medfødt arteriovenøs fistel
Introduktion
Introduktion til medfødt arteriovenøs fistel Der er en unormal kanal mellem den arteriovenøse fistel og den arteriovenøse vene. Denne unormale kanal kaldes arterier og vener. Medfødt arteriovenøs fistel er forårsaget af den unormale passage af arteriovenøs rest under udviklingen og udviklingen af embryonisk mesoderm. Læsioner kan forekomme i en hvilken som helst del af kroppen, normalt mere almindelige i lemmerne, ofte involverende mange små arteriovenøse grene, fistlen har flere, læsionerne er ofte diffuse, munden er fin, generelt er der ingen vaskulære beats og mumling, angiografi er ofte svært at observere Til mundens mund er der visse vanskeligheder med diagnose og behandling. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,03% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: lungeemboli
Patogen
Medfødt arteriovenøs fistel
(1) Årsager til sygdommen
De oprindelige blodkar og blodceller er mesenkymer, der stammer fra mesodermen. Når de tidlige embryonale kropssegmenter endnu ikke er dannet, i de ydre neutrofiler i æggesækken og pediklen, koncentrerer nogle celler sig for at danne en cellegruppe i forskellige størrelser, kaldet blodøen. Blodøen strækker sig gradvist og forbindes for at danne den originale kapillær plexus. Arterierne og venerne stammer fra den samme kapillære plexus på samme tid. Den embryonale udviklingsproces af blodkarene kan groft opdeles i plexusstadie, retikulær fase og rørstammedannelsesstadium. I den retikulære fase, hvis den forstørrede vaskulære trafik er koncentreret og har en tendens til at smelte sammen, kan arteriovenøs fistler frembringes. I histologien kan man se adskillige parallelle blodkar-fusioner, og flere trafik overføres til hinanden. Lille kaldes mikroarteriovenøs fistel. Under dannelsen af bagagerummet kaldes den unormalt omfattende trafik mellem de almindelige cirkulationsarterier og vener den store arteriovenøse fistel. Der er stadig mange tvister om, hvad der får den vaskulære dysplasi til at danne vaskulære misdannelser. Nogle forskere mener, at medfødt arteriovenøs fistel er en arvelig kromosomal abnormalitet, men Desaive og Bessone 840 medfødte misdannelser, kun 7 tilfælde antyder en genetisk historie I den tidlige graviditet forårsager toksiske infektioner, metabolske forstyrrelser, unormal placering af fosterets position og navlestrengen kompressionstraume, som kan påvirke normal fosterudvikling.Endokrin og autonom dysregulering kan også påvirke udviklingen af arterier, vener og lymfesystemer og embryoner i kredsløbssystemet. Udvikling er generelt opdelt i tre faser:
1 Udifferentieret vaskulær primitiv fase: Udifferentierede stromaceller danner bundter med udviklingen af vaskulære celler Disse tidlige kapillærceller danner spontant rørformede strukturer, der biologisk ligner de kapillærafledte celler.
2 Retikulum: De originale arterielle og venøse kanaler begynder at differentiere, men de vigtigste arterier og vener er endnu ikke vist.
3 vaskulatur baseret på dannelsestrinnet: dannelse af modent blodkar, udviklingsstop eller unormalitet i ethvert trin eller udvikling af cirkulationssystemets embryoudvikling kan føre til vaskulær afvigelse, hvor udviklingsstop i retikulærstadiet er mere sandsynligt at forårsage CAVF, dilaterede blodkar Kommunikation, aggregering og tendens til at fusionere, histologisk, vaskulær kommunikation er ofte ekstremt lille, kaldet mikro arteriovenøs fistel; dysplasi under dannelsen af vaskulære basalstammer får den unormale vaskulære lumen til at fortsætte og danner en stor arteriovenøs fistel.
(to) patogenese
1. Kategori
(1) Malan og Pugliioni klassificering: Malan og Pugliioni opdeler CAVF i to typer: 1 hoved arteriovenøs fistel: lokal eller diffus, lav aktivitet eller høj aktivitet; 2 arteriovenøs hemangioma: enkelt eller diffus , lav aktivitet eller høj aktivitet, baseret på morfologisk variation, adskiller yderligere en enkelt trunk, plexiform, aneurisme-lignende eller lokaliserede undertyper.
(2) Szilagyi-klassificering: Szilagyi et al. Foreslog en anden enkel klassificering af CAVF baseret på den embryologiske udvikling af det perifere kredsløbssystem: 1 vaskulær aneurisme forårsaget af dysplasi af udifferentieret vaskulært netværk; 2 stagnation af retikulær udvikling fører til medfødt Arteriovenøs fistel, afhængigt af størrelsen på unormale trafikskibe og det sted, der er angivet med angiografi, er opdelt i lille fistel og stor fistel arteriovenøs fistel; 3 unormal udvikling af den vaskulære stammedannelsesperiode, hvilket fører til unormal blodkarlumen.
