dissemineret intravaskulær koagulation
Introduktion
Introduktion til diffus intravaskulær koagulation Diffuse intravaskulær koagulation (DIC) er ikke en enkelt sygdom, men en kompleks patologisk proces og klinisk syndrom forårsaget af flere årsager. Det er kendetegnet ved omfattende blodpladeaggregering og fibrinaflejring i mikrocirkulationen, hvilket resulterer i diffus mikrothrombusdannelse, sekundære koagulationsfaktorer og massivt forbrug af blodplader og fibrinolyse, hvilket resulterer i mikrosirkulationsforstyrrelser, blødning, hæmolyse En række alvorlige kliniske manifestationer. Tilstanden med akut spredt intravaskulær koagulation forløber hurtigt, og hvis den ikke behandles i tide, er den ofte livstruende. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: cerebral emboli, koma, luftvejssvigt, hæmaturi, kvalme og opkast, mavesmerter, intrakraniel blødning, anæmi, chok
Patogen
Diffuse intravaskulære koagulopati
Der er mange årsager til DIC.I henhold til analysen af en gruppe af materialer i Kina er infektion almindelig, hvilket tegner sig for mere end 1/3 af det samlede antal tilfælde efterfulgt af ondartede tumorer (inklusive akut promyelocytisk leukæmi). Cirka 2/3 af årsagen, omfattende operation, vævsskade, fødselsulykker og ekstrakorporeal cirkulation er også almindelige årsager til DIC.
Infektion (35%):
Både Gram-negativ og positiv bakteriel sepsis kan være forårsaget, men Gram-negative bakterier er mere almindelige, såsom Escherichia coli, Proteus, Pseudomonas aeruginosa og bacillus, Gram-positive bakterier såsom Staphylococcus aureus, tyfus feber Bacillus osv., Gram-positive bakterier, såsom Staphylococcus aureus, hemolytisk streptococcus, Clostridium osv., Er mindre almindelige forårsaget af ikke-bakterielle infektioner, såsom vira, ricketts, protozoer, spirochetes og svampeinfektioner osv. Patogenesen af bakteriel infektion inkluderer hovedsageligt faktorerne for selve bakterieinfektionen og den producerede endotoksin.Efter bakteriel infektion kan vaskulær endotelcelskade frigive en stor mængde vævsfaktor i blodet, fremme blodkoagulation og komplementere aktivering af koagulering, fibrinolyse og kininsystem. Det er også relateret til endotoksin. Det har vist sig i eksperimenter, at tilsætning af endotoksin fra gramnegative bakterier til blod i reagensglas kan forårsage vævsfaktoraktivitet på den primære membran af monocytter, hvis der bruges en stor mængde alkyleringsmiddel i kaniner. Efter indtagelse af mononukleære celler producerer endotoxin ikke DIC, og eksponering for endotoksin for vaskulære endotelceller producerer også vævsfaktoraktivitet, men Det har også vist sig, at forholdet mellem Peptidogyciw (et peptidsukker, der inducerer DIC) og indholdet af techonsyre i cellevæggen af de bakteriepositive bakterier, også er relateret til forekomsten af DIC. Det er åbenlyst, at patologien for DIC forårsaget af infektion er kompliceret og mangesidet. Bradykinin har en stærk afslappende virkning på blodkar og er en af årsagerne til blodtryksfald og chok ved infektion.
Ondartede tumorer (25%):
Ved kræft, bugspytkirtel, nyre, prostata, bronchiale kræft og andre kræftformer er DIC mere almindeligt, akut promyelocytisk leukæmi er også let at udvikle DIC, i kræft er DIC især udsat for tilfælde med omfattende metastase eller massiv vævsnekrose, Dette skyldes, at tumorceller i disse tilfælde udskiller en stor mængde mucin, vævsfaktor, prokoagulant, proteolytisk enzym, som har den patologiske virkning af at fremme koagulering og fremme af DIC. Trousseau syndrom er et tilfælde af kronisk DIC i malign tumor. , manifesteret som tilbagevendende migrerende arteriovenøs trombose, og endda udførelsen af den første.
Obstetrisk ulykke (15%):
Inklusive fostervandsemboli, tidlig eksfoliering af placenta, hypertonisk saltabortion, graviditetstoksæmi, død af fødsel, livmoder brud, kejsersnit osv., DIC kan ses, sygdommens mekanisme skyldes hovedsageligt et stort antal vævsfaktorer i væv såsom fostervand og placenta Fremme blodkoagulation i blodcirkulationen, derudover kan hyperkoagulerbar tilstand og unormale ændringer i blodkar og blodstrøm også være årsagen til sygdommen.
