Dilateret kardiomyopati
Introduktion
Introduktion til udvidet kardiomyopati Dilateret kardiomyopati er en almindelig type primær kardiomyopati.Den er karakteriseret ved en betydelig forstørrelse af venstre ventrikel (mest) eller højre ventrikel og ledsages af forskellige grader af hjertehypertrofi, ventrikulær systolisk dysfunktion, hjerteforstørrelse, hjertestyrke Svigt, arytmi, emboli er et grundlæggende træk. Det kaldes tidligere kongestiv kardiomyopati. Sygdommen er ofte ledsaget af arytmi, tilstanden forværres gradvist, død kan forekomme på ethvert stadie af sygdommen, og ca. 20% af DCM-patienter har en familiehistorie med kardiomyopati. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: forekomsten er ca. 0,005% - 0,006% Modtagelige mennesker: godt for folk i alderen 30-50 Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: pludselig død, hjertesvigt, pleural effusion, ascites, arytmi, atrieflimmer
Patogen
Årsag til udvidet kardiomyopati
Virusinfektion (30%)
Persistens af viral RNA i kroppen efter virusinfektion er en risikofaktor for viral myocarditis for at gå videre til udvidet kardiomyopati.Musedyrforsøg har vist, at Coxsackie-virus kan opløse cardiomyocytter, og enterovirusprotease kan forårsage myocardial cytoskeleton ødelæggelse. Denne ændring anerkendes som et vigtigt træk ved udvidet kardiomyopati Viral skade på cardiomyocytter kan forekomme i perioder med høj viraltiter (Coxsack B1, B4 virus infektion) eller virus (Coxsack B3-virus) Ved begyndelsen af immunresponset efter infektion kan virussens skade på myokardievævet direkte beskadiges eller beskadiges af immunmekanismen. Når det virale RNA fortsætter i myocardiet, kan T-lymfocytter infiltrere myocardialvævet.
Undersøgelser har vist, at lavniveauekspression af virale gener kan forårsage kronisk progressiv myokardskade.Når viralt RNA vedvarer i myokardiet i mere end 90 dage, kan myocardiet have patologiske ændringer, der ligner dilateret kardiomyopati.
Når kroppens forsvarsevne reduceres, kan kroppen være i en tilstand af kronisk virusbærende.I denne kroniske proces kan virussen eksistere i milt, lever, bugspytkirtel og lymfeknuder i hele kroppen. Skaden er ikke den direkte invasion af myokardiet, men kroppens immunitet. Reaktionen, mens den vedvarende tilstedeværelse af viralt RNA stadig kan replikere, hvilket producerer en stor mængde viralt RNA, der er ikke-invasiv, men antigent, inducerer kroppens immunrespons og forårsager myocardial skade.
Autoimmun respons (25%)
Det spekuleres i øjeblikket om, at immunmedieret myocardial skade er en vigtig mekanisme til patogenesen af DCM.
1 humoral immunitet: en række anti-myokardiale autoantistoffer kan påvises i serumprøver fra patienter med udvidet kardiomyopati, herunder anti-mitochondriale ADP / ATP-bærerantistoffer, anti-ß1-adrenerge receptorantistoffer og anti-M2 kolinerge receptorer. Antistoffer, anti-heat shock protein-antistoffer, anti-myosin tunge kæde antistoffer, forgrenede alpha ketoacid dehydrogenase (BCKD) komplekse antistoffer og laminin antistoffer osv. Autoantistoffer spiller en vigtig rolle i patogenesen af denne sygdom.
A. Anti-mitochondrial ADP / ATP vektor (ANT) antistof: Undersøgelser har fundet, at ANT og patogene proteiner deler en fælles antigen determinant, såsom ANT aminosyresekvens 27-36 og Coxsackie B3 virus argininsekvens 1218-1228, Produktion af autoantistof er forårsaget af krydsreaktion, og undersøgelser har antydet, at virusinfektion forårsager mitokondriel isolering af antigenfrigivelse eller ændringer i myocardiale antigenegenskaber eller aktivering af autoreaktive T-lymfocytter ved bypass og derved inducerer autoimmune responser mod mitokondrier.
Anti-ANT-antistof kan hæmme ATP / ADP-transport af myokardiale mitokondrier, hvilket fører til myocardial celleenergimetabolismeforstyrrelse og nedsat myokardiel funktion ANT og calcanin kan også have den samme antigene determinant. Kombinationen inhiberer calciumkanalinaktivering, fremmer calciumtilstrømning og overbelaster intracellulært calcium, hvilket fører til degeneration og nekrose af kardiomyocytter. Med andre ord, calciumoverbelastning forårsaget af anti-ANT antistofaktivering af Ica er en af årsagerne til myokardskade hos DCM-patienter.
B. Anti-ß1-receptorantistof: ß-receptor G-proteinkoblet membranreceptor, når ß-receptor aktiveres ved binding til neurohumoral transmitter, når den fysiologiske virkning produceres, receptoren invagineres, og Lysosomal fusion, proteolytiske enzymer til nedbrydning, lysosomer kan binde til nukleare receptorer indeholdende hovedhistokompatibilitetskomplekser (MHC) molekyler på overfladen, hvis receptorpeptidet produceret efter nedbrydning kan dannes med MHC molekyler et kompleks, der kan transporteres til overfladen af membranen, præsenteres for hjælper T-lymfocyt-receptoren (TH), aktiverer TH og aktiverer TH til at interagere med B-lymfocytter for at producere antistoffer, der er specifikke for selvreceptor-polypeptidmolekylet. Under normale omstændigheder udtrykker kardiomyocytter ikke MHC-lignende molekyler, og kun når de har immunologisk aktivitet, udtrykker de MHC-lignende molekyler Viral infektion kan inducere cardiomyocytter til at udtrykke MHC-lignende molekyler, hvilket får cardiomyocytter til at blive antigenpræsenterende celler og vira og P-receptormolekylet har en almindelig antigen-determinant, der kan forårsage anti-beta-receptorantistofproduktion gennem en mimetisk mekanisme.