(3) Vollmar-klassificering: I 1976 delte Vollmar CAVF i tre typer i henhold til morfologi fra operationens perspektiv Type I: der er en vandret akse-gren mellem de omgivende arteriovenøse kufferter; Type II: perifere arteriovenøs bagagerum, vandret akse Der er mange små trafikgrene i retningen, og det involverer lokalt blødt væv og knogler. Denne type er mest almindelig; type III: lokaliseret kortakse arteriovenøs kortslutning, mere almindelig i hjernen, sjælden i lemmer.
2. Dele
CAVF kan forekomme i enhver del af kroppen og påvirker alle væv i det berørte område. Det er mest almindeligt i lemmerne. Underbenene er mere almindelige end de øvre lemmer. Det kan også påvirke det centrale nervesystem, inklusive hjernen og rygmarven, og har unormale kliniske manifestationer. Selvom arteriovenøs fistel er sjælden, kan den forårsage organkomprimering eller vaginal blødning på grund af dens brede vifte af læsioner CAVF forekommer i lungerne, nyrerne og fordøjelseskanalen.
3. Patofysiologi
CAVF er en godartet læsion, men det har den biologiske opførsel af ondartede tumorer. Læsionerne fortsætter med at udvikle sig og sprede sig, ofte involverende tilstødende væv og organer. Holman ændrer kredsløbssystemet produceret af medfødt arteriovenøs fistel og forklarer det ved hæmodynamik. Blod, som en flydende væske, har det potentielle og naturlige instinkt til at strømme til lavt og lavt tryk. Medfødt arteriovenøs fistel er et højtryks-højmotstands-arteriesystem med lavt tryk, lav-resistent, højvolumen venøst system. Unormal kommunikation på grund af den lave modstand i den venøse ende gør, at blodet let passerer gennem fistelen uden at trænge ind i kapillarrøret, hvilket resulterer i hæmodynamiske ændringer. I henhold til placeringen af den arteriovenøse trafik, størrelsen og antallet af rørdiameteren, forskellige lokale og systemiske Virkningen er, at den proksimale ende af arterierne af fistel (udstrømningskanal) åbenbart bliver fortykket og forvrænget på grund af øget blodgennemstrømning, og cirkulationen af arterielle og venøse kollateraler øges. Forøgelsen af det cirkulerende blodvolumen fører til den progressive ekspansion af den proximale vaskulatur i fistlen, og det distale arterielle system er ikke tydeligt. Forøget blodvolumen, afhængigt af forgreningens størrelse og den tilsvarende modstand, når forholdet mellem det distale vaskulære lagresistens og resistensen af kollaterale arterier overstiger dens proksimale bevægelse Når modstandsforholdet vendes, vendes det distale arterielle blod og den store kroniske arteriovenøse fistel, når sputumresistensen er lav, og kollaterale cirkulation af iliac crest er god, kan den distale arterie bruges som udstrømningskanalen til den sakrale gren, og det venøse system nær fistelen er let at fremstille. Højt tryk medfører forstørrelse og variation i hele den venøse leje. Selvom lukning af fistlen kan vende ekspansion af hjertet og venøs dilatation, kan langtidslesioner fortsætte til den proksimale arterielle dilatation af fistlen og aneurismedannelsen. Mængden af blod, der skal shunt, afhænger af Diameteren, typen og afstanden fra hjertet, jo større munden er, jo tættere på hjertet, desto mere er blod blandet.
Venøs arterialisering i læsionsområdet, glat muskelcellevæg i vaskulær væg, men intet elastisk lag dukkede op. Den lokale handling af arteriovenøs fistel er direkte relateret til størrelsen af iliac crest. Blodstrømmen gennem iliac arterien er "stjæle blod", hvilket kan føre til perfusionstryk af det omgivende væv. Nedsat, producerer iskæmi, og forhøjet venetryk i den distale ende af fistlen giver en række kliniske manifestationer af venøs hypertension, herunder distal venøs stase, venøs insufficiens, lejlighedsvis omvendt blodgennemstrømning, arteriovenøs fistel Systemiske manifestationer inkluderer øget hjerteproduktion, øget hjertefrekvens, forstørret hjerte, hjertehypertrofi, nedsat diastolisk blodtryk med øget pulstryk og øget blodvolumen. I nogle få tilfælde, hvis blodstrømmen gennem iliac crest er stor, udledes hjertet. Forøgelsen af mængden kan øge hjerterytmen, reducere myocardial kontraktilitet og til sidst producere højt blodvolumen hjertesvigt. På grund af den store mængde CAVF er virkningen på det systemiske kredsløbssystem ikke så indlysende som ved erhvervet arteriovenøs fistel.
