Allergisk purpura nefritis
Introduktion
Introduktion til allergisk purpura nefritis Anaphylactoid purpura, også kendt som hæmoragisk kapillærgift, er en kapillær allergisk hæmoragisk sygdom, der kan være forbundet med autoimmun skade på blodkar. Kliniske egenskaber Ud over purpura er der ofte udslæt og angioødem, gigt, mavesmerter og nefritis Klinisk kaldes nyreskadene forårsaget af allergisk purpura allergisk purpura nefritis. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,006% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: nefrotisk syndrom hypertension
Patogen
Årsager til allergisk purpura nefritis
(1) Årsager til sygdommen
Øvre luftvejsinfektion (30%):
Allergisk purpurisk nefritis er en sekundær sygdom med allergisk purpura, og årsagen til allergisk purpura er ikke klar og kan være relateret til toksiner og allergier. Nogle tilfælde har infektioner inden starten, hvor de mest almindelige er infektioner i øvre luftvej (ikke-specifikke eller streptokokkerinfektioner).
Lægemiddelfaktorer (30%):
Lægemiddelantibiotika (såsom tetracyclin, Vancouveromycin osv.), Sulfonamider, isoniazid, salicylsyre, barbital, kinin, iodid, streptokinase, vaccination (vaccine mod mæslinger, epidemisk cerebrospinal meningitis osv.), Tuberkulose Bakteriocin-testen er blevet årsagen til denne sygdom.
Andre faktorer (28%):
Pollen- eller insektbid, kold stimulering. Der er også et lille antal patienter uden åbenlyse incitamenter. En stor mængde data indikerer, at sygdommen er en immunkompleks sygdom.
(to) patogenese
Det antages i øjeblikket, at denne sygdom er en immunkompleks sygdom, og allergisk purpura nefritis forårsaget af forskellige årsager er en proces, der inkluderer dannelse, cirkulation og deponering af immunkomplekser. Det cirkulerende immunkompleks kan måles i serum hos patienter, hovedsageligt IgA, IgA steg mere tydeligt efter infektion, IgA og C3 granulater blev påvist i syge blodkar og glomeruli. Derfor indikerer data, at IgA spiller en vigtig rolle i patogenesen af allergisk purpura nefritis, og immunopatologiske teknikker bekræfter, at Den deponerede IgA har ingen sekretoriske tabletter, men har en J-kæde, hvilket antyder, at det er poly-IgA-afsætning. Aflejringshastigheden af IgA i nyre, mesenteri og hud er højere end for andre organvæv. Hvad angår den nøjagtige mekanisme af IgA i patogenesen af denne sygdom, er det uklart. Det er et antigen, og det betragtes også som et antistof eller et ikke-specifikt antistof. Det produceres, når et antigen stimuleres af kroppen til at producere det tilsvarende antistof. I øjeblikket er der to meninger om virkningen af IgA. Man mener, at IgA kan være kroppens reaktion på forskellige antigener. Det resulterende antistof, der derefter danner et immunkompleks, aflejres på mesangialmembranen, og det andet betragtes som IgA, der er rettet mod den glomerulære mesangial Eller et antigen, der er blevet fastgjort til mesangium og deponeret i mesangiumet. For nylig er det blevet antydet, at IgA ikke er et antistof, men et antigen, og IgG er et antistof af IgA. Da C3 og properdin ofte findes i læsionen, er C1q ikke let at finde. C4 et al. Mener, at det er muligt at forårsage immunskade på væv ved at aktivere komplementbypassystemet. Andre immun abnormaliteter inkluderer forøgede B-celler, der udskilles af IgA, T-regulerede celleændringer, og nogle studier har fundet, at der findes nyrevæv hos patienter med allergisk purpura nefritis. Et stort antal lymfocytter og monocytter infiltrerer, og den kliniske og patologiske diversificering, responsen på behandling er ikke den samme, så patogenesen af allergisk purpura nefritis ikke er en enkelt faktor, cellemedieret vævsskade i patogenesen af allergisk purpura nefritis Spil en vigtig rolle.
