ventrikulær septal defekt
Introduktion
Introduktion til ventrikulær septumdefekt Ventrikulær septumdefekt er en almindelig medfødt hjertemisdannelse, hvoraf det meste er en enkelt misdannelse, der tegner sig for ca. 20% af den medfødte hjertesygdom; det kan også være en komponent i kompleks hjerte-misdannelse, set i tetralogi af Fallot, helt Seksuel atrioventrikulær adgang. Ventrikulær septumdefekt henviser til ventrikulær septumdysplasi i den embryonale periode, som danner unormal trafik og producerer fra venstre til højre shunt på det ventrikulære niveau. Defekten er normalt 0,1 til 3 cm, som er større i den membranøse del og mindre i muskeldelen, som også kaldes Roger sygdom. Hvis defekten er <0,5 cm, er strømningshastigheden lille, og der er ingen kliniske symptomer. Størrelsen på hjertets defekt er normal, og den venstre ventrikel er mere tydelig end den højre ventrikel. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: Infektiv endokarditis Aortaklaffinsufficiens
Patogen
Årsager til ventrikulær septumdefekt
Genetiske faktorer (20%):
Der er en familiehistorie med medfødt ventrikulær septumdefekt. Det er ganske ualmindeligt, at søskende bliver syge på samme tid, og forældre og børn er syge på samme tid, og sygdommens art er meget ens. Hvis det første barn, der er født af moderen, er sygt, er sandsynligheden for det andet barn ca. 2%; hvis de to på hinanden følgende børn er ventrikulær septumdefekt, kan det regenerative barn stige til 10%. Hvis moderen har sygdommen, er risikoen for anden generation 10%.
Graviditetssygdomsfaktorer (18%):
Gravide kvinder med diabetes uden behandling og kontrol med sygdommen kan øge risikoen for medfødt ventrikulær septumdefekt i fosteret markant. Hvis tilstanden er stabil i den tidlige graviditet, reduceres risikoen.Fysiske og kemiske faktorer (15%):
Gravide kvinder, der udsættes for teratogene medikamenter i de tidlige stadier af graviditeten, såsom lithium, fenytoin eller steroider, kan føre til øget føtaludbredelse. I den tidlige graviditet udsættes den for store mængder radioaktive stoffer som røntgenstråler og isotoper. Virusinfektion. I de første tre måneder af graviditeten, især i de første 3 måneder af graviditeten, hvis virussen er inficeret, er fosteret tilbøjelige til sygdommen.Andre faktorer (15%)
F.eks. Under graviditet kan rygning og alkohol hos begge forældre fremkalde medfødt ventrikulær septumfejl.
Forebyggelse
Forebyggelse af ventrikulær septumdefekt
Sygdommen er en medfødt sygdom, ingen effektive forebyggende foranstaltninger, tidlig påvisning og tidlig behandling bør opnås.
For patienter med ventrikulær septumdefekt er prognosen god, og dens naturlige levetid kan nå 70 år eller ældre; små kan endda lukke sig selv inden 10-årsalderen, og hjertesvigt kan opstå, når defekten er stor, 1 til 2 år gammel, der er lungearteri Højt blodtryk har en dårlig prognose.
Komplikation
Komplikationer af ventrikulær septumdefekt Komplikationer Infektiv endokarditis Aortisk regurgitation
(a) Infektiv endokarditis
Hos spædbørn under 1 år er det sjældent, at en gruppe patienter, såsom Corone, har den højeste forekomst på 15 til 29. år Generelt set, jo længere overlevelsestid, jo større er chancen for infektiv endokarditis ifølge litteraturen. Statistik, forekomsten på 25% til 40%, men da den udbredte brug af antibiotika og kemoterapi er blevet meget reduceret, er ca. 5 til 6%, så lave som 2 til 3,7%, men den årlige forekomst af patienter er stadig 0,15% ~ 0,3%.