Forebyggelse
Medfødt arteriovenøs fistelforebyggelse
Sygdommen er en medfødt sygdom, så der er ingen effektiv forebyggende foranstaltning. Diagnosen skal differentieres fra læsionerne i forskellige dele, og forebyggelse af komplikationer bør forhindres. Det er især nødvendigt at forhindre, at det emboliske materiale forårsager andre emboliske sygdomme forårsaget af overførslen af fistlen.
Komplikation
Medfødte arteriovenøse fistelkomplikationer Komplikationer lungeemboli
Patienten kan normalt have en høj feber på mere end 39 ° C efter 24 timers embolisering, hvilket kan være forårsaget af ødelæggelse af muskler og væv; emboli kan komme ind i lungearterien gennem fistlen og forårsage lungeemboli; hvis operationen ikke er streng, kan operationen være samtidig Septicæmi; venøs stase kan være sekundær til trombose, kan føre til lungeemboli, medfødt arteriovenøs fistel er en godartet læsion, men har den biologiske opførsel af ondartede tumorer, læsionerne fortsætter med at udvikle sig, sprede sig, ofte invaderer vidtgående tilstødende væv og organer, såsom muskler , knogler, nerver osv., indtil det spreder sig i kroppen og overkroppen.
Et lille antal patienter med en lang sputum og et langt sygdomsforløb kan kompliceres af hjertesvigt. På grund af kortslutning mellem arterierne reduceres den perifere vaskulære resistens markant, og output af hjerteslag øges markant. Derudover passeres adrenalin-, angiotensin- og aldosteron-systemerne stadig. Spændingen forårsager natrium, vandretention og anvendelse af vævsprotein, øget blodvolumen og øget hjertebelastning, hvilket fører til hjertesvigt.
Symptom
Medfødte arteriovenøse fistelsymptomer Almindelige symptomer Dyspnø, lændesmerter, hjerteforstørrelse, træthed, muskelatrofi, åreknuder hudtemperatur, reduktion, cyanose, undertrykkelse, mundskyl test
De fleste medfødte arteriovenøse fistler findes ved fødslen, generelt skjult uden kliniske symptomer og tiltrækker ikke forældres opmærksomhed Virkningerne af pubertetsudvikling og endokrine, traumer, overdreven aktivitet og andre faktorer stimulerer ofte aktiveringen af arteriovenøs fistel.
(1) Lemvækst, overvoksen udvikling: teenagere har ikke lukket skeletenden, arteriovenøs fistel er allerede til stede, så det påvirkede lem er generelt længere end den sunde side, og lemens omkreds øges. Denne hypertrofi inkluderer knogler og blødt vævsfaktorer, knoglelængelse og kortikal vækst. Tykk, lemlængden er 2 til 5 cm længere end den sunde side. Patienten føler ofte tunge lemmer, hævelse og smerter og har undertiden smerter i korsryggen. Dette skyldes skrånende lemmer og krumning af rygsøjlen på grund af lemmerne.
(B) hudfostre karies, temperatur og strukturelle ændringer: medfødt arteriovenøs fistel og medfødt hæmangioma og findes på samme sted, vaskulær sygdom er kapillær hæmangiom, blå-rød, nogle flade og noget højt fremspring i huden Størrelsen varierer fra et par centimeter til et par centimeter i diameter. Det omgiver også hele lemmet. Når den venøse insufficiens opstår, er huden omhyggeligt purpura, den arterielle insufficiens er lys, hudfarven kan ændres ved receptorpositionen, og hudtemperaturen øges i ankelen. Gilmon og Bolam Det er rapporteret, at der er et tilfælde, hudtemperaturen på sygdomssiden er op til 1,5 ° C end den samme del af den raske side, den proksimale ende af senen har en tendens til at være normal, men den distale hudtemperatur sænkes, og hudtemperaturen øges ofte med lokal sved, og den arteriovenøse fistel pulserer. Massens ydeevne, hudstrukturen er korroderet, atrofien ændrer sig, huden er tynd og gennemsigtig, den kroniske venøs stase, huden har hærdet og fortyknet og mister elasticitet.
