Niacinmangel neuropati
Introduktion
Introduktion til niacinmangel neuropati Niacin henviser generelt til niacin (nicotinsyre), nicotinamid (nicotinamid) og andre biologisk aktive pyridinderivater. Niacinmangel er også kendt som niacinmangel, også kendt som pellagra (hudsygdom) og Pellagra sygdom. I 1937 viste det sig, at niacinmangel var årsagen til sygdommen. Humane organismer kan syntetisere endogen niacin, men eksogent indtag er nødvendigt for at undgå niacinmangel. Forekomsten af denne sygdom er relateret til indtagelse af niacin, nicotinamid, tryptophan, nedsat absorption og metaboliske lidelser. Det hører til en kronisk spildssygdom med dermatitis, demens og diarré som de vigtigste kliniske symptomer. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,005% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: vaginitis amenorrhea, tab af libido, vitamin B1-mangel, vitamin B2-mangel
Patogen
Niacinmangel neuropati
Utilstrækkeligt indtag, medfødte defekter (25%):
Fundet i majsbaseret mad, fordi niacinet, der er indeholdt i majs, for det meste kombineres, kan det ikke bruges af kroppen, og manglen på farveaminosyre i majsprotein. Medfødte defekter: såsom Hartnup sygdom på grund af defekter i transporten af tryptophan og adskillige andre aminosyrer i tyndtarmen og nyretubulier.
Alkoholmisbrug, mave-tarmforstyrrelser (5%):
Utilstrækkeligt diætindtag under drikke og uregelmæssig spisning, når der ikke er tilstrækkeligt indtag af andre næringsstoffer, er det let at påvirke absorption og metabolisme af niacin. Gastrointestinale lidelser: langvarig diarré forårsaget af forskellige årsager, pylorobstruktion, kronisk tarmobstruktion, tarm tuberkulose osv. Kan forårsage malabsorption af niacin.
Narkotika, andre (10%):
Nogle medikamenter kan forstyrre metabolismen af niacin, det mest kendte er isoniazid, som griber ind i virkningen af pyridoxin, mens pyridoxin er tryptophan, et vigtigt koenzym i nikotinamidmetabolismen og også tager valproinsyre. Rapporter om niacinmangel, nogle anticancer-lægemidler, især langvarig brug af sputum, kan også føre til niacinmangel. Carcinoid syndrom: forårsaget af omdannelse af en stor mængde tryptophan til serotonin uden omdannelse til niacin.
patogenese
Niacin og nicotinamid absorberes næsten fuldstændigt i maven og tyndtarmen. I lave koncentrationer er de afhængige af den lette absorption af Na. Ved høje koncentrationer er de hovedsageligt passiv diffusion. Den vigtigste form i blodbanen er nicotinamid, og nikotinsyre er til stede i alle celler. Kun en lille mængde kan opbevares i kroppen. Overdreven niacin methyleres i leveren til N-mononucleotid (NMN) og 2-pyridon. Det udledes fra urinen. Mængden af niacin og ernæringsstatus for human niacin.
Cirka 1,5% af tryptophan i kosten kan konverteres til niacin, 60 mg mad tryptophan kan omdannes til 1 mg human niacin, så niacinindtagelsen af kosten bør omfatte både niacin og tryptophan, farve ammoniak Effektiviteten af syrekonvertering til niacin påvirkes af forskellige næringsstoffer. Når vitamin B6, vitamin B2 (riboflavin) og jern er mangelfuld, bremses omdannelsen, når protein, tryptophan, energi og niacin optages. Når det er begrænset, øges konverteringen af tryptophan.
Niacin omdannes til nicotinamid, hvilket er essentielt for nicotinamidadeninuccinotid (NAD) for at opretholde cellefunktion og stofskifte.NAD (Coenzyme I) er phosphoryleret til NADP (Coenzyme II), også farve Det endelige produkt af syremetabolisme, omkring 200 enzymer er afhængige af NAD og NADP til oxidation og reduktion Disse enzymer er involveret i glukoseglycolyse, pyruvatmetabolisme, pentose-biosyntese og metabolisme af fedt, aminosyrer, proteiner og puriner.
