Medfødt bristet aorta sinus aneurisme
Introduktion
Introduktion til brud på medfødt aorta sinus aneurisme Aorta-sinus-aneurisme er en sjælden medfødt hjertesygdom. Under udviklingen af embryoet, på grund af dysplasi i aortaventilens sinus, er det midterste lag af sinusvæggen svag eller mangler, hvilket gør det midterste lag af aortavæggen Mangel på kontinuitet mellem aortaventilens ringformning, hvilket forårsager et svagt punkt i basen af aortaventilens sinus, post-natal aortablodstrømningstryk vil gradvist skubbe det svage område af aortaventilens sinus ud til dannelse af aorta-aneurisme-lignende fremspring, Endelig opstår brud med eller uden fysisk arbejdskraft eller traumer, dvs. der dannes en aorta-aneurisme-brud. Den aorta sinus aneurisme er ofte blæsende med en brud i spidsen. Bruddet af sinustumoren forekommer i den højre koronar sinus, efterfulgt af den ikke-koronar sinus, og den venstre koronar sinus er sjælden. På grund af det anatomiske forhold brød den højre koronararterie sinus aneurisme for det meste ind i det højre ventrikulære hulrum (ca. 70/100), nogle få brød ind i det højre atriale hulrum, og de fleste af ikke-koronar sinusaneurismer brød ind i det højre atriumhulrum. Udgjorde 70/100), brød en lille mængde ind i det højre ventrikulære hulrum. Grundlæggende viden Sygeforhold: 0,0004% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: aorta regurgitation, lungestenose, patent ductus arteriosus
Patogen
Årsager til medfødt brud i aorta sinus aneurisme
Under embryonal udvikling, på grund af dysplasi af aortaventilens sinus, er det midterste lag af sinusvæggen svag eller mangler, hvilket forårsager en mangel på kontinuitet mellem aortavæggen og aortaventilens ringformning, hvilket resulterer i aortaventil sinus Det svage punkt i kælderen, det post-natale aortablodstrømningstryk skubber gradvist det svage område af aortaventilens sinus ud for at danne et aorta-aneurisme-lignende fremspring og til sidst sprænger med eller uden fysisk arbejde eller traumer. , det vil sige dannelsen af brud på aorta sinus aneurisme.
Forebyggelse
Forebyggelse af medfødt brud på aorta sinus aneurisme
Ifølge rapporter er forekomsten højere i vestlige lande end i vestlige lande. Forekomsten i Kina er 1/100 ~ 2/100 af medfødt hjertesygdom. Hope beskrev først sygdommen i 1839. I 1958 rapporterede McGoon, Kirklin et al, at den blev udført under kardiopulmonal bypass. Reparationssucces var vellykket. Alderen for begyndelsen af sygdommen var for det meste mellem 20 og 40 år gammel. Cirka en tredjedel af patienterne havde en hurtig sygdomsdebut. Den indenlandske kirurgiske dødelighed var omkring 5-10%, og den langvarige operation var tilfredsstillende.
Komplikation
Komplikationer af medfødt brud på aorta sinus aneurisme Komplikationer aorta regurgitation pulmonal stenosis patent ductus arteriosus
Aorta sinus aneurismer kan ofte kombineres med andre hjertemisdannelser, hvoraf de mest almindelige er samtidige ventrikulære septumdefekter (ca. 40 til 50%), hvilket er mere vigtigt for venstre og højre ventrikulær belastning, ofte ledsaget af aorta regurgitation, lungearterie Stenose, aortakarktation og patent ductus arteriosus.
Når den aorta sinustumor ikke sprækkes, ud over alvorlig forhindring af højre ventrikel, generelt asymptomatisk, mere almindelig hos mænd, har ca. 40% en historie med pludselig prærekords smerte, ofte brud under intens aktivitet, derefter hjertebanken, åndenød. Det kan hurtigt forværres til hjertesvigt, og flere patienter er langsomt begyndt.Efter anstrengelse forværres deres vrede, hjertebanken og træthed gradvist, hvilket resulterer i tab af mobilitet.
Symptom
Medfødt aorta sinus aneurisme bristning symptomer Almindelige symptomer Ventrikulær septumdefekt svær smerte Hjertefejl ledning blokere ventrikulær hypertrofi Hjertet angina angina brystet tæthed dyspnø højre hjertesvigt
Til diagnose af aorta sinus aneurisme, baseret på medicinsk historie, fysisk undersøgelse og hjertekontinuitet, i kombination med røntgenfilm og ekkokardiografi, er det generelt ikke vanskeligt at være klar, for nogle patienter med diagnostisk mistanke har behov for at stille en differentiel diagnose, Højre hjertekateterisering eller retrograd aortaangiografi er påkrævet.
Efter brud på aorta sinus aneurisme, sprænges det normalt ned i det højre hypotensive hjertekammer, og blod strømmer fra højtryks-aorta ind i lavtryks højre ventrikel. På grund af den åbenlyse trykgradient mellem de to, genereres et stort antal venstre-til-højre shunts. De hæmodynamiske ændringer ligner patent ductus arteriosus, øget pulmonal blodgennemstrømning, øget højre ventrikulær belastning, hvilket resulterer i højre ventrikulær forstørrelse, pulmonal hypertension og højre hjertesvigt. Aortus sinus aneurisme bryder ind i det højre atriumhulrum og forårsager højre atrialt tryk. Signifikant forøget, højre atrium blev markant forstørret, blodstrømmen i den overordnede og underordnede vena cava blev blokeret, og symptomerne på højre hjertesvigt forekom. Bruddet af den aorta sinus aneurisme i det perikardielle hulrum forårsagede akut hjertetamponade.