Derudover er den intravaskulære koagulationsmekanisme også involveret i patogenesen, patientens fibrinnedbrydningsprodukter (FDP) steg, blodpladeaggregering og fibrinaflejring og trombose blev fundet i det glomerulære kapillære lumen, hvilket antyder, at der er mikrovaskulær koagulation, der fører til nyren. skade.
Nylige undersøgelser har fundet, at cytokiner spiller en vigtig rolle i medieringen af udviklingen af vaskulitis. IL-1 kan påvirke funktionen af mesangiale celler gennem dannelse af autokrin eller paracrin. Ud over at fremme mesangialcelleproliferation kan IL-1 fremme mesangialcelleproliferation. Forøget frigivelse af cytokiner (1L-6, IL-8, MCP-1, PDGF) og adhæsionsmolekyler (ICAM-1, VCAM-1) og rollen som ekstracellulær matrix såvel som glomerulære halvmåner Form relateret.
Hjemmeundersøgelser har fundet, at graden af interleukin-1 receptorantagonistallel (IL-1 RN * 2) hos patienter med allergisk purpura nefritis er signifikant højere end hos normale mennesker på grund af betændelsen forårsaget af genetisk specifik baggrund, Kroppen kan ikke effektivt modvirke den inflammatoriske virkning af IL-1 og kan være en af de vigtigste faktorer i patogenesen af allergisk purpura nefritis. Desuden er bærehastigheden af IL-1 RN * 4-allel hos patienter med allergisk purpura nefritis også markant højere. Hos normale mennesker og patienter med IgA-nefropati forbliver dets kliniske betydning at belyse.
Forebyggelse
Forebyggelse af allergisk purpura nefritis
Først og fremmest skal du undgå kontakt med forskellige "uretfærdige qi", der inducerer denne sygdom, undgå fisk, rejer, krabber, pollen, mælk og andre diæter, der kan fremkalde allergi. For det andet skal du være opmærksom på kulde og varme, forhindre forkølelse, være opmærksom på motion, forbedre fysisk kondition og forbedre Kroppens sygdomsresistens, sengeleje efter sygdom, undgå overanstrengelse, undgå at spise alkohol og tobak, diæt skal være rig på ernæring, let at fordøje, spise mere friske grøntsager, frugter, for patienter med hæmaturi, bør ikke spise krydret, duftende og irriterende Og skaldyr og hår såsom pik, havfisk, oksekød, lam, gås osv., For ikke at hjælpe med at varme op ilden for at forværre tilstanden, mere urinprotein, bør være opmærksom på ikke at spise diæt med højt proteinindhold, for at forhindre mangel.
Komplikation
Komplikationer med allergisk purpura nefritis Komplikationer nefrotisk syndrom hypertension
Allergisk purpura nefritis er hovedsageligt kompliceret af svær nefrotisk syndrom, hypertension og akut nyresvigt.
Symptom
Allergisk purpura nefritis symptomer almindelige symptomer hud purpura bumser mave-tarmblødning proteinuria kvalme og opkast blod urinær angedød lav varme kramper gentagne hæmatese
Foruden ekstrarenal manifestationer er sygdommen, kliniske manifestationer, især immunopatologiske ændringer meget ligner IgA nefropati.
Ekstra ydeevne
(1) hud purpura: en af hovedårsagerne til den kliniske diagnose af denne sygdom er, at flertallet af patienter med hudpurpur som det første symptom, hudpurpur ofte forekommer i de distale ekstremiteter af ekstremiteterne, bagdel og underliv, for det meste symmetrisk fordeling, hud Størrelsen på læsionen er ikke ens, det er en hæmoragisk plet, let fremspringende hud, kan smeltes sammen i et stykke, kløende, ingen smerter, kan have en eller flere tilbagefald, eller kan vises i batches, gradvis forsvinde efter 1 til 2 uger, der er også 4 ~ 6 ugers forsinket remission, undertiden kan der forekomme urticaria og hæmoragisk makulopapulært udslæt, angioødem og andre symptomer i partier.
