Tilbagefaldende polykondritis scleritis
Introduktion
Introduktion til tilbagevendende polychondritis skleritis Tilbagevendende polychondritis (RP) er en sjælden, uforklaret multisystemsygdom. Brusk og andet væv, der indeholder høje koncentrationer af glycosaminoglycaner, er de vigtigste målorganer, herunder aurikel, næsebrusk, eustachian tube, strubehoved, luftrør, hoved bronchus, led, blodkar og sclera. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: Retinitis optisk skiveødem
Patogen
Årsager til tilbagevendende polychondritis skleritis
Årsag til sygdommen:
Etiologien er uklar, men systemiske faktorer antydes af sygdomsstedet og ofte ledsaget af systemiske sygdomme Tilstedeværelsen af type II-kollagenantistoffer på glycosaminoglycans og type II-kollagen er bevis på immunforstyrrelser.
Forekomst maskine:
Det hører til immunsygdomssygdomme, og den specifikke patogenese er stadig uklar.
Forebyggelse
Tilbagevendende forebyggelse af polychondritis skleritis Forsøg på at undgå at forårsage kroppens immunrespons er nøglen til at forhindre autoimmune sygdomme. 1. Fjern og reducer eller undgå sygdomsfaktorer, forbedrer livsmiljøet, udvikler gode levevaner, forhindrer infektion, vær opmærksom på fødevarehygiejne og rationel kost. 2. Insisterer på at træne, øg kroppens evne til at modstå sygdom, undgå træthed, overdreven forbrug, holde op med at ryge og alkohol. 3. Tidlig påvisning og tidlig diagnose og tidlig behandling, etablere tillid til bekæmpelse af sygdom, overhold behandling. Bliv optimistisk. 4. Forebyggelse af infektion, især forebyggelse af streptokokkinfektion er en vigtig del af autoimmun gigt og co-morbiditet.
Komplikation
Gentagne polychondritis skleritis komplikationer Komplikationer retinitis optisk skiveødem
Øjnene viste retinitis, ekstraokulær muskel lammelse, optisk skiveødem og så videre.
Symptom
Tilbagevendende bruskbetændelse scleritis symptomer almindelige symptomer sadel næse keratitis krampning ekstern audiotisk kanal stenose
1. Øjenpræstation: De mest almindelige øjenskader er skleritis eller skleral betændelse, men anterior uveitis, retinitis, ekstraokulær muskellammelse, optisk neuritis, konjunktivitis, keratitis og exophthalmos kan også forekomme. .
(1) Skleritis: Forekomsten af skleritis hos RP-patienter er 14%, og forekomsten af RP hos patienter med skleritis er 0,96% til 2,06%. Skleritis kan være diffus, nodulær, nekrotiserende anterior skleritis og Scleritis, ofte forbundet med andre aktive læsioner, såsom nasal chondritis og arthritis, er ofte tilbagevendende, forbundet med anterior uveitis og marginal ulcerøs keratitis.
(2) Skleral ydre betændelse: Skleral betændelse er en almindelig manifestation af RP. Ifølge Foster et al er forekomsten af skleral betændelse hos RP-patienter 39%, hvilket kan være enkelt eller nodulært, monokulært eller binokulært, let gentagelse.
(3) Keratitis: er en almindelig okular manifestation forbundet med RP-skleritis.
(4) Ikke-granulomatøs anterior uveitis: en anden almindelig okular manifestation forbundet med RP-skleritis.
2. Ikke-øje manifestationer: Auricular chondritis er den mest almindelige manifestation af RP Ca. 88,6% af patienterne har ekstern ørebruskbetændelse, som kan have pludselig eller kraftig smerte i de ensidige eller bilaterale aurikler, ømhed, rødme og hævelse og langvarig tilbagevenden. Betændelse kan forårsage absorption af brusk, løsne øreformen, blødgøre og slappe, omkring 50% af patienterne involverer mellemøret, det indre øre, forårsager høretab, vestibular dysfunktion, obstruktion i eustachian tube, ekstern auditiv kanalstenose, ledende døvhed Osv. 50% af patienterne udvikler nasal chondritis og kan udvikle sig yderligere for at danne sadel-næse misdannelser 50% af patienterne udvikler laryngotracheitis Alvorlige laryngeale læsioner kan forårsage heshed, dødelig luftvejskollaps eller kvælning, hvoraf 10% Patienten døde af denne sygdom, og den videre udvikling af bronkieinflammation kan forårsage lungebetændelse og åndedrætssvigt 50% til 80% af patienterne kan udvikle ledlæsioner, som er ikke-erosiv, ikke-deformerbar og RF-negativ monoarthritis eller polyartikulær betændelse. De mest hyppigt ramte er kostbruskled, 25% af patienter med kardiovaskulære manifestationer af makrovaskulær betændelse, aortainflammatorisk sygdom med dysfunktion forårsaget af thorax- og abdominal aortaaneurisme, aorta-regurgitation og tilbagesvaling af blod, Aortarod involvering og hjerteledningssystemet nær stedet for læsionen og elektrokardiografiske abnormiteter.
Kliniske manifestationer af små og mellemstore vaskulære betændelser, inklusive hudlæsioner, nyre- og nervesystemforstyrrelser, hudlæsioner inklusive urticaria purpura, nodular erythema, retikulær blålig, angioødem, vandrende thrombophlebitis osv. Læsioner kan forekomme i den proliferative glomerulonephritis dannet af halvmånen, hvilket kan forårsage proteinuri eller mikroskopisk hæmaturi og IgA nefropati, neurologiske lidelser inklusive neurologisk skade på hjernen, II, VI, VII, VIII og kramper , hemiplegi, bevægelsesforstyrrelser og sensation - motorisk neuropati, lejlighedsvis feber, orale læsioner og kønsår.
Undersøge
Undersøgelse af tilbagevendende polychondritis skleritis
1. Blodrutineundersøgelse: positivt pigment eller hypokrom anæmi, forøgede hvide blodlegemer, eosinofili, øget DR (ESR) og proteinuri.
2. Patologisk undersøgelse: Under lysmikroskopi inkluderer ændringerne i brusk forsvinden af matrixfarvning, hvor neutrofiler og lymfocytter infiltreres i det lave lag, og til sidst ødelægges den normale vævsstruktur efterfulgt af fibrose, og overfladelaget af chondrocytter vises under elektronmikroskop. Unormale ændringer i matrix og elastiske fibre.
3. Røntgenundersøgelse: alvorlig trakeal stenose kan findes, og let luftvejsobstruktion kan findes i CT-scanning og lungefunktionsundersøgelser.
Diagnose
Diagnose og diagnose af tilbagevendende polychondritis skleritis
De kliniske træk ved RP er tilbagevendende øre, næsebrusk, RF-negativ, inflammatorisk polyarthritis, betændelse i det okulære væv, respiratorisk kondritis, cochlea og / eller vestibulær skade og en af de følgende tilstande i klinisk praksis, RP Diagnosen kan fastlægges:
1 Ovenstående 3 eller flere kliniske træk vises;
2 mindst 1 klinisk træk og biopsi væv fundet vaskulitis;
3 fandt chondritis på 2 eller flere steder og var følsomme over for glukokortikoider og dapsone-medikamenter.
