medfødt koronar fistel
Introduktion
Introduktion til medfødt koronar fistel Medfødt koronar arterie fistel (medfødt koronararteryfistel) er en ikke-kapillær seng unormal trafik mellem koronararterien og hjertekammeret, den koronar sinus eller dens grene, den overordnede vena cava, lungearterien og lungevene. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: Kongestiv hjertesvigt hos børn, endokarditis, hjerteinfarkt, pludselig død
Patogen
Medfødt koronar arterie spasme
(1) Årsager til sygdommen
Som andre medfødte hjertesygdomme kan det skyldes virale infektioner såsom røde hunde i den tidlige graviditet, underernæring, livmoder påvirket af visse fysiske og kemiske (herunder stråling, medikamenter osv.) Og genetiske faktorer, så lokal myokardieudvikling i embryonal periode Når sinusformen stopper på et tidligt tidspunkt, fortsætter den, hvilket forårsager direkte kommunikation mellem koronararterien og hjertekammeret og danner en koronar spasme.
(to) patogenese
I den embryonale periode tilføres blodstrømmen i hjertet af et stort trabekulært rum bestående af mange endotelceller i myokardiet. Denne sinuslignende kløft kommunikerer med hjertekammeret og de epicardiale blodkar, og når hjertet udvikler sig, Koronararterien vokser fra roden af aorta, og koronarven vokser fra koronar sinus, gradvist fordelt på overfladen af hjertet og kommunikerer med sinusformet rum mellem epicardieblodkaret og myocardium og udvider gradvist sinusformet rum på grund af udviklingen af myocardium. Kompression, udviklet sig til et lille rør, som gradvist udgør en del af den normale koronarblodcirkulation. Hvis det lokale sinusformede rum forbliver i hjerteudviklingsforstyrrelsen, dannes den unormale kommunikation af koronararteriesystemet og hjertekammeret, og koronararterien passerer gennem abnormiteten. Fistelen kommunikerer direkte med hjertekammeret.Dette er koronararteriefistel Fistlen bliver større med alderen, og blodet fra koronararterien skiftes direkte ind i hjertekammeret.
Indflydelsen af koronararterie-spasme på hæmodynamik afhænger hovedsageligt af størrelsen på fistelen og indtrædsstedet. På grund af det lave tryk i atriet er væggen tynd, og ekspansionen er stor. Derfor er blodstrømningshastigheden på grund af sputum Hvis ventriklen er stor, er strømningen ind i den højre ventrikel lettere end den i den venstre ventrikel. I koronararterien og det højre hjertekammer har både systoliske og diastoliske faser en venstre-til-højre shunt, hvilket øger den højre hjertebelastning og gør Forøget pulmonal blodgennemstrømning, men mindre pulmonal cirkulation / systemisk blodgennemstrømning mere end 1,8, langvarig shunt fra venstre til højre kan føre til pulmonal hypertension, med samtidig congestiv hjertesvigt, kranspulsion og venstre hjertetrafik Der er ingen venstre-til-højre shunt, systolisk og diastolisk blod strømmer gennem fistelen ind i det venstre atrium eller kun diastolisk ind i den venstre ventrikel, begge øger den venstre ventrikulære belastning.
Fordi en del af koronarblodstrømmen fra den højresistente myocardiale vaskulære seng til den lave resistente fistel og direkte ind i det tilsluttede hjertekammer, kan dette koronar "stjålet blod" -fenomen reducere myocardial perfusion, hvilket resulterer i delvis myocardial blodforsyning hos nogle patienter Utilstrækkelig, eller på grund af dannelse af koronar aneurisme, blodstase i den diastoliske fase i aneurismen, kan hæmme myokardie-iskæmi forårsaget af myokardiet og den distale koronararterie, kan trombose også forekomme i aneurismen, trombose eller udskillelse kan forårsage langt Lateral koronar embolisering og hjerteinfarkt.
Hjertet af medfødt koronar arteriestenose kan udvides i forskellige grader, især forlængelse af venstre ventrikel og hypertrofi. Den stigende aorta udvides også. På hjertets overflade udvides den proksimale del af den koronararterie af unormal trafik, og væggen bliver tyndere. En fusiform aneurisme kan dannes.