(to) aortaklaffesvigt
Ventrikulær septumdefekt er placeret i den højre ventrikulære udstrømningskanal og over den overordnede iliac-kam, let forbundet med aorta-regurgitation, forekomsten af Nodas er 4,6%, Tatsuno rapporterede 8,2%, hvilket forårsager regurgitation af to grunde: 1 defekt i aorta Umiddelbart under ringrommet mangler ringrullen tilstrækkelig understøttelse. Når højhastigheds shunt sprøjtes fra venstre mod højre, trækkes aortaventilindlægget nedad, udvides først og derefter falder, hvilket resulterer i ufuldstændig lukning, hvis den ikke repareres i tide. Mangler, ufuldstændig lukning vil gradvist øges, 2 nogle defekter bliver tykkere ved kanten, mekanisk sammentrækning og danner endda et fibrøst bånd, der trækker aortaventilen, hvilket resulterer i utilstrækkelighed.
(3) Konduktionsblok
Den endokardiale fibrose ved kanten af membranfejlen komprimerer den tilstødende ledningsstråle og frembringer en komplet eller ufuldstændig ledningsblok.
Symptom
Symptomer på ventrikulær septumdefekt almindelige symptomer purpura højre hjertesvigt, gas-systolisk mumling, hjertemusling, ventrikulær septumdefekt, rysten, hjertebanken, dyspnø, ødemer
Klinisk manifestation
Defekter med lille kaliber, mindre fordelende, generelt ingen åbenlyse symptomer, store defekter, mere understrømning, kan have udviklingsforstyrrelser, hjertebank efter aktivitet, åndenød, gentagne lunginfektioner, alvorlig åndedrætsbesvær og Symptomer som venstre hjertesvigt, når mild til moderat pulmonal hypertension forekommer, og venstre-til-højre understrømning reduceres i overensstemmelse hermed, lungeinfektioner lindres, men symptomer såsom hjertebanken, åndenød og begrænset mobilitet eksisterer stadig eller mere åbenlyst Alvorlig pulmonal hypertension, når bidirectional eller revers (højre til venstre) shunt forekommer, forekommer purpura, det såkaldte Eisenmenger syndrom, fysisk aktivitet og lungeinfektion, purpura forværring og til sidst højre hjertesvigt.
På tidspunktet for fysisk undersøgelse er defektdiameteren relativt stor, generelt dårligt udviklet, relativt små, avancerede sager, synlige læber, henviser til purpura, alvorlige tilfælde kan have klynge (tå), og hævelse i leveren, ødem i nedre ekstremiteter og anden højre hjertesvigt, Hos patienter med en stor strømningshastighed kan det ses, at pulseringen af det forreste område forbedres, og brystvæggen er anterior, og den hjertelydende grænse udvides på perkusionstidspunktet.
Hjerteacultation: i 3. og 4. ribben i venstre brystgrænse (afhængigt af defektens position), kan det høres i III-IV fuld-systolisk jetmurring, det samme sted kan være tremor og rysten, og lungearteriærtrykket hæves. I lungeventilområdet kan den anden tone høres, undertiden på grund af, at defektoverfladen er dækket af hagen, papillarmusklen eller den unormale membran, hvilket resulterer i svag støj og rysten, men i henhold til jetmurrens art Kan stadig bedømmes, jo større strømningshastighed, i spidsen kan der stadig høres den diastoliske rumlende støj forårsaget af stigningen i blodstrøm gennem mitralventilen, svær pulmonal hypertension, det venstre og højre ventrikulære tryk er ens, systolisk Mumlen reduceres eller forsvinder og erstattes med en høj hjerteslagsklap 2. hjertelyd eller lungegennemsyn med diastolisk mumling (Graham Steell-mumling), høj ventrikulær septumfejl med aortaklaffens prolaps, ufuldstændig lukning, undtagen sammentrækning I en periode med mumling kan man høre det diastoliske diastoliske mumling, der overføres til spidsen. Fordi intervallet mellem de to mumlinger er meget kort, er det let at forveksle med vedvarende mumling. Man kan se blodtrykket for at udvide pulstrykket, og der er en lårarterie. "Lyd" og andre perifere vaskulære tegn.