Aorta sinus aneurismer kan ofte kombineres med andre hjertemisdannelser, hvoraf de mest almindelige er samtidige ventrikulære septumdefekter (ca. 40 til 50%), hvilket er mere vigtigt for venstre og højre ventrikulær belastning, ofte ledsaget af aorta regurgitation, lungearterie Stenose, aortakarktation og patent ductus arteriosus.
Sygdommens forløb varierer med størrelsen på brud. Jo større brud, jo mere strømning fra venstre til højre, de tidlige symptomer vises, og sygdommen udvikler sig hurtigt.
Uorganiserede aorta sinus aneurismer giver ikke kliniske symptomer, og symptomer optræder efter brud. Hovedparten af debutalderen er mellem 20 og 40 år gammel. Cirka en tredjedel af patienterne har en hurtig indtræden og mærker pludselig hjertet inden hårdt arbejde. Område eller øvre del af maven alvorlig smerte, tæthed i brystet og åndedrætsbesvær, tilstanden ligner angina pectoris, tilstanden forværres hurtigt og kan dø af højre hjertesvigt inden for et par dage efter indtræden. De fleste tilfælde har et lille brud. Efter starten kan der være flere uger, måneder eller Efter adskillige års remission er symptomerne på højre hjertesvigt til stede. Et lille antal patienter har meget få rupturer. Kun en lille mængde venstre-til-højre shunts kan forekomme. I lang tid kan patienter ikke have nogen symptomer. Disse patienter opdages ofte ved et uheld på grund af hjertemusling. Diagnose ved ekkokardiografi, højre hjertekateterisering og aortaangiografi.
Fysisk undersøgelse: Diastolisk blodtryk faldt markant, forskellen i pulstrykket steg, vandrusende puls, kapillærpulsation og lårbensarterieskud, lyden kunne høres mellem 3. og 4. ribben på venstre brystgrænse under hjerteundersøgelse. Typisk rund eller kontinuerlig grov støj, støjens karakter ligner patent ductus arteriosus, men placeringen af støj er lav, tilfældet med aorta sinus aneurisme, der bryder ind i det højre atrium, viser ofte kuglevenergorgorg, elektrokardiogram: viser venstre ventrikulær hypertrofi Eller dobbelt ventrikulær hypertrofi, myokardial skade og højre bundtgrenblok, røntgenbillede af røntgenbillede: se hjertet er forstørret, lungearterisegmentet er fremtrædende, lungefeltet er hyperæmi, lungeteksturen øges, ekkokardiografi: viser det midterste segment af den aorta sinusvæg, diastolisk Periode med aorta sinusvæggen ind i højre ventrikulær udstrømningskanal, højre hjertekateterisering: kan bekræfte stigningen i blodets iltmætning i højre atrium, højre ventrikel eller lungearteri, hvilket antyder, at der er venstre til højre shunt i denne del, retrograd aortaangiografi: Identificer placeringen af den aorta sinus tumor og det ødelagte hjertekammer.
Undersøge
Undersøgelse af brud på medfødt aorta sinus aneurisme
Elektrokardiogram: viser venstre ventrikulær hypertrofi eller biventrikulær hypertrofi, myokardskade og højre bundtgrenblok.
Røntgenbillede røntgenbillede: Se den åbenlyse forstørrelse af hjertet, lungearterisegmentet er fremtrædende, og lunge- og blodfyldt lungetekstur forøges.
Ekkokardiografi: viser det midterste segment af den aorta sinusvæg, og den diastoliske aorta sinusvæg løsnes i højre ventrikulær udstrømningskanal.
Kateterisering af højre hjerte: Det kan bekræftes, at iltmætning i blodet i højre atrium, højre ventrikel eller lungearterie er forhøjet, hvilket antyder, at der er en shunt fra venstre til højre i afdelingen.
Retrograd aortaangiografi: placeringen af den aorta sinustumor og det ødelagte hjertekammer kan identificeres.
Diagnose
Diagnose og diagnose af medfødt aorta sinus aneurisme brist
Følgende sygdomme skal differentieres fra aorta sinus aneurismer:
(1) patent ductus arteriosus, hoved-lungearteri septal defekt, såsom venstre-til-højre shunt i aorta, ingen pludselig medicinsk historie, maskinlignende kontinuerlig mumling position i venstre sekund intercostal rum, støj ofte mod både lunger og ipsilateralt I den subklaviske region har ekkokardiografi fra venstre til højre shunt i den faldende aorta og venstre lungearterie. Om nødvendigt kan højre hjertekateterisering eller retrograd aortaangiografi bekræfte diagnosen.
(B) ventrikulær septumdefekt, der eksisterer samtidig med aortaklaffets fornyelse, denne sygdom har ingen pludselig historie, systolisk og diastolisk frem og tilbage knurrende dele i venstre 2,3 intercostal, ekkokardiografi viste ventrikulær septalt ekkosegmenttab og ventrikel Der er en venstre-til-højre shunt i hulrummet, og aortaklappen kan vise tegn på ventilinsufficiens.
(3) Der er unormal trafik i de venstre og højre koronararterier og hjertekammeret eller koronarvenerne i koronararterierne, og kontinuerlig mumling kan høres i det forreste område af hjertet. Den diastoliske fase er fremherskende, og man ser ekkokardiografi eller retrograd aortaangiografi. Koronararterien forstørres, og kontrastmidlet ses at strømme fra koronararterien ind i hjertekammeret.
