Sheehan syndrom
Introduktion
Introduktion til Sheen syndrom Flere læsioner i hypofysen eller hypothalamus kan involvere hypofysens endokrine funktion Når hele eller det meste af hypofysen ødelægges kan en række manifestationer af endokrin kirteldysfunktion forekomme, hovedsageligt involverende gonader, skjoldbruskkirtel og Adrenal cortex, klinisk kendt som ateliortpituitaryhypofunction, også kendt som Sheehansyndrome, den mest almindelige årsag er postpartum hypofyse avaskulær nekrose og hypofyse adenom. Hypofysehyperplasi under graviditet, øget iltbehov, som er særlig følsom overfor hypoxi. Efter fødslen falder hypofysen hurtigt tilbage, blodstrømmen reduceres, og de tilsvarende hormoner, der udskilles af den, falder også hurtigt. Hvis blødning forekommer under fødsel, der forårsager hæmoragisk chok eller endda DIC, forårsager sympatisk refleks excitabilitet arteriel spasme og endda okklusion, hvilket reducerer blodtilførslen til hypofysen eller afskæring, degeneration og nekrose i det forreste hypofysevæv og den forreste hypofyse og dens De forskellige hormoner, der udskilles af målorganerne, reduceres drastisk, hvilket fører til for tidlig degeneration af målorganerne for forskellige hormoner og forårsager en række syndromer. Grundlæggende viden Sygdomsforhold: 0,1% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: Diabetes Diabetes insipidus retinopati
Patogen
Årsagen til Sheen syndrom
(1) Årsager til sygdommen
Hypofysehypofunktion er forårsaget af utilstrækkelig sekretion af flere eller enkelte hypofysehormoner, efter at hypofysen er beskadiget. Det forekommer i sidstnævnte tilfælde, der kaldes Sheehan-syndrom. Hvis patienten har utilstrækkeligt neurohypophyseal hormon, kaldes det Til total hypopituitarisme (panhypopituitarism).
Etiologien af denne sygdom er kompliceret, og forskellige sygdomme, såsom hypothalamus, hypofyse og dets tilstødende væv, såsom hypofysen, kan forårsage denne sygdom.
I henhold til placeringen af den primære læsion kan sygdommen opdeles i to kategorier: sekundær hypopituitarisme forårsaget af hypothalamisk frigivelse af hormonmangel, primær hypofysehypofunktion forårsaget af selve hypofysesygdommen I henhold til betingelsen med hormoninddragelse kan det opdeles i type med flere hormonmangel og mono-hormonmangel.Den førstnævnte er mere almindelig.Den sidstnævnte inkluderer simpel GH-mangel, enkel ACTH-mangel, enkel LH / FSH-mangel og enkel TSH-mangel og simpel GH. Mangel på mere almindelig, polyhormonmangel hypopituitarisme er også kendt som kombineret hypofysehormonmangel (CPHD), mono-steroidmangel hypopituitarisme er også kendt som ensom hypofysehormonmangel (Tabel 1).
Primær hypogland hypofunktion
(1) Medfødt: Nogle medfødte misdannelser kan forårsage hypofysedysplasi, hvilket resulterer i en række mangel på hypofysehormon Disse sygdomme inkluderer: anencephaly, noropodence-phaly, de Morsier synthesis Tegn, Hall-Pallister-syndrom og Reiger-syndrom, misdannelser i forhjernen, som ikke revner, inkluderer cyclopia, cebocephaly, orbital hypotelorism og de Morsier-syndrom - Septooptisk dysplasi, patientens septum pellucidum er fraværende, i den neonatale periode er der apnø, hypotoni, kramper, vedvarende gulsot uden hypoglykæmi med hyperinsulinæmi, Lille penis (han), de Morsie I-syndrom er forårsaget af inaktiveringsmutation af Hesx-1-genet, de Gauss-syndromspatienter med hypothalamisk dysplasi, hvilket resulterer i hypopituitarisme, hvor GH-mangel er den mest almindelige, men andre Mangel på hypofysehormoner, nogle patienter kan også have diabetes insipidus, Hall-Pallister syndrom har også hypofysehypoplasi eller endda hypofyse, og kan være forbundet med hypothalamiske diverse embryoner. Hamartoblastoma, Hall-Pallister-syndrom har ofte misdannelser i flere fingre (tå), negldysplasi, epiglottis dysplasi, anal atresi og abnormiteter i hjertet, lungerne, nyrerne osv. Reiger-syndrom undtagen hypofyseudvikling Derudover er der en defekt i iris, som er tilbøjelig til glaukom og kan være forbundet med unormal udvikling af nyrerne, mave-tarmkanalen og umbilicus. Dette syndrom er forårsaget af en mutation i Ptx-2-genet. Derudover kan spaltelæbe og spalte gane også kombineres med GH-mangel. Ifølge udenlandske data har ca. 4% af den spalte læbe og den ganespalte GH-mangel, og mutationer af transkriptionsfaktorer Pit-1 og Prop-1 kan også forårsage hypofysedysplasi, som forårsager en række hypofysehormoner.
Derudover kan mutationer i nogle hypofysehormongener forårsage en mangel i det tilsvarende hormon, for eksempel kan mutationer i GH-1 genet forårsage en mangel i GH.