Anti-ß1-receptorantistoffer aktiverer Ca2-kanaler af receptorer, øger Ca2-tilstrømningen i cardiomyocytter, forårsager calciumoverbelastning, forårsager myocardialcellebeskadigelse, og anti-ß1-receptorantistoffer øger cAMP-afhængig proteinkinase (PK) aktivitet i cardiomyocytter Ved at binde til ß-receptoren øges forholdet mellem cytoplasmatisk og plasmid PK-aktivitet signifikant, hvilket resulterer i cytoplasmatisk og plasmid-cAMP-afhængig PK-aktivering, opnåelse af positiv degeneration, og nogle forfattere mener, at anti-ß1-receptorantistoffer kan påvirke kardiomyocytter. Overførsel af information får metabolismen af cardiomyocytter reguleret af receptoren til at være forstyrret, og antallet af ß-receptorer i cardiomyocytterne er nedreguleret for at inducere myokardskade.
C. Anti-myosin-antistof: Det antages i øjeblikket, at der er to mekanismer, der forårsager en immunrespons hos patienter med udvidet kardiomyopati, der producerer anti-myosin-antistoffer: a. Virusinfektion eller andre årsager til myokardvævsnekrose, der fører til myosinfrigivelse og Eksponering, der udløser kroppens autoimmunitet; b. Virale molekyler har lignende antigene determinanter som myosin.
D. Anti-M2 kolinerg receptorantistof: M2 kolinerg receptor er et protein placeret på membranen fra cardiomyocytter, som hører til den G-proteinkoblede membranreceptor og synergiserer med ß-receptor for at regulere myocardial adenylat cyclase. Aktiviteten og ionkanalerne regulerer hjertefunktionen, mens det anti-M2 kolinergiske receptorantistof har en kolinergisk lignende virkning, hvilket kan reducere stigningen i cyklisk adenosinmonophosphat (cAMP) koncentration forårsaget af isoproterenol i marsvinventrikulær muskel. Sænker sammentrækningsfrekvensen af ventrikulære myocytter, bremser den maksimale stigning i stigning i ventrikulært tryk og bremser hjerterytmen. Denne hæmning af anti-M2 kolinergiske receptorantistoffer kan udlignes af den kolinergiske antagonist atropin eller ved neutralisering af antistoffer. Produktionen af antistoffet kan være forårsaget af aktivering af en autoimmun reaktion ved at få den M2 kolinergiske receptor til at blive et autoantigen efter virusinfektion.
E. Andre antistoffer: Ud over de ovennævnte adskillige anti-myokardiale autoantistoffer er antimitochondriale M7-antistoffer, anti-BCKD-komplekse antistoffer, anti-actin-antistoffer, anti-muskel-ATPase-antistoffer, etc. også til stede i serum af patienter med udvidet kardiomyopati. .
Selvom ca. 30% til 40% af patienterne med udvidet kardiomyopati har organ- og sygdomsspecifikke autoantistoffer i deres serum, udvikler nogle patienter ikke anti-autoantistoffer, som kan være relateret til flere faktorer: a. Udvidet kardiomyopati Er en multifaktoriel sygdom, mangel på autoantistoffer for at forårsage skader forårsaget af cellulær immunitet eller forårsaget af andre faktorer; b. Autoantistoffer i hjertet kan være tidlige tegn på sygdommen, forsvinde med forlængelsen af sygdommen; c. Anden ekspansion Forskellige typer autoantistoffer kan forekomme hos patienter med kardiomyopati, og negative resultater kan frembringes på grund af forskellige påvisningsmetoder og typer af detektion; d. Produktionen af autoantistoffer er relateret til humane leukocytantigener.
2 Cellulær immunitet: Ved udvidet kardiomyopati ser cellemedierede unormale immunresponser ud til at forringe lymfocytfunktionen, ændre andelen af lymfocytundersæt og aktivere immuncytokinsystemet og perifere blod-T-celler hos patienter med udvidet kardiomyopati ( CD3), inhiberende / cytotoksiske T-celler (CD8) blev signifikant reduceret, og der var ingen signifikant ændring i hjælper / inducerbare T-celler (CD4). Undersøgelser har vist, at cytotoksiske T-lymfocytter har virkningen af lysering af viralt inficerede cardiomyocytter in vitro, virus Efter infektion kan et polypeptid kaldet T-cellereceptor være til stede på membranen af cardiomyocytter. T-lymfocytter genkender og binder til denne receptor, hvilket kan forårsage myocardialcelskade. Påføring af anti-T-celleceptorantistof kan skade myocardiale celler. Derudover kan naturlige dræberceller udskille en perforin, hvilket får cardiomyocytter til at danne en pore-lignende læsion.