Patogenesen af DIC i forskellige årsager er ikke nøjagtigt den samme. De vigtigste mekanismer til at forårsage DIC er som følger:
1 alvorlig hovedskade kompliceret af DIC kan passere gennem den beskadigede blod-hjerne-barriere, gå ind i blodcirkulationen, fremme blodkoagulation, 2 giftig slangebid forårsager DIC, ud over vævsbeskadigelse frigiver en stor mængde vævsfaktor, i blodet Ud over at fremme blodkoagulation har de sekretoriske stoffer i selve slangegift også effekten af at omdanne fibrinogen til fibrin 3 immunsygdomme såsom systemisk lupus erythematosus, afvisning af transplantater osv. Forårsager DIC, hovedsageligt på grund af den unormale immunmekanisme i sygdomme. Vaskulær endotelcelleskade, komplementaktivering er relateret til fremme af koagulationsmekanisme, 4 leversygdomme såsom akut levernekrose, cirrhose og andre tilfælde med alvorlig leverskade, DIC er også tilbøjelige til at forekomme, bortset fra den lignende vaskulære endotelskade Og effekten af prokoagulerende stoffer, på den anden side skyldes grunden til svækkelsen af funktionen af fagocytose og clearance af prokoagulerende stoffer i leversygdomme, 5 kropstemperaturstigning, acidose, chok, hypoxia-induceret skade på vaskulære endotelceller, kan induceres Eller forværre DIC, hæmolytisk sygdom eller hæmolytisk reaktion, røde blodlegemer kan også fremme prokoagulerende stoffer Udbrud eller forværring DIC.
Den vigtigste ændring i patogenesen af DIC skyldes konsekvenserne af thrombin og plasmin. Effekten af de to i kroppen producerer en masse blodkoagulation og fibrinolytisk aktivitet, de to rolle kan skyldes forskellige årsager Sygdommens sværhedsgrad varierer meget, og den kan også frembringe forskellige ændringer i forskellige faser af sygdommen. Den findes gennem en række laboratorieundersøgelser. I rollen som thrombin nedbrydes fibrinogen først til proteinpeptid A. Dannelse af fibrinmonomer polymeriserer monomererne i fibrin og danner en thrombus under tværbinding af faktor VIII, men fibrin (original) kan også danne et opløseligt kompleks med fibrinspaltningsprodukt (FDP), thrombin Det kan også aktivere faktorer V, VIII, XIII, protein C-system og blodplader og stimulere produktionen af forskellige aktive mediatorer, såsom blodpladeaktiverende faktor (PAF), prostacyclin, VW-faktor osv. Trombin kan også påvirke fiberen gennem vaskulære endotelceller. Solubiliseringssystem vil ændringer i kroppens thrombinaktivitet derfor forårsage forskellige ændringer i kroppen relateret til biokemiske koagulationsaktive stoffer, det kombinerede resultat er fibrinogen, Faktor II, V, VIII, XIII, protein C og blodplader reduceres på grund af stort forbrug, blodpladefunktion, plasminogen aktiveres af forskellige aktivatorer og også af vævsplasminogenaktivator Det omdannes til lysozym, og fibrinolytisk enzym virker på fibrin (tidligere) til dannelse af FDP / fdp. FDP kan hæmme dannelsen og polymerisationen af fibrin, hæmme blodpladeaktivering og kan nedbrydes og inaktivere blodkoagulationsfaktorer, så fibrin, faktor V, Indholdet af VIII, IX reduceres. Fra resultaterne af de ovennævnte to virkninger er ændringerne i koagulation og fibrinolyse i kroppen ekstremt komplicerede i forekomsten af DIC.
Derudover inkluderer reduktionen af antikoagulerende stoffer i DIC antithrombin III, en komponent i protein C-system og vævsvejinhiberende faktor.
Forebyggelse
Diffus intravaskulær koagulationsforebyggelse
Det er nødvendigt at være opmærksom på ændringer i kulde og varme, regulere kulde og fugtighed, have en lykkelig ånd og have en mild tilstand. Det kan være ordentligt aktivt. Hvis der er stærk varme, blødning er svær, og patienten er ekstremt udtømt, skal tilstanden overholdes nøje til tidlig diagnose. Sent patienter skal prøve at reducere akupunktur. I kosten, hvis det er ægte varme- og yinmangel og blodstase, er det nødvendigt at undgå krydret og irriterende produkter for ikke at skade kropsvæsken alvorligt og forværre tilstanden.
