Alloimmun neonatal trombocytopenisk purpura
Introduktion
Introduktion til allogen neonatal thrombocytopenisk purpura Den samme type immunologisk neonatal thrombocytopenisk purpura (neonatalalloimmunethrombocytopeni, NAT) er en type medfødt thrombocytopenisk purpura, der er kendetegnet ved asymptomatisk ved fødslen, normale blodplader, få timer efter fødslen, spredt i purpura, svær thrombocytopeni Intern blødning. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,003% Modtagelig population: nyfødt Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: intrakraniel blødning multiple intrakranielt hæmatom
Patogen
Immun neonatal thrombocytopenisk purpura
Årsag til sygdommen:
Årsagen til denne sygdom er, at gravide kvinder er autoantistoffer passerer gennem morkagen, hvilket fører til neonatal thrombocytopeni Cirka 50% af spædbørn født til gravide kvinder med ITP er ledsaget af thrombocytopenisk purpura, og forekomsten af nyfødte er højere under sygdommen. Der er også normale gravide kvinder med blodpladetællinger og 20% af nyfødte med trombocytopeni Det fælles antigen, der er forbundet med denne sygdom, er PLA1, andre såsom PLF2a, BaK9.
patogenese:
Fosterpladerne har specifikke antigener fra faderen, såsom PLA, og moderen har ikke dette antigen. Den gravide mor producerer antistoffer mod det føtal blodplade-antigen og trænger derefter ind i fosterets blod gennem placenta for at ødelægge blodpladerne, fordi 98% af befolkningen har blodplader. PLA1, så denne sygdom er sjælden, antistoffet i blodpladens KO-system er hovedsageligt IgM-type, kan ikke passere moderkagen, så det vil ikke forekomme.
Forebyggelse
Immun neonatal thrombocytopenisk purpura-forebyggelse
Hvis moderat blodplade PLA1 viser sig at være positivt, kan kejsersnit udføres inden den forventede fødselsdato eller på fødslingstidspunktet for at undgå fosterskade og blødning i livmoderen og fødselskanalen. Hvis den prenatal ultralyd bekræfter, at fosteret har intrakraniel blødning, skal det gives til moren straks. Intravenøst immunoglobulin 0,4 mg / (kg · d), indtil fødslen, kan størstedelen af føtal blodplader øges.
Komplikation
Allogene neonatale thrombocytopeniske purpura-komplikationer Komplikationer intrakraniel blødning multiple intrakranielt hæmatom
I alvorlige tilfælde kan intrakraniel blødning være kompliceret og livstruende, så rettidig behandling bør opdages så hurtigt som muligt.
Symptom
Allogene neonatale thrombocytopeniske purpura symptomer almindelige symptomer trombocytopenisk intrakraniel blødning gulsot
Det vigtigste kliniske træk er, at antallet af blodplader ved fødslen er højt eller normalt, og akut trombocytopeni og hæmoragiske symptomer vises kun få timer efter fødslen.Det kan ses, at hele kroppen er spredt i purpura og lilla pletter, og selv i alvorlige tilfælde kan intrakraniel blødning forekomme, og den første uge efter fødslen kan også være Tilstedeværelsen af gulsot, sygdomsforløbet er kort, og kræver generelt ikke særlig behandling.
Diagnosen kan baseres på klinisk ydeevne og laboratorieundersøgelser.
Undersøge
Undersøgelse af thrombocytopenisk purpura hos allogene nyfødte
1. Trombocytopeni, i varierende grad, ofte under 30 × 109 / L, lejlighedsvis mindre end 10 × 109 / L, antallet af blodplader i individuelle børn kan ikke falde, antallet af knoglemarvs-megakaryocytter er normalt eller formindsket, hvide blodlegemer er normale, efter blødning Der er en stigning i antallet af anæmi og reticulocytter og en stigning i indirekte bilirubin.
2. Antistoffer mod blodplader hos børn findes i serumet hos mødre til børn med homologi.
Diagnose
Diagnose og diagnose af thrombocytopenisk purpura hos allogene nyfødte
Den samme familie af immuntrombocytopenisk purpura bør differentieres fra neonatal traumatisk hæmatom. Førstnævnte kan ikke have blødningssymptomer ved fødslen, men få timer efter fødslen kan hele kroppen ses i purpura og lilla pletter, hvilket hjælper med at skelne sygdommen fra hæmatom.