Rollen for 3 cytokiner: niveauet af inflammatoriske faktorer i serum hos DCM-patienter blev signifikant forøget, forholdet mellem tumor nekrosefaktor (TNF) a / interleukin (IL) -10 var positivt korreleret med plasmadrenalinniveauer, serum TNF-receptor (sTNFR) niveauer og Størrelse af venstre ventrikel blev korreleret; interleukinindhold var positivt korreleret med myocardial vægt og grad af myocardial fibrosis Interferon gamma og TNF-a induceret intercellulært adhæsionsmolekyle-1 (ICAM-1) på overfladen af cardiomyocytter, sidstnævnte i myocardium Cellenes og lymfocyters rolle er forbundet.
Genetik (25%)
Den familiegenetiske disponering af udvidet kardiomyopati er underordnet hypertrofisk kardiomyopati, men genetiske faktorer spiller stadig en rolle Familiekæden med udvidet kardiomyopati er mere almindelig end sædvanligt, og 20% af patienterne har familie i første grad. Bevis for udvidet kardiomyopati antyder, at familiearv er relativt almindelig.
Typisk familiel kardiomyopati er neuromuskulær sygdom, såsom Duchenne muskeldystrofi, Becker kronisk progressiv muskeldystrofi forbundet med X-bundet arv, som begge er dystrofingener (et cytoskeletalt protein) mutation. For nylig er fraværet af en hjertekatalyseret region, der er forbundet med dystrophin-genet, bekræftet i en familie med kardiomyopati forbundet med X-bundet arv, men ingen knoglemuskelsygdom. Det er rapporteret, at der findes mitokondrier i familiel kardiomyopati. Abnormaliteter, såsom Kearns-Sagre-syndrom: kardiomyopati, ophthalmoplegia, retinopati og cerebellar ataksi, ud over muskelprotein og metabolske abnormiteter, genetiske faktorer påvirker også udløsningen af anti-myocardial immunrespons, medlemmer af samme familie i virussen Hjertesvigt efter infektion eller graviditet, de fleste familiære tilfælde er autosomalt dominerende, men sygdommen er genetisk heterogen, er rapporteret autosomal recessiv 49 og X-bundet arv Promotorregionen for en type familiært X-bundet dilateret cardiomyopati-gen og den første ydre kode, der koder for dystrophin Det sidstnævnte protein er en af komponenterne, der udgør myocytcytoskelet. Det spekuleres i, at manglen på hjertedystrofin forårsaget af ovennævnte genændringer er årsagen til udvidet kardiomyopati. Derudover er mitokondrier også rapporteret. Mutationer i DNA er stadig ukendt om, hvorvidt den genetiske følsomhed af udvidet kardiomyopati hos patienter uden en betydelig familiekæde er til stede.
Et antal kromosomale loci, der er forbundet med dominerende arv af familiel kardiomyopati, er blevet identificeret, herunder kromosom 1 (q32, p1-q1), kromosom 2 (q31), kromosom 5 (q33-34), kromosom 6. (q12-16), kromosom 9 (q13-22), kromosom 14 (q11), kromosom 15 (q14, q22), og det dominerende sted for DCM-patienter med mitralventilprolaps ligger ved 10 Kromosom (q21-23).
patogenese
Nylige undersøgelser har vist, at mest udvidet kardiomyopati er forbundet med viral infektion og autoimmun respons. Det har vist sig, at viral myocarditis kan udvikle sig til dilateret kardiomyopati, som kan findes i endokardial biopsiprøver fra patienter med myocarditis og dilateret kardiomyopati. Enterovirusgener, serum hos patienter med udvidet kardiomyopati kan påvise en række anti-myokardiale autoantistoffer, såsom anti-ADP / ATP-bærerantistoffer, anti-ß1 adrenerge receptorantistoffer, anti-M2 kolinergiske receptorantistoffer og anti-muskel Globulin-tunge kæde-antistoffer osv. Kan også påvise enterovirus-genfragmenter, virusinfektion og immunresponsskades teori er den vigtigste patogenese af den nuværende udvidede kardiomyopati, derudover kan genetiske faktorer også spille en rolle.
Dilateret kardiomyopati er det endelige resultat af myokardskade forårsaget af langtidsvirkninger af forskellige faktorer (den vigtigste årsag til DCM, infektion eller ikke-infektiøs myocarditis, alkoholisme, metabolisme osv. Kan være relateret til begyndelsen af udvidet kardiomyopati, kortvarig Myokardskade (såsom eksponering for toksiske stoffer) kan være dødelig for nogle kardiomyocytter, men de resterende kardiomyocytter øger belastningen og kompenserende hypertrofi. Denne kompenserende ændring kan stadig være tidligt. Opretholder hjertets overordnede funktion, men vil til sidst manifestere sig som myocardial sammentrækning og diastolisk dysfunktion. Myocarditis har både irreversibel kardiomyocytdød og reversibel myokardhæmning medieret af cytokiner, selvom visse faktorer (såsom alkohol) er Skader ikke direkte cardiomyocytter, men kan forårsage alvorlig hjertedysfunktion, hvis langtidsvirkninger, derudover vil mange skader også påvirke hjertets fibrøse stent-system, der påvirker myocardial compliance, og dermed deltage i forekomsten og udviklingen af ventrikulær udvidelse.
