Subretinal fibrose og uveitis syndrom
Introduktion
Introduktion til subretinal fibrose og uveitis syndrom Subretinal fibrose og uveitis syndrom (subretinal fibrose og uveitis syndrom) er en relativt sjælden klinisk type, der er kendetegnet ved udviklingen af kronisk uveitis og progression til subretinal fibrotiske læsioner. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: nethindeløsning
Patogen
Subretinal fibrose og etiologien af uveitis syndrom
(1) Årsager til sygdommen
Det er ikke klart.
(to) patogenese
Selvom patogenesen af denne sygdom ikke er fuldt ud forstået, kan nogle vækstfaktorer såsom epidermal vækstfaktor og ß-transformerende vækstfaktor forårsaget af immunrespons og betændelse muligvis være relateret til denne type fibrose. Nogle mennesker mener, at type III Allergiske reaktioner spiller en vigtig rolle i udviklingen af antistoffer mod nethindepigmentepitel eller choroidrelaterede komponenter, som kan danne immunkomplekser og afsættes i nethindepigmentepitel og subretinalvæv, hvilket forårsager inflammatoriske reaktioner ved at aktivere frigivelse af aktive produkter fra komplement. Vævsbeskadigelse stimulerer nethindevaskulært endotel, glialceller, mikroglia, nethindepigmentepitelceller til at proliferere og danner subretinal fibrose. Histologisk undersøgelse afslørede B-celle- og plasmacelleinfiltrering, hvilket understøtter dette syn.
En anden opfattelse er, at forsinkede allergiske reaktioner spiller en vigtig rolle i deres udvikling; for nylig fundet i subretinal fibrose og uveitis-patienters øjenprøver, nethinden, kororetinal ar og choroidal granuloma Fas, FasL-ekspression øges, og det antages, at interaktionen mellem de to kan føre til gliosis eller fibrose.
Forebyggelse
Subretinal fibrose og uveitis syndrom forebyggelse
1, de nære slægtninge til ægteskab med den latente arv af sygdommen, dens forfædre har en historie med nære slægtninge og røg, hvis det at forbyde nære slægtninge til cigaretter kan reducere forekomsten af denne sygdom.
2, fri for "sygdom og sygdomskombination." Patienter med recessiv arv bør forsøge at undgå ægteskab med familiemedlemmer af denne sygdom og kan ikke gifte sig med dem, der også lider af denne sygdom. Risikoen for at udvikle denne sygdom hos børn med dominerende arvelige sygdomme er.
3, skal blinde patienter behandles tidligt, fordi patienter med retinitis pigmentosa manifesteres som natblindhed i det tidlige stadium, ofte hos børn og unge, med stigende symptomer med alderen.
4, spis A-vitamin, fordi A-vitamin kan forhindre natblindhed.
Komplikation
Subretinal fibrose og komplikationer ved uveitis syndrom Komplikationer af nethindeløsning
Der er i øjeblikket ingen relevant indholdsbeskrivelse.
Symptom
Subretinal fibrose og uveitis syndromsymptomer Almindelige symptomer Fundus ændrer nethindødem Monokulær forreste øjenskygge ensidig fundus vises ... Nethindeavvikling Uveitis visuel forvrængning
1. Symptomer
De fleste patienter lider af binokulær involvering, men klager ofte over pludselig eller progressiv ensidig vision sløring eller tilbagegang. Graden af synsskarphed er meget anderledes. Nogle har kun mildt synstab, mens andre kan falde til det umiddelbare indeks eller lysopfattelse. Patienten kan klage over en mørk plet eller flere mørke pletter; der kan også være visuel forvrængning og en følelse af flash.
2. Skilt
I forskellige stadier af sygdommen er fundusændringerne meget forskellige. I det tidlige stadium findes flere små, spredte gul-hvide læsioner med sløret grænser på niveauet med nethindepigmentepitel og indre choroid, der spænder fra 50 til 500 μm. De kan også være arrangeret i klynger eller i en linje. Nethindepigmentepitelforstyrrelse har en plettet udseende. Læsionerne er hovedsageligt placeret i den bageste pol og den midterste del. Efterhånden som sygdommen skrider frem, kan de gul-hvide læsioner vise flere forskellige typer. Resultat: Den første type efterlader ikke nogen epinalskade på nethindepigmentet, efter at læsionen er aftaget (hvilket indikerer, at læsionen er i choroidet under nethindepigmentepitel); den anden er atrofisk læsion med en perforeret margin tilbage efter læsionen heler (indikerer nethindepigmentepitel) ) eller dannelse af kororetinal ar; den tredje er ekspansionen af læsionen til et uregelmæssigt bånd eller stor subretinal glialmembran, læsionen kan påvirke hele den bageste pol, men også involverer den midterste del, aktivitet Den syge fibrøse membran forekommer tyk og tæt og glat, grænsen er let sløret, og læsionen er nethindødem, hvilket kan være ledsaget af mild ekspansion af nethindens kar. Når den bliver statisk, bliver fibermembranen tyndere, ser tør ud og krympe, og grænsen er klar, og den tilsvarende del af nethindens ødem forsvinder; hos nogle patienter kan den subretinale læsion bues rundt om det makulære område, som er forskellig fra den subretinal neovaskulære membran. Det forårsager sjældent blødning, men kan være ledsaget af udstråling af makulært område og cystisk ødemer, serøs nethindeavvikling, optisk skiveødem, retinal vaskulær kappe kan forekomme hos nogle patienter, efter effektiv behandling har fibrose under nethinden tendens til at være statisk, Efterlader en permanent fibrøs film; det fjerde er den subretinal neovaskulære membran, som er tilbøjelig til at forårsage ændringer i blødning osv. Faktisk er det tredje tilfælde det rigtige subretinal fibrose og uveitis syndrom.
