neonatal hypoxisk-iskæmisk encefalopati
Introduktion
Introduktion til neonatal hypoksisk iskæmisk encephalopati Hypoxisk-iskæmisk encephalopati af nyfødt (HIE) henviser til neonatal hjerneskade forårsaget af forskellige årsager til hypoxi og nedsat cerebral blodgennemstrømning. Hjernevæv er kendetegnet ved ødemer, blødgøring, nekrose og blødning. Det er en af de vigtige komplikationer ved neonatal asfyksi og en af de almindelige årsager til neurologisk handicap hos børn. I alvorlige tilfælde er der følgevirkninger, såsom cerebral parese, mental retardering, epilepsi, døvhed, synsnedsættelse osv. Denne sygdom truer ikke kun alvorligt livet for nyfødte, men er også en af de mest almindelige årsager til syge børn efter nyfødt periode. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelig population: nyfødt Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: aspiration lungebetændelse intrakraniel blødning hydrocephalus
Patogen
Årsager til neonatal hypoxisk iskæmisk encephalopati
(1) Årsager til sygdommen
Der er mange faktorer, der forårsager neonatal hypoxisk-iskæmisk hjerneskade:
1. hypoxi
(1) Perinatal asfyxi: inklusive prenatal, intrapartum og postpartum asfyxia, intrauterin hypoxi, unormal placentalfunktion, navlestrengs prolaps, kompression og omkring halsen; unormal levering såsom hastende forhold, forsinket fødsel, unormal føtal position; Dysplasi såsom for tidlig fødsel, forfalden produktion og intrauterin væksthæmning.
(2) apnø: gentagen apnø kan føre til hypoxisk iskæmisk hjerneskade.
(3) Alvorlig lungeinfektion: Nyfødte har alvorlige luftvejssygdomme, såsom svære lunginfektioner.
2. Iskæmi
(1) Alvorlige kredsløbssygdomme: pludselig hjertestop og bradykardi, alvorlig medfødt hjertesygdom, alvorlig hjertesvigt osv.
(2) Et stort antal blodtab: en stor mængde blodtab eller chok.
(3) alvorlige intrakranielle sygdomme: såsom intrakraniel blødning eller hjerneødem.
Neonatal asfyxi er den førende årsag til denne sygdom i HIE, hvor prenatal og postpartum asfyxi tegner sig for henholdsvis 50% og 40%, og andre årsager udgør ca. 10%.
(to) patogenese
1. Hemodynamiske ændringer I fravær af ilt gennemgår kroppen dykkereflekser, for at sikre blodforsyningen af vigtige vitale organer (såsom hjerne, hjerte), cerebral vasodilation, ikke-signifikant organ vasokonstriktion, denne automatiske reguleringsfunktion gør hjernen mild Kortvarig hypoxi er ikke beskadiget, såsom hypoxia eksisterer fortsat, cerebral vaskulær autoreguleringsfunktion dekompensation, cerebrale arterioler har reduceret evnen til at reagere på ændringer i perfusionstryk og CO2-koncentration, danner en tryk-relateret passiv cerebral blodstrømreguleringsproces Når blodtrykket sænkes, reduceres cerebral blodgennemstrømning, hvilket forårsager iskæmisk skade på kanten af arterien.
2. Svigt i metabolisme i hjernecelleenergi Intracellulær oxidativ metabolismeforstyrrelse i hypoxi, kan kun stole på glukose anaerob glycolyse til at generere energi, mens der produceres en stor mængde mælkesyre og akkumuleres i celler, hvilket fører til intracellulær acidose og hjerneødem på grund af anaerob surdej Energien produceret af opløsningen er langt mindre end den aerobe metabolisme og skal kompenseres ved at øge glycogenolyse og glukoseoptagelse og derved forårsage sekundær energisvigt, hvilket resulterer i nedsat ionpumpefunktion på cellemembranen, intracellulært natrium, calcium og vand. Forøget, hvilket får celler til at kvælde og opløse.