Forebyggelse
Dilateret cardiomyopati-forebyggelse
1. Korriger årsagen og årsagen: Hvis manglen på ernæring skal korrigeres, er det nødvendigt at stoppe med at drikke efter langvarig drikkeri. Hvis drikken falder tilbage efter genopretning af behandlingen, er det vanskeligere at behandle. Perinatal kardiomyopati skal være præventiv eller steriliseret for at undgå gentagelse. Set i det epidemiske område af Keshan sygdom kan behandles med selensalt, infektion i øvre luftvej er en almindelig årsag til hjertedysfunktion fremkaldt af udvidet kardiomyopati, især i den let infektionssæson (vinter og forår), rettidig anvendelse af antibiotika, brug overførselsfaktor efter behov, Globulin for at forbedre kroppens immunitet og forhindre luftvejsinfektioner.
2. Vær opmærksom på hvile: Hvile kan reducere byrden på hjertet, fremme myokardieopsving, begrænse eller undgå fysisk og psykisk arbejde i henhold til patientens hjertefunktion, det er passende at ikke have symptomer, men går ikke ind for fuldstændig hvile, hjertesvigt og åbenlyst hjerte Expander, skal forblive i sengen, tage en længere hvile, forbedre myokardiemetabolismen, undgå hypoxi, undgå træthed, infektion, toksiner, alkohol, højt blodtryk og andre mulige disponible faktorer. Keshan sygdom kan mangle sporstoffer i drikkevand og mad Selen eller andre stoffer er relateret, så selen bør tilføjes.
3. Reklame og uddannelse: Forstå patienterne symptomer fuldt ud, analysere deres patofysiologiske ændringer og hjertefunktionsstatus. I tilfælde af kongestiv hjertesvigt, bør natriumsaltindtagelse ud over rimelige aktiviteter begrænses strengt. Generelt kontrolleres saltet under 5 g / d. Hvis tilstanden er alvorlig, kontrolleres det under 1 g / d. Det er nødvendigt at give patienten et kendskab til lægemidlet og forstå patientens overordnede tilstand og regelmæssigt justere behandlingsplanen. Det rapporteres, at der er en sygdom i uddannelses- og plejegruppen. Satsen var signifikant lavere end den ikke-pædagogiske plejegruppe.
4. Faktorer, der kan forårsage kardiomyopati, bør undgås: aktiv forebyggelse og behandling af fordøjelses- og åndedrætsvirusinfektioner for at forhindre myokarditis, forebyggelse og behandling af protozoer, såsom type 3-protoser, og forebyggelse af forskellige infektioner, hvorved man undgår myocardial skade forårsaget af infektion. Antigen-antistofreaktion, undgå koronararterie-spasme, myokardie-iskæmi forårsaget af obstruktion, så myocardiet ikke viser spredt og fokal nekrose og fibrose.
Komplikation
Dilaterede kardiomyopatikomplikationer Komplikationer pludselig hjertesvigt pleural effusion skaber arytmi atrieflimmer
Varigheden af denne type varierer, de korte dør inden for 1 år efter indtræden, og de ældre kan overleve i mere end 20 år.Alle patienter med forstørret hjerte, vedvarende hjertesvigt eller arytmi har dårlig prognose, patienter med lever og nedsat nyrefunktion. Prognosen er også ekstremt dårlig, og mange patienter kan have pludselig død.
1, hjertesvigt
Patienter med udvidet kardiomyopati på grund af myokardielle læsioner, forstørret hjerte, venstre ventrikulær dilatation eller biventrikulær dilatation, hvilket forårsager venstre ventrikulær systolisk dysfunktion, systolisk hjertesvigt, med progression af sygdommen, højre hjertesvigt eller total hjertesvigt, dilateret myokardie Ekkokardiografiske træk hos patienter med hjertesvigt:
1 forstørrelse af venstre ventrikel, på grund af omfattende myocardiale læsioner, har de fire hjertekamre forskellige udvidelsesgrader, den venstre ventrikel udvides til et sfærisk mønster, ventrikulæren svulmer fremad, og aortaens forreste væg bevæger sig fremad, mens brystvorten Positionen er forskudt til den bageste side, ikke på samme niveau som den bageste væg i aorta. M-typen viser, at aortaens forreste væg fortsætter til det interventrikulære septum, og den interventrikulære septum bukker frem, mens den bageste væg i aorta fortsætter med den forreste mitral ventil. Positionen af mitralventilens forreste lob forskydes bagud, og de to udgør en "klokke" -form, og den venstre ventrikulære udstrømningskanal udvides.
2 ændringer i mitralventilen, på grund af svækket myokardial kontraktilitet, det venstre ventrikulære diastoliske tryk er højere, mitralventilstrømmen reduceres, mitralventilens bevægelsesamplitude reduceres, og det forstørrede venstre ventrikulære hulrum er "stort hjertehulrum, lille åbning",
3 Ventrikulær vægbevægelse blev svækket, og den venstre ventrikulære væg blev generelt tyndet med en diffus reduktion i aktivitetens konsistens.
2, pleural effusion
Denne sygdom er den mest almindelige årsag til kongestiv hjertesvigt. Ødem er et vigtigt tegn på højre hjertesvigt. Det starter ofte fra den lavt hængende del og stiger gradvist. I alvorlige tilfælde kan pleural effusion og hævelse forekomme. Når patienten indlægges på hospitalet, er der en lille mængde pleural effusion. Årsagen kan være som følger:
1 total hjertesvigt forårsaget af pleurevæggen til den venøse tilbagevendelsesforstyrrelse og forårsagede den pleurale viscerale venøs tilbagevendelsesforstyrrelse, så kroppen og det pulserende venetryk steg markant, hvilket forårsagede pleural effusion.