(C) åreknuder, mavesår og gangren: tilstedeværelsen af arteriovenøs fistel, ofte først manifesteret som lokal vene betydelig åreknuft, når eleven er større, åreknuder har pulsering, kan kompliceres af hudsår, dermatitis og blødning, et lille antal patienter på grund af distalt Lidelser i blodcirkulationen, mavesår og gangren kan forekomme i den distale ende af foden og i hånden.
I henhold til mundens størrelse og placering kan den opdeles i tre typer:
1 tør arteriovenøs fistel, der er trafikgren mellem den perifere arteriovenøse bagagerum i den horisontale akseretning, de fleste af fistlerne er lidt større, så der er mange shunter mellem arterierne og venerne, der kan være mumling, rysten, åreknuder og Sygelaneurisme.
2 tumorlignende arteriovenøs fistel: mellem den omgivende arteriovenøse kuffert er der mange små trafikgrene i retning af den vandrette akse, og involverer lokalt blødt væv og knogler, lokalt væv med tumorlignende slim-talsmand, generelt mindre blodgennemstrømning, lokal Ingen støj og rysten.
3 blandet type: der er tør og tumorlignende flere bevægelser, intravenøs trafik.
1. Symptomer: Cirka 2/3 af CAVF-patienter er mere komplicerede. Selvom de fleste læsioner allerede er til stede ved fødslen, vises symptomer normalt i puberteten. Graviditet og traumer kan forværre tilstanden. Kliniske manifestationer varierer med placeringen af fistelen. Ændringer, subkutan medfødt arteriovenøs fistel eller involverer hovedet, nakkelæsioner kan føre til deformitet, der påvirker udseendet, åreknuder, feber, smerter, hævelse, deformitet eller unormal vækst i lemmerne i arterierne og venerne, såsom ensidige lemmer Overfladiske varicier eller åreknuder forekommer i sjældne områder for at være opmærksomme på muligheden for CAVF Hvis patienten har stor blødning og åbenlyse hæmodynamiske ændringer, kan det være ledsaget af systemiske symptomer, inklusive åndedrætsbesvær eller træthed efter anstrengelse. Indre organer CAVF kan udvise lokale eller systemiske symptomer, såsom gastrointestinal arteriovenøs fistel kan have uforklarlig gastrointestinal blødning, nyrelæsioner kan være karakteriseret ved hæmaturi eller hypertension.
2. Tegn: Tegn varierer med omfanget og omfanget af læsionen.
(1) Overfladisk medfødt arteriovenøs fistel:
1 Hud manifestationer: De fleste patienter har hudændringer, og ca. 50% af læsionerne, der er begrænset til lemmerne, har føtal- og hæmangiomlignende manifestationer.
2 unormal hudtemperatur: det berørte lem har ofte forhøjet hudtemperatur, men den distale hudtemperatur på lemmet kan være lavere end normalt.
3 kan have hævelse i lemmer og hyperplasi i håret.
4 venøs hypertension: tegn på kronisk venøs insufficiens, såsom ødemer, hudfortykning, pigmentering, mavesår og blødning osv., Der opstår ofte mavesår i den distale del af lemmet, og primær dyb venøs insufficiens forekommer i støvlerne I området distribueres ikke åreknuderne i CAVF med de normale overfladiske årer. Når fistlen er stor, kan de overfladiske åreknuder have pulsering.
5 abnormiteter i kredsløbssystemet: munden i munden kan ofte røre ved rysten, auskultation og karakteristiske mumling, der viser "maskinlignende" med øget systolisk periode, lille arteriovenøs fistel kan undertiden være iøjnefaldende, et lille antal patienter med stor fistel, langt sygdomsforløb kan være samtidig Fejl, men de fleste patienter har normalt eller kun mildt forstørret hjerte.
6Branham-Nicoladoni-tegn (komprimerings mundtest): Efter at fistelen er komprimeret, tvinges blodstrømmen, der ledes gennem grenen, ind i arteriesystemet, og stigningen i perifer cirkulationsmodstand og den pludselige stigning i ekstra blodvolumen i arteriesystemet hæver blodtrykket og stimulerer Den aorta dekompressionsnerv og nerveenderne i carotis sinus hæmmer vasomotorisk centrum og bremser hjerterytmen. Dette tegn er ofte fraværende hos patienter uden nogen åbenlyse systemiske symptomer på CAVF.