De typer koronarfistler, der kommer ind i hjertekammeret eller vene er:
1 koronar fistelstamme eller grenende fistel er generelt en enkelt fistel;
2 flere grene af iliaarterien eller vaskulær plexuslignende forandringer;
3 Fistelen er placeret på siden af hovedgrenen af koronararterien og danner en sidevægskommunikation med hjertekammeret, eller koronararterien er åbenlyst udvidet til at danne en koronar aneurisme. Den nøjagtige placering og størrelse af fistlen kan ikke bestemmes ud fra hjertets overflade (fig. 1). Arterierne og det tilstrømte hjertekammer er opdelt i venstre og højre koronararterie, og den højre koronararterie er mere end den venstre koronararterie. Den førstnævnte tegner sig for ca. 50% til 60%, og sidstnævnte tegner sig for 30% til 40%. Mindre, ca. 2% til 10%, den koronararteriefistel og hjertekammeret forbundet med det højre hjertekammer eller dets tilsluttede blodkar, svarende til ca. 90%, i venstre atrium, venstre ventrikel og andet venstre hjerte system 10%, i henhold til forekomsten af sputum i hjertehulen, efterfulgt af højre ventrikel, højre atrium (inklusive vena cava, koronar sinus), pulmonal arterie, venstre atrium (inklusive pulmonal vene i det proximale hjerte), i den venstre ventrikel sjældne.
Forebyggelse
Medfødt forebyggelse af kransarterie spasme
1. Forebyggelse af forskellige mulige patogene faktorer, kraftigt at fremme prænatal og postnatalt pleje, undgå viral infektion i den tidlige graviditet, mindske påvirkningen af ugunstige fysiske og kemiske faktorer på livmoderen og udføre prenatal genetik eller kromosomundersøgelse om nødvendigt for at forhindre Ikke endnu.
2. Behandling i henhold til tilstanden, lille strøm, ingen kliniske symptomer, kan ikke behandles kirurgisk, men er nødt til at forhindre infektiv endokarditis; symptomater generelt foresætter tidlig operation, ligering eller reparation af mundskyl, kan også være permanent Seksuelle emboliseringsmediciner kan blokeres ved kateterinjektion, og symptomerne kan lettes efter operationen. For dem, der af nogle grunde ikke er egnede til operation, kan symptomatisk behandling tages.
Komplikation
Medfødte komplikationer i koronararteriefistel Komplikationer, kongestiv hjertesvigt, endokarditis, hjerteinfarkt, pludselig død
Der kan være komplikationer såsom kongestiv hjertesvigt, bakteriel endokarditis, myokardieinfarkt eller fistelbrud og pludselig død på grund af uforklarlig anstrengende træning.
Symptom
Medfødte symptomer på koronar arterie krampe Almindelige symptomer Åndenød Angina pectoris hjertesvigt Arteriolar ductus arteriosus hemoptyse sår danner et slagtilfælde ... Svag ventrikulær septumdefekt
1. Symptomer
De fleste patienter kan ikke have nogen symptomer på livet, og et lille antal patienter har et mundskyl, der stiger med alderen, hvilket får det til at virke asymptomatisk i barndommen og vises i voksen alder. Generelt når pulmonal blodgennemstrømning / systemisk blodgennemstrømning er større end 1,5, Hyppig træthed, hjertebanken, åndenød i løbet af arbejdet, endda ødem, hæmoptyse og paroxysmal dyspnø og andre grader af hjertesvigt, "koronar blodudslætningsfænomen" fører til iskæmisk angina, forekomsten er 6,7% ~ 18,4 %, men hjerteinfarkt forekommer sjældent.
2. Skilt
I det forreste område kan der høres 2 til 3 kontinuerlige mumlinger, undertiden ledsaget af lokale rysten.Den berørte del af mumlingen er relateret til placeringen af arteriesækken i hjertekammeret. Generelt er højre ventrikel den 4. og 5. ribben af den venstre sternale kant. Mellem det højre atrium og det andet interkostale rum på højre side af brystbenet er lungearterien eller det venstre atrium mere fremtrædende i det andet interkostale rum på venstre sternale kant.
Undersøge
Undersøgelse af medfødt koronar fistel
Røntgeninspektion
1 koronar arterie - højre hjerte og lungearterie spasmer, hæmodynamik er fra bunden af hjertet til venstre til højre shunt, røntgenprestation i henhold til størrelsen på dens understrøm, lungeblod kan øges i varierende grad, generelt let til moderat stigning, hjertet Forstørrelsen er hovedsageligt i den venstre ventrikel, ofte ledsaget af en forstørrelse af den venstre eller højre ventrikel. Den aortavstigende bue er ofte mere svulmende, og et lille antal afledere kan være i det normale interval;
2 koronararterie - venstre ventrikulær fistel, der er ingen tegn på forøget lungeblod, koronararterie - venstre ventrikulær fistel, hæmodynamisk svarende til aortaventil regurgitation, hjertet med en større strømning er mere "aorta" Skriv, den venstre ventrikel til højden øges, den aorta stigende bue bule, hjertet slår forbedret, viser en "synkende blodåre";
3 I nogle tilfælde kan de udvidede koronararterier (især højre side) udgøre kanten af hjerteskyggen eller danne en udadrettet bule. I nogle få tilfælde kan koronararterien i den tumorlignende dilatation forkalkes.