(2) ledsymptomer: 1/2 ~ 2/3 patienter har ledsymptomer, mest i større led, såsom knæ, ankelled, efterfulgt af håndled og fingerled, ofte udtrykt som ømme og hævede omkring leddene, men Ingen rød, varm, ingen deformitet.
(3) symptomer på fordøjelsessystemet: omkring 2/3 patienter har mave-tarm-symptomer, abdominal dislokation er mere almindelig, fysisk undersøgelse af maven har ømhed, generelt ingen magemuskelspænding eller rebound ømhed, ledsaget af kvalme, opkast, ofte Der er gastrointestinal blødning, tarmødem, blødning eller stivhed, kan danne intussusception, tarmperforation, kliniske manifestationer af hæmatese eller melena, der er rapporter om pancreatitis.
(4) Andre manifestationer: Personer med en historie med infektion i øvre luftveje kan have hovedpine, lav feber, generel lidelse, lejlighedsvis næseblødning eller hæmoptyse, nervesysteminddragelse som hovedpine, adfærds abnormiteter og kramper, og et lille antal patienter har myocarditis.
2. Intrarenal ydelse
Nedsat nyrefunktion af allergisk purpura er ekstremt høj. Selv hos patienter med normal urinundersøgelse findes glomerulære inflammatoriske læsioner ved nyrehistologisk undersøgelse Nyresymptomer kan ses når som helst af sygdommen, men inden for 4 uger efter forekomsten af purpura Mere almindelig, kan også forekomme senere, selv efter sygdommens begyndelse i flere måneder til mere end 2 år, lejlighedsvis et lille antal patienter, først under mikroskophematurien, efter fremkomsten af udslæt og andre symptomer, sværhedsgraden af nyren involvering og hud, led, Der var ingen signifikant sammenhæng mellem graden af gastrointestinal involvering, og de vigtigste kliniske manifestationer af nyreinddragelse var som følger:
(1) Hæmaturi: De mest almindelige kliniske manifestationer af nyreinddragelse er grov hæmaturi eller mikroskopisk hæmaturi, som kan forekomme kontinuerligt eller periodisk. Det er mere almindeligt hos børn med grov hæmaturi end hos voksne og forværres efter infektion eller cyanose. De fleste tilfælde er forskellige. Grad af proteinuri, hæmaturi er hovedsageligt forårsaget af nefritis, lejlighedsvis på grund af blødning fra urinlederen, blæren eller urinrøret slimhindeoverflade.
(2) proteinuri: de fleste tilfælde har forskellige grader af proteinuri, proteinuri er for det meste moderat, kvantitativ mere end 2 g / d, og hæmaturi-sværhedsgraden er ikke nødvendigvis proportional, serumproteinniveauerne faldt mere end proteinuri, Årsagen kan være, at proteinet ud over lækage gennem nyrerne også kan lække fra andre dele, såsom mave-tarmkanalen, subkutant væv osv. I nogle tilfælde kan proteinuria være til stede i området for nefrotisk syndrom.
(3) Hypertension: generelt mild hypertension, åbenlyst hypertension og dårlig prognose.
(4) Andre: Et lille antal patienter har ødemer, hvoraf de fleste er milde. Årsagen til ødemer er relateret til proteinuri, gastrointestinal proteintab og kapillær permeabilitetsændringer. Nyrefunktionen er generelt normal, og et lille antal patienter har en kortvarig stigning i serumkreatinin.
3. Klinisk klassificering
I henhold til nyreshistologiske ændringer af allergisk purpura nefritis er sygdommens sværhedsgrad meget forskellige, og de kliniske manifestationer er generelt opdelt i 5 typer:
(1) akut purpura nefritis syndrom: de kliniske træk ved denne type er hæmaturi, proteinuri, ødemer og hypertension, akut debut, svarende til akut nefritis, hvoraf de fleste er af denne type, histologiske ændringer er for det meste fokal proliferativ nefritis eller diffus Proliferativ nefritis.
(2) mild purpurisk nefritis: manifesteret som asymptomatisk hæmaturi, proteinuri, ødemer, hypertension eller nyrefunktion, forekomsten af denne type er kun den anden til akut purpura nephritis syndrom, prognosen er god, patologisk hovedsageligt mindre abnormiteter Eller fokale segmentændringer.
