medfødt mikroftalmi med orbital cyste
Introduktion
Introduktion til medfødte små øjebolde med orbital cyster Medfødte misdannelser og ændringer i øjenæble, for det meste kombineret med craniofacial og orbital dysplasi. De fleste af dem kombineret med alvorlige medfødte kraniofaciale abnormiteter. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: forekomsten er ca. 0,001% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: Spalte læbe Øjenlåg meninges - hævelse i hjernen
Patogen
Medfødt lille øjeæble kombineret med årsagen til orbital cyste
(1) Årsager til sygdommen
I den embryonale periode passerer forekomsten og udviklingen af øjeæblet gennem øjeæblet, øjenkoppen og den embryonale spaltning i flere perioder. Når embryoet udvikler sig til 3,2 mm langt (3 uger), buler forhjernen på begge sider for at danne en øjenblister, som er 4,5 mm lang til embryoet. Den distale ende og den nedre retning er forsænket for at danne en øjenkop. Navnet på spaltet under øjenkoppen er sprækker, og det mesodermale væv passerer gennem sprækket ind i det embryonale øje. Når embryoet udvikler sig til 12 mm (5 uger), begynder den embryonale spaltning at lukke, og embryoet er 17 mm. Lukket helt, danner mesodermvævet omkring øjenkop choroid og sclera, osv. Hvis den embryonale spaltning ikke lukkes til tiden, vokser øjenkopkomponenten ud af øjet gennem den tilsvarende spalte af det midterste embryoblad, og øjenlågcysten dannes. Cysten er umoden. Nethinden mangler fra den okulære væg ved en kugleformet masse, der kastes udad og er integreret med den lille øjeæble.
(to) patogenese
Medfødt lille øjeepel misdannelse er resultatet af udviklingen af fosteret under udviklingen af fosteret, og udviklingen af øjeæblet efter den embryonale fissur er lukket. Hvis det ikke ledsages af et øje eller anden medfødt misdannelse, kaldes det ofte en ægte lille øjeæble eller et enkelt gnome lille øjeæppe (nanophthalmos) eller Det kaldes ren mikrophthalmic. Den lille øjeæble kombineret med orbitale cyste er forårsaget af ufuldstændig lukning af embryoet under embryonisk udvikling. I den ikke-lukkede spalte i den lille øjeepule spreder nervepithelet sig og danner en orbital cyste gennem gabet, som er fyldt med væske. De fleste af dem er placeret under den lille øjeæble og er tæt forbundet med dem, for det meste ensidig indtræden.
Forebyggelse
Medfødt lille øjeæble med forebyggelse af cyst i orbital
Vær opmærksom på prenatal undersøgelse og diagnose for at forbedre den eugeniske frekvens.
Komplikation
Medfødt lille øjeæble kompliceret med orbital cyste-komplikationer Komplikationer, spaltede læber, meninges, hævelse i hjernen
Ud over øjenforstyrrelser i klinikken ledsages nogle få tilfælde af medfødte misdannelser i andre dele af kroppen, såsom spalteleppe, ulve-svelget, lille hoved, mangel på optisk kanal og lateral genikuleret krop, mindre hvide stoffer i hjernen og hjernehovedudbuling. Kardiovaskulær og kønsdysplasi og andre abnormiteter.
Symptom
Medfødt lille øjeeple med øjenlågcystesymptomer Almindelige symptomer Lille øjeeple cyste konjunktival fremmedlegeme øjenæble flydende fænomen
Små øjenkugler og cyster forekommer i den embryonale periode og findes af forældre efter fødslen eller i spædbarnet, for det meste i det ene øje, ca. 1/3 i begge øjne, indledende øjenkontakt kollaps, lille spalte gane, små øjenkugler i conjunctival sac, eller Øjenæsken er for lille, dækket af bindehinden, øjeæblet kan ikke findes, bindehinden kan åbnes med øjenkrogen, og den sorte grå hornhinde og øjeæblet kan findes øverst i den koniske bindehindesæk. Efterhånden som alderen stiger, udvides cysten gradvist, og hagen bukker ud. Blå, kan være blød og hævet, små øjenkugler forskydes opad, den nedre bindehind er også blåblå bule, eller stikker ud fra ganespalten, der er en klar væske i massen, og overfladen på underkæben og bindehinden skinner, hele cysten er gennemskinnelig Generelt er cysten placeret under øjeæblet. Efter squat er ca. 6% af cysten placeret over øjeæblet. Dette skyldes, at cyste er fra bunden til øjeæblet, eller den atypiske embryonale spaltning er over. Lejlighedsvis er den lille øjeæble og cyste ikke tydelige. Kontakt, kun histopatologisk undersøgelse kan bekræfte det nære forhold mellem de to.