Ud over at løse selve ventrikulær septumdefekt er det lige så vigtigt at vide, om der er komplicerede deformiteter, især aortaventilprolaps, venstre ventrikulær udstrømningskanalstenose og patent ductus arteriosus for at undgå uheldige konsekvenser på grund af mistet diagnose.
Undersøge
Undersøgelse af ventrikulær septumdefekt
Elektrokardiogramundersøgelse: størrelsen af den ventrikulære septumdefekt og sygdomsperioden er forskellig, den lille diameter defekt EKG kan være normal, den større defekt, det indledende trin viser venstre ventrikulær hypertension, venstre ventrikulær hypertrofi; med stigningen i lungevaskulær modstand og Pulmonalt arterielt tryk steg, gradvis venstre og højre ventrikel med hypertrofi; den endelige er hovedsageligt højre ventrikulær hypertrofi, og kan forekomme ufuldstændig bundtgrenblok og myocardial stamme.
Ekkokardiografi: ekko sprængning af ventrikulær septumdefekt og ventrikulær forstørrelse af atrial og pulmonal bagagerum, høj defekt og aorta regurgitation, diastolisk ventil prolaps, synlig farve Dopplerundersøgelse Blodet shunt i defekten og den diastoliske blodstrøm i aortaventilens prolaps, ultralydundersøgelsen er nyttigt at finde den kliniske misdannelse af den mistede diagnose, såsom stenose i venstre ventrikulær udstrømningskanal, power ductus arteriosus osv. I de senere år, to-dimensionelle Hjerte-ultralyd og Doppler-undersøgelse i farver er blevet det vigtigste middel til at diagnosticere medfødte hjerte-kar-misdannelser og har stort set erstattet hjertekateterisering og hjerte-kar-billeddannelse.
Røntgenundersøgelse af brystet: lille kaliberdefekt, substrømning fra venstre til højre mindre, ofte ingen åbenlyse hjerte-, lunge- og makrovaskulære ændringer, eller kun lungearterisegmentet er fuldt, eller den pulmonale vaskulære struktur er tykkere, større diameter defekt Når den pulmonale vaskulære modstand ikke forøges, vises et stort antal venstre til højre shunts, hvilket indikerer forstørrelse af venstre ventrikel og højre ventrikel, såsom venstre ventrikel er især forstørret, hvilket antyder, at der kan være en enorm høj defekt kombineret med aorta regurgitation; pulmonal arterie svulmende, lunge I portalen og lungen er den vaskulære skygge fortykket, den aortaskygge er relativt lille, og i det fremskredne tilfælde forøges den pulmonale vaskulære modstand markant. Hvis pulmonal hypertension er svær, vil hjerteskyggen blive mindre, hvilket hovedsageligt indikerer en stigning i højre hjertekammer eller en fusion af det højre atrium. Ydeevnen er, at lungearterisegmentet er markant forstørret, den hilariske vaskulære skygge er også forstørret, og lungefeltets blodkarskygge er tæt på normal eller relativt lille.
Højre hjertekateterisering: Bestem og sammenlign blodsyrerindholdet i det rigtige hjertekammer, såsom den højre ventrikel, er 1,0 volumenprocent højere end det højre atrium, hvilket indikerer, at det ventrikulære niveau har venstre til højre shunt; tab af lille diameter med mindre strøm eller defekt kaliber Selvom den ikke er lille, er der åbenlyst pulmonal hypertension forårsaget af reduktion af venstre til højre strømning, højre ventrikulær / højre atrial ilt er ofte mindre end 1,0 volumenprocent, mistænkt for denne situation, bør tilføjes til brintabsorptionsprøve, kontrast Iagttag tidspunktet for forekomst af hydrogenionskurven i det højre hjertekammer, såsom den højre ventrikel er mere avanceret end den højre ventrikel, hvilket indikerer, at det ventrikulære niveau har venstre til højre shunt; svær pulmonal hypertension, ventrikulær niveau er tovejs eller omvendt shunt, højre ventrikel, Der er ikke noget ødemer i det rigtige rum, som kan verificeres ved forskellige grader af fald i kropens iltmætning målt i samme periode Trykket i det højre hjertekammer (især kontinuerlig måling af lungearterien og højre ventrikel) måles. Hvis det højre ventrikulære tryk overskrides markant Pulmonalt arterielt tryk kan, i henhold til egenskaberne for dens trykkurve, kombineres med den højre ventrikulære udstrømningskanal eller / og pulmonal stenose; generelt forholdet mellem pulmonal arterietryk og krops arterielt tryk for at bestemme graden af pulmonal hypertension <40% er milde, 40-70% er moderat og> 70% er svære. I henhold til pulmonal arterietryk og hjerteoutputindeks konverteres pulmonal vaskulær modstand, hvilket er nyttigt til kirurgisk timing og kirurgisk tilpasning. Bedømmelsen af kortet og kontraindikationer, forholdet mellem lungecirkulation og systemisk blodstrøm og forholdet mellem de to måles generelt med en lav strømningshastighed på <1,3, en mellemstrøm på 1,3 til 2,0 og en høj strøm på> 2,0.