Dyreforsøg viste, at zinkabsorptionshastigheden i niacinmangel, tarmzink, hæmoglobin og intrahepatisk jern steg markant lavere end den passende niacin i kosten, hvilket antyder, at niacin spiller en vigtig rolle i forbedring af anvendelsen af zink og jern. Syremangel kan også have potentielle kræftfremkaldende effekter, så niacinmangel kan påvirke en række organer, systemiske funktioner og forskellige kliniske manifestationer.
Patologiske ændringer inkluderer kutan vasodilatation, epitelcytoplasmatisk hyperplasi og perivaskulær lymfocytudstråling, overdreven hyperkeratose og atrofi i huden, slimhindeødem i fordøjelseskanalen, betændelse og senere atrofi; glossitis og tunge atrofi er karakteristiske ændringer, patologiske ændringer i nervesystemet Fundet i hjernen, rygmarven og perifere nerver, hjerne neuronerne er centralt nissololytiske, og de forreste hornceller i rygmarven har de samme ændringer. Rygmarven er slynget, rygmarvets cerebellar kanal og pyramidale kanaler er degenereret, og de centrale og perifere nervefibre er ujævn. Demyelinering og axonal degeneration.
Forebyggelse
Niacinmangel neuropati-forebyggelse
Nøglen til niacinmangel er, at kostpræparatet er urimeligt.Det anbefalede daglige indtag af niacin er 2-6 mg for spædbørn, 7-12 mg til børn og unge, 13-14 mg for voksne, tunge manuelle arbejdere, gravide kvinder og ammende. I majsbaserede områder kan 0,6% natriumbicarbonat sættes til majsmel. Efter tilberedning kan den kombinerede niacin omdannes til fri form til let brug af den menneskelige krop. Tilsætning af 10% sojabønne i majs kan forbedre aminosyreforholdet. Det kan også opnå formålet med at forhindre niacinmangel. Samtidig bør det spise niacin og tryptophan-rig diæt. Niacin findes i vid udstrækning i plante- og dyrefoder. Lever, nyre, ko og får er rige på niacin. , svinekød, fisk, jordnødder, sojabønner, hvedeklid, risklid, hirse osv., medium indhold af bønner, hårde frugter, ris, hvede osv., mens majs, grøntsager, frugter, æg, mælk, lavt indhold på grund af store De fleste proteiner indeholder 1% tryptophan, så det er muligt at opretholde god niacinernæring ved at opretholde en diæt rig på protein af høj kvalitet.
Komplikation
Niacinmangel neuropati Komplikationer, vaginitis, amenoré, libido, vitamin B1-mangel, vitamin B2-mangel
Andre kvinder kan have vaginitis og menstruationsforstyrrelser, amenoré; mænd har en brændende fornemmelse under vandladning, undertiden libido, denne sygdom ofte med vitamin B1-mangel, vitamin B2-mangel og andre ernæringsmæssige mangler.
Symptom
Niacinmangel neurologiske symptomer Almindelige symptomer Forstoppelse diarré Mavesmerter Kvalme dysfunktion efter omdirigering dysfunktion Demens 谵妄 koma
Sygdommen er langsomt begyndt, lejlighedsvis akut debut, hovedsageligt involverende hud, fordøjelse og nervesystem. Typisk niacinmangel har tre grupper (3D) symptomer: dermatitis, diarré, demens, Tidlige symptomer er ikke-specifikke, patienter er svage, doven, anoreksi, og typiske hudlæsioner, gastrointestinale symptomer og neuropsykiatriske symptomer vises snart.
1. Hudændringer Hudskader er hovedsageligt på bagsiden af hånden, håndled og fod, næse, kinder, pande, nakke og andre udsatte dele, symmetrisk fordeling, manifesteret som lysfølsom dermatitis, huden bliver ru, tyk, brun pigmentering, blærer , peeling, patienter kan have kløe, smerter.
2. Gastrointestinale symptomer Tidlig forstoppelse, efterfulgt af tarmvæg, fordøjelseskirtel, tarmvæg og slimhinde, villusatrofi og enteritis forekommer ofte diarré, afføring er vandig eller grødet, en stor mængde stank Den kan også transportere blod, blodige eller slimagtig afføring. Hvis læsionen er tæt på anus, kan det være presserende og tung. Diarréen er ofte svær og ildfast og kan kombineres med malabsorption.
