Periodisk oculomotorisk parese
Introduktion
Introduktion til periodisk oculomotorisk nerveparalyse Cyklisk oculomotor lammelse henviser til et sjældent klinisk fænomen, hvor de ydre muskler regelmæssigt har følelsesløshed eller skiftevis lammelse og lammelse. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,005% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: ptose
Patogen
Periodisk oculomotorisk nerveparese
(1) Årsager til sygdommen
Årsagen og skaderne på denne sygdom er endnu ikke blevet belyst fuldt ud, så der er meget uenighed Salus spekulerer i, at der er en forbindelse mellem medfødte anomalier og oculomotor kernen og det periodiske motoriske center, ligesom det åndedræts- eller vaskulære motorcenter. Det blev imidlertid ikke bekræftet ved obduktionen, at Axenfeld-Schurenberg mente, at det var en periodisk vasospasme af oculomotorisk kerne. Kubik mente, at periodisk bevægelse var et erhvervet fænomen, hvilket var resultatet af resterende nukleusblødning og medfødt oculomotor nerveparalyse. Duke-Elder mener, at forbindelsen mellem neuromuskulær nerveparalyse og periodisk spasme er, at nogle ganglionceller stadig exciterer, og det meste af den okulære kerne kan være udviklingsforstyrrelser eller degeneration (degeneration), og dem, der hjælper Ganglioncellerne, der deltager i den periodiske lammelse af musklerne, opretholder unormal excitabilitet. Hertug-Ælder mener også, at årsagen til sputum ser ud til at være en ufuldstændig forstyrrelse af sympatiske nervefibre fra den optiske chiasme (optisk nerverod) til sfinkteren. Ekstrapyramidale symptomer bortset fra nukleare skader, bevis på nukleare skader i basalganglionplanet, Lowenstein og Givner brugte en pupillær for at finde ud af, at pupillens sfinkter ikke havde nogen lammelse, skønt ingen af faserne reagerede på lys, mens begge faser i både sakral- og kokainforsøgene fungerede.
(to) patogenese
I de senere år med anvendelse af elektromyografi og elektronmikroskopiteknologi er der skabt en ny forståelse af patogenesen af denne sygdom. Loewenfeld og Thompson mener, at det skyldes barnets tidlige traume eller infektiøs sygdom, der påvirker det tredje par intrakraniale Cerebrale nervefibre, forårsaget af degenerative sygdomme i oculomotoriske neuroner, periodisk sputum er forårsaget af superpositionen af subthreshold-stimuli, hvilket resulterer i regelmæssig udflod, Burian og Van-Allen spekulerer i, at interphalangeal til oculomotor kerne På grund af den regelmæssige virkning af delvist denaturerede ganglionceller, anvendte Kommerell et al. EMG og elektronmikroskopi til at observere sygdommens overflade.
Resultaterne viser, at på grund af skaden af aksonerne omkring oculomotor nerven, synapserne på den normale kerne løsnes fra de motoriske neuroner, og der er et unormalt synaptisk neuronetværk med automatisk rytme. Denne periodiske lammelse er medfødt. Eller forekomsten af cerebral parese i infantil cerebral parese er højere, sandsynligvis på grund af større plasticitet i de synaptiske forbindelser under hjerneudvikling Testresultaterne fra Niedman et al antyder, at sygdommen skyldes den oculomotoriske nerv i det subarachnoide rum. Perifer demyelinering, et fænomen med erhvervet demyeliniserende skade før eller under den tidlige barndom, spekulerer Bateman og Saunders i, at læsionen af oculomotoriske nerveafslutninger forårsaget af en aneurisme på sphenoid kan være sygdommen forårsage.
Forebyggelse
Periodisk forebyggelse af oculomotorisk nerveparalyse
Hovedformålet er at udføre operation for at korrigere udseendet på den lammede fase, men det er umuligt at ændre de periodiske ændringer. Kirurgi inkluderer korrektion af øjenposition og korrektion af ptose.
Komplikation
Komplikationer i cyklisk oculomotorisk parese Komplikationer af ptose
Det kan ledsages af demyeliniseringsændringer af andre nerver.
Symptom
Periodiske oculomotoriske nerveparalysesymptomer Almindelige symptomer Forsvinde af fotodynamisk okklusion nerveparese ptose
Periodisk ændring
Denne sygdom er en gruppe af syndromer, hvor de okulære og indvendige muskler i oculomotorisk innervering skifter mellem lammelse og sputum. De periodiske ændringer i lammelse og sputum er for det meste i begyndelsen af sygdommen, og nogle få forekommer efter flere års oculomotorisk nervøs parese.痉挛 dette fænomen ændres ikke i en levetid, det kan udtrykkes som de periodiske ændringer af alle muskler, der er dikteret af oculomotoriske nerver, eller kun de periodiske ændringer af nogle af de muskler, det dikterer. De kliniske manifestationer kan opdeles i lammelse og sputum. Generelt forekommer der en lammelse og sputum-cyklus hver 1 til 4 minutter. Angrebetiden er døgnet rundt og stopper ikke efter at have sovet.