7 Unormal udvikling af lemmer: De berørte lemmer kan blive fortykket, knogler og blødt væv er ofte hypertrofiske, og undertiden kan de berørte lemmer have hårhyperplasi og hyperhidrose. Den vaskulære kirurgi på det niende folks hospital, der er tilknyttet Shanghai Second Medical University, rapporterede 45 tilfælde af medfødt arteriovenøs fistel i lemmerne. Der er varierende grader af åreknuder, hyperplasi af hår, rødmen i huden, svedtendens, forhøjet hudtemperatur, smerter, tung følelse og andre abnormiteter, lemfortykkelse, øget i 45 tilfælde (100%), 42 tilfælde har vaskulær mumling (93 %), 34 tilfælde af tremor og tremor og pulsation (86%), 28 tilfælde af hudpigmentering (62%), 12 tilfælde af mavesår, gangren (26%), 6 tilfælde af muskelatrofi (13%), 5 Der var en historie med blødning (11%) og 3 tilfælde af pulserende masse (6%).
(2) Indre organer CAVF: Medfødt arteriovenøs fistel i lungerne opnår blodforsyning fra lungecirkulationen eller systemiske arterier, og medfødte arteriovenøse fistler, der stammer fra lungecirkulationssystemet, kun 10% har symptomer, og patienter kan ofte være 30 eller 40 år gamle. Diagnosen er, at kvinder er dobbelt så sandsynlige som mænd, ca. 60% af huden, slimhindekapillær hemangioma (Rendu-Osler-Weber syndrom), ca. 60% af disse tilfælde er placeret under pleural visceral og nedre flamme, hjerteblod er Højre til venstre shunt, men typiske læsioner forårsager ikke systemiske hæmodynamiske ændringer, kliniske manifestationer af træthed, træthed, træthed osv., 20% af tilfældene har hjerneabscess, cerebrovaskulær ulykke, hemoptyse, hemothorax og andre komplikationer Symptomer, fysisk undersøgelse fandt ofte cyanose og klubbing, kombineret med kontinuerlig vaskulær mumling i lungerne, forbedret inspirerende, røntgenbilleder i brystet har ofte en enkelt, begrænset ikke-forkalket læsion (75%), der er placeret i den nedre lungelap 1 / 3, uden ekspansion af hjertet, pulmonal arteriovenøs fistel opnået fra den systemiske blodcirkulation, hovedsageligt fra den radiale arterie, indre brystarterie, intercostal arterie eller direkte fra aorta, ofte får hjerteblodet til at shunt fra venstre mod højre, Ofte indlysende Hæmodynamik, hvilket fører til udvidelse af hjertet og venstre ventrikel hypertrofi.
(3) Andre indre organer CAVF: 50% af patienter med nyresygdom har hæmaturi og hypertension, abdominal vaskulær mumling findes ofte ved fysisk undersøgelse; arteriovenøs fistel med mesenterisk eller cøliaki kan have hypertension, ascites eller gastrointestinal blødning; intrahepatisk arteriovenøs Det er sjældent, men det kan have stor lever, gulsot og fulminant hjertesvigt.
I henhold til medicinsk historie og fysisk undersøgelse er diagnosen generelt ikke vanskelig. Fordi medfødt arteriovenøs fistel ledsages af åreknuder, når åreknuder findes hos børn eller unge uden åbenlyse årsager, især ensidige eller usædvanlige dele, først Overvej muligheden for medfødt arteriovenøs fistel, såsom lemvækst, fortykning, lokal vævshævelse, kavernøs hæmangioma, pulsering og rysten, hørbar vaskulær mumling osv., Er mere nyttigt til diagnose.
Undersøge
Medfødt arteriovenøs fistelundersøgelse
1, arteriel pulsationsinstrumentundersøgelse
Segmental sporing af arteriel pulsvolumen kan forøge den proximale tremor i fistlen, og den distale arterielle pulsation reduceres. Den digitale plethysmograf (sporing af impulskapacitet) viser en stigning i pulsvolumen ved fistelen, og dens volumen er proportional med størrelsen på fistelen. , Doppler-ultralydsscanner, dobbeltfunktionsfarve Doppler kan vise mikroskopiske fistler, som ikke kan findes ved angiografi, unormal blodstrømningsfordeling af store blodkar, venøs insufficiens eller trombose.
2, måling af perifert venetryk og iltning i blodet
MeCarn et al rapporterede, at påføringen af venøst blodoxygenindhold kan bruges til at lokalisere perifer arteriovenøs fistel, og blodoxygenindholdet i den distale ende kan sammenlignes for at bestemme stedet for arteriovenøs fistel. Ved direkte måling af partielt venøst oxygenpartialtryk og hæmoglobinmætning. Det kan bekræftes, at åreknuder produceret af arteriovenøs fistel shunt kan vise en stigning i venetrykket.
