Trakeale og bronkiale udviklingsforstyrrelser
Introduktion
Introduktion til trakeale og bronchiale udviklingsforstyrrelser Den normale luftrør er arrangeret vandret fra halsen til udbulingen med 22 C-formede bruskringe. Åbningen af bruskringen er på ryggen. Selv i den normale luftrør er der kvantitative variationer eller Y-formede bruskringe. Da forekomsten af luftrør og bronchial misdannelse er lav, er nogle misdannelser abnormiteter i luftrøret, som ofte går glip af ved rutinemæssige undersøgelser, og specielle undersøgelsesmetoder bruges ikke i vid udstrækning, så det er meget sjældent og vanskeligt at klassificere. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,0035% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: tracheoesophageal fistel
Patogen
Årsager til trakeal og bronchiale udviklingsforstyrrelser
(1) Årsager til sygdommen
Almindelige årsager er embryonale stadier på grund af en bestemt årsag til luftrør, bronchiale udvikling eller udviklingen af forud til luftrøret og spiserøret, abnormiteter i oprindelsen af store bronchioler over bladene kan danne forskellige typer og grader af deformitet.
(to) patogenese
Luftrøret og bronchus er ikke udviklet til at danne en lungemangel, de kan være bilaterale, ensidige eller enbladede. I fjerde og 5. uge af embryoet er den foregående opdelt i to dele, det vil sige fordøjelsesdelen på rygsiden udvikler sig til en spiserør; Den åndedrætsdel, der er placeret i den ventrale side, udvikler sig til laryngotrachealt røret, og den forreste del udvikler sig til luftrøret og spiserøret. Den ventrale eller dorsale forskydning af den foregående foranledning får luftrøret, bronchial atresia eller tracheoesophageal fistel til at vises ved fødslen. Dødelig åndedrætsbesvær, 84% med andre misdannelser, herunder: andre bronchopulmonale misdannelser, hjerte misdannelser, vertebrale misdannelser og gastrointestinal misdannelse, cervikale eller torakale trakeale udviklingsforstyrrelser, terminale blindeender eller uudviklede lunger Væv, der danner en bronchialignende divertikulum. Hvis bronchus er forbundet med det normale lungesegment eller lungeknapene, kaldes det tracheal bronchus. Lungevævet forbundet til parabronchialrøret kaldes den tilbehørslunge. Tilbehørslungen har den normale lungearterie og Intravenøs forsyning, blind bronchus: henviser til en tracheallignende blind proces gennem trachealvæggen, hvis ende ender i lunge parenchymen, danner en luftrør uden respirationsfunktion, læsionen forbliver trakea Divertikel.
Forebyggelse
Forebyggelse af trakeal og bronchial udviklingsforstyrrelse
Trakeal bronkial atresi ved trakeal eller bronchial angioplastik, barnet kan stadig ikke overleve i lang tid efter operationen, men der er rapporter om vellykket operation. Patienter med enkel luftrør og bronkial øsofagus har en god prognose, og overlevelsesraten kan nå 68%. Patienter med kombineret øsofageal atresi har imidlertid en dårlig prognose, og tilbagevendelsesfrekvensen af postoperativ esophageal bronkospasme er 3% til 22%. Prognosen for tracheal divertikulum og bronkial abnormal oprindelse kombineret med infektionsoperationer er bedre.
Komplikation
Trakeal og bronchial udviklingskomplikationer Komplikationer af tracheoesophageal fistel
Ofte ledsaget af andre misdannelser: tracheoesophageal fistel og abnormiteter i hjertet og kønsorganet.
Symptom
Symptomer på trakeal og bronchiale udviklingsforstyrrelser Almindelige symptomer, udtale lidelse, lungeinfektion, cyste, åndenød, åndedrætsbesvær
De kliniske manifestationer af forskellige misdannelser er ikke de samme. Almindelige misdannelser er:
1. Luftrør, bronchial atresi er meget sjældent, ofte ledsaget af andre misdannelser: tracheoesophageal fistel og hjerte, abnormiteter i kønsorganet, Floyd et al. Opdelte disse misdannelser i tre undertyper, type I: 10%, Inkluderet trakeal del af atresien, er den distale luftrør et kort segment af den normale luftstrup, der er forbundet med spidsen af spiserøret; type II: 59%, komplet luftrør udvikles ikke, bronchier og carina er normale, carinaen er forbundet med spiserøret; type III: står for 31 %, luftrøret er fuldstændig uudviklet, og bronchus stammer fra spiserøret. Det er rapporteret, at i henhold til den syge luftrør, graden af bronchiale udvikling og tilstedeværelsen eller fraværet af spiserør i luftrøret er der 7 typer (fig. 1). De fire almindelige typer er listet. Den mest almindelige type er listet. Luftrøret mangler fuldstændigt mellem strubehovedet og spiserøret, der tegner sig for ca. 50% af typen, og kun 5% til 10% af andre typer.