Der er normalt ingen ændring i det forreste segment af øjet, men mild til moderat anterior uveitis kan forekomme hos et lille antal patienter, såsom støvet KP, mild til moderat forkammerflash, en lille mængde anteriørkammer-inflammatoriske celler og spredt iris Efter vedhæftning kan nogle patienter have milde til svære glasagtige inflammatoriske reaktioner, og nethinden eller nethindekarrene kan også blive hårdt påvirket under sygdommen.
Undersøge
Undersøgelse af subretinal fibrose og uveitis syndrom
1. Fluorescein fundus angiografi i den akutte fase af angiografi, tidlig visning af høj fluorescens og multifokal fluorescensmaskering, hos nogle patienter kan det forekomme plakklignende stærk fluorescens, sene læsionsfarvning, med eller uden lækage Der kan være ændringer i optisk fluorescein lækage, cystoid makulær ødem osv.; Gamle læsioner viser ofte farvning.
2. Indocyaningrøn angiografi har i øjeblikket meget lidt information om dette aspekt Undersøgelse af 2 patienter viste, at hele læsionen viste svag fluorescens fra tidligt til sent.
3. Elektrofysiologisk undersøgelse af patienter med synsstyrke mindre end 0,2 eller langtidsbehov for glukokortikoidbehandling eller manglende respons på glukokortikoider forekommer ofte unormal nethindestrømkort og okulær elektrogram.
4. Synsfeltundersøgelse Nogle patienter kan have mørke pletter, synsfeltdefekter, og nogle patienter kan have fysiologiske blinde pletter til at udvide.
Diagnose
Diagnose og differentiering af subretinal fibrose og uveitis syndrom
Diagnostiske kriterier
Subretinal fibrose og uveitis syndrom kan være et almindeligt resultat af udviklingen af mange typer choroiditis, så man bør være opmærksom på diagnosen eller udelukkelsen af nogle infektionssygdomme, nogle specifikke typer såsom tuberkuløs choroiditis, syfilis efter druer Membranbetændelse, okulær toksoplasmose, sarkomlignende posterior uveitis, sympatisk ophthalmia osv. Udfør om nødvendigt nogle relaterede laboratorieundersøgelser og hjælpundersøgelser for at bekræfte diagnosen; ved idiopatisk subretinal fibrose og druer Membran syndrom diagnosticeres hovedsageligt i henhold til karakteristika ved funduslæsioner og patientens egne karakteristika (unge kvinder, nærsynethed, ingen andre sygdomme i kroppen), fluorescein fundus angiografi, indocyaningrøn angiografi, elektrofysiologi og synsfeltundersøgelse Kan yde hjælp.
Differentialdiagnose
Idiopatisk subretinal fibrose og uveitis-syndrom bør differentieres fra sygdomme, der kan forårsage choroidal, nethindepigmentepitel og cerebral fokale læsioner i tidlige stadier. Disse sygdomme kan være infektiøse, såsom tuberkuløs choroiditis, efter syfilis Uveitis, diffus ensidig subakut neuroretinitis, okulær toksoplasmose, osv.; Også ikke-infektiøse, såsom akutte posterior multifokale pladespigmentepitel-læsioner, haglelignende retinal choroidale læsioner, multifokale Crohnitis og uvitis, akut nethindepigmentepiteliitis, multipelt let dissipativt hvidpunktsyndrom, punctat choroidal colitis (læsion), akut makulær retinopati, sarkomlignende uveitis, pseudo-øje Vævssporotosis-syndrom osv.; I de senere stadier af sygdommen skal det adskilles fra purulent choroiditis og aldersrelateret makuladegeneration.
1. Subretinal fibrose og uveitis syndrom
(1) Mere almindelig hos unge kvinder, ofte med nærsynethed.
(2) Der er ingen klar systemisk sygdom.
(3) Pludseligt synstab eller progressivt synstab.
(4) Forekomsten af begge øjne, men ofte er symptomer med enkelt øje åbenlyse.
(5) Flere gul-hvide læsioner (50-500 μm) i den bageste pol eller midterste del af den bageste fase, placeret på niveau med choroid- eller nethindepigmentepitel.
(6) Senere flaky subretinal fibrose forekommer.
(7) kan ledsages af serøs nethindeafløsning, cystoid makulær ødem, optisk skiveødem.