(3) Kronisk purpura nefritis syndrom: denne type indtræden er langsom, symptomerne på nefritis vedvarer efter hudændringer, ofte ledsaget af forskellige grader af nedsat nyrefunktion, mere almindelig hos voksne, dårlig prognose, patologiske ændringer i diffuse proliferative ændringer, Kan være forbundet med halvmånedannelse eller glomerulær sklerose.
(4) purpura nefrotisk syndrom: denne type har typisk nefrotisk syndrom, hvoraf de fleste er forbundet med nyrefunktion, dårlig prognose, svære glomerulære læsioner, diffus proliferativ nefritis, ofte ledsaget af forskellige grader af halvmånedannelse.
(5) Hurtig progressiv purpura nefritis: patienter med akut debut, tidlig oliguri eller ingen urin, progressiv nyreskade, hurtig progressiv nefritis, hurtig forringelse af sygdommen, døde ofte af nyresvigt på kort tid, Denne type er sjælden, mere end 50% af patologiske undersøgelser har halvmånedannelse.
Undersøge
Undersøgelse af allergisk purpura nefritis
Blodrutineundersøgelse
Blodplader, blødningstid, koagulationstid, tilbagetrækningstid for blodpropper og protrombintid er normale, og alvorlig blødning kan være forbundet med anæmi.
2. Immunologisk undersøgelse
Serum-IgA steg, IgG, IgM var normalt, IgA begyndte at stige 2 uger efter indtræden, C3, C4, CH50 for det meste normal eller forøget, interleukin-6 (IL-6) og tumor nekrose faktor (TNF-a) steget.
3. Nyrefunktion
Blodurinstofnitrogen, kreatinin kan øges, og kreatininclearance kan reduceres.
4. Urincheck
Hematuri, proteinuria og rørformet urin kan ses.
Nyrebiopsi: Den vigtigste patologiske tilstand ved allergisk purpura nefritis er spredning af mesangiale celler, ofte ledsaget af forskellige grader af spredning af endotelceller og epitelceller. Spredning af epitelceller klæber ofte fast til ballonen og danner en lille halvmåne. De fleste af de berørte glomeruli er under 50%. Selvom nogle meget lette fokale læsioner også kan have halvmånedannelse, mener de fleste lærde, at halvmånedannelse er en fremtrædende patologisk manifestation.
Anden inspektion
Lys spejl
Mesangiale læsioner er hovedsageligt forårsaget af milde til svære ændringer De vigtigste læsioner i de små kugler er fokal segmentel mesangial hyperplasi med forskellige grader af celleproliferation, lille fokal nekrose, ekssudation og kapillær Intravaskulær trombose, glomerulær hyalinose, kapillær dobbeltsporændringer osv., Ofte ledsaget af forskellige grader af halvmåne, akut glomeruli kan have fokal segmenteret ardannelse Hærdning, mere alvorlige tilfælde af renal tubulær og interstitiel læsion, tubulær epitelcelle hævelse, vakuolisering, nekrose, atrofi, interstitiel inflammatorisk celleinfiltration eller fibrose (figur 1).
Zollinger opsummerede 349 tilfælde af patologiske ændringer i allergisk purpura nefritis og inddelte dem i 4 typer:
(1) fokal proliferativ nefritis, 49%.
(2) milde læsioner eller mesangial proliferativ nefritis, 37%.
(3) halvmåne-nefritis, 5%.
(4) Mesangial kapillær nefritis type, 1%.
I henhold til læsioner fra mild mesangial hyperplasi til forskellige grader af halvmånedannelse kan International International Nephhrology Society (ISKDC) standarder kombineret med de patologiske træk ved kinesisk allergisk purpura nefritis ændre lysmikroskopien af allergisk purpura nefritis Opdelt i 6 niveauer,
Grad I: mindre læsioner.
Grad II: fokal eller diffus mesenterisk hyperplasi.
Grad III: fokal eller diffus mesangial hyperplasi, <25% halvmånedannelse og / eller glomerulær sklerose.
