Medfødt høj scapula
Introduktion
Introduktion til medfødt høj skulder En høj skulder er en høj position af scapulaen, som ofte er dårligt udviklet og unormalt formet. Sygdommen blev først rapporteret af Eulenberg, og senere gav Sprengel en detaljeret introduktion, så den kaldes også Sprengel-misdannelse. Medfødt høj skulder er mindre udbredt, forekomsten er for det meste ensidig, mere almindelig på venstre side, bilateral er meget sjælden, høj skuldersputum ofte ledsaget af andre medfødte anomalier, såsom halsben, dårlig ribdannelse og cervikale rygsøjle abnormiteter. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,004% Modtagelige mennesker: små børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: medfødt muskeltorticollis
Patogen
Medfødt hoved skulderformet årsag
(1) Årsager til sygdommen
1. Embryonisk udviklingsforstyrrelse, perioden med embryonale lemknopper vises i den tredje uge af graviditeten, og scapula primordia kan ses i den 5. uge, hvilket svarer til nakken 3-7 til brystet 1-2 niveau. Dette trin er rygsøjlen udvikling. Den kritiske periode er også den periode, hvor scapulaen begynder at udvikle sig. I embryonets 6. uge begynder den oprindelige scapula at dannes. Ved den 9. uge begynder scapulaen at bevæge sig ned. Ved den 2. måned er tilbagegangen afsluttet. Den er placeret i 2. til 7. torakale spinøse processer. Niveau, af en eller anden grund, kan scapula ikke sænkes til normal position, det kan forårsage høj scapula, ofte ledsaget af deformitet i cervikale rygvirvler og omgivende clavicle, ribben og andre strukturer.
2. De faktorer, der forårsager udviklingsforstyrrelser, og hvad der forårsager at scapula ikke falder i normal position, er stadig uklar. Der kan være mange grunde til dette, og Horwitz betragter det som en variant af embryonisk udvikling:
1 for meget eller for lidt fostervand, så trykket i livmoderen øges, hvilket påvirker faldet i scapula.
2 Der er en unormal forbindelse mellem scapula og spinøs proces i rygsøjlen, for det meste fiberbånd eller bruskforbindelse.
3 muskelmangel, ikke nok til at trække skulderbladet ned.
4 Udviklingen af scapula stoppes, og størrelsen og formen på scapula er unormal, hvilket forårsager muskelspænding.
Engel mener, at den fjerde ventrikelvæskeoverløb under embryonal udvikling ikke absorberes og danner en tryk og inflammatorisk reaktion i lemknoppen, hvilket gør det vanskeligt at sænke scapula.
(to) patogenese
Patologiske ændringer inkluderer knogler og muskler, positionen af scapulaen er høj, volumenet er lille, og formen på scapulaen af fostret scapula eller de tidlige hvirveldyr opretholdes, det vil sige, den langsgående diameter er lille, den tværgående diameter er stor, den øvre ganglia er skråt fremad, den øverste scapula er inde og inde. Margen udvides. Mellem skulderbladet og rygsøjlen er der ofte ekstra knogler, kaldet den skulpturelle rygsøjleben. Dette er en diamantformet knogleplade eller bruskplade, kaldet "knoglbroen". Det starter fra det øverste hjørne af skulderbladet og når rygsøjlen. På laminaen er en eller flere cervikale rygvirvler, undertiden rygsøjlen og scapulaen eller rygsøjlen kun forbundet med fibre, hvilket danner et godt "led". Fordi forbindelsen er tæt, er scapulaen bundet og kan ikke drejes. Flytningen er begrænset.
De scapular muskler mangler ofte, er dårligt udviklede eller delvis fibrotiske.Desuden ledsages de ofte af andre medfødte misdannelser, såsom ribmangel eller fusion, cervikale ribben, cervikale rygsøjle abnormiteter (Klippel-Feil) syndrom og hemivertebra. , spina bifida, leddearmsdysplasi og så videre.
Forebyggelse
Medfødt høj skulderbeskyttelse
1. Tag tidlig og regelmæssig præenatal pleje og vejledning alvorligt, og udfør generelle medicinske undersøgelser og laboratorieundersøgelser.
2. Gynækologisk undersøgelse for at forstå, om der er abnormitet i den bløde fødselskanal, såsom tilstedeværelse eller fravær af vaginal tværgående mediastinum; om livmoderhalsen eller livmoderen er unormal, såsom myoma, gammel sprækker osv., Om der er nogen inflammatorisk infektion i den ydre kønsorgan, har bækkenorganerne har Ingen sygdomme såsom tumorer i æggestokkene, betændelse, masse osv., Hvis det er påvirket af graviditet eller fødsel, hvad skal der gøres, og hvornår det skal behandles.
3. Den daglige daglige levetid skal være regelmæssig, undgå overarbejde, sikre søvn tid og have passende aktiviteter hver dag.