Undersøge
Medfødt lille øjeæble med øjenlågcystundersøgelse
Patologisk undersøgelse: Medfødte små øjenkugler kan være inkonsekvente på grund af forskellige grader af patologisk udvikling.De kæmpeundersøgelser er små i størrelse, små i form, forbundet med en stor cyste nedenunder, og linsen er uigennemsigtig og forkalket i den lille øje. Det kan klæbes fast på den bageste nethinde, nethinden er ikke differentieret eller dårligt differentieret, og de krysantemlignende celler og gliose ses. Den embryonale spalte under øjeeplen er ikke lukket. Den umodne nethinde er kontinuerlig med den indre væg i den intrasakrale cyste. Eller flere, runde, uregelmæssige eller lobulerede, pigmenterede membraner og glasagtige kan trænge ind i cysten en kort afstand, cystevæggen er delt i to lag, det indre lag er et nethindelag i forskellige grader af differentiering, ofte ikke fuldstændigt foring af kapslen På den indre væg ses prolifererende gliaceller og ufuldstændigt udviklede nethinder under mikroskopet. Lejlighedsvis arrangeres krysantemlignende primitive nethindeceller. Det ydre lag af den cystiske væg er fibrovaskulært væv, som er forårsaget af cystisk komprimering af omgivende væv og fibroblastproliferation. Kapslen indeholder en lysegul klar væske med trabeculae og eksfolierede celler, og protein- og chloridindholdet ligner cerebrospinalvæske.
1. Røntgenstråle uden øjenkugler eller små øjenkugler, der viser, at orbitale fossa er lille og rund, og at der er sfæriske bløddelsskygger i iliac-toppen. Den ipsilaterale humerus og synsnervhuller er generelt mindre udviklet eller endda fraværende, medfødt. Små øjenkugler kombineret med intraorbitale cyster, såsom små cyster, er øjenlågudviklingen lille; hvis cysten er større, kan orbitale fossa være normal eller forstørret deformation.
2. Ultralydundersøgelse (USA) kan tydeligt vise, om der er øjenkugler og små øjenkugler, såsom cyster, for det meste uden ekko, og forbundet med øjeæblet, deformeret med kompression.
3. CT manifesterer sig som mangel på øjenæble eller snæver øjenring Tredimensionel billeddannelse kan vise, at sputumudviklingen er lille, eller kombineret med andre kraniofaciale knoglereabnormaliteter, såsom vedvarende primær glasagtig hyperplasi eller let stigning i glasagtig densitet, flad sputum Små øjenkugler har skygger med høj eller lav tæthed. Cysterne i øjenlågene fremstår som områder med lav tæthed, ofte placeret i korsryggen på øjenåben. Grænsen er klar, og indholdet af den bageste kapsel styrkes ikke. Jo større man kan undertrykke den tilstødende struktur, øjeeplet er fremtrædende, og øjenkontakten kan forstørres. Synnerven er tynd eller fraværende, men de ekstraokulære muskler og lacrimale kirtler er til stede.
Diagnose
Diagnose og differentiering af medfødt lille øjeæble med orbital cyste
Små øjenkugler findes efter fødslen. Når barnet vokser, stiger underkæben gradvist op, afslører en blåblå farve og kan kombineres med en blød masse. Disse typiske kliniske fund kan stille en korrekt diagnose. Ultralydundersøgelse afslører små øjenkugler og Cyster, der er forbundet med det, mangel på ekko i kapslen, CT-scanning kan ses med det lille øjeæppe fastgjort til øjenlåget og den højtætheds pladsbesættende sygdom i den nedre del af øjenlåget. CT-værdien er meget anderledes. Efter at kontrastmidlet er injiceret, styrkes ringen, og CT kan også finde 眶. Lydstyrken er naturligvis forstørret, undertiden danner den lille øjeeplet calciumpletter.MRI finder ud af, at den cystiske masse er under den lille øjeæble, grænsen er klar, T1WI er lavt signal, og intensiteten er lidt højere end den for glasagtige. På T2WI øges signalintensiteten til højt signal. Intensiteten er lidt lavere end glaslegemet, men højere end fedt signalintensiteten.
Da sygdommen findes hos spædbørn og små børn, skal den differentieres fra cystiske øjne, kapillær hæmangioma og meningeal svulmende. Det cystiske øje forekommer på den ene side, der er et stort cystisk øje i konjunktivalsækken, og store øjne og meninges findes ved ultralyd og CT. Den svulmende ses på indersiden af øjenlåget med spontan pulsering, røntgen- og CT-fund af knogletab, kapillær hæmangiom, der forekommer i over- eller underkæben, purpurrød, blød, fast masse, hævet ved gråd, farve Doppler Ultralyd afslørede et diffust rødblå blodstrømssignal i tumoren, som er et specifikt ultralydstegn.