Komplikation
Diffuse intravaskulære koagulationskomplikationer Komplikationer cerebral emboli koma luftvejssvigt hematuria kvalme og opkast mavesmerter intrakraniel hæmoragisk anæmi chok
Almindelige komplikationer af denne sygdom er:
1. Når hjernen emboliseres, kan der forekomme koma, kramper osv., Såsom leverdysfunktion, terminal nekrose osv .;
2. Pludselige vanskeligheder, cyanose, åndedrætssvigt eller hjertesvigt på grund af pulmonal hypertension kan forekomme, når lungen er involveret;
3. Når nyren er involveret, viser den oliguri, hæmaturi og endda nyresvigt.
4. Kvalme, opkast, mavesmerter og mave-tarmblødning forekommer, når mave-tarmkanalen er involveret;
5. Svær urinvejsblødning eller intrakraniel blødning, mere blødning kan være anæmi eller chok eller endda død.
Symptom
Diffuse intravaskulære koagulationssymptomer almindelige symptomer aortablodforsyningsforstyrrelse tør nekrose i øreskallen gulsot hudblødning bevidsthedsforstyrrelse diarré mavesmerter døsighed blødning tendens
Klinisk klassificering
(1) akut type: akut begyndelse, ofte om nogle få timer eller 1 ~ 2d begyndelse, tilstanden er farlig, hurtig fremgang, blødning, chok og andre symptomer er åbenlyse
Alvorlig, almindelig ved akutte infektioner, akut traume og større operationer, akut hæmolyse forårsaget af blodtransfusion, fostervandsemboli og andre årsager til diffus intravaskulær koagulering.
(2) Subakut type: sygdommen forekommer i løbet af dage til uger, og tilstanden er mere moderat end den akutte type. Den er almindelig i forskellige kræftformer og akut leukæmi, og dødfødslen forbliver.
(3) Kronisk type: langsom begyndelse, undertiden op til flere måneder til adskillige år, set ved kronisk leversygdom, graviditetsforgiftning, bindevævssygdom, gigantisk hæmangiom osv., Klinisk blødning er let, chok og trombose er sjældne, har ofte brug for Det blev opdaget efter laboratorieinspektion.
Ovenstående kliniske typer er ofte relateret til mængden og hastigheden af prokoagulanten i blodbanen. Hvis det prokoagulerende stof kommer hurtigt ind i blodbanen, vises det ofte som en akut type. Når en lille mængde af koagulerende stof tilsættes og langsomt kommer ind i blodbanen, udtrykkes det ofte som Subakut eller kronisk.
Klinisk manifestation
(1) Blødning: Blødningen af denne sygdom er kendetegnet ved spontan og omfattende blødning. Blødningsstedet kan kun se hudens blødningspunkt. I alvorlige tilfælde kan det ses i en lang række hud-, slimhindeblødninger eller hæmatom. Det kan også have mave-tarmkanal, lunge og urinvej. Genital blødning, der kan være fulminant lokal gangren, karakteristisk for blødning er kirurgisk indsnit, sår, akupunkturblødning, blødning eller blødning under fødsel, klinisk alvorlig blødning, cerebral blødning, Gastrointestinal blødning og lungeblødning er ofte dødsårsagen.
(2) chok: chok eller hypotension er almindelig i akutte og subakutte typer, der spænder fra mild til alvorlig, kan forekomme i en kort periode eller irreversibel udvikling, mere almindelig ved diffus intravaskulær koagulering forårsaget af vaskulær endotelskade, vævsskade ( Såsom tumor, leukæmi er sygdommen sjældent ledsaget af hypotension, sygdommen er kendetegnet ved: 1 flertal af ildfast chok, 2 pulmonal arterie og portaltryk øges, og det centrale venetryk og arterietryk faldt; 3 mikro Cirkulationsdysfunktion, blodstase, øget kapillærtryk, ekstrakorporeal væske, blodvolumenreduktion, chok øger sygdommen, hvilket resulterer i en ond cirkel, dårlig prognose.
(3) Embolisering: omfattende mikrovaskulær emboli, der forårsager hæmodynamiske lidelser, der fører til iskæmi og hypoxi, metaboliske forstyrrelser og dysfunktion af forskellige væv og organer. De generelle symptomer på emboli er lokal overbelastning, blødning eller akromegali. Langvarig embolisering af spidsen kan forårsage rhinitis, tør nekrose i øregangen, visceral emboli er almindelig i lever, nyre, lunge, hjerne, mave-tarmkanal eller flere organer på samme tid, manifesteret som oliguri, åndedrætsbesvær, forvirring, Koma, kramper, mavesmerter, diarré og lændesmerter.