2 Kronisk kongestiv hjertesvigt forårsager langvarig blodstase i leveren, hypoxi, hepatocytnekrose, atrofi og forsvinden i det centrale område af leverlobalerne, hvilket til sidst fører til leverdysfunktion; gastrointestinal kanalblødning under hjertesvigt, hvilket gør dens fordøjelsesfunktion lav, så at Utilstrækkelig kalori- og proteinindtagelse, begge faktorer kan føre til hypoproteinæmi, lavere osmotisk plasma i plasma og vand lækker ind i brystet for at danne pleural effusion.
3, arytmi
Dilateret kardiomyopati er tilbøjelig til arytmi på grund af dårlig hjertefunktion, hovedsageligt på grund af atrial muskelskade, ændret elektrofysiologisk fysiologi, øget excitabilitet af ectopiske rytmepunkter og reentrybevægelse, og påvirker myocardial kontraktil funktion, hvilket gør atrierne og Venøs overbelastning! Atrial forstørrelse, øget intraventrikulært tryk, mere skade på atrial muskulatur, atrial arytmi forøges, når atrieforstørrelsen markant, det intraventrikulære tryk steg betydeligt, atriale muskler gennemgår omfattende degeneration og nekrose, hvilket resulterer i atrielle elektriske Inkonsekvente aktiviteter, hvilket resulterer i krænkende og kompleks cirkulær bevægelse og danner således atrieflimmer, forskellig og variabel arytmi og høj forekomst af dets fremtrædende træk, tidlig ventrikulær, tidlig atrial og ledningsblok (atrioventrikulær blok og bundtledningsresistens) Hysterese er den mest almindelige arytmi, tachykardi, atrieflimmer (20%), bradykardi er almindelig, alvorlig ventrikulær tachykardi kan forekomme, og endda ventrikelflimmer eller -arrest kan forårsage død.
4, pludselig hjertedød
Det er den mest alvorlige komplikation af udvidet kardiomyopati, og det er også den vigtigste dødsårsag til udvidet kardiomyopati. Forekomsten af pludselig hjertedød kan være så høj som 30% eller mere.
5, arteriel emboli
Sygdommen er kompliceret af trombose og emboliske komplikationer.De fleste undersøgelser og observationer har fundet, at hoveddelen af trombosen i udvidet kardiomyopati er den venstre ventrikulære spids og to aurikler. Tromben falder ud for at danne en embolus, der forårsager emboli og emboli-komplikationer i lungerne. Hjernen, milten og nyreemboli er mere almindelige.
Symptom
Symptomer på dilateret kardiomyopati Almindelige symptomer Svag hypertension Abdominal ubehag Sværhedsgrad Hjerteudvidelse Skulder Arytmi Hjertefejl Tidevand Åndedræt hævelse
Først symptomer og tegn
Sygdommen er langsom begyndelse, kan forekomme i alle aldre, mere almindelig hos 30 til 50 år gammel, nogle patienter har en historie med primær hypertension, begyndelsen er langsom, den første undersøgelse afslørede en hjerteforstørrelse, hjertefunktionskompensation uden bevidst ubehag Efter en periode vises symptomerne gradvist. Denne periode kan undertiden nå mere end 10 år. De vigtigste forestillinger er som følger:
1. Symptomer
(1) Kongestiv hjertesvigt: den mest fremtrædende manifestation af denne sygdom, hvor luftindtrængning og ødemer er den mest almindelige, hvilket hovedsageligt skyldes nedsat ventrikulær kontraktilitet, nedsat overholdelse og væskeretention, hvilket resulterer i utilstrækkelig hjerteafgivelse og / eller Det ventrikulære fyldningstryk øges for meget, og der kan forekomme symptomer på venstre ventrikulær dysfunktion Almindelige symptomer inkluderer progressiv træthed eller progressiv arbejdsudholdenhed, arbejdsdyspnø, siddende vejrtrækning og paroxysmal natthinddyspnø. Ydeevne, symptomer på højre hjertesvigt på samme tid i det sene stadie af sygdommen: såsom stor lever, ubehag i øvre del af maven og perifert ødemer.
(2) arytmi: en række hurtige eller langsomme arytmi kan forekomme, selv de første kliniske manifestationer af sygdommen; alvorlig arytmi er en almindelig årsag til pludselig død af sygdommen.
(3) emboli: hjerte, hjerne, nyre eller lungeemboli kan forekomme. Tromben stammer fra den forstørrede ventrikel eller atrium. Specielt når det ledsages af atrieflimmer, er perifere blodkaremboli det første symptom på sygdommen.
(4) Brystsmerter: Selvom den vigtigste koronararterie er normal, er der stadig omkring en tredjedel af patienter med brystsmerter, som kan være relateret til pulmonal hypertension, perikardiel involvering, mikrovaskulær myokardisk iskæmi og andre ukendte faktorer.
2. Skilt
(1) Spidserne af spidsen er naturligvis forskudt til venstre side, men den venstre ventrikel vises muligvis ikke, når den forstørres baglæns; spidserne af spidsen er ofte diffuse; den højre ventrikelpulsation kan nås under xiphoid eller den venstre sternale kant under dyb inhalering.
(2) Det høres ofte, at den tredje og fjerde hjertelyd er "løbende heste", men ingen galdeblæren kan ikke udelukke hjertesvigt, og den tredje hjertelydforbedring afspejler den store belastning på det ventrikulære volumen.