Gastritis og gastrisk slimhinderatrofi fik patienten til at klage over anorexi, kvalme, ubehag i maven, mavesmerter; glossitis forårsagede rødme, mavesår og smerter i tungen.
3. Symptomer på nervesystemet De fleste af de perifere nerver er ledsaget af symmetri-stagnation af lemmerne, sputumreflekser forsvinder eller forsvinder, muskelspænding er reduceret, lemmer er terminal type sensationstab, rygmarvsskade er ikke ualmindeligt, og der kan være lammelse af lemmer, dyb følelse Hindringer og tegn på pyramideforfølgning var positive. Tidlige manifestationer af hjerneinddragelse var depression, angst, irritabilitet og mangel på energi. Senere var der desorientering, forvirring, lammelse, demens, og til sidst var patienten komatøs og bedøvelse.
Undersøge
Niacinmangel neurologisk undersøgelse
1. Nikotinsyre- og urinmetabolitter Bestemmelse af N-methylnicotinamid (NMN), den vigtigste metabolit af nicotinsyre, var under 5,8 μmol / d på 24 timer, og 5,8 til 17,5 μmol / d var lav.
Forholdet mellem 2-pyridon og NMN i urin blev anvendt som et evalueringsindeks, 1,3 til 4,0 var normalt, <1,3 var utilstrækkelig, men blev påvirket af proteinindtagelsesniveau, og det marginale indtag af niacin var 10 nikotinsyreækvivalent pr. Dag. Forholdet er ikke følsomt.
2. Bestemmelse af plasma-niacinmetabolitter Bestemmelse af plasma-2-pyridon er en indikator for niacinmangel Bestemmelse af 2-pyridonkoncentration efter oral indgivelse af 20 mg nicotinamid (70 kg kropsvægt) kan afspejle niacins ernæringstilstand, men i øjeblikket Jeg synes ikke, det er meget pålideligt.
3. NAD-indholdet af røde blodlegemer kan bruges som en følsom indikator for niacinmangel Forholdet mellem røde blodlegemer NAD og NADP <1.0 indikerer risikoen for niacinmangel, men der er også forskellige rapporter om, at det muligvis ikke antydes, at koncentrationen af NAD og NADP i blod kan falde. Manglen på niacin, så værdien af disse biokemiske assays er stadig kontroversiel, diagnosen skal stadig baseres på symptomerne og den eksperimentelle behandlingsrespons.
Diagnostisk testbehandling: Patienten fik en standarddiæt indeholdende 100 mg nikotinsyre og 1000 mg tryptophan, og mængden af N-methylnicotinamid og pyridon i urinen på 24 timer blev bestemt, og generelt blev mindre end 3 mg diagnosticeret som manglende.
Diagnose
Diagnostik og identifikation af niacinmangel neuropati
Diagnose
Alkoholisme forårsaget af niacinmangel kan være akut encephalopati, patienter med demens, bevidst turbiditet, øget muskeltone i lemmer eller omfattende stivhed og stærkt greb og sugende refleks, ca. 50% med diarré, 30% med glossitis Der er også forskellige grader af rygmarvs- og perifer nerveskade, ofte med vitamin B1 og vitamin B6-mangel, betydelig niacin-supplementering, autosomal recessiv arvelig tryptophan-absorptionsforstyrrelse, kan vise de kliniske egenskaber ved typisk pellagra, Niacin-behandling er effektiv, carcinoid-syndrom (carcinoid-syndrom) på grund af omdannelsen af tryptophan til serotonin, kan ikke producere niacin og forårsage niacinmangel.
Hvis niacinmangelen er mere alvorlig, og patienten har typiske kliniske manifestationer, kan den kliniske diagnose stilles i henhold til de kliniske tegn, og diagnosen kan stilles i kombination med laboratorieundersøgelser i det tidlige stadie af sygdommen eller i fravær af alle typiske kliniske tegn.
Differentialdiagnose
Niacinmangel skal adskilles fra andre årsager til dermatitis, glossitis, gastritis og maveslimhinderatrofi, diarré, demens og andre neurologiske symptomer.