Kardiovaskulær angiografi: retrograd intubation til aortroden, trykindsprøjtning af kontrastmiddel, kan bedømmes, om der er aortaklaffeprolaps (insufficiens); kateter indsat i venstre ventrikel til angiografi, kan identificere placeringen af ventrikulær septaldefekt, kaliber Og om man skal flette den venstre ventrikulære udstrømningskanalstenose og så videre.
Diagnose
Diagnose og diagnose af ventrikulær septumdefekt
I henhold til medicinsk historie, tegn, stråling og elektrokardiogram kombineret med hjertekateterisering og kardiovaskulær angiografi er diagnosen ikke vanskelig, men når diagnosen er etableret, skal den identificeres med følgende sygdomme.
(a) atrial septumdefekt
1. Primær huldefekt og ventrikulær septumdefekt er ikke let at identificere, især dem med pulmonal hypertension. Knurrerne i den primære huldefekt er blød, ofte højre ventrikulær hypertrofi. Venstre ventrikulær hypertrofi kan forekomme med mitralventildeling. EKG har ofte et forlænget PR-interval. QRS på hjertevektorkortet kører mod uret, den maksimale vektor er tilbage, og hoveddelen af ringen bevæger sig op til venstre. Det har en diskriminerende værdi, men den mest pålidelige er hjertekateterisering. Kardiografisk undersøgelse er også en differentieret diagnose, og der skal bemærkes den differentierede diagnose af atrial defekt i venstre ventrikel-højre.
2. Sekundær huldefekt: systolisk behåret murmur er blødt, stedet er i det andet interkostale rum på venstre sternale kant, hvoraf de fleste har ingen tremor, og elektrokardiogrammet viser ufuldstændig højre bundtgrenblok eller højre ventrikulær hypertrofi uden venstre ventrikulær hypertrofi. Den frontale QRS-ring kører for det meste i urets retning, og hoveddelen drejes til højre.
(b) Lungearteriestenose: Det systoliske mumling i den valvulære lungestenose er placeret i det andet interkostale rum på venstre brystgrænse og forveksles generelt ikke med mumling af ventrikulær septumdefekt.
Den tragtformede pulmonale stenose er smal, og mumlingen høres ofte i det tredje og fjerde interkostale rum på venstre sternale kant. Det er let at forveksle med mumlen i den ventrikulære septumdefekt, men den tidligere lungerøntgenbillede viser, at lungecirkulationen ikke er overbelastet, lungeteksturen er sparsom, højre Hjertekateterisering kan detektere den systoliske trykgradient mellem højre ventrikel og lungearterien, og ingen venstre-til-højre shuntpræstation kan fastlægge diagnosen af førstnævnte.
Ventrikulær septumdefekt og tragtformet lungestenose kan kombineres for at danne en såkaldt "atypisk tetralogi af Fallot", og der er ingen purpura, så vær opmærksom.
