medfødt aortastenose
Introduktion
Introduktion til medfødt aortastenose Aortastenose er den mindst almindelige ved medfødt aortastenose og tegner sig for ca. 5 til 10%. Hyppighedstal hos mænd og kvinder er ens. Stenose af stenosen kan være ledsaget af mental retardering, og den stenotiske læsion er placeret over åbningen af koronararterien. Aortastenoselæsioner er mere almindelige og tegner sig for ca. 90%. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,0035% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: ventrikulær septumdefekt
Patogen
Medfødt aortastenose
Årsagen til denne sygdom er ikke klar, men lærde har fundet, at der er en familietendens, nogle tilfælde har idiopatisk hypercalcæmi hos spædbørn og små børn, så nogle forskere har konkluderet, at årsagen er relateret til vitaminmetabolismedefekter (genetiske gener).
Forebyggelse
Medfødt forebyggelse af aortastenose
Ætiologien for denne sygdom er ikke klar, så der er i øjeblikket ingen effektive forebyggende foranstaltninger, fordi sygdommen ofte kombineret med misdannelse af aortaventil, koronar dilatation og unormal åbningsposition, højre ventrikulær udstrømningskanalstenose og mitralventil sygdom, præoperativt bør sådanne patienter være Detaljeret undersøgelse til rettidig behandling, ved fjernelse af unormal fibrøs fistel eller membran i aortavæggen, for at undgå beskadigelse af ventil og koronararterie, for at forhindre postoperative resterende hjertemisdannelser og alvorlige komplikationer, postoperativ stabilitet bør opretholdes, kontrol Blodtryk, reducer blødning på plasterstedet, opretholder stabil hjertefunktion, forhindrer arytmi for at opnå gode kirurgiske resultater.
Komplikation
Medfødte komplikationer ved aortastenose Komplikationer, ventrikulær septumdefekt
Ofte ledsaget af tortuositet i koronararterien og sinusforstørrelse af koronar kan have multiple stenose af den omgivende lungearteri, såsom lungestenose, lungearteri dysplasi, aortavgrenstenose, aortacoarctation eller ventrikulær septal defekt osv. Hvis unormal fibrose eller membran i aortavæggen, hvis ventilen og kransarterien er beskadiget, vil der opstå alvorlige kirurgiske komplikationer. Den postoperative tilstand skal holdes stabil, blodtrykket skal kontrolleres, og komplikationer af kirurgisk snitblødning bør forhindres. Hjertefunktionen er stabil og forhindrer forekomst af arytmi.
Symptom
Medfødt aortastenose symptomer almindelige symptomer tremor ventrikulær septumdefekt hjertemusling stigende aorta rodring indsnævring mandibular tilbagetrækning angina mental retardering lang segment stigende aorta dysplasi aorta forkalkning åreforkalkning
Den mest almindelige læsion er en membranlignende stenose over sinus i koronarventilen. Der er et lille hul i den midterste del af membranen. Nogle gange er membranen forbundet til den venstre koronarventil, og den venstre koronarblodstrøm hindres. Aortaklaffebladet kan blive fortykket. Arteriets udseende er normalt, og der er ingen ekspansion efter stenose. En anden type begrænset stenose på stenosen, den stigende aorta har en smal ydre diameter ved stenosen, der viser en sandabsorberende eller "8" form, hvor aortavæggen Fibrosefortykning, fortykning af intima, histologisk undersøgelse af læsioner svarende til aortakarktation, ekstensiv aortastenose er mindre almindelig, stenose strækker sig fra den stigende aorta over den koronar sinus og oprindelsen af den innominære arterie Afdeling, selv invaderende aortabuen, aortastenose ofte ledsaget af koronar arterie tortuositet og koronar sinusforstørrelse, kan have multiple stenose af den omgivende lungearteri, såsom lungestenose, lungearteri dysplasi, aortavgren Smal, aortakarctation eller ventrikulær septumdefekt.
Typer af aortastenose: (1) ringformet atrofi af den stigende aorta; (2) aponeurotisk stenose på aortaventilen; (3) stigende aortadysplasi.
I de fleste tilfælde forekommer symptomerne på aortastenose i barndommen. Fordi koronar aterosklerotiske læsioner forekommer tidligere, er angina mere almindelig, og nogle patienter har en familiehistorie.
Tegn ligner andre typer aortastenose, men ingen systolisk snorken, hjertemuslinger og rysten er højere end stenose, aorta-diastolisk mumling er sjælden, og nogle patienter har dårlig vækst og kropsholdning. Kort, lav intelligens, multi-word og har et specielt ansigt: mandibular tilbagetrækning, næsebor lænet sig frem, lav næse bro, tyk læbe, pande bredde, stor øjenafstand, dårlig tænderne i tænderne, ca. 5% af patienter med forhøjet blodkalk.
Undersøge
Undersøgelse af medfødt aortastenose
(1) Røntgenundersøgelse og elektrokardiografisk undersøgelse viste tegn, der svarer til andre typer aortaudløbstenose.
(2) Hjertekateter: Kateterisering af venstre hjerte og kontinuerlig registrering af trykkurven kan afsløre, at trykbølgeformen ændrer sig over aorta.