(3) Der er åbenlyse mitral regurgitationsmurrur, når hjertefunktionen dekompenseres. Murringen er mest klar under armhulen. Det kan ofte lettes, når hjertefunktionen er forbedret. Nogle gange kan det være forbundet med trikuspid regurgitationsmurringen i brystbenet. Overlappende, men sidstnævnte forekommer generelt senere ved hjertesvigt.
(4) Patienter med vekslende puls og tidevandspuster med åbenlyst hjertesvigt, pulmonal hypertension steg markant, og forbigående, moderat justeret lungemusling blev hørt tidligt i diastol.
(5) Når det højre hjerte er utilstrækkelig, kan cyanose, indgreb i vugularven, hepatomegaly, ødemer i nedre ekstremiteter og et par bryst- og hæfteledelser ses.
Diagnose kan være baseret på kliniske manifestationer, adjuvansundersøgelser og udelukkelse af andre almindelige hjertesygdomme såsom reumatisk, koronar aterosklerose, medfødt, hypertensiv eller pulmonal hjertesygdom og perikardiel sygdom eller akut myocarditis. , kan henvise til følgende diagnostiske kriterier:
1 Begyndelsen er langsom med hjerteinsufficiens som hovedpræstation;
2 hjertekspansion, galopperende, kan forekomme en række arytmier;
3X linieinspektion viser, at hjerteskyggen er forstørret;
4 EKG viser hjertehypertrofi, myokardskade, arytmi;
5 ekkokardiografi viser, at den intraventrikulære diameter er forstørret, vægbevægelsen er svækket, og den venstre ventrikulære ejektionsfraktion reduceres til under 50%;
6 udelukker andre hjertesygdomme.
Undersøge
Undersøgelse af udvidet kardiomyopati
Undersøgelsesmetoderne, der bidrager til denne sygdom er:
Laboratorieinspektion
1. Serologisk undersøgelse kan have en stigning i erythrocytsedimentationsgraden, unormal globulin og lejlighedsvis forbedret myocardial enzymaktivitet i betragtning af, at DCM kan udvikles fra myocarditis.
2. Detektion af anti-myocardial antistof og virus er meget nødvendigt, og det er muligt at påvise en række anti-myocardial autoantistoffer; kontinuerlig måling af virale titere kan bidrage til diagnosen viral myocarditis.
3. Eosinofiler i perifert blod bør undersøges yderligere for tilstedeværelsen af systemisk allergisk sygdom, da disse sygdomme kan forårsage allergisk myocarditis.
Hjælpekontrol
1. EKG viser ofte forstørrelse ved venstre atrial og / eller venstre ventrikel, men unormal stigning i R-bølgen er mindre almindelig; der kan være QRS-bølgelågspænding, mere almindelig RV6> RV5; brystledning ser ofte patologisk Q-bølge, mange Patienter kan have ikke-specifik QRS-bølgeforøgelse; ca. 1/4 af patienterne kan have atrieflimmer, og ca. 20% af patienterne kan have en venstre bundtgrenblok; bortset fra Chagas sygdom er højre bundtgrenblok mindre almindelig, PR Forlængelse er også ret almindelig og er forbundet med en reduktion i overlevelse hos nogle patienter. Alvorlig blokade kan indikere gigantisk myokarditis eller sarkoidose, ikke-specifik ST-segment depression og T-bølgeforandringer er almindelige.
2. Røntgenundersøgelse af hjerteforstørrelse til fremtrædende præstation, med den venstre ventrikel forstørret hoved, ledsaget af højre ventrikulær forstørrelse, kan også have venstre atrium og højre atriumforstørrelse, fordi følsomheden af brystradiografen, der reflekterer højre ventrikulære forstørrelse, er større end den venstre ventrikeludvidelse Høj og højre hjertesvigt indikerer ofte en dårlig prognose, så røntgenbillede i brystet har en vis betydning for prognose.Kerer B-linje kan ses ved pulmonal venøs hypertension, og hjerteslag er svækket under fluoroskopi, når der er perikardiel effusion.
3. Echokardiografi kan bestemme, om der er forstørrelse af venstre, højre ventrikel og nedsat myokardial kontraktilitet, og det er nyttigt at identificere andre typer kardiomyopati såvel som valvulær sygdom, medfødt hjertesygdom osv., Og dens karakteristiske ændringer er venstre og højre ventrikulær hulrum. Forøget og venstre ventrikulær posteriorvægbevægelse svækket, det interventrikulære septum kan være modstridende, tykkelsen af det interventrikulære septum og den ventrikulære frie væg er tynd, men det kan også være normalt, den korte akses forkortelsesfrekvens er markant reduceret, synlig funktionel mitral regurgitation, efterfulgt af Funktionel mitral regurgitation i DCM har normalt ingen unormale ændringer i ventilen eller chordae, og diffus vægbevægelse i DCM er også forskellig fra lokal ventrikulær dyskinesi ved koronar hjertesygdom, forstørrelse af venstre ventrikel, venstre ventrikulær udstrømning Udvidelsen af kanalen, intervallet mellem den ventrikulære septum og den bageste væg af den venstre ventrikel blev svækket, og summen af amplituderne for de to slag var <13 mm.
4. Hjertekateterisering Hos de fleste patienter med hjertesvigt med hjerteforstørrelse bør der tages nøje hensyn til koronar angiografi for at udelukke koronar aterosklerose eller deformitet. Når der er en kompenserende hæmodynamisk ændring i hjertesvigt Højre hjertekatetermåling af hjertets output og ventrikulært påfyldningstryk er nyttigt til klinisk vurdering og vejledning i behandlingen.
