fuldstændig pulmonal venøs tilbagevenden
Introduktion
Introduktion til komplet venøs tilbagevenden Komplet venøs returnering henviser til det venøse system, der ikke kommer ind i det venstre atrium, men ind i det højre atrium eller den systemiske cirkulation. Det eksisterer ofte sameksistens med atrisk septumdefekt. Forekomsten udgør 1,5 til 2% af den medfødte hjertesygdom. Grundlæggende viden Andelen af sygdommen: 0,0001% - 0,0005% (1,5 til 2% ved medfødt hjertesygdom) Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: lungeødem, pulmonal hypertension, arytmi, underernæring
Patogen
Komplet venøs returnering af lungerne
Lungens oprindelse er afledt af den foregående. Den lungevaskulære plexus er afledt af den viscerale venøse plexus og strømmer ind i hovedvenen, navlens vene og æggeblomvenen. Når atrium ikke er adskilt, stikker den fælles lungevene ud fra midten af den bagerste væg i atriet i to grene, hvoraf hver C1 er opdelt i to hhv. I venstre og højre lunger, den venøse postudvidede fælles lungevene absorberes i det forstørrede venstre atrium, så de fire pulserende vener er alle åbne i venstre atrium og adskilles fra de systemiske vener, og lungerne vises. Forbindelsen mellem den fælles vene og det venstre atrium er ikke udviklet, men er forbundet med hovedvenen, navlestrengen eller æggeblomvenen, hvilket forårsager forskellige typer af lungeformationsforbindelser, hvor den mest almindelige er tilstrømningen til den indominale vene eller den koronar sinus.
Patologi
I henhold til forbindelsesstedet for misdannelse i lungevene, opdeler Darling komplet venøs venøs tilbagevenden i fire typer: 1 hjertetype tegner sig for 55%. Lungeårene smelter sammen i den bageste venstre atrium og dræner derefter gennem den lodrette vene til venstre innominatven, undertiden i den overordnede vena cava eller ulige. Venøse, vertikale vener trænger ind i den innominate vene foran den venstre lungearterie og den venstre fælles bronchus, hvor kompression kan forårsage venøs tilbagevendelse; 2 intrakardie-typer tegner sig for 30%, alle lunge-vener indføres direkte i det højre atrium eller drænes gennem lungevene til koronar Intravenøs bihule, obstruktion kan forekomme mellem den samlede bagagerum af lungevene og den koronar bihule; 3 subkardiale typer tegner sig for 12%, alle lunge-vener mødes bagerst i hjertet og passerer derefter gennem den lodrette vene for at passere gennem den mellemgulvede øsophageal hiatus ind i portvenen, inferior vena cava eller venekateter. Det tilbagevendende blod passerer gennem den højresistente vaskulære seng for at nå det rigtige atrium eller den lodrette vene, hvilket kan forårsage lungeveneobstruktion; 4 blandet type tegner sig for 3%, alle lungeårer trænger ind i det rigtige atrium gennem forskellige kanaler, subkardial type og blandet type De fleste af dem dør hos spædbørn og små børn. Cirka 75% af patienterne med komplet venøs tilbagevenden har patent foramen ovale, 25% har I den atriale septale defekt, højre atrium, højre ventrikel forstørrer ofte hypertrofi, lungearterien forstørres, trykket øges, det venstre atrium er mindre, og lungeveneobstruktionen er mest almindelig i sub-hjertetypen, som er den anden af hjertetypen, og dens forekomst kan være så høj som 50% og anden sameksisterende Kardielle vaskulære misdannelser inkluderer patent ductus arteriosus, aortakarctation, permanent arteriel bagagerum, aortadislokation, enkelt ventrikel, pulmonal atresi, tetralogi af Fallot og dobbelt udløb af højre ventrikel.
Patofysiologi
Hos patienter med komplet anomal pulmonal venøs dræning, kommer al lungevene blod ind i det højre atrium, og blodet i det højre atrium skal strømme ind i det venstre atrium gennem patentformen ovale eller atrial septal defekt. Ellers er det meget død efter fødslen, og det højre atrium modtager lungecirkulationen. Alt blod strømmer til hjertet, blodstrømmen er ekstremt forøget, og patienten med patentformen ovale har en lille passage mellem atriet, og blodet fra vena cava og lungevene blandes i det venstre atrium og derefter ind i det venstre atrium. Systemisk cirkulation, så der er mild purpura i klinikken, men blodgennemstrømningen i det højre hjertekammer og lungecirkulationen er stor, og lungearterietrykket øges. De fleste af dem dør af højre hjertesvigt inden for et par måneder efter fødslen. Den atriale septumfejl er stor, og det venstre atrium kommer ind i venstre. Blodgennemstrømningen i atria er mere, purpuraen er indlysende, og pulmonal cirkulationshypertension er forsinket. De fleste patienter kan overleve i mere end 1 år. De med lungevene-reflukshæmning har svær purpura, lungevaskestagnation og lungemoder, og de fleste af dem dør flere uger efter fødslen.
