fuldstændig dislokation af de store arterier
Introduktion
Introduktion til komplet aortadislokation Betydningen af fuldstændig aortadislokation er, at de to aorta-positioner er forkert placeret.Aorta modtager venøst blod fra højre ventrikel, mens lungearterien modtager ilt fra den venstre ventrikel, hvilket således danner to isolerede kredsløbssystemer, højre atrium. → Højre ventrikel → aorta → hel krop → kropsvene → højre atrium er en cyklus; venstre atrium → venstre ventrikel → lungearterie → lunge → pulmonal vene → venstre atrium er et andet kredsløbssystem. Ventrikelpositionen er normal, og aortaåbningen er placeret på højre side af lungearterien. Det kaldes højre aksillær aortadislokation (D-TGA). D-TGA er en almindelig klinisk type, ofte ledsaget af atrisk septumdefekt, ventrikulær septumdefekt, patent ductus arteriosus, Lungearteriestenose, misdannelse i atrioventrikulær rør osv. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,0009% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: cerebral blødning, cerebral emboli, hjertesvigt, respirationssvigt, atrioventrikulær blok
Patogen
Komplet aortadislokation
Årsag:
Komplet aortadislokation (TGA) skyldes den femte til syvende uge med embryonal udvikling, mediastinal torsion eller ikke-helisk torsion, hvilket resulterer i transponering af hoved- og lungearterier, så kroppen og lungecirkulationen bliver uafhængige cyklusser, det vil sige blodårernes blodårer. Blodet flyder tilbage i det højre atrium, den højre ventrikel og når de forskellige væv og organer i hele kroppen gennem aorta. Det arterielle blod i lungearterne flyder tilbage i det venstre atrium, og den venstre ventrikel passerer gennem lungearterien og når lungerne. Derfor er barnet vanskeligt at overleve, såsom at kombinere andre hjertemissdannelser. Shuntkanalen mellem de to cyklusser kan udveksle en lille mængde blandet blod for midlertidigt at opretholde liv, og strømningshastighederne på begge sider er forskellige. Gentagne gange kan det forårsage pulmonal hypertension, obstruktion, ventrikulær dilatation, hypertrofi, hjertesvigt og død.
Forebyggelse
Komplet forebyggelse af aortadislokation
Komplet aortadislokation uden ventrikulær septumdefekt, dårlig prognose, ca. 80 til 90% af tilfældene døde inden for 1 års alder, ca. 45% døde inden for en måned uden operation, 69% døde inden for 3 måneder, 75% Inden for 8 måneder efter døden døde 80% inden for 1 års alder.I de senere år lægger Department of Cardiology of Pediatrics stor vægt på diagnosen og behandlingen af aorta-dislokation, hvilket har øget overlevelsesgraden for spædbørn efter fødslen. Hjertekirurgi har skabt betingelser for radikal kirurgi. Almindelige dødsårsager uden kirurgi er hjertesvigt og lungeinfektion, hypoxi, hjerneblødning og erythrocytose, der forårsager cerebral emboli. Almindelige årsager efter operationen er hjertesvigt, syntese med lav decharge. Tegn, åndedrætssvigt og komplet atrioventrikulær blokering.
Komplikation
Komplet komplikationer ved aortadislokation Komplikationer, hjerneblødning, cerebral emboli, hjertesvigt, respirationssvigt, atrioventrikulær blok
Fuldstændig aortadislokation er almindelig med ASD, VSD, højre ventrikulær udstrømningskanalstenose, PDA, lungestenose, aortakarctation, venstre ventrikulær dysplasi, koronararterie og unormal gå osv., Den almindelige dødsårsag uden operation er hjerte Svigt og lungeinfektion, hypoxi, cerebral blødning og erythrocytose forårsager cerebral emboli.Anvendelige årsager efter operationen er hjertesvigt, lavt forskydningssyndrom, respirationssvigt og komplet atrioventrikulær blokering.
Symptom
Symptomer på komplet aortadislokation almindelige symptomer dyspnø qi ventrikulær septumdefekt hjertesvigt systolisk mumling hjertestørrelse cyanotisk vaskulær misdannelse
Klinisk klassificering: I henhold til sameksisterende kardiovaskulære vaskulære misdannelser kan sygdommen opdeles i fire typer:
Type I: ventrikulær septum intakt, men med atrial septumdefekt eller patent foramen ovale (kan have patent ductus arteriosus), der tegner sig for ca. 50%.
Type II: med ventrikulær septumdefekt (kan have patent foramen ovale eller patent ductus arteriosus), der tegner sig for ca. 25%.
Type III: med lungestenose og / eller ventrikulær septumdefekt (kan have patent foramen ovale eller patent ductus arteriosus), der tegner sig for ca. 10%.
Type IV: med ventrikulær septumdefekt og lungevaskulære obstruktionslæsioner eller andre misdannelser, svarende til ca. 15%.
Kliniske manifestationer: dyspnø, purpura, progressiv hjertestørrelse og tidlig hjertesvigt. På grund af forskellige typer af læsioner er graden af lungetæthed og blodcirkulation i lungecirkulationen forskellige, og symptomerne og tidspunktet for forekomst er også forskellige.