3, ultralydundersøgelse
(1) To-dimensionelt lydbillede: Fordi den tumorlignende arteriovenøse fistel er relativt høj, er fistelen lille, og det er ikke let at observere fistelen, tør og blandet arteriovenøs fistel fra flere undersøgelser af medfødt arteriovenøs fistel, som kan være den samme som de dobbelte lemmer. Niveau, måling af den indre diameter på den arteriovenøse og den åbenlyse ændring af den indre diameter af arterien, på udkig efter fistelen (den indre diameter af den proksimale ende af fistlen er udvidet, den indvendige diameter af den distale ende er tyndere), og den indre diameter af den proximale ende af fistlen udvides.
(2) Imaging af farve Doppler-flow: den todimensionelle ultralyd er let at vise fistelen, blodstrømmen ved fistlen er flerfarvet mosaikfarve; farvestrømmen i arterielummen nær hjertet af fistlen er lys og den distale ende af fistlen Farven på blodgennemstrømningen er svag; blodgennemstrømningen i venen nær hjertet accelereres også, og strømningsvejen udvides.
(3) Doppler-strømningshastighedskurve: måling ved mund- og sputum-strømningshastighedskurve, høj hastighed og lav modstand, kontinuerlig blodgennemstrømning under diastol; bilateral kontrol af den proximale ekstremitetsarterie i det berørte lem, høj blodstrøm og lav modstand, kontinuerlig diastolisk fase Blodgennemstrømning, den distale ende af strømningshastigheden er nedsat eller normal, blodstrømmen i den proximale ventrikel arterialiseres, og blodstrømningshastigheden accelereres.
(4) Kontrast ekkokardiografi: Efter intra-arteriel injektion af indocyaningrønt kan det vise trafikken mellem arterier og vener, ultralyddetektion af systemisk venøst system, arteriovenøs fistel af mistænkelige indre organer eller resterende arteriovenøs fistel efter kirurgisk resektion. Evaluering er især relevant.
3.99mTc radionuklidscanning: 99mTc-mærket humant serumproteinnuklidescanning, kan detektere blodstrømmen af arteriovenøs fistel shunt, de mærkede 35μm partikler trænger først ind i den vigtigste nærende arterie efter injektion, indtast derefter venen, detekter det med γ-kamera Radioaktivitet i lungerne kan bruges til at overvåge udviklingen af sygdomme.
4. Arteriografi
I 1933 injicerede Hortonh og Ghormley først 10 ml ceriumoxid i radialarterien hos en mandlig patient for at vise hånden CAVF. Seldinger-intubationsteknikken blev anvendt til selektivt eller superselektivt at intubere lårbensarterien eller radial arterie til at definere læsionen. Kontrast kan detektere størrelsen på arterier og arteriovenøse fistler, og hurtig radiografi af superselektiv intubation af flere nærende arterier kan øge detekteringshastigheden for sakrale grene. De typiske manifestationer af angiografi er flere unormale stammer og arteriovenøs kommunikation. Med fremskridt til den venøse fase har ca. 40% af patienterne kliniske manifestationer af CAVF, men angiografi kan ikke bekræfte arteriovenøs kommunikation, så det indirekte grundlag for angiografi er også nyttigt til diagnose, såsom øget blodgennemstrømning i arterierne, forvrængning af de proximale arterier Dilatation, tidlig venøs fyldning, retention af kontrastmidler på fistelstedet og mangel på distale arterielle trækontrastmidler.
5. CT-undersøgelse
CT-scanning er enkel og let at anvende på læsioner i hoved, nakke, bagagerum og lemmer.Det kan vise forholdet mellem læsionen og det omgivende væv og forbedre CT til at vise blødt væv og knoglerhypertrofi.
6.MRI og MRA
MR og MRA kan identificere forskellige væv og detektere væskestatus. Samtidig indeholder MRA intet kontrastmiddel, ingen radioaktivitet og kan detektere de koronale og sagittale planer i læsionen og unormal blodkar kommunikation.
CT, MR og angiografi er meget vigtige for diagnosen CAVF. Før behandling skal angiografi udføres I henhold til omfanget og omfanget af læsionen skal placeringen af den sakrale gren bruges til at afgøre, om der er indikation for operation. Postoperativ undersøgelse kan bruges for at se, om operationen er afsluttet eller ej. gentagelse.
Diagnose
Diagnose og diagnose af medfødt arteriovenøs fistel
Den forskellige diagnose af denne sygdom er besværlig, fordi de arteriovenøse fistler, der forekommer i forskellige dele, skal identificeres med nogle unikke sygdomme i denne del, som ikke kan opføres her. Fokuser nu på nogle sygdomme i nedre ekstremitetsvener (simpelt stort Forskellen mellem saphenøs åreknuder og dyb venetrombosesyndrom er relateret til identifikation af medfødt arteriovenøs fistel. Fordi medfødt vaskulær sygdom har mange ligheder med medfødt arteriovenøs fistel i kliniske manifestationer, er det let at forveksle.