(4) Hemolyse: intravaskulær hemolyse kan føre til sygdommen, og omvendt kan dannelsen af microthrombus og fibrinaflejringer under formidlet intravaskulær koagulering medføre, at røde blodlegemer deformeres, brydes og hæmolyseres, og kan have feber og gulsot under akut hemolyse. Lændesmerter, hæmoglobinuri, svær oliguri eller anuri, en stor mængde hæmolyse og blødning, så anæmi og dets ledsagende symptomer også kan ses klinisk.
(5) Nervesystem: cerebral hypoxia, ødemer og blødning forårsaget af omfattende trombose og chok i de intrakranielle mikrofartøjer, hvilket afspejler en række neurologiske symptomer og tegn, såsom sløvhed, irritabilitet, forstyrrelse af bevidsthed, koma, Krampe, paralyse af nerveparamenter og lemmer i lemmer, cerebral blødning, hjerneødem og store arterielle blodforsyningsforstyrrelser kan direkte forårsage død.
Undersøge
Diffuse intravaskulær koagulationsundersøgelse
Laboratorieinspektion
(1) Tests, der reflekterer koagulationsfaktorer og blodpladeforbrug: 1 blodpladetælling: i denne sygdom på grund af det enorme forbrug af blodplader til dannelse af mikrothrombus reduceres blodpladetallet, 2 koagulationstider: i det tidlige stadium af spredt intravaskulær koagulation er blodet i en høj koagulation Tilstand, koagulationstiden forkortes ofte inden for 5 minutter, selv i nålerøret, når blodet opsamles, dette fænomen er meget nyttigt til den tidlige diagnose af sygdommen, den sene sekundære fibrinolyse, hypocoagulerbar tilstand i blodet, så blodkoagulation Det meste af tiden er forlænget, 3 protrombintid (PT): forlænget protrombintid hos de fleste patienter, nogle patienter er normale tidlige, forlænget med udviklingen af sygdommen, 4 trombintid (TY): patienter med akut spredt intravaskulær koagulation Forlængede, individuelle patienter kan også være normale eller forkortede, 5 fibrinogen (Fg) bestemmes kvantitativt: de fleste patienter er mindre end 150 mg / dL, nogle patienter er normale eller forkortede i det tidlige stadium og forlænges gradvist i sygdomsforløbet, 6 del af den hvide lerjordkoagulation Levende enzymtid (KPTT): Langvarige faktorer, der antyder et fald i faktoren, der er involveret i produktionen af thromboplastin, men hos patienter med kronisk spredt intravaskulær koagulering kan KPTT være normal .
(2) Undersøgelse af fibrinolytisk hyperaktivitet: 1FDP-bestemmelse: sekundær koaguleringstest - 3P-test: mere falske positive, men mindre falske negativer; ethanolgel-test: opløseligt kompleks af fibrinogen og FDP kombineret med ethanol Når der er en geldannelse, har denne test et falsk negativt resultat, men dets specificitet er høj, falske positiver er mindre, 2 euglobulin-lysetid (ELT) bestemmelse: denne test afspejler niveauet af plasmin, normalt> 120 min. Den positive hastighed for denne test er lav, ca. 30% til 50%, 3 plasminogenbestemmelse: normalt plasma er rig på plasminogen, præaktivin aktiveres under diffus intravaskulær koagulering, plasminogenomdannelse Fibrinolytisk enzym, så plasminogen faldt, tyrosin som et underlag for at bestemme dets levedygtighed, den normale værdi på 7 ~ lUU / Iml.
(3) Bestemmelse af antithrombin III (AT-III): Bestemmelsesmetoderne inkluderer koagulationsmetode, radioimmunoassay og kromogent substratassay. Det sidstnævnte er følsomt og nøjagtigt, og blodopsamlingen er kun få mikroliter, hvilket kan give hurtig klinisk levering. diagnose.
(4) Blodfilm: Perifert blodudstrygning observeres under mikroskopet. Hvis der er røde blodlegemer, rygsøjler, hjelme, trekanter eller uregelmæssige røde blodlegemer, er det også nyttigt til diagnosen af denne sygdom.
(5) Bestemmelse af fibrinpeptid A (FPA) og peptid B (FPB): thrombin kan spalte fibrinogen aA-kæde og aB-kæde og frigive FPA og FPB successivt, så plasma-FPA- og FPB-indhold stiger, hvilket reflekterer thrombin Aktiviteten forbedres, og forekomsten af FPA øges hos 100% af patienterne.
