proteintabende gastroenteropati
Introduktion
Introduktion til proteintab gastrointestinal sygdom Proteinetabende gastroenteropati henviser til en gruppe sygdomme, hvor plasmaproteiner går tabt fra mave-tarmkanalen og forårsager hypoproteinæmi på grund af forskellige årsager. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,005% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: dystrof ødem hos børn, ødemer
Patogen
Årsag til proteintab gastrointestinal sygdom
(1) Årsager til sygdommen
Der er mange gastrointestinale sygdomme, der kan forårsage proteintab. Fysiologiske undersøgelser har bekræftet, at kun ca. 10% af nedbrydningsprodukterne af plasmaalbumin og globulin udskilles fra tarmen, hvorfor det vurderes, at det gastrointestinale protein går tabt under normale fysiologiske forhold. Kan ignoreres.
(to) patogenese
Der er tre hovedpatogeneser af protein-tabende mave-tarmsygdomme:
1. Gastrointestinal mucosal erosion eller mavesår får protein til at sive eller lækker ud.
2. Slimhindeceller er beskadigede eller mangler, og de stramme forbindelser mellem celler udvides, hvilket resulterer i øget slimhindens permeabilitet og lækage af plasmaproteiner i tarmlumen.
3. Intestinal lymfatisk obstruktion, øget interstitielt tarmtryk, så proteinrig tarmstroma ikke kan holdes i interstitiel eller absorberes i blodcirkulationen, men det vil strømme over, komme ind i tarmhulen og miste, intestinal betændelse forårsaget Mekanismen for protein-tabende gastrointestinale lidelser er uklar, sandsynligvis på grund af udstråling af ekstracellulære væsker og inflammatoriske væsker i den inflammatoriske zone.
Under normale omstændigheder er mængden af plasmaprotein, der lækker ind i mave-tarmkanalen, ikke meget. Det estimeres, at disse proteiner er mindre end 6% af cirkulerende albumin, hvilket svarer til 10% til 20% af den daglige nedbrydningshastighed af disse plasmaproteiner, hvoraf mere end 90% er Genoptagelse efter fordøjelsen spiller derfor gastrointestinal katabolisme ikke en vigtig rolle i den totale katabolisme af plasmaproteiner.
I tilfælde af protein-tabende mave-tarmsygdomme er tabet af plasmaprotein fra mave-tarmkanalen langt ud over det normale tab. Nedbrydningshastigheden af protein i mave-tarmkanalen kan være så høj som 40% til 60% af det totale cirkulerende plasmaprotein, proteintab. Ved gastrointestinal sygdom er tabet af protein fra mave-tarmkanalen ikke relateret til proteinets molekylvægt. En stor mængde plasmaprotein lækker ind i mave-tarmkanalen, hvilket resulterer i en forkortet halveringstid af plasmaprotein og en accelereret omsætningshastighed. Undersøgelser har vist, at plasmaproteinet er uanset dets molekylstørrelse. Lækage fra mavetarmslimhinden, så jo langsommere syntesehastighed og / eller længere halveringstid, desto tydeligere er formindskelsen af plasmaprotein Halveringstiden for albumin og IgG er længere, selvom kroppen udfører kompenserende syntese, er dens evne begrænset, og leveren syntetiseres hvid. Proteinhastigheden kan øges med en faktor på højst, mens syntese af immunoglobuliner såsom IgG ikke stimuleres af et fald i plasmakoncentration, så plasmakoncentrationerne af albumin og IgG er de mest alvorlige i denne sygdom, hvilket gør patienter med denne sygdom ofte ledsaget af Lav albuminæmi, hurtig omsætning og kortvarige plasmaproteiner såsom transferrin, ceruloplasmin, IgM osv. Påvirkes ikke let, og sygdommen er kun mild Graden af fibrinogen er den korteste, og fibrinogen har den korteste halveringstid og den hurtigste syntesehastighed. Plasmakoncentrationen er derfor normalt normal. Proteinet, der går tabt i mave-tarmhulen, nedbrydes til aminosyrer i tarmlumen, og peptidet genabsorberes i blodcirkulationen som en nitrogenkilde i kroppen. Hvis mængden af protein, der går tabt i mave-tarmkanalen, er høj, hastigheden for at komme ind i tarmen er hurtigere, eller peristaltikken er hurtigere, en stor mængde protein udskilles fra tarmen, og proteinet mistes fra tarmen på grund af hindring af tarmens lymfatiske stoffer. Samtidig tabes lymfocytter fra tarmkanalen, og blodlymfocytter reduceres, derudover kan andre plasmakomponenter såsom kobber, calcium, jern, lipider osv. Også gå tabt fra mave-tarmkanalen.