2. Ekkokardiografi To-dimensionel ekkokardiografi kan tydeligt vise den udvidede koronararterie og spore retningen for den koronararterie. Samtidig bruges farven Doppler-observation til at finde placeringen af fistelen, så det to-dimensionelle ekkokardiogram og farve Doppler kombinerer for nøjagtigt at diagnosticere sygdommen.
3. EKG-undersøgelse af den større strømningshastighed kan ses i venstre ventrikulær højspænding, venstre ventrikulær hypertrofi og dobbelt ventrikulær hypertrofi, sputum i højre ventrikel, højre ventrikulær hypertrofi, opdelt i højre atrium, ofte atrieflimmer, koronararterie sputum Der er potentiel myokardisk iskæmi, men i EKG er der ST, T-ændringer er sjældne.
4. Hjertekateterisering Det dilaterede blodvolumen i fistelens hjertekammer øges, især i det højre hjertesystem kan blodets iltindhold i højre atrium, højre ventrikel eller lungearteri øges, hvilket indikerer, at shunt findes og er på samme niveau. Størrelsen på understrømmen måles, og lungearterietrykket kan måles.
5. Kardiovaskulær angiografi bør være det første valg til stigende aortaangiografi Koronarangiografi hos patienter med store koronararterier kræver selektiv koronarangiografi.
1 De berørte koronararterier forvrænges åbenlyst eller udvides til at danne en saccular sac-aneurisme. Fistlen, der kommunikerer med hjertekammeret eller de store blodkar, er generelt en, hvor der er en tumorlignende dilation, og nogle få kan ses som to eller flere Skyl munden
2 Nogle iliacopraler i koronararterien, især grene, udvides ikke eller forvrides lidt, og enden af det mikrovaskulære netværk er forbundet med hjertekammeret.
Diagnose
Diagnose og diagnose af medfødt koronar fistel
Diagnostiske kriterier
Syndrom, for tidlig mumling, røntgenhjertebillede, elektrokardiogram og ekkokardiografi, diagnosen af denne sygdom er ikke vanskelig, men skal kombineres med patent ductus arteriosus, aorta sinus tumor, primær-lunges septumdefekt og ventrikulær septumdefekt Aortaklaffedysfunktion identificeres, og atypiske tilfælde kan identificeres ved stigende aortaangiografi eller selektiv koronarangiografi.
Sygdommen kan opdeles i følgende kategorier:
1. I henhold til fistelens oprindelse er koronararterien opdelt i højre koronar arterie spasme, venstre koronar arterie spasme, enkelt koronar arterie spasme, multiple koronar arterie spasmer og koronar arterie spasme ikke eksplicit angivet.
2. Placeringen af fistelafvandring er opdelt i koronararterie - højre atrium eller koronar sinus fistel, koronar arterie - højre ventrikulær fistel, koronar arterie - pulmonal arterie spasme, koronar arterie - venstre atrial fistel, koronar arterie - venstre ventrikulær fistel.
3. Tilstedeværelsen eller fraværet af andre misdannelser i hjertet er opdelt i isoleret koronararterie-spasme, herunder kommunikationen mellem koronararterien og hjertekammeret og lungearterien; sekundær koronararterie-fistel med aorta- eller lungerod atresi og ventrikulær septal integritet, sekundær Koronar arterie spasme tegner sig for ca. 20% af den medfødte koronar arterie spasme, medfødt koronar arterie spasme fra højre koronar arterie tegner sig for 50% til 60%, venstre koronar arterie tegner sig for 30% til 40%, og to koronararterier tegner sig for 2%. ～ 10%, sputumdelen i det højre hjertesystem (højre atrium, højre ventrikel, lungearterie, overlegen vena cava og koronar vene) tegnede sig for 90%, i det venstre hjertesystem (venstre atrium, venstre ventrikel) tegnede sig for 10%, hvoraf Højre ventrikel er den mest, og den venstre ventrikel er mindst.
Differentialdiagnose
De vigtigste sygdomme, der skal identificeres med denne sygdom, er patent ductus arteriosus, aorta-sinus aneurisme, brud, aorta-pulmonal septal defekt, høj ventrikulær septal defekt med aorta regurgitation, venstre kransarterie stammende fra lungearterien, Doppler Ekkokardiografi, kardiovaskulær angiografi, især koronar angiografi og magnetisk resonansafbildning er nyttige til at identificere og bekræfte diagnosen.