Grad IV: Samme som III, halvmånedannelse og / eller glomerulær sklerose er forholdet mellem 25% og 50%.
Grad V: Samme som III, halvmåne- og / eller glomerulær sklerose med et forhold på 50% til 75%.
Grad VI: Samme som III, halvmåne- og / eller glomerulær sklerose> 75% eller membranproliferativ nefritis.
2. Immunfluorescens
Immunofluorescens er hovedsageligt IgA-afsætning, den positive rate er 90% til 100%, for det meste fordelt i det mesangiale område, også i blodkarvæggen, nogle få kan ledsages af IgG, IgM, C3, properdin og fibrin diffus kornformig eller Bulkaflejringer, fibrinassocieret antigenaflejring i det halvmåne eller nekrotiske område med færre C4 eller C1q aflejringer (13/104, 12,5%), Uab, IGH, R-GH patologi II, III Størstedelen af karaktererne, mens NS, HT, RPGN-type patologi er mere IV ~ VI-klasse, de første tre typer af klinisk simpelt IgA-afsætning, mens de sidstnævnte tre kliniske IgA, IgG, IgM samtidig deposition, Muda fokuserede laser Scanningsmikroskopi (CLSM) blev anvendt til at observere hovedkomponenterne i immunkomplekser som IgA og C3. Den rumlige struktur i det ydre lag af IgA blev let beskadiget, mens immunkomplekset blev eksponeret uden IgA. Nyreskadene var tunge, hvilket antydede, at komplementkomponenterne var i direkte kontakt. Mellemliggende celle- eller mesangiale receptorer medfører cellenedbrydning og betændelse Hudbiopsi afslørede IgA-afsætning i kapillærvæggen, hvad enten det er på udslæt eller ikke-udslæt.
3. Elektronmikroskopi
Det kan ses, at mesangiale celler spreder sig, matrixen øges, der er omfattende mesangiale områder og uregelmæssige elektronbundne aflejringer under endotelceller. IgA-komponenter i det elektron tætte stof bekræftes ved immunoelektronmikroskopi. Lejlighedsvis er elektrondensiteten tæt under epitelceller. Aflejring med kældermembranruptur og luminal neutrofil infiltration.
Diagnose
Diagnose og differentiering af allergisk purpura nefritis
Allergisk purpura nefritis skal have egenskaberne ved allergisk purpura og nefritis for at bekræfte diagnosen. Fordi sygdommen har speciel hud-, led-, gastrointestinal og nyreinddragelse, har nyrerne mesangiale proliferative patologiske ændringer hovedsageligt baseret på IgA-afsætning. Det er ikke vanskeligt at diagnosticere diagnosen. Cirka 25% af patienterne har let nyreinddragelse. Gentagen urinundersøgelse er nødvendig for at påvise hovedgrundlaget for nyreinddragelse. Om nødvendigt kan den patologiske undersøgelse af nyrerne hjælpe med at bekræfte diagnosen. Serumtesten for IgA og IgM er for det meste forhøjet, IgG. Normalt øges i mange tilfælde mængden af kryoglobulin i blodet. De patologiske forandringer af nyrerne i denne sygdom ligner dem med IgA-nefropati, men den glomerulære kapillærnekrose og graden af celluloseaflejring er tungere, så det skal skilles.
Differentialdiagnose
Akut nefritis
Sygdommen er forskellig fra purpura nefritis, idet serum C3 for det meste reduceres; der er ingen udslæt, gigt og kolik; hudbiopsi og nyrebiopsi kan hjælpe med at identificere.
2. Lupus nefritis
Lupus nephritis udslæt har karakteristisk sommerfugl erythema eller discoid erythema, hovedsageligt kongestivt erythem; lupus ud over led, udslæt, mave og nyrepræstation, der er mange systemiske skader, herunder fotoallergisk, oral mavesår, serositis, nerve Systemiske manifestationer, unormal blodsystemundersøgelse, immunologisk undersøgelse viste nedsat serum C3, anti-dsDNA-positiv, anti-Smith-antistof-positiv, anti-nukleært antistof-positivt; hudbiopsi: lupus-positiv; renal biopsi: lupus-nyre med V-type patologiske ændringer, lille nyre Kuglens kapillærvæg blev ændret ved "Platinum øre", og immunfluorescensen viste "fuld hall lys" IgG, IgM, IgA, C3 co-deponeret, hovedsageligt IgG, IgM.