Forebyggelse
Proteintab gastrointestinal sygdomsforebyggelse
Effektiv behandling af etiologien for protein-tabende mave-tarmsygdomme er nøglen til forebyggelse.
Komplikation
Proteintab gastrointestinale komplikationer Komplikationer, dystrof ødem, ødemer hos børn
1. Hovedsageligt til reduktion af plasmaalbumin og IgG, tidlig træthed, vægttab, træthed, seksuel dysfunktion, alvorlig mangel på synlig tør hud, desquamation, pigmentering, undertiden acne, tørt hår, let at falde af, Utilstrækkelig mentalitet, hukommelsestab, spænding og spænding og endda udtryk for ligegyldighed, nogle patienter, især børn, kan have vækst- og udviklingsforstyrrelser og endda død.
2. På grund af faldet i plasmaprotein, især albumin, reduceres plasmakolloidets osmotiske tryk, vandet overføres fra blodkaret til det mellemliggende rum, og den sekundære aldosteronsekretion øges, hvilket resulterer i tilbageholdelse af natrium og vand, og den øverste ekstremitetsødem opstår under systemisk ødemer. Det mest almindelige, men også synlige ansigt, øvre lemmer eller periumpanisk ødem, men systemisk ødem er sjældent.
Symptom
Proteintab Gastrointestinale symptomer Almindelige symptomer Hypoproteinæmi Vitaminmangel i plantehemagglutinin ... Indtagelsesbesvær Diarré
1. Kliniske manifestationer af primær sygdom
Det varierer afhængigt af symptomerne og tegnene på den primære sygdom.
2. Hypoproteinæmi
Plasmaalbumin, gammaglobulin (IgG, IgM, IgA, men ofte ikke IgE), reduktion af humant fibrinogen, transferrin, lipoprotein, serum ceruloplasmin.
3. Ødem i nedre ekstremitet
Faldet i plasmakolloid osmotisk tryk fører til en stigning i væskeudstråling fra kapillærerne Selvom systemisk ødem er meget sjældent, er øverste ekstremitet eller ansigtsødem og / eller ensidig ødem synlig i ekspression af lymfekar, og hvis kun serumprotein reduceres, reduceres albumin. Ikke åbenlyse, kliniske symptomer er sjældne.
4. Fordøjelsesbesvær
Absorption af fedt og / eller sukker kan forårsage diarré og kliniske manifestationer af fedtopløselig vitaminmangel.
5. Nedsat immunfunktion
Lymfatisk obstruktion, lymfopeni kan reducere patientens cellulære immunfunktion.
Undersøge
Undersøgelse af proteintabende gastrointestinale lidelser
1,51Cr-succinylcholinchlorid
Diagnosen af proteintab gastrointestinale sygdomme i fortiden var afhængig af bestemmelsen af fækaltab af intravaskulært injicerede radioaktive makromolekyler for at bestemme diagnosen proteintab gastrointestinale lidelser. Selvom denne test er mere præcis, har disse eksperimenter radioaktiv eksponering og Det er besværligt, dyrt og ubelejligt og gælder derfor ikke rutinemæssige kliniske undersøgelser hos børn.
