medfødt lang tyktarm
Introduktion
Introduktion til medfødt lang tyktarm Medfødt lang kolon (kongenitaldolichoclon) også kendt som sigmoid colon polychaemia (dolichasigmoid), tyktarmen består af cecum, stigende kolon, tværgående kolon, faldende colon og sigmoid colon, og endetarmen er sammensat af seks dele, den stigende kolon, den faldende kolon og den nedre rektum er interperitoneal rummet De ydre organer er relativt faste og kan ikke være lange. Cecum og tværgående kolon er lange. De kan forårsage mavesmerter, abdominal forstyrrelse og andre fordøjelsessymptomer på grund af overdreven aktivitet. Sigmoid-colon er et afføringsopbevaringsorgan. Sigmoid-tyktarmen kan forårsage kronisk forstoppelse. I 1950'erne og 1970'erne Det tidligere sovjetiske medicinske tidsskrift udgiver ofte artikler om sygdommen. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 7,6% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: kvalme og opkast
Patogen
Medfødt lang kolonårsag
(1) Årsager til sygdommen
Nogle forfattere undersøgte 3 tilfælde af tarmganglionceller hos børn med sigmoid stenose, hvoraf 2 var normale, 1 blev reduceret og kronisk forstoppelse forårsaget af sigmoid kolon. Der kan være 2 grunde: en er primær (HDAD); en fortsættes Hår (simpel længde), årsagen til sigmoid kolon langvarig skal stadig undersøges.
(to) patogenese
Kusi (1967) observerede dynamisk mere end tusind tilfælde af kronisk forstoppelse og hyppige mavesmerter, fandt, at 25% af sigmoid kolon er lang; Trofimova (1968) undersøgte mere end tusind tilfælde af kronisk forstoppelse, 30% til 40% af sigmoid kolon er verbose, har også sigmoid kolon Det er langvarigt, hvorfor er der et helt sundt barn, og nogle er kronisk forstoppelse? Lyonyushkin mener, at sigmoidlængden ikke kun er det patologiske grundlag for kliniske symptomer, men også den normale variation, dvs. ingen kliniske symptomer.
Klimanov (1973) studerede de histologiske fund af sigmoid tyktarmslængde, tarmvægtsmuskelfibrose med bindevævødem, lymfocytinfiltration baseret på muskelfiberhypertrofi, tarmslimhindes atrofi, udvidelse af lymfetum, ingen ændring i plexus, men ganglion Antallet af celler reduceres, kernen krymper og vakuoler Ændringerne i synapser i den distale ende af sigmoid kolon under elektronmikroskopi er primære læsioner Ovenstående ændringer er i tråd med de patologiske ændringer af medfødt megacolon homolog sygdom (HAD).
Forebyggelse
Medfødt lang koloneforebyggelse
1, tidlig graviditet, undgå feber og kulde. Kvinder, der har haft høj feber i den tidlige graviditet, selvom barnet ikke har en åbenlys deformitet i udseendet, kan hjernevævsudvikling blive påvirket negativt, manifesteret som mental retardering, dårlig indlæring og reaktionsevne, kan denne mentale retardering ikke gendannes. Selvfølgelig er føtal feber forårsaget af høj feber også relateret til gravide kvinders følsomhed over for høj feber og andre faktorer.
2. Undgå at komme tæt på hunde og katte. Få mennesker ved, at katte med bakterier også er en kilde til infektionssygdomme, der er en stor trussel mod føtal misdannelse, og katte fæces er den vigtigste overførselsvej for denne ondartede infektionssygdom.
3. Undgå kvinder, der bærer makeup hver dag. Undersøgelsen viser, at forekomsten af føtal misdannelser i tunge makeup er mindre end 1,25 gange den for tunge makeup. De vigtigste bivirkninger på føtal misdannelse er arsen, bly, kviksølv og andre giftige stoffer indeholdt i kosmetik, som påvirker fosterets normale udvikling. For det andet udsættes nogle af ingredienserne i kosmetikken for ultraviolette stråler i solen for at producere teratogene aromatiske aminforbindelser.