Forebyggelse
Fuldstændig lungevene-forebyggelse
90% af patienterne med fuldstændig lungeveneevending er døde inden for 1 år efter fødslen Umiddelbart efter diagnosen af lungeveneobstruktion er bekræftet, er der behov for kirurgisk behandling øjeblikkeligt Patienter med lungeveneobstruktion behandles med intern medicin og med en ballonkateter for at forstørre atorisk septalkanal for at gøre kongestiv Hvis hjertesvigt kontrolleres, kan den radikale kirurgi suspenderes i kort tid.
Komplikation
Komplette lungevene-komplikationer Komplikationer lungeødem pulmonal hypertension arytmi underernæring
Komplet anomal pulmonal venøs dræning er en sjælden type cyanotisk medfødt hjertesygdom. Hvis de ikke behandles, dør 75% af børnene inden for 1 år efter fødslen, men forebyggelse og behandling af postoperative komplikationer er at forbedre succesraten for operationen. En af nøglerne, de postoperative komplikationer, der let er kompliceret af sygdommen, inkluderer følgende:
1, lungeødem
Lungeødem kan være forårsaget af venstre hjertesvigt, lille venstre hjerteudvikling, overdreven væske i kroppen, for lille anastomotisk stomi, virkninger af ekstrakorporeal cirkulation og lungeveneobstruktion Størrelsen af anastomosen er en vigtig faktor, der påvirker postoperativt resultat. Det er 1 ~ 4 cm, 4 ~ 6 cm for ældre børn og voksne. Når de kliniske postoperative børn har lyserødt, blodig sputum, falder oxygenationsindekset, og røntgenfoto ved sengebryst viser stigningen i dobbelt lungetæthed, indikerer det tilstedeværelsen af lungeødem. .
2, pulmonal hypertension
Postoperativ pulmonal hypertension har ofte forskellige grader af kliniske manifestationer, som kan manifesteres som hepatomegaly, nedsat urinudgang, kolde lemmer, forøget hjerterytme, samtidig stigning i pulmonalt arterielt tryk og systemisk cirkulationstryk; når pulmonal arterietryk overstiger systemisk cirkulationstryk, derefter systemisk cirkulationstryk Afvis, det vil sige forekomsten af pulmonal hypertensionskrise, derfor skal der træffes foranstaltninger så hurtigt som muligt for at forhindre, at når barnet understøtter ventilatoren, især inden for 48 timer efter operationen, skal suget udføres under fuld muskelafslapning og sedation, handlingen skal udføres Blid, prøv at reducere irritation, blodgas skal opretholdes i en ordentlig hyperventilationstilstand (PCO2 25 ~ 35mmHg), forhindre hypoxi, rettidig korrekt acidose og reducere pulmonale arterielle trykmediciner med tolazolin, alprostadil og så videre.
3, arytmi
Der kan være mange typer arytmi hos børn efter operation.De mulige årsager er forkert operation, hjerteødem, syre-base-ubalance og elektrolyt-ubalance. Forkert operation i atrium kan forårsage arytmi med hjerterytme som den største manifestation. Derfor skal hjertestimuleringsledningen placeres rutinemæssigt under operationen, og arytmi med langsom hjerterytme kan midlertidigt stimulere.
4, lav hjerteafgivelse (lavt hjerteoutputsyndrom)
Mulige årsager til lav hjerteproduktion efter operation er dårlig intraoperativ myokardbeskyttelse, myokard iskæmi-reperfusionsskade, lille udvikling af venstre hjerte og overdreven hjertebelastning. Når blodtrykket er lavt eller ustabilt, er perifer cirkulation dårlig og urinproduktionen Skal reducere forekomsten af lavt hjertevolumen, når ydelsen reduceres, bør omgående styrke understøttelsen af hjertefunktion, såsom rutinemæssig brug af dopamin og dobutamin, lavdosis adrenalin eller milrinon til børn med dårlig hjertefunktion; passende kontrol Mængden af væske, afhængigt af det centrale venetryk og venstre atrialt tryk for at efterfylde om nødvendigt diuretikum for at reducere hjertebelastningen; brug polariseret væske og 1,6-diphosphatfruktose for at beskytte hjertemuskulaturen og forbedre myocardial metabolisme.