4. Hold den indendørs luft frisk, gå ikke i luften og det beskidte miljø, undgå at ryge og drikke.
5. Undgå mental stimulering, oprethold et godt humør og find ud af, at du har en psykologisk dårlig tilstand og søge læge rettidigt.
6. Vær opmærksom på kulde og varme, forebygge sygdomme og tage medicin i henhold til din læge råd.
Komplikation
Medfødt høj scapulær komplikation Komplikationer medfødt muskeltorticollis
Kan kompliceres af muskuløs torticollis. Torticollis henviser til livmoderhalsafvigelsen forårsaget af sammentrækning af den ene side af den sternocleidomastoide muskel, hovedet vippet til den berørte side, og ansigtet vendte sig mod den sunde side som den største manifestation af sygdommen. Torticollis kan opdeles i medfødte muskeltorticollis og medfødte, benede torticollis. Førstnævnte er en medfødt nakkedeformitet forårsaget af sammentrækning af hoved og hals forårsaget af sammentrækning af sternocleidomastoid muskel på den ene side, hvilket er ret almindeligt; sidstnævnte er torticollis forårsaget af deformiteten af cervikale rygvirvler, som er sjælden.
Symptom
Medfødte høje skapulære symptomer Almindelige symptomer Kort hals- og thoraxdeformitet Frosset skulder
Sygdoms venstre side er mere almindelig, viser skuldertræk og kort hals. Fra ryggen er den mest fremtrædende kliniske manifestation asymmetrisk skulderled. Den berørte skulderscapula er fremad og opad, generelt forskudt 3 ~ 5 cm, i det supraklavikulære område. Jeg kan røre ved den øverste del af scapulaen. Selve skulderbladet er kortere end den normale side. Det er fladt og bredt. Den nedre ende drejer til den spinøse proces i brysthvirvlen. Klavbenet er opad og skrå udad. Halsen på den berørte side er fyldigere og kortere. Nogle gange kan den være Scapula og rygsøjlen rører ved rygsøjlen knogler eller fiber bundt mellem scapula og rygsøjlen Når overarmen løftes, roterer scapulaen og humerus udad synkront, hvilket kaldes "skulder-肱 synergi". Når der er en høj skulder, forsvinder denne synergi. Ankelledets bevægelse er generelt normal, mens scapelens laterale bevægelse og rotationsaktivitet er begrænset. Det scapulære muskelsystem har ofte utilstrækkelig muskelstyrke. Sternocleidomastoid muskelkontraktion kan forekomme med torticollis. Andre almindelige ledsagende misdannelser inkluderer cervikale rygsider. Konveks, medfødt livmoderhalsfusion og så videre.
Cavendish er opdelt i fire niveauer i henhold til graden af deformitet:
1. Niveau 1: Deformiteten er meget let, skulderledene på begge sider er i samme plan, deformiteten er ikke åbenlyst, og patientens udseende er næsten normal efter påkledning.
2. Sekundær: Deformiteten er let, skulderledene på begge sider er i det samme vandrette plan eller tæt på det samme horisontale plan, men efter at patienten er klædt, kan deformiteten også ses, og der er en masse ved den berørte hals.
3. Tredje klasse: Deformiteten er medium, skulderleddet er 2 ~ 5 cm højere end den kontralaterale side, og deformiteten er let at se.
4. Grad 4: svær deformitet, højt skulderled, det øverste indre hjørne af scapula er næsten i kontakt med den occipitale knogle, undertiden kombineret med kort halsdeformitet.
Malformationsklassificering er ofte ikke let at opnå fuldstændigt i klinisk praksis, især hos patienter med bilaterale misdannelser, men afhængigt af graden af deformitet anvendes forskellige behandlingsmetoder, og klassificering har en vis referencemæssig betydning.
Undersøge
Medfødt høj skulderundersøgelse
Hovedsageligt til røntgenundersøgelse bør røntgenbilleder af bryst inklusive cervikale hvirvler tages rutinemæssigt.Det kan ses, at scapulaen på den påvirkede side er højere end den normale side. Den scapulære rygsøjleben kan undertiden ses på den skrå skive. CT eller MR kan også bruges til individuelle tilfælde.
Diagnose
Diagnose og differentiering af medfødt høj skulder
I henhold til medicinsk historie, kliniske manifestationer og røntgenundersøgelse er diagnose ikke vanskelig.
De kliniske manifestationer af denne sygdom ligner pterygopalatin scapula, men sidstnævnte kan være forårsaget af forskellige faktorer, såsom progressiv muskeldystrofi, anterior serratus lammelse forårsaget af lang nerveskade på brystet og kalving på grund af muskelsvaghed i scapula, atrofi Derfor, når armene er strakt ud, løftes de to skulder scapulaer som en fuglevinge, derfor ligner navnet navnet på sygdommen, men skulderbladene skal fastgøres til spinøse processer på samme tid.