(6) Bestemmelse af fibrinpeptider Bp1-42 og Bβ15-42: På begyndelsestidspunktet, på grund af hyperfibrinolysen, steg plasmin-plasmaniveauet, hydrolyserer fibrinogen Bp-kæden, frigiver Bp1-42; Lysozym hydrolyseret opløselig fibrinmonomer frigav Bp15-42, så plasma Bp1-42 og Bp15-42 niveauer steg, hvilket afspejler forøgelsen af fibrinolytisk aktivitet.
(7) D-dimer-assay: plasminaktivitet forbedrer hydrolyse af faktor VIII, tværbundet fibrin, der producerer D-dimer, så plasmaindholdet i D-dimer øges eller er positivt, hvilket indikerer Diffus intravaskulær koagulation har fibrinnedbrydning og sekundær fibrinolyse.
Diagnose
Diagnostisk diagnose af diffus intravaskulær koagulation
Diagnostisk standard
(1) Der er primære sygdomme, der kan fremkalde diffus intravaskulær koagulering og faktorer, der bidrager til starten af spredt intravaskulær koagulering.
(2) Har mere end to af de følgende kliniske manifestationer: 1 gentagen, svær eller multi-site blødningstendens; 2 uforklarlig ildfast hypotension eller chok; 3 fremkomst af lunge, hjerne, lever, hud, subkutan og lememboli, Symptomer og tegn på mikrosirkulationsforstyrrelser, især akut nyrefunktion eller lunginsufficiens, der ikke er i overensstemmelse med den primære sygdom; 4 hurtig udvikling af progressiv anæmi, der er vanskelig at forklare; 5 heparin eller anden antikoagulation Behandlingen er effektiv.
(3) Laboratorieundersøgelser opfylder følgende kriterier: 1 Følgende tre abnormiteter forekommer samtidigt: Den ene er, at blodpladetallet er mindre end 100 × 109 / L eller gradvist formindsket; det andet er, at plasmafibrinogen er mindre end 150 mg / dl eller gradvist reduceret; For det tredje forlænges protrombintiden med mere end 3 sekunder; 2 hvis kun 2 af de ovennævnte 3 eksperimentelle undersøgelser er unormale, skal 1 til 2 af de følgende 4 punkter være unormale; koagulationstiden forlænges med mere end 5 sekunder; 3P-testen er positiv, eller Ethanolgel-test, staphylococcal-aggregeringstest, FDP-kvantificering, en af dem er unormal; euglobulinopløsningstid er mindre end 70 minutter, eller plasma-plasminogenindholdet reduceres; mere end 2% af fragmentede røde blodlegemer og forskellige unormale røde blodlegemer kan ses i blodprøver.
Differentialdiagnose
1. Primær fibrinolyse: Denne sygdom er klinisk sjælden og skyldes visse faktorer, der øger aktiviteten af plasminogenaktivin, hvilket resulterer i omdannelse af en stor mængde plasminogen til plasmin, hvilket forårsager fibrinogen og Faktor V, VIII og andre faktorer forårsaget af nedbrydning af blodkoagulationsfaktorer, kliniske manifestationer af blødning på forskellige steder, primær fibrinolyse er almindelig ved alvorlig leversygdom, leverfri levertransplantation, anti-plasminogen activin og leversygdom Produktionen af anti-plasmin reduceres, og sygdommen kan også ses i lungerne, prostata, livmoderen og andre alvorlige sygdomme, eller visse medikamentforgiftning, profibrosis kan forekomme, der er også uforklarlig fibrinolyse, men organfunktion Hindringer er ikke indlysende, generelt fører de ikke til akut nyresvigt og chok, de vigtigste kliniske manifestationer af fibrinolyse er omfattende alvorlig blødning, normale eller lidt lavere blodpladetællinger i laboratoriet, negative i 3P-testen, euglobulinlysis Tiden blev signifikant forkortet, FVIII: C var normal, blodpladebl-TG var normal, og behandling med anti-fibrin opløsningsmiddel var effektiv, og heparinbehandling var ineffektiv.
2. Utilstrækkelig fremstilling af fibrinogen: hvis det normale plasmafibrinogenindhold er mindre end 60% til 80%, vil der være blødning i klinikken, og arvelig fibrinogenmangel er sjælden. Patienterne har forskellige livsvinkler. Blødningssymptomerne, halvdelen af patienter med postnatal navlestrengsblødning som det første symptom, ud over dette kan have nasal afladning, blod i afføringen, opkastning af blod eller blod i urinen, omkring 21% af patienterne har fælles blødning, menorrhagia er sjælden, laboratorieundersøgelser: nej Nedsat antal blodplader og hyperfibrinolyse; forlænget koagulationstid, fuldstændig mangel på fibrinbestemmelse, ingen blodkoagulation, forlænget protrombintid.
3. Blødning af alvorlig leversygdom.