(3) ekkokardiografisk sektion: kan direkte vise placeringen og længden af stenosen på ventilen.
(4) Selektiv venstre ventrikulær angiografi: viser placeringen af stenosen på stenosen, længden og sværhedsgraden af stenosen, det samme kan ses i formen og funktionen af aortaventilen, såvel som den koronar sinus og koronararterien, højre hjerteangiografi Det kan vise, om den fælles lungearterie og dens grene også har læsioner.
Diagnose
Diagnose og diagnose af medfødt aortastenose
For det første er der to sygdomme, der skal identificeres klinisk med denne sygdom:
1. Aortastenose forårsaget af senil degenerativ aortaklaffeforkalkning
Almindelig hos ældre, forkalkning er for det meste placeret ved roden af ventilen, så ventilbladaktiviteten er stadig god, ingen systolisk jetlyd, røntgenstråle kan ses valvulær forkalkning.
2, primær hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati
Hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati har følgende egenskaber til at hjælpe med at skelne:
1 Det systoliske jetmurrur er lavere, for det meste i III-IV-ribben på venstre brystgrænse, og er mindre tilbøjelige til at blive overført til nakken. Murringen forbedres, når blodvolumenet reduceres, eller ventrikulær sammentrækning styrkes, og vice versa.
2 Den anden hjertelyd i aortaen er normal.
3 ingen systolisk jet-lyd.
4 ekkokardiografi viste et forhold mellem ventrikulær septum og fri vægtykkelse> 1,3: 1, venstre ventrikulær stenose, venstre ventrikulær udstrømningsstenose (<20 mm), anterior mitral systolisk anterior bevægelse, aortaventil Sammentrækningen er lukket i midten.
5 kardiovaskulær angiografi, det venstre ventrikulære hulrum viste en omvendt kegleændring.
For det andet er det kliniske behov for at identificere aortaventilen, valvular og subvalvular stenose, hovedsageligt afhængig af billeddannelsesteknikker:
1, aortastenose
(1) Røntgenstrålefilm viser forstørrelse af venstre ventrikel, stigende aortadilatation eller forkalkning af aortaklaffen, som er den største manifestation kombineret med systolisk mumling i aortaklaffens auskultationsområde, hvilket kan indikere aortastenose.
(2) MR udføres ved MR-spinekoteknik. Ud over den individuelle forøgelse af den faste aortaklap er den begrænset til den sekundære aortastenose forårsaget af forstørrelse af venstre ventrikel, hjertehypertrofi og stigende aortadilatation. ændre sig.
(3) CAG vedtager venstre ventrikulær anterior lateral angiografi, som er den mest effektive metode til bestemmelse af graden af aortastenose og den patologiske morfologi af ventilen. "Kuppel" -skiltet og "spids" -tegnet afspejler alle vedhæftningen mellem ventilerne, og den systoliske periode kan ikke åbnes. Fremspring i aortahulen, sidstnævnte aortaklaffefortykkelse, svær vedhæftning, tab af elasticitet, hvilket indikerer, at graden af indlægssedler er mere alvorlig end den førstnævnte, rodbredden af "jet" -tegnet afspejler størrelsen af stenosen, ekkokardiografi i Værdien af diagnose og differentiel diagnose af medfødt aortastenose er klinisk anerkendt], fordi det er enkelt og let at være det første valg til klinisk diagnose, reumatisk aortastenose, næsten alle med mitralventilsygdom, det er ikke svært at identificere.
2, subaortisk stenose
(1) Røntgenstrålefilm viste lignende aortastenose bortset fra stigende aortadilatation uden åbenlys stenose, og der var ingen specifik diagnose.
(2) MR ved anvendelse af spin echo imaging har en vigtig klinisk anvendelsesværdi til at vise formen og omfanget af subaortisk stenose. I modsætning til aortaklapperne er aortaventilstenosen lidt bredere end basen. Omkretsen er fastgjort på væggen i hjertekammeret, og aktiviteten af hjertecyklussen er ikke indlysende, så den kan vises på spin-ekkobilledet.
(3) En gruppe af CAG-data viser, at ekkokardiografi er bedre end CAG ved visning af morfologi, omfang og diagnose af subvalvular stenose. Derfor er CAG generelt ikke det første valg eller hovedmetode til diagnose. Hypertrofisk kardiomyopati kan forårsage venstre ventrikulær udstrømningskanal. Obstruktion, dets ekkokardiografi og MR har karakteristiske træk: myokardiet er generelt hypertrofisk, hovedsageligt ventrikelseptum, krympning i hjertekaviteten, kan identificeres med sygdommen.
3, aortastenose
(1) Røntgenstrålefilm viser lignende aortastenose, men hjertestørrelsen er ikke åbenlyst, den stigende aorta udvides ikke, og selv i tilfælde af hypoplasi kan den reduceres, uden manglende diagnostiske specifikke tegn.
(2) MR Ved diagnosticering af forskellige medfødte aorta-misdannelser er den kliniske anvendelsesværdi af MR blevet anerkendt.
(3) CAG er "guldstandard" -undersøgelsesmetode for medfødt aorta-misdannelse.Det er uden for rækkevidde af andre billeder ved bedømmelse af graden af stenose, type og andre abnormiteter i aorta.