2.α1-antitrypsin-test
Et glycoprotein syntetiseret af leveren, en væsentlig hæmmer af human serinkinase. Dette protein har en molekylvægt svarende til albumin og har 5% af det totale serumprotein. På grund af dets antiproteolytiske aktivitet, α1-antitrypsin Det fordøjes sjældent af tarmkinaser, derfor udskilles det hovedsageligt fra fæces i sin oprindelige form.Det udtømmes i modsætning til andre proteiner eller fækalt nitrogen og kan derfor bruges som en indirekte måling af albumin mistet i mave-tarmkanalen. Koncentrationen af a1-antitrypsin i tørret fæces blev bestemt af mængden af protein, der blev tabt i mave-tarmkanalen.
For nylig kvantificerede forskerne α1-antitrypsin i plasma og opsamlede fæces til bestemmelse af dette protein α1-antitrypsin-clearance blev beregnet som ml / d. Litteraturen viser, at α1-antitrypsin er randomiseret. Der var ingen sammenhæng mellem afføringskoncentration og bestemmelse af clearancehastighed Plasma alpha 1-antitrypsin-clearance betragtes i øjeblikket som den bedste metode til påvisning af gastrointestinal proteintab (voksne eller børn), men denne metode er kun egnet til at påvise pylorus til tyktarmen. Proteintab, fordi dette protein ikke kan måles når pH <3 i mavesaft, og fordi koncentrationen af α1-antitrypsin i meconium er signifikant højere end i fæces, kan denne test ikke udføres hos spædbørn under 1 uge.
Hos patienter uden diarré var α1-antitrypsin-clearance> 24 ml / d; hos patienter med diarré var α1-antitrypsin-clearance> 56 ml / d, hvilket indikerer unormalt gastrointestinal proteintab, α1-antitrypsin-clearance Der var en god negativ sammenhæng mellem hastigheden og serumalbuminkoncentrationen. Når serumalbumin <30 g / L, a1-antitrypsin> 80 ml / d, var diagnosen klar.
Positivt fækalt okkult blod kan gøre α1-antitrypsin-clearancehastigheden unormal, fordi tarmblødning markant kan forøge tarmklaringstakten, derfor er det let at forårsage fejlagtig diagnose.
Følsomheden af a1-antitrypsin ved diagnosticering af tarmproteintab var 58% og specificiteten var 80%.
3. Røntgeninspektion
Røntgenundersøgelse af mave-tarmkanalen er af stor betydning for differentieret diagnose, især de følgende røntgen-tegn: gastrointestinale slimhindefold er enorm hypertrofi (se hypertrofisk sekretorisk mavesygdom); malabsorption røntgenskilte (tarmdilatation, snefnug eller fjer) Sputumsputum deponeres, sputum distribueres på en segmenteret måde og findes i forskellige proteintab gastrointestinale sygdomme med malabsorption; tarmslimhinden er generelt fortykket (lymfom, Crohns sygdom, primær tarmlymfatiske) Dilatation eller sekundær tarmlymfatisk obstruktion; tyndtarmslimhinde med nodulære ændringer efter fingertryk (lymfom, Crohns sygdom), abdominal CT-scanning hjælper med at finde mesenterisk lymfadenopati.
4. Jejunal slimhindebiopsi
Multipel jejunal slimhindebiopsi er nyttig til diagnose af lymfom, cøliaki, eosinofil gastroenteritis, kollagen gastroenteritis, tarmlymfatiske dilatationer og Whipple sygdom.
5. Lymfangiografi
Transpedikulær lymfangiografi hjælper med at identificere medfødte eller sekundære tarmlymfatiske dilatationer.Den førstnævnte kan ses i perifere lymfatiske dysplasi og thoraxkanalskader. Kontrastmidlet forbliver i de retroperitoneale lymfeknuder, men det mesenteriske lymfesystem udfyldes ikke. Kontrastmidlet kan tilbagesvales til de udvidede mesenteriske lymfatiske stoffer og spildes i tarm- eller bukhulen.
6. Ascites-undersøgelse
Personer med ascites kan bruges til diagnostisk punktering, ascitesceller, proteiner, chylomicroner, enzymer, ondartede celler osv.