3. Reperfusionsskade og iltfrie radikaler Oxygenfri radikaler øges og mindskes under hypoxia-iskæmi, et stort antal iltfrie radikaler akkumuleres i kroppen, beskadiger cellemembraner, proteiner og nukleinsyrer, hvilket resulterer i ødelæggelse af cellestruktur og funktion, ilt Hydroxylradikaler er de mest skadelige for frie radikaler i de frie radikaler Xanthineoxidase og dehydrogenase koncentreres hovedsageligt i endotelcellerne i mikrofartøjer, hvilket resulterer i skade på det vaskulære endotel, ødelæggelse af strukturen og integriteten af blod-hjernebarrieren og dannelse af vaskulære kilder. Seksuel hjerneødem.
4. Når den interne Ca2-strømning er hypoxi, svækkes calciumpumpens aktivitet, hvilket fører til calciumtilstrømning. Når den intracellulære Ca2-koncentration er for høj, aktiveres det enzym, der reguleres af Ca2, og phospholipasen aktiveres, hvilket kan nedbryde membranphospholipid og producere en stor mængde arachiden. Syre, under virkningen af cyclooxygenase og lipoxygenase, danner prostacyclin, thromboxan og leukotrien, nuclease-aktivering, kan forårsage nukleinsyre-nedbrydning og destruktion, protease-aktivering, kan katalysere omdannelsen af xanthine dehydrogenase til gulsot Oxidase, som katalyserer hypoxanthinen til at blive gulsot, når man gendanner iltforsyning og blodgennemstrømning, mens den frie radikaler genererer, hvilket forværrer nervecellebeskadigelsen yderligere.
5. Neurotoksicitet af exciterende aminosyrer Energisvigt kan forårsage skade på natriumpumpefunktionen, ekstracellulær K-akkumulering, kontinuerlig depolarisering af cellemembranen, presynaptiske neuroner frigiver en stor mængde exciterende aminosyrer (glutamat), ledsaget af pludselige Nedsat glutamatskade efter berøring, hvilket resulterer i øget glutamat i synaptisk spalte, overaktivering af postsynaptiske glutamatreceptorer, ikke-N-methyl-D-aspartat (NMDA) receptorer Når aktiveret, Na-tilstrømning, Cl- og H2O kommer også passivt ind i cellen, hvilket forårsager hurtig død af neuroner; når NMDA-receptor er aktiveret, kan Ca2-tilstrømning føre til en række biokemiske kædereaktioner, hvilket forårsager forsinket neuronal død .
6. bifasisk virkning af nitrogenoxid (NO) NO er også en gasradikal, der reagerer med O2 for at producere en peroxynitrit (ONOO-) og yderligere nedbrydes til OH- og NO2-, når I nærvær af metallisk jern, nedbrydes ONOO til frembringelse af frie radikaler NO2-, OH- og NO2- og har en stærk cytotoksisk virkning. Derudover kan NO også formidle de toksiske virkninger af glutamat og kan også skade mitokondrier, proteiner og DNA forårsager direkte neuronal skade. I hypoxia-iskæmi aktiverer Ca2-tilstrømning, når intracellulær Ca2 akkumuleres til et vist niveau, nitrogenoxidsyntase (NOS), syntetiserer en stor mængde NO, og NOS har tre forskellige typer. Undertyper, neuronal og inducerbar NOS medierer henholdsvis tidlige og sene neurotoksiske virkninger, medens NO produceret af endotelcelletype NOS kan udvide blodkar og spille en neurobeskyttende rolle.
7. Apoptose og forsinket neuronal død Tidligere var neuronal skade efter hypoxia-iskæmi forårsaget af celle nekrose forårsaget af akut energisvigt, men det kunne ikke forklare, at børn med asfyksi kan have en kortvarig relativ normal periode, men i flere timer. Efter forekomsten af forsinket hjerneskade har undersøgelser bekræftet, at hypoxia-iskæmi kan forårsage to forskellige typer celledød, nemlig nekrose og apoptose. Forsinket neuronal død er i det væsentlige apoptose, opdaget i dyremodeller. Til udtryk for en række apoptoserelaterede gener.