Medfødt bronchial atresi eller stenose kan involvere bladene, segmenterne eller undersegmenterne, der forekommer ved eller i nærheden af den proksimale ende, og den bageste bronchus i den venstre øverste lob er mest almindelig. Læsionen er segmentet og bronchialtræet uden for læsionen, Uanset om det er den distale eller proksimale bronchus, morfologien og strukturen er normal eller tæt på det normale, er de typiske manifestationer: 1 eller flere bronchiale slim og dilatation (slimcyste), i de fleste tilfælde viser det resekterede eksemplet langt, Den proximale bronchus er ikke forbundet, og lejlighedsvis adskilles sputum eller fibrøs ledning.
Den gennemsnitlige alder for diagnose af medfødt bronkial stenose eller atresi er 17 år gammel, næsten 2/3 er mand, normalt asymptomatisk, ca. 20% af patienterne har en historie med tilbagevendende lungeinfektion, og større trakeal stenose forekommer ofte i spædbarnet Det manifesteres som åndedrætsbesvær, hvæsende vejrtrækning eller tilbagevendende lungebetændelse. Barnet er ofte for tidligt eller umodent. Efter fødslen er der cyanose og ingen gråd. Luftrøret kan ikke nå stemmebåndene. Spiserøret kan midlertidigt forbedre ventilationen. ,
2. Bronchoconstriction er en sjælden medfødt bronchial stenose. Den mest almindelige bronchiale stenose er sekundær højre hoved bronchial stenose. Det er en forkert eller hyppig sugende under langvarig mekanisk assisteret ventilation hos spædbørn, hvilket forårsager betændelsesændringer og granuleringsvæv i hovedet Bronkialåbningen skyldes ophobning, og den kliniske manifestation er åndedrætsbesværet. Hvis trakealstenose kombineres, kan der være en dysfonisk lidelse, og kroppen kan have vejrtrækning.
3. Tracheal diverticulum medfødt trakea, bronchospasme er relativt almindelig, den mest almindelige tracheal diverticulum, kan være afledt af diagnosen og behandlingen af det samme tracheal diverticulum (figur 2).
Luftrøret er placeret på højre side af luftrøret 1 til 3 cm luftrør, ofte enkelt, asymptomatisk, kan bevare fremmedlegemer, mere i operationen, bronchialundersøgelse eller obduktion af obduktion, diagnose af bronkoskopi, ingen særlig behandling, ingen symptomer Kan forårsage tilbagevendende lungebetændelse, hvæsende vejrtrækning eller neonatal åndedrætsbesvær på grund af parabronchial stenose eller andre lungefejldannelser.
4. Abnormaliteter af bronchial oprindelse Oprindelsen af bronchiale abnormiteter refererer til abnormaliteter af oprindelsen af store bronchioles over bladene.Det er ekstremt sjældent, og bronchiale oprindelse i lungerne eller segmenterne er unormalt. Det er mere almindeligt og betragtes som anatomisk variation. Det skal bemærkes under bronchoscopy og kirurgi. Ingen andre Klinisk betydning (figur 3).
Der er 4 slags hoved bronchiale abnormaliteter: 1 mere end 1 (lejlighedsvis ingen) lob i lungeloben eller segmentet, såsom dobbelt højre øverste lob bronchus; 2 ipsilaterale ectopiske bronkier: unormal oprindelse af blad bronchus, den mest almindelige er den højre øverste lob bronchus, der stammer fra luftrøret, og danner Tracheal trigeminal gren, kaldet den øverste bronchiale arterie; 3 ektopisk bronchiale bronchier: denne type bronchial bifurcation og lungelobulær ektopisk til den kontralaterale lunge, såsom: nederste højre eller midterste bronchus på tværs af mediastinum stammer fra venstre hovedbronkus , kaldet bronchial bridge, kan være en enkelt deformitet, men kan også eksistere sameksistent med hjerte, milt og andre deformiteter, såsom: bronchial bridge kan ledsages af venstre pulmonal arteriesuspension og trakeal stenose; 4 ekstra bronchial: det starter normalt fra højre hovedbronkus eller midten Den nedre væg i det tørre bronchus.
Abnormaliteter af bronchiale abnormiteter og unormale grene er ofte asymptomatiske og har ingen åbenlyst klinisk betydning, men lejlighedsvis sekundære tilbagevendende lungeinfektioner osv.