Diagnose
Diagnose og differentiering af proteintabende mave-tarm-sygdomme
Diagnostiske kriterier
Klinisk bør hypoproteinæmi af ukendt oprindelse, såsom underernæring eller spildsygdom forårsaget af lever- og nyresygdom, mistænkes, og sygdommen; hvis den ledsages af mave-tarm-sygdom, skal den overvejes Diagnosen af denne sygdom skal omfatte følgende tre aspekter:
1. Der er hypoproteinæmi: kliniske manifestationer af ødemer, lavt plasmaprotein.
2. Der er bevis for, at protein går tabt fra mave-tarmkanalen: bestemmelsen af fækal 51Cr-albumin og bestemmelsen af α1-antitrypsin-clearance har stor betydning for diagnosen af proteintab fra mave-tarmkanalen, men detektionsmetoden er kompleks og vanskelig at popularisere i klinisk praksis. Der er ingen enkel klinisk forsøg til at bestemme gastrointestinal proteintab.
3. Etiologisk diagnose: omfattende analyse og vurdering kan foretages i henhold til medicinsk historie, kliniske manifestationer og nødvendige eksperimentelle undersøgelser eller specielle undersøgelser.
Differentialdiagnose
I henhold til den medicinske historie, kliniske manifestationer, nødvendige laboratorieundersøgelser, specielle undersøgelser og billeddannelsesundersøgelser, kan de fleste af de primære sygdomme diagnosticeres, hovedsageligt på grund af differentieringen af hypoproteinæmi forårsaget af andre årsager.
1. Dekompenseret cirrhose: kliniske manifestationer af leversygdom, leverkrympning, splenomegaly og anden portalhypertension og leverdysfunktion osv., Egenskaberne ved denne cirrhose kan hjælpe med at identificere den.
2. Nefrotisk syndrom: nefrotisk syndrom har en stor mængde plasmaprotein (især albumin) mistet fra urinen, urinproteinudskillelseshastighed> 3,5 g / d, hovedsageligt albumin, plasmakolesterol steget med triacylglycerol og Koncentrationen af lavdensitetslipoprotein øges, og urinprøven har røde blodlegemer, kornformede støbninger og nyrefunktionsskader og hypertension.
3. Plasmaproteinhyperaktivitetssygdom: langvarig feber, hyperthyreoidisme, ondartede tumorer, diabetes osv. Kan forårsage overdrevent forbrug af hypoproteinæmi, men hver har sin egen sygdomshistorie og kliniske træk, der er specifikke eksperimenter Hjælpeundersøgelser såsom rummet var unormale, og der blev ikke fundet noget bevis for overdreven tab af plasmaprotein fra mave-tarmkanalen.
4. Proteinfordøjelse og malabsorption: ses hovedsageligt i det meste af mavesækket, kronisk pancreatitis og nogle intestinal malabsorptionssygdomme, forøget protein og dets ufuldstændige nedbrydningsprodukter i fæces, ofte ledsaget af øget fekalt fedtindhold, pancreas eksokrin funktionstest og tilsvarende Tarmabsorptionsfunktionstesten er unormal, og der er ingen holdepunkter for, at plasmaproteinet går for meget tabt af mave-tarmslimhinden. Det skal dog bemærkes, at nogle sygdomme, der forårsager protein-malabsorption, også kan forårsage proteintabende mave-tarm-sygdomme, så det er ikke udelukket. Muligheden for samtidig eller sekventiel eksistens.
5. Medfødt hypoalbuminæmi: Der er åbenlyst hypoalbuminæmi i barndommen, serumalbumin er ofte <10 g / L, erytrocytsedimentationshastigheden er høj, serumkolesterol er høj, globulin er normalt eller forøget.
Nogle gange er det nødvendigt at identificere sig med langtidsdialyse, multiple brystpumper, ascites, utilstrækkeligt proteinindtagelse, større blødninger, forbrændinger i stort område osv. I henhold til den unikke medicinske historie, kliniske manifestationer og intet plasmaprotein fundet fra maven. Grundlaget for tarmtab identificeres.