1, identifikation af etiologi
I henhold til hæmodynamiske ændringer kan venesygdomme i den nedre ekstremitet opdeles i to typer: (1) blodrefluxlæsioner: alle forårsaget af selve sygdommen i ventilen, hovedsageligt inklusive primær dyb venøs insufficiens, enkel saphenøs vene Åreknuder, komplet rekanalisering efter dyb venøs trombose (rørrekanalisering, men ventilen er blevet ødelagt), medfødt dyb vene uden ventilsygdom osv., Der tegner sig for ca. 70% af venøs sygdom i nedre ekstremiteter, (2) tilbagesvaling af hindrende læsioner: hovedsageligt Komplet okklusion og delvis rekanalisering efter dyb venøs trombose; nogle få er medfødt venøs misdannelse, knoglerhypertrofisyndrom, mangel på dybe vener i underbenet, venstre fælles iliac venekomprimeringssyndrom osv., Der tegner sig for ca. 30% af venøs sygdom i nedre ekstremiteter, nedre lemmer De fleste af åreknuder forekommer i den saphene vene. Den vigtigste grund er svagheden i venevæggen eller ventilen, hvilket gør venevæggen let at udvide. Den proximale venøs ventil er ufuldstændigt låst, hvilket får blod til at strømme bagud, og blodets tilbagestrømning ødelægger gradvist den distale ventil. Endelig produceres åreknuder. Åreknuder i de nedre ekstremiteter er mere almindelige hos arbejdstagere, der står i lang tid. Nogle gange kan de ses hos gravide kvinder eller patienter med bækkenvulster, der forårsager øget intra-abdominalt tryk. Medfødt arteriovenøs fistel skyldes embryoner. På grund af unormal udvikling er etiologien nu grundlæggende klar.I den tidlige embryonale æggesækvæg og den ekstramedullære mesoderm i pediklen samles nogle celler i celler i forskellige størrelser, kaldet blodøer, og blodøerne strækker sig gradvist og forbinder med hinanden. Dannelsen af primitiv kapillær plexus udvikler sig gradvist til kapillærlignende blodkar, når embryoet modnes og til sidst danner genkendelige arterier og vener.
2, patologisk identifikation
De patologiske forandringer i åreknuder forekommer hovedsageligt i det midterste lag af venevæggen. På grund af blodstagnation øges det venøse tryk, og de tidlige muskelfibre og elastiske fibre er en kompenserende fortykning. I det senere stadium muskelfibre og elastiske fibre krymper og forsvinder, og alle erstattes af bindevæv. Den tyndes ved ekspansion, og nogle steder bliver tykke på grund af spredning af bindevæv, der danner ujævn knuder. Samtidig bliver ventilen atrofiseret og hærdet, og funktionen går tabt. Efter åreknuder bremser blodstrømmen i de nedre ekstremiteter og vender, hvilket forårsager overbelastning i de nedre ekstremiteter. , blodindhold af ilt reduceret, kapillærvæggenes permeabilitet øget, væske, protein, røde blodlegemer og ekssudering af metabolitter, hvilket forårsager fibrose og pigmentering, lokalt væv på grund af hypoxi, underernæring, reduceret modstand, let at samtidigt Dermatitis, lymfangitis og mavesår, efter dyb venetrombose i de nedre ekstremiteter, i processen med thrombus fra mekanisering til fuldstændig rekanalisering, er der følgende egenskaber:
(1) Tromben forårsager reflukshæmning, og efter rekanalisering vendes blodet på grund af ventilskader, og det venøse system i det berørte lem er også i en tilstand af overbelastning og højt tryk.
(2) Backflow barrierer og backflow findes ofte på samme tid, men der er primære og sekundære punkter.
(3) Efter dyb vene-overbelastning udvides den saphenøse vene kompenserende, hvilket generelt ikke er alvorligt. Efter ødelæggelsen af den kryptisk-femorale venøs ventil er der betydelig variation.
(4) dystrofiske læsioner forekommer i området med højst trykfodstøvler, hvilket er resultatet af ventilskader efter rekanalisering af trafikvenen. Passagen mellem den medfødte arteriovenøse fistel og venen er lille og stor. Skylning af munden er sjælden, det er generelt vanskeligt at bestemme placeringen af fistelen, medfødt arteriovenøs fistel er en godartet læsion, men har den biologiske opførsel af ondartede tumorer, sygdomsdelen udvikler sig konstant, spreder sig, ofte invaderende nabovæv og organer, såsom muskler, knogler, Nerve osv., Indtil den spreder sig i kroppen og bagagerummet, og kan forårsage systemiske blodcirkulationsforstyrrelser såsom hjertesvigt.