5, lungeinfektion
Den vigtigste årsag til postoperativ lungeinfektion er relateret til langtids ventilatorunderstøtning, underernæring og lav modstand. Derfor, efter den postoperative plejefunktion er stabil, bør ventilatoren evakueres så hurtigt som muligt, og ernæringsstøtten bør styrkes for at forhindre lungesmitte. vigtigt.
Symptom
Symptomer på komplet anomal pulmonal venøs refluks Almindelige symptomer Intravenøs vedvarende blodgennemstrømning, åndenød, hurtig vækst, systolisk mumling, pulserende, pulserende, purpura (tå), hjertemisdannelse, højre hjertesvigt
Hos patienter med fuldstændig lungeveneevne blev lungecirkulationstrykket markant forøget Alle patienter, uanset alder, viste obstruktive patologiske ændringer i lungearteriolerne.
Patientens symptomer afhænger af tilstedeværelsen eller fraværet af obstruktion af lungevene, størrelsen på hjertekammeret og andre co-eksisterende hjertefejldannelser Pulmonal hypertension og højre hjertesvigt forekommer tidligt i hjertekammeret. Symptomerne udvikler sig hurtigt, og sygdommen er alvorlig. Lungerne forhindres ikke. Større pulmonal hypertension forekommer senere, men cyanose er indlysende, sygdommen udvikler sig langsomt, babyen vokser langsomt, vejrtrækningen er kort, hjertet slår og den milde cyanose og fejldiagnostiseres som lungebetændelse og luftvejssyndrom, den fysiske undersøgelse kan ikke være nogen specifik støj, nogle gange I det andet interkostale rum i venstre brystkant er der en klemende hårlignende jet-type-mumling. Den anden bihule i lungeventilen har en splittelse og hypertyreoidisme. Den venstre nedre kant af brystben kan høre en diastolisk rumlende støj, og hjertelydzonen udvides. Løftes pulseringen, klubben (tå) er generelt lettere.
Undersøge
Komplet venøs returnering af lungerne
(1) Røntgenfilm viste forøget pulmonal vaskulær skygge, total pulmonal stenose, højre ventrikel, forstørrelse af højre atrium og misdannelse i venstre superior vena cava. Den øverste mediastinumskygge blev udvidet, og hele hjerteskyggen var "8" formet.
(2) Elektrokardiogramundersøgelse viste, at den elektriske akse var retvinklet, højre ventrikel og højre atrium var hypertrofi, og undertiden var der ufuldstændig grenblok i højre bundt.
(3) Kateter til højre hjerte og selektiv pulmonal angiografi viste, at blodets iltindhold i det pulserende vene blod i det venøse blod steg, at det perifere arterielle blods oxygenindhold faldt, højre atrialt tryk steg eller normalt, og hjertekammerkanalen var mindre. Den atriale trykgradient er højere end den for venstre atrium Patienter med venøs obstruktion i lungerne har et markant forøget højre ventrikulært og pulmonalt arterietryk. Pulmonal kapillærtryk er højere end det venstre atriale middeltryk. Selektiv pulmonal angiografi kan vise de unormale lungevene og unormal refluks. Pulmonal veneobstruktion og kombinerede hjertevaskulære misdannelser.
(4) Cut-to-face ekkokardiografi og Dopplerundersøgelse kan findes, at det venstre atrium ikke viser pulmonalt venøst ostium, det højre ventrikulære diastoliske volumen er overbelastet, og ekkoet i den mellemliggende septum afbrydes. Det kan også vise unormal lungevene bagagerum og kombineret hjertevaskulær misdannelse. Pulotundersøgelsen kan vise unormalt forbundet blodgennemstrømning og højre atrium til venstre atrial shunt.
Diagnose
Diagnose og diagnose af komplet venøs tilbagevenden
Diagnosen af denne sygdom er klar, og den skal differentieres fra andre medfødte hjertesygdomme, når det er nødvendigt.Den vigtigste kliniske diagnose er diagnosticering af atrial septumdefekt. Årsagen til, at denne sygdom let fejldiagnostiseres som atrial septumdefekt er som følger:
1. Komplet anomal pulmonal venøs tilbagevenden er meget sjælden, hvilket er let for klinikere at overveje. Det rapporteres, at dette ikke er tilstrækkeligt for hjertekirurger at vide om nogle unormale tegn (såsom cyanose efter aktivitet, udvidelse af hjerteskygge i øvre mediastinum osv.). Det er også relateret til den manglende erfaring fra læger.
2. Der er ligheder mellem de to sygdomme i symptomer og tegn, især i tilfælde af atrisk septumfejl med lille åbning og åbenlys cyanose. Røntgenundersøgelse har ingen typisk "8" -formet hjerteskygge, og den uerfarne kliniker er let. Fejlagtig diagnose, ultralyd bør gennemgås på dette tidspunkt for at forhindre fejldiagnostisering.