Esophageal angiografi kan ses i en del af lungevævet gennem bronchialstrukturen og spiserørstrafikken, den unormale oprindelse af lobene eller segmenterne i spiserøret (esophagus bronchus) kan være den højre eller venstre lunge, men også den øvre eller nedre flamme, til den berørte lob Der er forskellige blodforsyningsbetingelser, nogle af lungerne er normal lungeblodforsyning, mens andre er til systemisk blodforsyning, bladtype og intralobulær lungeisolering (defineret som unormal blodforsyning og ingen bronchial trafik) med spiserør eller Anden foregående afledt organtrafik forårsager derfor ofte forvirring i definitionen af substantiver, så nogle af disse misdannelser kaldes medfødte bronchopulmonale anteriort intestinal misdannelser.
5. Luftrør, bronchial øsofagusfistel tegnede sig for 1/800 til 1/5000 af den fødte baby, enkel trakeal øsofagusfistel er sjælden, og tegner sig for ca. 4% af misdannelser i luftrøret og spiserøret, og tracheal øsofagusfistel med øsofagus atresi er mere almindelig, ca. Stod for 88% af misdannelser i luftrøret og spiserøret.
Opdelt i 5 hovedtyper (figur 4): 1 kort lukket øsofagus, distal spiserør fra den nedre luftrør, denne type er den mest almindelige og tegner sig for mere end 80%; 2 øsofageal atresi uden tracheoesophageal fistel, denne type trakeaudvikling er normal 3, der er esophageal trakeal fistel og ingen spiserør atresi; 4 esophageal atresia, med lukket mund, esophageal tracheal fistel, 5 esophageal atresia, med luftrør og atresia og anal esophageal fistel.
Bronchial esophageal fistel dannet mellem spiserøret og højre hoved bronchus er sjælden, og den er også opdelt i to typer klinisk patologi: med eller uden spiserør atresi, den første er den blinde ende, er den mest almindelige type.
Lav fødselsvægt er en høj risikofaktor for denne sygdom. 70% findes hos børn med lav fødselsvægt ved fødslen. De fleste af dem er for tidlige på grund af andre sygdomme. Mænd er lidt mere end hunner. Efter fødslen kan de have overdreven spyt, hvidt skum osv. , opkast, åndedrætsbesvær, cyanose osv. efter ophør med at spise, er ovennævnte ydelse markant reduceret, såsom behandling er ikke rettidig, spædbørn og små børn kan forårsage aspiration lungebetændelse på grund af oral sekretion, spise eller reflux af maveindhold, feber, åndenød, dehydrering osv. I alvorlige tilfælde kan død opstå på grund af lungekomplikationer. Hvis udtrykket spædbarn er enkelt, kan 100% overleve.
Undersøge
Tracheal og bronchiale udviklingsforstyrrelser
1. Røntgenundersøgelse af børn med tracheobronchial atresia Røntgenkiste viste: tæt på hilaren og spidsen af det trekantlignende læsionsområde, der peger mod hilarien, viser en høj gennemskinnelig og lineær, oval, forgrenet slimhindecystisk manifestation Det omgivende normale lunge-parenchyma og mediastinum vil blive komprimeret, fortrængt, unormal bronchial oprindelse, stenose og tracheal divertikulum hos børn med røntgen manifestationer af kronisk lung infektion eller emfysem tegn, tracheal spiserørsfistel kan også se gastrisk eller tarmgas reduceret.
2. CT-undersøgelse kan vise egenskaberne ved central cystisk slimhindecyst fra bronchial atresi for at identificere bronkogen cyster eller lobulært emfysem. Tre rekonstruktion CT-undersøgelse er det bedste middel til at bekræfte omfanget og omfanget af bronchial stenose, for trachea I divertikulumet kan CT diagnosticere para-bronchus, og koronal CT kan bedre diagnosticere para-bronchus uden bronchografi.
3. Bronchoscopy kan direkte se divertikulumet i tracheal diverticulum og kan forstå antallet og størrelsen af divertikulumet; tracheoesophageal fistel kan se fistelen, bronchoscopy kan ses i forskellige typer af større bronchiole oprindelse.
4. Kontrastundersøgelse har statistiske data om oprindelsen af bronchiale abnormiteter for bronchografi, 7/1500 kan ses i det venstre posteriorsegment fra venstre hovedbronkus, hvoraf 4/7 har luftrørshindring, tracheal divertikulum kan ses ved trakeal angiografi, og luftrøret evalueres. Bronchial træ, trakeal esophageal fistel angiografi metode er først at placere maven rør, mere end 10 ~ 12 cm stødte på modstand, derefter injiceret med lipiodol, angiografi, kan du bekræfte diagnosen.
Diagnose
Diagnose og identifikation af tracheal- og bronchiale udviklingsforstyrrelser
I henhold til symptomerne på åndedrætsbesvær og tilbagevendende lungebetændelse hos spædbørn og små børn, kombineret med røntgen, angiografi og CT-undersøgelse, har tidlig diagnose af tracheobronchial udviklingsforstyrrelser ingen vanskeligheder.