(1) Lammelsesperiode:
Eller lammet fase, musklerne, der er indre ved den påvirkede side af den oculomotoriske nerve, er fuldstændigt lammede, inklusive ptosis i det øverste øjenlåg, det indre og det nederste af øjeeplet er begrænset, den ydre rotation er normal eller for stærk, øjenæblet er i en ekstern skrå tilstand, pupillen udvides Fotoreaktionen forsvinder, og reguleringen af konvergensbevægelsen forsvinder eller svækkes. Den aktuelle periode varer i 0,5 til 3 minutter. Lammelsesperioden er ofte længere end oversvømmelsessæsonen. Specielt i lang periode kan lammeperioden være mere end 12 gange længere end oversvømmelsessæsonen, og perioden er kort. Længden er ens, og EMG-undersøgelsen af rektusmusklen i lammeperioden, den øverste membran og den øvre og nedre rektusmuskel har ingen selvgenererende position.
(2) Periode:
Eller kaldes slimfasen, efter lammelsesperioden, trækker først den hængende overkæbe sammen, derefter øges øjenlågene gradvist, selv den øverste side af den syge side er højere end den sunde side, og når øjet forsøger at se ned, forbliver overkæben tilbage Efter tilbagetrækningspositionen (dvs. pseudo-Graefe-fænomenet) vender øjepositionen tilbage til den ortho eller skrå position, pupillen er reduceret eller endda mindre end den sunde side, og atropinet eller det bageste maskuline øje kan bruges til at forstørre den berørte elev i stor udstrækning ved hjælp af fysostigmin Og pilocarpin-akupunktene får pupillen til at krympe til en meget lille tid, de periodiske ændringer af eleven forsvinder, kokain kan forstørre eleven, men de periodiske ændringer eksisterer stadig, intet svar på adrenalin, elektromyografi, synlig rectus i den temporale fase Stærkt handlingspotentiale, 痉挛-fasen varer 10 ~ 30s, vender derefter tilbage til den lammede fase, så cyklussen er uendelig.
2. Visuel funktionsændring
De fleste patienter lider af lavt syn og varierende grad af amblyopi.Denne type amblyopi er forbundet med anisometropi og stor astigmatisme og tidlig visuel berøvelse (såsom ptose, hemangioma osv.).
Periodisk oculomotorisk nerveparese er ikke vanskelig at diagnosticere på grund af dens typiske lammelse og sputum. For patienter med komplet eller delvis oculomotorisk nerveparese, skal du observere mindst 5 minutter for at se, om der er øjenlåg, pupiller eller øjenkugler.
Undersøge
Periodisk oculomotorisk nerveparese
Undersøgelse af nervesystemet og undersøgelse af øjenbevægelser.
Syn, øjenposition, pupillær og måling af sputumfase og lammelsesfase.
Diagnose
Diagnose og identifikation af periodisk oculomotorisk nerveparalyse
Differentialdiagnose
1. Oculomotor paralyse regenererende malocclusionssyndrom Når oculomotor nervelammelse er regenerativ lidelse, domineres de ekstraokulære muskler af de forkerte nervefibre, som kan ledsages af forskellige øjenbevægelser, og der er mærkelige øjenbevægelser, som manifesteres som øjeninfektioner. Når øjenlågene trækkes tilbage, eller den indvendige rotering vendes, øjenlågene trækkes tilbage, eller eleverne reduceres. Generelt sker der ingen automatisk rytmeforandring. I nogle tilfælde kombineres den periodiske lammelse og den regenerative forkert retning, hvilket er mere almindeligt i den akutte eller gendannelsesfase af medfødt eller traumatisk oculomotorisk nerveparalyse.
2. Marcus-Gunn-syndrom, også kendt som mandibular blink-syndrom, blev først beskrevet af Marcus, Gunn, deraf navnet, sygdommen er almindelig hos patienter med medfødt ptose og overlegen rectus-lammelse, manifesteret som medfødt ptose Speciel ledbevægelse med den pterygoide muskel, det vil sige, når den ipsilaterale pterygoidmuskulatur stimuleres, øjetes ptose og tilbagetrækningen af øjenlågene ofte forekommer i munden, det mandibulære fremspring, tyggelse og udvidelse af tungen, og pupillen har ingen unormal ændring. Årsagen kan være relateret til positionen af trigeminal nervegren til den tredje kraniale nerve innervering.
3.Marin-Amat-syndrom, også kendt som anti-mandibular blink-syndrom, er kendetegnet ved udseendet af hængende øjenlåg, når man åbner bevægelse af munden og kæben, og forsvinder, når munden er lukket eller holder op med at tygge.
4. okulær myopati myasthenia gravis Denne sygdom er en post-synaptisk acetylcholinreceptor involveret i neuro-muskelkrydset, hvilket resulterer i neuro-muskulær excitationsoverføringsforstyrrelse med gentagen tilbagefald og remissionstendens Autoimmune sygdomme, der manifesteres som tidlig ptose, enkelt eller dobbelt øjne, morgen let og kraftig eftermiddag, pupillær sfinkter involvering er sent, graden af parese og graden af strabismus varierer meget, ofte med diplopi, injektion af neos Ovenstående symptomer lindres eller forsvinder efter Ming eller Teng Xilong.