4, for at undgå mental stress under graviditeten. Menneskelige følelser styres af det centrale nervesystem og det endokrine system.En af de endokrine kortikosteroider er tæt forbundet med menneskelige humørsvingninger. Når gravide kvinder er følelsesmæssigt stressede, kan adrenokortikalt hormon blokere fusionen af et vist væv i embryoet. Hvis det forekommer i løbet af de første tre måneder af graviditeten, vil det forårsage misdannelser såsom spalt læber eller gane.
5. Undgå at drikke alkohol. Gravide kvinder drikker alkohol, alkohol kan komme ind i udviklingsembryoet gennem morkagen og forårsage alvorlig skade på fosteret. Såsom et lille hoved, meget lille øre og næse og en bred overlæbe.
6, undgå at spise skimmel og vegetarisk mad. Eksperter påpegede, at hvis gravide kvinder spiser mad, der er kontamineret med mycotoxin (meldugemad), kan mycotoxiner forårsage føtal kromosombrud i fosteret gennem morkagen.
Prognosen for intestinal atresi er relateret til positionen af atresi, og overlevelsesraten for simpel atresia, distal jejunum og proximal ileum er høj. I de senere år er dødeligheden af intestinal atresi faldet markant.Den indenlandske overlevelsesrate er 51,3% ~ 73,3%, og det fremmede land er omkring 70% -85%. Lav fødselsvægt med andre misdannelser har en lavere overlevelsesrate.
Komplikation
Medfødte lange kolonekomplikationer Komplikationer, kvalme og opkast
Medfødt lang kolon med enteritis vil forekomme toksiske symptomer på lokal og systemisk infektion, og endda megacolon-krise, forsinket behandling kan forårsage tarmperforation, peritonitis, sepsis på grund af svær abdominal udbredelse, sygdommen vil hurtigt forringes og til sidst dø.
Megacolonkrisen refererer til vanskeligheden ved langsigtet progressiv afføring, der får en stor mængde fæces til at samle sig i kolon af det udvidede segment.De skadelige stoffer i fæces optages i det menneskelige blod, hvilket fører til oppustethed, opkast, vand- og elektrolytforstyrrelse, høj feber, chok og endda død. En alvorlig komplikation.
Symptom
Medfødte lange tyktarmsymptomer Almindelige symptomer Forstoppelse Mavens distension Mavesmerter Mavesmerter Kvalme og opkast
Nogle tilfælde ligner medfødt megacolon, og nogle er sekundær kronisk forstoppelse.
I Lyonyushkins data forekom 60% af børn med sigmoid stenose, forstoppelse ved amning inden for 1 års alder og vendte sig til kunstig fodring eller supplerende madtilskud; 40% af forstoppelse forekom i 3 til 6 år gammel på grund af ophobning af tarmindhold, fylde Og krumningen eller delvis torsion af tarmens fistel, mesenteriet har vedhæftninger eller ar, og mavesmerter, undertiden mavesmerter ledsaget af opkast. Forfatteren observerede dynamisk 3 til 14 år gamle børn, de kliniske manifestationer af sigmoid colon colon blev opdelt i kompensation, subgeneration Refusion og dekompensation for 3 spørgsmål.
Kompensationsperiode: kendetegnet ved lejlighedsvis intestinal dysfunktion, røntgenundersøgelse fandt, at sigmoid kolon er langvarig, faktisk for sunde børn, nogle klagede over lejlighedsvis nedre mavesmerter, nogle mavesmerter med opkast, abdominal forstyrrelse, nogle mistænkte blindtarmsbetændelse og operation, postoperativ Mavesmerter lettes ikke, og udviklingen af denne periode af børn er i overensstemmelse med samme alder uden nogen tegn.
Underkompensationsperiode: Det vigtigste symptom er intermitterende forstoppelse, det vil sige, det gentages en gang hver 2. til 3. dag. Mange forældre bekræfter, at symptomerne forekommer efter 2 år gammel, hvilket kan være relateret til mængden af frugt og grøntsager i mad og hyppigheden af forstoppelse om vinteren og foråret. Hår, lettelse af forstoppelse om sommeren og efteråret, egenskaberne ved denne sygdom er ofte mavesmerter og oppustethed, ofte med fækal ophobning langs tyktarmen, så forældre bruger ofte afføringsmidler.