Spædbørn af type I forekommer hypoxia, purpura, åndenød, acidose og hjertesvigt ved fødslen eller inden for et par dage.De kan høre systolisk jet-mumling og dør ofte af svær hypoxæmi inden for et par dage efter fødslen.
Type II har en sen symptomdebut, og åndenød opstår inden for uger eller måneder efter fødslen Patienter med stor ventrikulær septumdefekt med purpura og kongestiv hjertesvigt har en stor mængde lungecirkulation, forstørret hjerte, forstørret lever og ofte ru i nedre venstre sternale kant. Fuld systolisk eller jet-systolisk mumling.
Type III med pulmonal ventil, ringformet eller subvalvular stenose, nedsat lungeblodstrøm, forsinket pulmonal hypertension og pulmonal vaskulær obstruktiv sygdom, sent indtræden, kliniske manifestationer svarende til tetralogi af Fallot, med purpura, hypoxia Og acidose, men hjertesvigt er sjælden.
Type IV er generelt kendetegnet ved pulmonal vaskulær obstruktiv sygdom på grund af pulmonal hypertension efter 1 års alder, der viser dyspnø, hjertesvigt og progressiv purpura. Ud over systolisk mumling er den anden lyd i lungeventilen ofte hyperthyreoidisme.
Undersøge
Fuldfør undersøgelse af aortadislokation
Røntgenundersøgelse af brystet: hjertestørrelsen er normal ved fødslen, fremtiden øges, det pulmonale vaskulære mønster øges, hjertets kontur er skråt ægformet, fordi aorta, lungearterieskygge overlapper hinanden før og efter, så den øverste mediastinum er lille, medmindre den ledsages af lungearterien Smal, generelt pulmonal vaskulær stenose forøges, der er en stor ventrikulær septumdefekt med pulmonal hypertension, hjertet er markant forstørret, pulmonal vaskulær skygge øges og kan præsentere lungeødem.
Elektrokardiogramundersøgelse: elektrisk akselafvigelse, højre ventrikulær hypertrofi og ventrikulær septumdefekt eller patentductus arteriosus, venstre og højre ventrikulær hypertrofi og myokardskade.
Ekkokardiografi: Den tværgående del af aortroden viser lungearterien i venstre posterior, aorta i højre front, lungearterien med oprindelse i venstre ventrikel er delt i to venstre og højre, aorta stammer fra højre ventrikel, og lungeventilen er mere åben end aortaventilen. Sent og sent.
Kateterisering af højre hjerte: kateteret indsættes i det højre atrium gennem lårbenen, og den højre ventrikel kommer ind i aorta.Det kan også gå ind i det venstre atrium gennem foramen ovale i højre atrium og gå ind i lungearterien gennem den venstre ventrikel. Det højre ventrikulære systoliske tryk er tæt på det systemiske tryk. Blodens iltmætning i aorta er lav.
Højre ventrikulær angiografi: Umiddelbar udvikling af aorta, hvis der er en ventrikulær septumdefekt, kan ikke kun vise sin størrelse og placering, men også den venstre ventrikel og lungearterien udvikles.
Diagnose
Diagnose og diagnose af komplet aortadislokation
Differentialdiagnose
(a) tetralogi af Fallot
Den anden lyd i lungearterien blev svækket, røntgenstrålingen viste lunge-iskæmi, hjerteskyggen viste en skoformet forstørrelse, den anden arterie af den aorta-dislokation var normal eller hyperaktiv, pulmonal vaskulatur steg, hjertet ekspanderede, ekkokardiografi og kardiovaskulær angiografi bekræftede diagnosen.
(2) Permanent arteriel bagagerum
Ekkokardiografi viste, at den arterielle kuffert trækker sig gennem ventrikulær septum, højre hjertekateter undersøger det venstre og højre ventrikulære tryk lige så meget, og den kardiovaskulære angiografi viser, at den enkelte arterielle bagagerum er over det interventrikulære septum, og koronararterierne og lungearterierne stammer fra den arterielle kuffert.
(C) komplet type pulserende venøs forbindelse
De to kliniske symptomer er ens, børnene er dårligt udviklede, og der er forskellige grader af purpura. Når brystet optages, viser patienterne med fuldstændig venøs forbindelse af lungevene "8" -tegnet; ultralydet viser, at lungevene danner en fælles venøs bagagerum, som ikke er forbundet med venstre atrium. Fra den lodrette vene ind i den venstre innominatven, ofte med ASD.
(4) Komplet type atrioventrikulær septaldefekt
Det syge barn har en divertikulum i det atrioventrikulære plan. Når den fælles atrioventrikulære ventil er lukket og lukket, vises symptomerne tidligt, ukontrollerbar hjertesvigt forekommer, hjertet udvides åbenlyst, den svære pulmonale hypertension forekommer for tidligt, og ekkokardiogrammet viser den atrioventrikulære septale defekt. Korset forsvinder og danner en fælles anterior og posterior lobes.