Kort sagt, patogenesen af HIE er meget kompleks, og den er resultatet af en række biokemiske kædereaktioner forårsaget af en kombination af forskellige mekanismer.Et stort antal undersøgelser har bekræftet, at de fleste neuroner ikke dør af hypoxi-iskæmi, men dør af hypoxi Fra timer til dage efter blodet kan denne forsinkede celledød forhindres eller afhjælpes ved indgreb, der begynder efter hypoxia-iskæmi.
De patologiske ændringer af HIE er tæt relateret til svangerskabsalder, arten og omfanget af skader.Der er hovedsageligt fire patologiske typer. Den ene er skade på hjernehalvdelen på begge sider: hovedsageligt findes hos spædbørn, asfyksi er ufuldstændig og den første bloddeling mellem organer ( Dykningsrefleks) for at sikre hjerte, cerebral blodforsyning, med hypoxi-vedholdenhed, blodtryk falder, blodstrømmen omfordeling for anden gang (hjerne shunt), det vil sige, blodforsyningen til den cerebrale halvkugle reduceres på grund af vasokonstriktion i forhjernecirkulationen og thalamus Blodforsyningen til hjernestammen og cerebellum stiger på grund af vasodilatation af hjernecirkulationen, derfor er cerebral halvkugle mere modtagelig for skader, ofte ledsaget af svær cerebral ødemer, og den anden er basale ganglia, thalamic og hjernestammeskade: komplet asfyksi, to gange Den kompenserende mekanisme til omfordeling af blodgennemstrømningen er ugyldig. Hjerneskade er hovedsageligt forårsaget af thalamus og hjernestamme, mens skader på ekstrakranielle organer og hjernehalvkugler ikke er alvorlige, hjerneødem er milde, og for det tredje er hvidstof blødgøring omkring ventriklerne: hovedsageligt findes hos premature spædbørn. Hypoxisk-iskæmisk iskæmi omkring lateral ventrikel fører til døden af dybe hvide stof hjerneceller, som ofte er symmetrisk fordelt. Senere kan involveringen af den nedre ekstremitet forekomme, og den fjerde er det subventrikulære / intraventrikulære rum omkring ventriklerne. Blod: primært set hos for tidligt fødte børn, subependymal germinale væv blødning, med intraventrikulær blødning.
Forebyggelse
Neonatal hypoxisk iskæmisk encephalopati-forebyggelse
Forebyggelse af denne sygdom er vigtigere end forebyggelse af perinatal asfyksi. Det er nødvendigt kontinuerligt at forbedre den obstetriske teknik, omgående håndtere intrauterin nød og afslutte fødslen så hurtigt som muligt. De babyer, der kvæles efter fødslen, skal komme sig i tide for at reducere forekomsten af HIE.
Gravide kvinder bør regelmæssigt udføre prenatal undersøgelser og finde ud af, at graviditeter med høj risiko skal behandles i tide for at undgå for tidlig fødsel og kirurgisk fødsel, forbedre obstetriske teknikker, tilvejebringe føtal hjertefrekvensovervågning for høje risiko-graviditeter og opdage intrauterin nød i det tidlige stadium; Umiddelbart efter at hovedet er leveret, presses slimet i næsen og munden ud, og efter fødslen presses slimet ud igen eller suges ud, udskilles nasopharynx, og alle forberedelser til nyfødt genoplivning er forberedt.
Når fosterets nød er fundet, får moderen øjeblikkeligt ilt, og den nyfødte genoplives og iltes. Den nyfødte skal være liggende efter fødslen med et lidt højere hoved og mindre forstyrrelse.