(3) Aortastenose: Den systoliske mumling i den valvulære aortastenose er placeret i det andet intercostale rum på højre sternale kant og overføres til halspulsåren uden forveksling med mumlingen i den ventrikulære septale defekt, men den aortastenose er Placeringen af mumlingen er lav og kan høres i den tredje og fjerde interkostal i venstre sternale grænse og kan muligvis ikke overføres til halspulsåren og skal differentieres fra mumlingen i den ventrikulære septumdefekt.
(D) hypertrofisk obstruktiv primær kardiomyopati: hypertrofisk obstruktiv primær kardiomyopati med venstre ventrikulær udstrømningskanalobstruktion, kan høre systolisk mumling i nedre venstre sternale kant, dens placering og natur svarende til mumling af ventrikulær septumfejl Imidlertid blev denne mumling lettet under squatting, og halvdelen af patienterne havde refluks-systoliske mumlinger ved hjertets spids, og pulsen var dobbelt toppet.
Derudover viste røntgenstråle ingen overbelastning i lungerne, EKG viste venstre ventrikulær hypertrofi og belastning med unormalt dyb Q-bølge, ekkokardiografi viste åbenlyst fortykkelse af ventrikulær septum, mitral anterior folder systolisk fremskridt, hjertekateterisering Der er ingen venstre til højre shunt, og der er et systolisk trykstrin mellem venstre ventrikel og udstrømningskanalen Selektiv venstre ventrikulær angiografi viser, at det venstre ventrikulære hulrum er lille, og den hypertrofiske ventrikulære septum stikker ud i hjertekammeret for at hjælpe den hypertrofiske obstruktion primær. Diagnose af seksuel kardiomyopati.
(5) ventrikulær septumdefekt med aorta-regurgitation: skal identificeres med patent ductus arteriosus eller aorta-lungeseptumdefekt, supraventrikulær supraorbital ventrikulær septumdefekt, såsom lige under aortaklaffen, kan Et blad af aortaventilen trækkes ned, eller manglen på vævsunderstøtning i den nedre del af ventilen er forårsaget af blodstrømning, der trænger ind i den venstre ventrikel osv., Hvilket resulterer i aorta-regurgitation, og den systoliske mumling forårsaget af selve ventrikulære septumdefekt, plus Et diastolisk mumling forårsaget af aortaudfødning kan frembringe en kontinuerlig mumling mellem den tredje og fjerde interkostal i venstre brystgrænse, svarende til en patent ductus arteriosus eller en aortapulmonal septumfejl, men sygdommens mumling Manglen på typisk kontinuitet, EKG og røntgenundersøgelse viste signifikant venstre ventrikulær hypertrofi, såvel som højre hjertekateterisering og selektive indikatorfortyndingskurvemålinger konstaterede, at højre til ventrikulær niveau fra venstre til højre shunt kan identificeres.
(6) Patent ductus arteriosus
Der er to tilfælde, som ikke er lette at identificere: Den ene er, at septumfejl med høj ventrikulær kombination med prolaps af aortaventil og regurgitation let forveksles med typisk patent ductus arteriosus. Den førstnævnte er mumlende i to faser, sidstnævnte er kontinuerlig; den tidligere aorta ganglia Ikke åbenlyst, sidstnævnte steg, den anden er patent ductus arteriosus med pulmonal hypertension, kun systolisk rysten og knurret, og identifikationen af høj ventrikulær septumfejl er vanskeligere, den tidligere pulstrykforskel er større, krumningspositionen er højere, den vigtigste Væsentlige arterielle knudepunkter, en mere pålidelig metode er venstre ventrikulær eller retrograd aortaangiografi.
(7) Aorta-lungeseptumfejl
Ventrikulær septumdefekt med aurtainsufficiens-mumling forveksles let med højklassig aorta-regurgitation ved denne sygdom, og retrograd aortaangiografi bruges til at skelne.
Derudover bør det hos patienter med avanceret cyanose differentieres fra andre medfødte misdannelser såsom tetralogi af Fallot, aortadislokation med ventrikulær septumdefekt, hovedsageligt efter medicinsk historie, den anden hjertelyd i lungeventilområdet. , hvor meget lungetekstur og EKG ændrer om nødvendigt venstre og højre hjertekateterisering og hjerte-kar-billeddannelse.