5. Endokardial biopsi Den absolutte indikation af endomyokardial biopsi er overvågning af afstødning af hjertetransplantation og antracyklin antibiotisk myokard toksicitet Følgende to grupper af udvidet kardiomyopati kan overveje myocardial biopsi: 1 symptom vises i 3 måneder eller mindre; 2 uforklarlig myokardiel sygdom, lymfocytinfiltration som en histologisk manifestation i den første gruppe af patienter med en positiv sats på 5% til 20%, mindre end 10% af den anden gruppe af patienter på grund af Betydningen af de ovennævnte histologiske ændringer vides ikke. Hvis der er andre diagnoser baseret på denne diagnose, er det nødvendigt at overveje betydningen af en bestemt diagnose til behandling eller prognose, når der træffes beslutning om endokardial biopsi. Hvor stor, med den nye biokemiske teknologi, der skal erstatte den eksisterende farvning og videreudvikling af mikroskopet, vil anvendelsen af myokardbiopsi være mere omfattende.
6. Isotopundersøgelse: Isotop myocardial perfusion og visualisering, hovedsageligt manifesteret ved et forstørret hjertekammer, især bilateral ventrikulær forstørrelse, siges myocardial udvikling at være diffus sparsom.
Diagnose
Diagnostisk identifikation af udvidet kardiomyopati
Diagnose
1. De kliniske manifestationer er hjerteforstørrelse, ventrikulær systolisk funktion med eller uden kongestiv hjertesvigt, ofte arytmi, komplikationer som emboli og pludselig død.
2. Hjerteforstørrelse Røntgenundersøgelse hjerte-thorax-forhold> 0,5, ekkokardiografi viser hjerteforstørrelse, især forstørrelse af venstre ventrikulær, diastolisk diameter på venstre ventrikel ≥2,7 cm / m2, hjerte kan være sfærisk.
3. Ventrikulær systolisk funktion blev reduceret ved ekkokardiografi. Vægbevægelsen blev diffus svækket, og udkastningsfraktionen var mindre end normalt.
4. Anden specifik (sekundær) kardiomyopati og endemisk kardiomyopati (Keshan sygdom) skal udelukkes, herunder iskæmisk kardiomyopati, peripartum kardiomyopati, alkoholisk kardiomyopati, metabolske og endokrine sygdomme såsom Hyperthyreoidisme, hypothyreoidisme, amyloidose, diabetes osv., Kardiomyopati forårsaget af genetiske familiære neuromuskulære forstyrrelser, systemiske sygdomme såsom systemisk lupus erythematosus, rheumatoid arthritis osv. Kardiomyopati, toksisk kardiomyopati osv. Kan diagnosticere idiopatisk udvidet kardiomyopati.
Betingede patienter kan påvise antikardiomyocytpeptidantistoffer i patienters serum, såsom anti-myokardie-mitokondrialt ADP / ATP-bærerantistof, anti-myosin-antistof, anti-ß1-receptorantistof, anti-M2 kolinerg receptorantistof, som hjælpestof til denne sygdom. Diagnose, klinisk vanskeligt at skelne med koronar hjertesygdom, skal være koronar angiografi.
Endomyokardial biopsi: patologisk undersøgelse er ikke specifik for diagnosen af denne sygdom, men det er nyttigt til differentiel diagnose af specifik kardiomyopati og akut myokarditis. Endocardiale biopsiprøver anvendes til polymerasekædereaktion (PCR) eller hybridisering i stedet. For at lette diagnosen af årsagen til infektionen eller udføre genetisk analyse af specifikke celle abnormaliteter.
I de senere år er endokardial myocardial biopsi blevet udført klinisk Prøver, der er opnået fra hjertekateter med biopsipincet til patologisk og viral undersøgelse, kan bruges til at finde bevis for myokardiebetændelse, men de aktuelle diagnostiske kriterier for histopatologi og Der er stadig nogle problemer, der skal løses ved fjernelse af artefakter.
Differentialdiagnose
DCM mangler specifikke diagnostiske indikatorer, og etablering af diagnosen udelukker ofte anden organisk hjertesygdom og skal identificeres med følgende typer hjertesygdomme.
(1) Reumatisk hjertesygdom Kardiomyopati kan også have systolisk mumling i mitral- eller tricuspidventilområdet, men har generelt ikke diastolisk mumling. Den tidligere hjertemusling er højere ved hjertesvigt, og efter hjertesvigtkontrol reduceres mumlen eller Forsvandt, mens sidstnævnte i hjertesvigtkontrol, er støjen åbenlyst, og ofte ledsaget af mitralstenose og / eller aortaventil knurret, i den kontinuerlige opkultationsopfølgning for at hjælpe med differentiel diagnose, ekkokardiografi kan vise betydelig patologi af ventilen Seksuelle ændringer, men ingen kardiomyopati, men den åbenlyse udvidelse af den atrioventrikulære ring.