(1) Under fødselsprocessen skal føtalets hjertefrekvens overvåges nøje, og føtalets hovedbunds pH-værdi og blodgas måles regelmæssigt.Det er nødvendigt straks at give ilt og intravenøs glukose og andre lægemidler i den intrauterine nød og vælge den bedste måde at afslutte fødslen så hurtigt som muligt.
(2) Nyfødte, der kvæles efter fødslen, bør bestræbe sig på at etablere effektiv vejrtrækning og perfekt cirkulationsfunktion inden for 5 minutter for at minimere skaderne på hjerneceller efter hypoxi.
(3) Nyfødte efter asfyksi-genoplivning skal nøje observere neurologiske symptomer og overvåge vitale tegn. Når først unormale neurologiske symptomer, som forstyrrelse af bevidsthed, svækkede lemmer og primitive reflekser, ikke let er fremkommet, bør diagnosen af denne sygdom overvejes. Behandling gives for at reducere forekomsten af følgesvigt hos overlevende.
Komplikation
Neonatale hypoksiske iskæmiske encefalopatikomplikationer Komplikationer, aspiration lungebetændelse, intrakraniel blødning, hydrocephalus
Ofte forbundet med aspiration lungebetændelse, ofte kompliceret af intrakraniel blødning, hjerneødem, hjerne parenchymal nekrose og hydrocephalus, den kortvarige negative prognose for HIE er tidlig neonatal død, langvarig dårlig prognose er hovedsageligt følget af kranial nerveskade, der mangler i overlevende tilfælde Jo mere alvorlig iltkisæmi er, jo længere er symptomerne på encephalopati, jo mere sandsynligt vil følgerne forekomme, og jo mere alvorlige følgerne er, følgerne er ofte afstemt, mental retardering, spasticitet, epilepsi, døvhed, synshandicap.
Symptom
Symptomer på neonatal hypoksisk iskæmisk encephalopati Almindelige symptomer腱 Refleks før forsvinden 囟 fuld kvælning muskelspænding reduceret koma stagnation følsomhedsforstyrrelse sinus føtal hjerterytme døsighed
I henhold til betingelsen er det let, medium og tungt:
(1) Mild: overdreven ophidselsestilstand, irritabilitet, spænding og høj agitation (jitter, rysten), normal muskelspænding, aktiv knusrefleks, normal sugende refleks, stabil åndedræt, ingen kramper, symptomer forsvinder gradvist inden for 3 dage Prognosen er god.
(2) Moderat: inhiberet tilstand, sløvhed eller lav koma, lav muskel tone, 50% af tilfældene har anfald, apnø og knus, svækkede sugende reflekser, muskelspenning i underekstremiteten hos børn i fuld tid er mere alvorlige end underbenene, hvilket antyder læsioner, der involverer sagittal Hvis det for tidligt spædbørn viser muskelspændinger i under sinusområdet i sinusområdet, antyder det, at læsionen er blødgøring af hvidt stof omkring ventriklerne. Hvis symptomerne varer i 7 til 10 dage, kan der være følgevirkninger.
(3) Alvorlig: barnet er i koma, muskelspændingen er ekstremt lav, blød, klemmer refleksen, sputumrefleksen forsvinder, eleven er ikke stor, responsen på lys er dårlig, den forreste kondyle, kramperne er hyppige, vejrtrækningen er uregelmæssig eller suspenderet og vises endda Åndedrætssvigt, alvorlige tilfælde af høj dødelighed, overlevende forlader ofte følger.
(1) Mest egnet til svangerskabsalder på fuld tid, med en historie med åbenlys intrauterin nød eller en historie med asfyksi (Apgar-score 1 minut <3, 5 minutter <6, spontan vejrtrækning efter 10 minutters redning eller brug af brug Intratrakeal intubation for positivt tryk i mere end 2 minutter).
(2) Bevidsthedsforstyrrelse er en vigtig manifestation af denne sygdom. Unormale neurologiske symptomer vises efter fødslen og varer i mere end 24 timer. Lethed er kun irriterende eller sløv; tunge bevidsthed mindskes, koma eller stupor.