(8) kan være forbundet med mild til moderat anterior uveitis, glasagtig inflammatorisk respons kan være meget forskellig hos forskellige patienter.
(9) Tidlig aktiv fluorescens af aktive læsioner, sen farvning.
(10) Sygdommen kan være tilbagevendende, og de fleste patienter har dårlig synsskarphed.
2. Akutte posterior multifokale squamous pigmentepitel-læsioner
(1) Der kan være en historie med influenzalignende sygdom eller meningeal irritation før begyndelsen.
(2) Begge øjne har begge begyndende eller begge øjne, men intervallet er kort (flere dage til 2 uger).
(3) Flere gul-hvide squamous eller uregelmæssige læsioner i den bageste pol placeret på niveauet med nethindepigmentepitel og choroidale kapillærer.
(4) Læsionen opløses spontant inden for et par dage eller uger.
(5) Der er ingen inflammatorisk reaktion eller mild til moderat inflammatorisk reaktion i det forreste kammer og glaslegemet.
(6) Den tidlige fase af læsionen udviste svag fluorescens, og den sene fase viste stærk fluorescens.
(7) De fleste patienter har god synsstyrke.
3. Akut nethindepigmentepitel
(1) Begyndelsesalderen er for stor, for det meste over 40 år gammel.
(2) Visuel forvrængning eller central mørk plet.
(3) Clusterede mørkegrå læsioner samlet i det makulære område omgivet af en gul-hvid glorie.
(4) Der kan være en mild glasagtig inflammatorisk respons.
(5) Synsfeltundersøgelsen har en central mørk plet.
(6) Mørkegrå plettede læsioner viste svag fluorescens, og gul-hvid glorie viste stærk fluorescens.
(7) Læsionen forsvandt naturligt fra 6 til 12 uger.
(8) Synskarpheden gendannes til et normalt niveau, og prognosen var god.
(9) Generelt ingen gentagelse.
4. Claudikering af choroidal retinitis
(1) Begyndelsesalderen er for stor, 30 til 60 år gammel.
(2) blågrå eller cremede læsioner under nethinden med klare kanter og flere tilstødende optiske diske.
(3) Friske læsioner vises ofte omkring gamle læsioner, der viser et kortlignende udseende.
(4) Mørke pletter i midten eller på sidens centrum.
(5) De aktive læsioner udviste svag fluorescens på det tidlige stadium, og kanten af de aktive læsioner viste stærk fluorescens i slutningen af angiografien; de inaktive læsioner udviste plaque-lignende høj fluorescens og senfarvning.
(6) Gentagne episoder og progressive fremskridt.
(7) De fleste patienter har dårlig synsstyrke.
5. Haglgeværlignende choroidale læsioner
(1) Mere almindeligt hos kaukasiere, en sjælden rapport om denne sygdom i Kina.
(2) Generelt ingen systemisk ydelse.
(3) Begyndelsesalderen er for stor med en gennemsnitlig alder på 50 år.
(4) bilaterale tilbagevendende multiple, cremede haglgeværlignende læsioner (50-1500 μm) placeret på niveau med choroid- og nethindepigmentepitel.
(5) Retinal vasculitis.
(6) Glasagtig betændelse uden en snedækket levee.
(7) cystoidødem i makulaen.
(8) Et lille antal patienter kan have mild, ikke-granulomatøs anterior uveitis.
(9) HLA-A29-antigen er positivt.
(10) Tidlig angiografi viste svag fluorescens og sen angiografi.
(11) Gentagne episoder af sygdommen, nogle patienter har dårlig synsskarphed.
6. Flere let dissipative hvide punktsyndrom
(1) Mere almindelig hos unge kvinder.
(2) Engagement med enkelt øje.
(3) Generelt ingen systemisk ydelse.
(4) Flere gul-hvide pletterede læsioner (100-200 μm) placeret i det dybe nethinde og nethindepigmentepitel.
(5) Granulære ændringer i det makulære område.
(6) Der er ingen eller kun en let inflammatorisk reaktion i det forreste kammer og glaslegemet.
(7) Fluorescein fundus angiografi afslørede stærk fluorescens i det tidlige stadium af læsionen og sent farvning.
(8) Indocyaningrøn angiografi afslørede flere svage fluorescerende pletter.
(9) Der er lidt gentagelse af sygdommen.
(10) Læsionerne blev helt opløst i løbet af et par uger til 3 måneder, og synsskarpheden var god.
7. Spidse choroidale læsioner
(1) Mere almindelig hos unge kvinder.
(2) Begge øjne påvirkes, og symptomerne på det ene øje er indlysende.
(3) Patienter har nærsynethed, men generelt ingen systemisk sygdom.
(4) flere spredte gul-hvide funduslæsioner (50 ~ 300μm), der er placeret i nethindepigmentepitel og indre choroidal niveau.
(5) Der er ingen anterior uveitis og glasagtig inflammatorisk reaktion.
(6) Spontan regression af læsionen, hvilket efterlader et ar af chorioretinal atrofi.
(7) De fleste patienter har god synsskarphed, og subretinal neovaskularisering kan påvirke den visuelle prognose hos patienter.