(B) den perikardielle effusionskardiomyopati, når hjertet forstørres, hjerteslaget er svækket, og det skal adskilles fra den perikardielle effusion. Når den pericardiale effusion er tilbage, er den venstre ydre kant percussed som en rigtig lyd, spidsen af spidsen forsvinder, hjertelyden er langt væk, og den venstre lyd er i den virkelige verden. Ved at høre på indersiden kan ekkokardiografi tydeligt se det perikardiale effusionsareal og bestemme mængden af væskeansamling, stille en bestemt diagnose, DCM i hjertesvigt, selvom der er perikardieudstrømning, mængden er meget lille og har et stort hjertekammer II Egenskaberne ved den lille cuspåbning, den apikale takt i kardiomyopatien skifter til venstre og venstre, hvilket er i overensstemmelse med den venstre ydre kant af hjertets lydende grænse. Den apikale slag i den perikardielle effusion er ofte ikke åbenlyst eller er placeret inden i den venstre ydre kant af hjertets lydende grænse. Pleural eller tricuspid systolisk mumling, ventrikulær hypertrofi på elektrokardiogrammet, unormal Q-bølge, forskellige komplekse arytmier, alle indikerer kardiomyopati, det er ikke vanskeligt at skelne mellem de to ved hjælp af ultralyd og mængden af flydende fladt eller mørkt område i perikardiet Pericardial effusion, hjerteforstørrelse er kardiomyopati, skal være opmærksom på kardiomyopati kan også have en lille mængde perikardial effusion, men ikke nok til at forårsage hjertetamponade, eller påvirke hjertets tegn og hjertefunktion, kun opdagelsen af ultralyd Krympetid Periode når kardiomyopati åbenlyse abnormiteter, perikardial sygdom er normalt.
(3) Hypertensiv hjertesygdom Kardiomyopati kan have midlertidig hypertension, men det diastoliske blodtryk overstiger ikke 14,67 kPa (110 mmHg) og forekommer i akut hjertesvigt, blodtrykket falder efter hjertesvigt forbedres og hypertensiv hjertesygdom Forskellig, fundus, urin, normal nyrefunktion.
(4) Patienter med middelaldrende koronar hjertesygdom, hvis der er hjerteforstørrelse, arytmi eller hjertesvigt uden andre grunde, skal koronar hjertesygdom og kardiomyopati overvejes, og der er risikofaktorer såsom hypertension, hyperlipidæmi eller diabetes. Segmentale abnormaliteter er befordrende for diagnosen koronar hjertesygdom, et lille antal patienter med alvorlig koronar hjertesygdom, flere små infarkt i myokardiet eller omfattende fibrose på grund af kronisk iskæmi, hjertekamrene er forstørrede, nogle gange vanskelige at skelne fra DCM, følgende Flere punkter er nyttige til differentiel diagnose: 1DCM-patienter er yngre og har ingen typiske symptomer på angina; 2 patienter med koronar hjertesygdom har unormale Q-bølger og ST-T-ændringer, der stemmer overens med koronar blodforsyning, mens DCM ST-T ændres I vid udstrækning er selv Q-bølger atypiske, og der er intet tilsvarende forhold til koronar blodforsyningsfordeling; 3 ekkokardiografi, koronar hjertesygdom mest involveret venstre ventrikulær involvering, nekrotisk myokardie ingen sammentrækningsfunktion eller modsat pulsering, segment Seksuel distribution, DCM, alle værelser er forstørret, myokardieøvelse er generelt svækket; 4 selektiv koronar angiografi kan udelukke eller bekræfte diagnosen koronar hjertesygdom; 5 myocardieundersøgelse i de senere år Ved koronararteriesygdom, langvarig omfattende iskæmi og fibrose i hjertet kaldes udviklingen af hjertesvigt "iskæmisk kardiomyopati". Hvis der ikke er nogen angina eller hjerteinfarkt i fortiden, er det vanskeligt at skelne det fra kardiomyopati, og derefter Kardiomyopati kan også have patologiske Q-bølger og angina pectoris På dette tidspunkt kræves koronar angiografi for identifikation.
(5) Det meste af den medfødte hjertesygdom har åbenlyse tegn, det er ikke svært at skelne, tricuspidventilen deformeres med trikuspid ventilventil, og der kan være galopperende, hjerteslagsvækkelse, højre hjerteforstørrelse og fiasko og kardiomyopati Forskellen, men symptomerne på denne sygdom vises i de første år, den venstre ventrikel er ikke stor, purpuraen er relativt, ekkokardiografi kan bekræfte diagnosen.
(6) Systemiske sygdomme ved sekundær kardiomyopati, såsom systemisk lupus erythematosus, sklerodermi, hæmochromatose, amyloidose, glykogenansamling, neuromuskulære sygdomme osv. Det, der er vigtigt, er differentieringen fra myocarditis. Akut myocarditis forekommer ofte ved eller efter virusinfektionen. Forskellen er ikke særlig vanskelig. Hvis der ikke er nogen klar historie med akut myocarditis i kronisk myocarditis, er det vanskeligt at skelne det fra kardiomyopati. Faktisk er mange dilaterede kardiomyopati Det stammer fra udviklingen af myocarditis, den såkaldte "myocarditis efter kardiomyopati".
(7) Myocarditis Viral eller reumatisk myocarditis I nogle få alvorlige tilfælde kan der være åbenlyst hjerteforstørrelse, galoppering, systolisk mumling osv. Svarende til DCM. Generelt er denne svære myocarditis mest i den akutte fase, men Kan også udvides til flere uger til 2,3 måneder, og DCM er for det meste kronisk, detaljerede undersøgelser om historien om øvre luftvejsinfektion, viral serumtest har en vis hjælp, nogle serologiske test til at bestemme gigt kan give et grundlag.