(3) Cerebralt ødemtegn er et kendetegn ved perinatal HIE. Det forreste sputum er fuldt, suturen adskilles, og hovedomkretsen forstørres.
(D) kramper: mere almindelig i midten, alvorlige tilfælde, krampeanfald kan være atypisk fokal eller multifokal, klonisk og myotonisk myoklon, antallet af angreb varierer, mere end 24 timer efter fødslen, 24 timer Forekomsten af følger af interne forfattere steg markant.
(5) Forøget muskel tone, svækket eller blød, og epilepsi kan forekomme.
(6) Original reflektionsanomali: Hvis kramreflektionen er for aktiv, svækket eller forsvandt, er sugerefleksen svækket eller forsvundet.
Alvorlige tilfælde af central åndedrætssvigt, luftvejsrytme, apnø og nystagmus, pupillary ændringer og anden hjernestammeskade.
De kliniske symptomer på HIE er mest vigtige i bevidsthedstilstanden, ændringer i muskeltonus og kramper og er de vigtigste indikatorer for at skelne sværhedsgraden og følgerne af encephalopati.
Undersøge
Undersøgelse af neonatal hypoksisk iskæmisk encephalopati
[Laboratorieinspektion]
1. Biokemiske indikatorer Bestemmelse af neuroenolase (NSE), S-100 protein (S-100) og hjernecreatinphosphokinase (CK-BB) er til stede i forskellige dele af nervevævet 6 til 72 timer efter HIE i blodet Det er positivt korreleret med stigningen i cerebrospinalvæske og graden af hjerneskade og kan følsomt anvendes som markør til tidlig diagnose og vurdering af prognose for HIE.
2. Andre vælger arteriel blodgasanalyse i henhold til tilstanden, blodglukose, elektrolytter, urinstofnitrogen, blodplader, protrombintid, koagulationstid, fibrinogen og andre tests.
[Hjælpekontrol]
1. Røntgenundersøgelse i brystet har ofte aspirations lungebetændelse.
2. Leder CT-undersøgelse
(1) Mild: spredte, fokale lavdensitetsskygger fordelt i 2 hjernelob.
(2) Moderat: Skyggen med lav tæthed overstiger 2 hjerneblader, og den hvide stof grå stof er sløret.
(3) Alvorlig: diffus skygge med lav tæthed, den grå stof hvidstof forsvinder, men basalganglierne og cerebellum har stadig normal densitet. Mellem og alvorlige tilfælde har ofte intrakraniel blødning. Normale nyfødte, især for tidligt spædbørn, har mere hjernevand og myelinudvikling. Ældre, der kan være en lang række lav tæthed, så den lave densitets diagnostiske CT-værdi skal være under 18, i den akutte fase af HIE er cerebralt ødem mere tydeligt, kan dække hjernecellebeskadigelse, og tilstanden ændrer sig stadig, så tidligt billeddannelse Undersøgelsen afspejler ikke prognosen og skal gennemgås efter 2 til 4 uger.
3. Hjerne-ultralydundersøgelse
(1) Det generelle ekko forbedres, og ventriklerne indsnævres eller forsvinder, hvilket antyder hjerneødem.
(2) Det høje ekkoområde omkring ventriklen er mere almindeligt i det bageste hjørne af den laterale cerebrale ventrikel, hvilket antyder, at der kan være blødgøring af hvidt stof omkring ventriklerne.
(3) spredt i området med høj ekko, forårsaget af omfattende udbredelse af hjerne-parenkymal iskæmi.
(4) Lokaliseret hyperechoic område, hvilket indikerer, at der er iskæmisk skade i et område med en større cerebrovaskulær distribution.
4. MRI (Magnetic Resonance Imaging) kan ikke kun påvise tilstedeværelsen, distributionen og sværhedsgraden af akut HIE, men kan også hjælpe med at bestemme prognosen, og kan også finde ud af, om myelineringen er forsinket eller unormal for at bestemme udviklingen af nerven.