Dekompensationsperiode: Denne periode er kendetegnet ved mere åbenlyst tarmdysfunktion, forstoppelse i mere end 5 dage, nogle syge børn kan ikke spontan defecere, først efter at klyster kan defecere, og undertiden udvidelse af underlivet (flatulens).
Nogle af de ovennævnte symptomer ligner medfødt megacolon, men omfanget er helt anderledes: De kliniske manifestationer af sigmoid colonstagnation er mildere, og begyndelsen er senere, ofte med forstoppelse og spontane tarmbevægelser skiftevis.
Undersøge
Medfødt lang tyktarmsundersøgelse
Normal film fra abdominal røntgen: rutinemæssig undersøgelse, den første placering af læsionen, sværhedsgraden af læsionen og den mulige prognose.
Nedre gastrointestinal sputumangiografi: Der er sandsynligvis årsag til stråleskader, og den bruges stadig vidt udbredt klinisk.Det er også en af de vigtigste og nøjagtige inspektionsmetoder. Kontrastundersøgelse kan klart diagnosticere placeringen, omfanget af læsionen, tilstanden til dilatation af tarmen og situationen for sputumudskillelse og bidrage til den relevante differentielle diagnose.
Ultralydundersøgelse af maven: Ultralydundersøgelse har udviklet sig hurtigt i de senere år og har delvist eller fuldstændigt erstattet diagnosefunktionerne i storskala hjælpeapparater som traditionel angiografi og tomografi. Ultralydundersøgelsesmetoden er enkel, udstyrskravene er lave, objektiviteten er stærk, og den er ufarlig for kroppen, men Ultralydlæger er forpligtet til at have omfattende klinisk erfaring og en vis kirurgisk anatomi-ekspertise, hvilket kan udføres af ikke-specialiserede hospitaler og ultraspecialiserede ultralydlæger. I år har vores hospital lavet et stort antal nøjagtige kliniske diagnoser gennem simpel poliklinisk ultralyd.
Rektal manometrisk undersøgelse: Den er udbredt i udlandet og Hong Kong og Taiwan Indholdet af trykmåling er intern sfinkterafslapningsrefleks og trykændringer i forskellige dele af analkanalen. Denne metode er sikker og enkel, men kræver stort og dyrt medicinsk udstyr, underlagt subjektiv vurdering af operatører. Virkningen af resultaterne, resultaterne af undersøgelsesresultaterne er ikke stærk, der er en vis fejlfrekvens, især nøjagtigheden af nyfødte og små babyer.
Rektal slimhindebiopsi og enzymologi: klinisk anvendt fysisk undersøgelse og radiologiske undersøgelsesmetoder kan ikke nøjagtigt bestemme årsagen til sygdommen kan overvejes til rektal slimhindebiopsi og enzymologiundersøgelse, metoden er nøjagtig, objektiv, pålidelig, men invasiv undersøgelse Derfor tvinges det ofte til at vedtage det i klinisk arbejde.
Diagnose
Diagnose og diagnose af medfødt lang tyktarm
Diagnose af langvarig sigmoid colon, baseret på omhyggelig undersøgelse af kliniske manifestationer og røntgenbarium-klysteredata, og for at bestemme det kliniske stadie af sygdommen, mener Lyonyushkin, at sigmoid colon-schizofreni i den tidlige fase af sigmoid colon-ekspansion, så den gigantiske sigmoid colon, gigantiske sigmoid colon Symptomer og lignende er kun yderligere dysfunktion og morfologiske ændringer i sigmoid kolonelængde.
De børn, der diagnosticeres med sigmooid kolonforlængelse, skal observeres dynamisk Antallet af genundersøgelser pr. År: 1 kompensationsperiode, 2 subkompensationsperioder og 3 dekompensationsperioder.