3, kliniske manifestationer
I de venøse sygdomme i de nedre ekstremiteter, uanset blodrefluxlesioner eller refluxlidelser, inkluderer de vigtigste kliniske manifestationer: overfladiske varices, hævelse, smerter og dystrofiske læsioner i underbenet, inklusive dermatitis, eksem, pigmentering og ulceration. og så videre.
Medfødt vaskulær misdannelse kan svare til venøs sygdom, men det har også åbenlyse egenskaber. Gennem detaljeret medicinsk historie og fysisk undersøgelse vil det opnå stærkt bevis for diagnose. Medfødt arteriovenøs fistel er mest almindeligt i underekstremiteterne, især Skridtet, spædbørn og små børn er ofte i en periode med lumsk eller lav aktivitet, ingen åbenlyse symptomer, øget endokrin til skolealder og ungdom, øget aktivitet og traumer og fremmer den hurtige stigning i arteriovenøs fistel, som gradvist viser klinisk symptomer:
(1) Forøget lemforstørrelse: I ungdomsårene er der omfattende bevægelser omkring knoglerne, venøs anastomose, øget blodgennemstrømning, rigelig intramedullær cirkulation, højt iltindhold i blodet og lange lemmer.
(2) Forhøjet hudtemperatur: På grund af den rigelige blodforsyning og venøs overbelastning øges læsionens temperatur markant, og temperaturforskellen kan nå op til 6 ° C.
(3) Hemangioma (føtal): Medfødt arteriovenøs fistel sameksisterer ofte med medfødt hemangioma på samme sted.
(4) vaskulære mumlinger og rysten.
(5) overfladisk varice, venøs insufficiens: intra-arteriel hypertension, strømning gennem fistelen for at øge venøstryk, lumenforstørrelse, venøs ventilskade eller funktionsnedsættelse, venøs blodreflux, dannelse af overfladisk varice, blodstase samt hudpigmentering, eksem, infektioner og mavesår.
(6) Utilstrækkelig blodforsyning til arterierne.
4, hjælpekontrol
For patienter med overfladiske åreknuder er det bedst at anvende en effektiv undersøgelsesmetode for at finde ud af årsagen og forstå den komplette tilstand, inden du kan vælge den passende behandling i henhold til de opnåede relevante oplysninger. I denne henseende er den traditionelle Trendeden-burg Test og Perthes test, åbenbart ikke kan opfylde kravene, Trendeden-burg test positiv, antyder kun kryptisk-femoral ventil og trafikvenedysfunktion, kan ikke forklare årsagen til overfladiske varices; Perthes test positive kan diagnosticeres som dyb venøs returhindring Men kan ikke fremkalde årsagen til årsagen, men kan ikke forstå placeringen, omfanget og omfanget af læsionen; Perthes tester negativt, selvom antyder dyb vene-tålmodighed, men kan ikke forklare, om der er dybe vene-reflux-læsioner, menende lærde mener, at venografi stadig er diagnosen underbenene Den mest pålidelige metode til undersøgelse af venøse sygdomme og til yderligere at identificere medfødt arteriovenøs fistel kan nogle andre tests udføres.
(1) Dybe vener antegrade angiografi af nedre ekstremiteter: kan forstå funktionen af dyb venøs ventil og trafikgren.
(2) dyb vene retrograd angiografi af den nedre ekstremitet: kan vise tilbagesvaling af dyb venøs ventilinsufficiens.
(3) Perkutan venekanulation: funktionen af hvert par ventiler i lårvene kan findes.
(4) Måling af perifert venetryk og PaO2-måling: det kan afspejle tilbagesvaling, indirekte forstå funktionen af ventilen, og på grund af den enkle betjening bruges det ofte som en screeningtest. Når der er arteriovenøs fistel, hæves venetrykket omkring fistelen. PaO2-indholdet af venøst blod steg.
(5) Ultralydundersøgelse i farve: kan forstå den arterielle blodshunt, blodstrømningsretningen i venen og fasen af vaskulær støj.
(6) Arteriel angiografi: hurtig kontinuerlig optagelse, der viser, om der er unormal arteriovenøs trafik, samt placeringen af fistlen og omfanget af læsionen. Når den arteriovenøse fistel opstår, kan den proximale arterie forvrænges og udvides, den tilsvarende tidlige blodåreudvikling og blodkaret. Tumoren udvides, og grene af vener og vener agglomereres.