5. Hjernefunktionskontrol
(1) Elektroencephalogram (EEG) -undersøgelse: manifesteret som en rytmeforstyrrelse, en langsom bølge burst på en lavamplitude baggrundsbølge eller en vedvarende diffus langsom aktivitet; "burst undertrykkelse", "lav spænding" eller endda "elektrisk hvile" Det er svær HIE, graden af unormal EEG er parallel med sygdommens sværhedsgrad, EEG er normal eller enkelt, prognosen er god; den unormale abnormitet (lige potentiale, lavt potentiale, hurtig bølge, burst undertrykkelse bølgeform osv.) EEG, Specielt periodiske, multifokale eller diffuse ændringer er signaler om nervesystemets følger.
(2) Hjernestammes auditive evokeret potentiale (BAEP): manifesteret som efferent bølgeforsinkelse, langvarig latenstid, fladet amplitude og bølgetab, dynamisk observation af V-bølgelamplitude og V / I-amplitudeforhold, hvis vedvarende lav indikerer skade på nervesystemet .
(3) Måling af Doppler-ultralyd af cerebral blodstrømningshastighed (CBV): hjælp til at forstå cerebral perfusion, høj CBV, der antyder cerebral vasospasme og mangel på autonom regulering, lav CBV, der antyder omfattende hjernekrose, hypoperfusion eller endda ikke perfusion.
6. Overvågning af hjernemetabolisme
(1) Magnetisk resonansspektrum (MRS): MRS er en ikke-invasiv metode til at påvise kemiske komponenter i kroppen (såsom hjernevæv ATP, phosphocreatin, mælkesyre osv.), Som kan måle metabolismen af hjernevæv in vivo. Det er mere følsomt end MR for at afspejle graden af hypoxisk-iskæmisk hjerneskade.
(2) Næsten-infrarød spektroskopi (NIRS): NIRS er en ny optisk diagnostisk teknologi i de senere år.Det kan direkte opdage ændringer i oxyhemoglobin og reduceret hæmoglobin i hjernevæv og faktisk forstå oxygeneringen i hjernen og indirekte reflektere hjernen. Hemodynamisk status og intracellulær biooxidationsproces.
Diagnose
Diagnose og diagnose af neonatal hypoksisk iskæmisk encephalopati
Diagnose
Klinisk diagnosegrundlag:
(1) Det har en klar historie med perinatal asfyksi. Unormale neurologiske symptomer såsom forstyrrelse af bevidsthed, ændringer i muskeltonus og abnormiteter i den oprindelige refleks blev set inden for 12 timer eller 24 timer efter fødslen.
(2) De, der er kritisk syge, har kramper og åndedrætssvigt.
Differentialdiagnose
Vær opmærksom på identifikationen af sygdomme som intrauterin infektion, misdannelse i centralnervesystemet og intrakraniel blødning.
1. Neonatal intrakraniel blødning kan bekræftes som intrakraniel blødning, hvilket klart kan vise type, placering, form, størrelsesområde, mængde af blødning og komprimering af omgivende hjernevæv, og HIE patologiske ændringer inkluderer hjerneødem, hjernevævsnekrose Og intrakraniel blødning, disse patologiske ændringer kan bekræftes ved kliniske manifestationer og CT-scanninger.
2. Medfødte misdannelser i kraniet og virusinfektioner. Hvis hypoxi-iskæmi forekommer flere uger eller måneder før fødslen, kan barnet muligvis ikke have kvælning eller neurologiske symptomer ved fødslen, men kan forekomme i dage eller uger. Udførelsen af subakut eller kronisk encephalopati er klinisk vanskelig at skelne fra medfødt hjerneforandring eller intrauterin viral infektion CT-undersøgelse kan afspejle den medfødte misdannelse af kraniet Etiologisk og serumspecifik antistofundersøgelse er gavnlig til identifikation af virale infektionssygdomme.
