kronisk progressiv ekstern oftalmoplegi
Introduktion
Introduktion til kronisk progressiv ekstraokulær muskel lammelse Kronisk progressiv ekstraphthalal parese (kronisk progressiv ekstern phthalmoplegia), også kendt som vonGraefe okulær myopati, er en sjælden okular dyskinesi sygdom. Det er kronisk, progressiv, bilateral, og sagen begynder at falde og gradvist vises. Bevæg dig ikke. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,006% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: taleforstyrrelser dysfagi
Patogen
Kronisk progressiv ekstraokulær muskel lammelse
(1) Årsager til sygdommen
Kronisk progressiv ekstraokulær muskel-lammelse er kendetegnet ved progressiv ptose og begrænset øjenbevægelse.Læsionen kan være i muskel, nerve-muskelkryds, perifer nerv og cerebral kerne Årsagerne er traume, toksin, degeneration. Ændring, infektionsmidler, arvelige lidelser og masser.
(to) patogenese
Der er fire slags teorier om patogenesen af denne sygdom:
1. Muskeldystrofi-teori Fuchs foreslog først, at sygdommen er en type muskeldystrofi. Siden da har Silex, Sandier, SamualGartner og Edwin Billet, Kiloh og Nevin rapporteret de patologiske ændringer i sygdommens ekstraokulære muskler. Hævede og fedtede degenerative ændringer, tværgående linjer forsvinder, hyperplasi af fibrøst væv, det adskiller sig fra neurogen muskelatrofi, selvom sidstnævnte muskelfibre krymper, men stadig beholder sin oprindelige karakter, de vandrette striber forsvinder ikke, så musklerne Kildeteori er blevet anerkendt af flere lærde i mere end 20 år.
2. Neuron degenerationsteori Mobius og Saenger rapporterede 23 tilfælde, som antages at være forårsaget af neuron degeneration af øjenbevægelse, der hører til nuklear parese. Langden og CadwMader opnåede først tilfælde af obduktion, fundet øjenbevægelse, blokering Antallet af nerveceller i de tre former for bortførere blev reduceret, og cellestørrelsen var anderledes. Ledlowski havde også en patologisk undersøgelse i 1 tilfælde. Det blev fundet, at antallet af celler i oculomotor, trochlearen, kernen blev reduceret, celleformen blev skrumpet, og nogle celler var nukleare. Til periferien findeles Nissl-kroppen, Perlia-kernen og Edjnger-Westphal-kernen er normale, og nervefibrene inden i og uden for mellemhovedet er normale, derfor fremmes den som en neurogen sygdom og er blevet domineret af neurogen teori.
3. Neuro-muskel degenerationsteori har for nylig vist sig at være forbundet med cerebellum, kraniale nervesymptomer, progressiv ekstraokulær muskel lammelse kan være sekundær til degeneration af cerebral kernen og senere atrofi og degeneration af ekstraokulære muskelfibre, så der er kliniske øjne Nomenklaturen eller klassificeringen af oftalmoplegi plus, Kearns-sayre-syndrom og "øje-kranial neuromuskulær sygdom med ujævne røde fibre."
4. Metabolisk mangelsteori Det antages i øjeblikket, at denne sygdom er forårsaget af medfødte defekter i muskelcelleenergimetabolismen, men den specifikke forbindelse af metabolske forstyrrelser er ikke blevet bestemt. For nylig er det blevet observeret ved elektronmikroskopi, at der er overdreven ophobning af calcium i de syge muskelfibre. Unormal calciummetabolisme er et vigtigt led i patogenesen. I det tidlige stadie af sygdommen, før de syge muskelceller ikke har gennemgået en klar morfologisk ændring, er permeabiliteten af myocytmembranen defekt, hvilket resulterer i udstråling af muskelenzymceller. Efter en bestemt periode ødelægges muskelcellerne. Tykkelsen af muskelfibre er signifikant forskellig.De syge fibre er uregelmæssigt spredt mellem normale muskelfibre, de tværgående striber forsvinder, der er vakuoler, glasagtig degeneration og bindevævs hyperplasi, hvilket resulterer i nedsat muskelelasticitet og kontraktilitet, hvilket forårsager øjenbevægelsesforstyrrelser.
Forebyggelse
Kronisk progressiv ekstraokulær muskel lammelse forebyggelse
Der er ingen effektiv forebyggende foranstaltning for denne sygdom: Tidlig detektion og tidlig diagnose er nøglen til forebyggelse og behandling af denne sygdom.
Komplikation
Kroniske, progressive ekstraokulære muskelparalysekomplikationer Komplikationer, taleforstyrrelser, problemer med at sluge
Sluge- og taleforstyrrelser kan forekomme i tilfælde af læsioner, der involverer ansigtsmusklene og svælgmusklerne.
Symptom
Kronisk progressiv ekstraokulær muskel lammelse symptomer almindelige symptomer ptose langsom vækst
1. Det øverste øjenlågs ptose er det første symptom, for det meste bilateral symmetri, nogle få kan også være asymmetrisk eller ingen ptose eller kun den ene side af ptosen.
2. Cirka 1/4 af de berørte muskler blev påvirket af ansigtsmuskler, og 10% af tilfældene involverede muskler i ekstremiteterne og svælg i musklerne.
3. Der var ingen forbedring i ptose og begrænsning af øjenbevægelser efter eksperimentel behandling med anticholinesterase.
Undersøge
Kronisk progressiv ekstraokulær muskel lammelse
1. Serum CPK kan stige hos patienter med okulær myophthalmopati og oculopharyngeal myopati.
2. Patologisk undersøgelse kan tage musklerne i ekstremiteterne. F.eks. Kan de ekstraokulære muskler tages under operation af øjenmusklen. Under lysmikroskopet kan muskelfibrene være i forskellige størrelser, interstitiel forstørres, de resterende nervefibre er til stede i muskelen, og den unormale mitokondrieakkumulering i muskelfibrene undersøges ved elektronmikroskopi.
3. EMG-undersøgelse Udførelsen af EMG svarer ikke til begrænsningen af øjenbevægelsen, det vil sige, den har et stærkt afladningsfenomen, der er proportionalt med begrænsningen af øjenbevægelsen, når man bevæger sig i retning af den påvirkede ekstraokulære muskel. Jo større begrænsning af øjenbevægelse er. Jo stærkere udledningen.
4. Tvangs rotationstest Fastgør øjeæblet med den faste iliac-kam på limbus, træk øjeæblet til venstre, højre og øvre og nedre, og forlængelsen af den ekstraokulære muskel går tabt med åbenlys modstand og dårlig rotation.
Diagnose
Diagnostisering og differentiering af kronisk progressiv ekstraokulær muskel-lammelse
På grund af dets langsomme begyndelse og lange sygdomsforløb bør denne sygdom stilles i detaljer om sygdommens historie, og det er meget vigtigt at forstå dens patogenese og sygdomsforløb. I henhold til de specielle kliniske manifestationer er EMG-undersøgelse og respons med anti-cholinesterase-lægemidler ikke vanskelige at diagnosticere.
Forskellig fra medfødt oftalmoplegi kan det konstateres, at sygdommen ikke skrider frem, og øjenpositionen er nede.