3. Primær vaskulitis (mikro-polyarteritis, Wegener granuloma)
Foruden udslæt viste nyreskade, øvre luftvej, ydeevne, hud- eller knudebiopsi hævelse af endotelcellerne i blodkarvæggen, hyperplasi, mellemcelle nekrose med inflammatorisk celleinfiltration, ødemer, undertiden ledsaget af et stort antal lymfocytter , monocytter, multinucleated gigantiske celler og neutrofil infiltration, endda granulomatøse læsioner, ingen deponering af immunoglobulin, immunofluorescens negativ, renal biopsi: glomerulær segmental nekrose med perifer inflammatorisk celleinfiltration og endda granuloma Dannelse, kan være forbundet med halvmåne legeme, mest negativ immunofluorescens, undertiden manifesteret som nekrotiserende arteriitis, anti-leukocyt cytoplasmatiske antigen autoantistoffer (ANCA) kan findes i blodet, mikro-polyarteritis er hovedsageligt perinuclear PANCA, Målantigenet er myeloperoxidase (MPO), Wegener-granulom er hovedsageligt cytoplasmatisk C-ANCA, og målantigenet er protease 3 (PR3).
4.IgA nefropati (IgAN)
IgA nefropati er hovedsageligt forårsaget af gentagen grov hæmaturi, med få udslæt, ledssmerter og abdominale manifestationer; IgAN er mere almindeligt i voksen alder, patologisk undersøgelse er mere almindelig i IgA, IgG, IgM afsætning, og andelen af C4 / C1q deposition i klassisk komplement aktivering øges markant. Seksuel purpura nefritis er vanskelig at skelne fra IgA nefropati i henhold til ændringer i nyrepatologi og immunopatologi.De fleste forfattere mener, at den kliniske og patologiske proces ved renal allergisk purpura nefritis ligner meget IgA nefropati, så de betragtes som to forskellige sygdomme ved den samme sygdom. Ydeevne, IgA nefropati er hovedsageligt påvirket af nyreinddragelse, allergisk purpura nefritis ud over nyreinddragelse og systemisk systemskade. Yderligere genetiske undersøgelser fandt, at de to sygdomme forekom i samme familie, homozygot ineffektiv C4 genetisk fænotype (homozygot Nul C4-fænotype) steg i hyppighed, som alle viste IgA-immunregulerende abnormiteter, såsom IgA og makromolekylær (poly) IgA steg, forholdet mellem IgA-plasmaceller / IgG-plasmaceller i tonsil-lymfoidvævet steg hos begge patienter, allergier Seksuel purpura nefritis er en systemisk vaskulitis, også en sekundær IgA nefropati, som patologisk er forbundet med IgA nefropati med mesangial sygdom. For det meste med halvmånedannelse og glomerulær sklerose, især hos patienter med IgA-nefropati, gentagne episoder med hæmaturi, uanset kliniske manifestationer eller genetisk baggrund sammenlignet med andre kliniske typer IgA-nefropati og allergier Der er mange ligheder i purpura nefritis, men selvom der er mange ligheder mellem allergisk purpura nefritis og IgA nefropati, er der stadig signifikante forskelle mellem de to (tabel 1).
5. Blodsygdom forårsaget af purpura
På grund af blodpladetælling og blødning af allergisk purpura nefritis er koagulationstiden normal, så den kan skelnes fra purpura forårsaget af blodsygdomme.
6. Akut mave
Da abdominal allergisk purpura er tilbøjelig til nefritis, især inden forekomsten af purpura, bør den adskilles fra akut blindtarmbetændelse, hæmoragisk enteritis, tarmperforation, akut pankreatitis eller nyresten; hvis der er hæmoptyse, nyresvigt og Goodpaschu (Goodpasture) -syndromidentifikation.