(2) hypofysetumorer: hypofysetumorer er den mest almindelige årsag til denne sygdom. Hypofyseadenomer er de mest almindelige hypofysetumorer. Forskellige hypofyseadenomer kan forårsage hypopituitarisme ved at komprimere normalt hypofysevæv og hypofyse-stilke. Ikke-fungerende adenomhormoner har høje sekretionssymptomer, og udbruddet er sent, hvilket sandsynligvis forårsager hypopituitarisme. Andre hypofysetumorer og tumorer ved siden af hypofysen kan også forårsage hypopituitarisme. Disse tumorer inkluderer craniopharyngioma. , Rathke cyste, dermoid cyste, ganglion celletumor, paraganglioma, nasal glioma (esthesioneuroblastoma), sarkom, lipoma, hemangiopericytoma, embryonal celle tumor og så videre.
Hypofysedysfunktion forårsaget af hypofysetumorer er det tidligste og mest almindelige symptom på sekundær hypogonadisme forårsaget af gonadotropinmangel. For det andet sekundær hypothyreoidisme forårsaget af utilstrækkelig TSH; sekundær binyrebark forårsaget af utilstrækkelig ACTH Symptomer på hypofunktion er generelt mildere, og mindre almindelige, GH kan også reduceres, men manglen på specificitet i voksnes præstation overses ofte.
(3) hypofyse-apoplexy: hypofyse-apoplexy henviser til iskæmisk nekrose eller blødning af hypofysevæv. Hypofysetumor og postpartumblødning er de mest almindelige årsager til hypofyse-apoplexy. Arteriosclerose, især diabetes, kombineret med arteriosklerose er også tilbøjelige til hypofyse-apoplexy. Såsom eksponering for stråling, traumer og andre mindre forårsaget af hypofyse apoplexy, faldt hypofysens sekretionsfunktion efter hypofysen apoplexy, hvorved sygdommen forårsages.
(4) Infektion: bakteriel (hypofyse-tuberkulose, hypofyse-abscess osv.), Svampe, viral (encephalitis, epidemisk hæmoragisk feber osv.) Og spirochete (syfilis osv.) Infektion kan forårsage hypopituitarisme.
(5) invasive læsioner: nogle invasive læsioner såsom hæmochromatose, sarkoidose, Wegener granulomatosis kan påvirke hypofysen, hvilket resulterer i hypopituitarisme, lymfocytisk hypofyseinflammation er også en invasiv læsion.
(6) Ekstern skade: Skaden i hypofysen kan skade hypofysevævet og forårsage, at dens funktion falder.
(7) hypofysekirurgi: overdreven hypofysevæv eller hypofyseskade under hypofysekirurgi kan forårsage hypopituitarisme.
(8) Strålingsskade: Hvis hypofysetumoren behandles med stråling, hvis dosis er stor, vil det let forårsage hypofysens funktion, og forekomsten vil stige år for år. Strålebehandlingen af andre intrakranielle eller ekstrakranielle tumorer kan også produceres. Kirtelhypofunktion.
(9) Andre sygdomme: tom sadelsyndrom, intern carotis aneurisme, kavernøs sinus-trombose osv. Kan også forårsage hypopituitarisme.
(10) idiopatisk: idiopatisk hypopituitarisme-etiologi er ukendt, nogle patienter har perinatale abnormiteter, såsom bukseproduktion, tværgående produktion, tang, jordemoder osv., Kan skyldes disse Unormale faktorer forårsager fosterhypofyse skade, og MR viser, at hypofysen og hypofysen er mindre.
2. Sekundær hypogonadal hypofunktion Den hypothalamiske eller andre dele af sygdommen, såsom at forårsage hypothalamisk hypofonfrigivelseshormonsekretion eller ineffektiv virkning på hypofysen, kan også frembringe hypopituitarisme, er sekundær til hypogonadal hypofunktion.
(1) læsioner i hypofyse-stilk: ekstern skade, kirurgi kan skade hypofyse-stilken; hypofyse og dens tilstødende tumorer kan komprimere hypofyse-stilken, som begge kan forårsage dysfunktion af hypofyseportalsystemet, hvilket gør det hypothalamiske hypofysefrigivelseshormon ikke effektivt Handler mod hypofysen og forårsager hypofunktion af hypofysen.
(2) Hypothalamus og dets tilstødende læsioner: forskellige læsioner i hypothalamus, såsom tumorer, infektioner, invasive læsioner, stråleskader, traumer, kirurgi osv. Kan forårsage hypothalam sekretion af hypofysehormoner, hvilket resulterer i hypofysefunktion. falde.
Kallmann-syndrom er også en hypothalamisk hypofysehypofunktion. Det sygdomsfremkaldende gen af denne sygdom er klonet og lokaliseret i Xp22.3-området i X-kromosomet. Det kodede produkt er et neuronmigrationsprotein, og genet er slettet eller Mutationer kan forårsage migrationsforstyrrelser i GnRH-neuroner, hvilket resulterer i utilstrækkelig sekretion af LH / FSH.
(3) Funktionalitet: underernæring, hyperkinesi og anorexia nervosa kan forårsage hypothalamisk dysfunktion, hvilket resulterer i utilstrækkelig sekretion af GnRH i hypothalamus, hvilket resulterer i utilstrækkelig LH / FSH. Psykisk stress kan forårsage hypothalamisk dysfunktion hos børn, GHRH Undertrykt, hvilket forårsager utilstrækkelig sekretion af GH, forskellige kritiske sygdomme kan reducere produktionen af TRH i hypothalamus, og sekretionen af TSH i hypofysen mindskes. Den langvarige brug af glukokortikoider hæmmer CRH i hypothalamus og mindsker sekretionen af ACTH.
(to) patogenese
Forekomsten af hypopituitarisme kan være forårsaget af:
1 hypofyse-læsioner forårsager nedsat udskillelse af hypofysehormoner, som er en primær hypofysedysfunktion,
2 hypothalamiske læsioner, hindrer udskillelsen af hormoner (eller faktorer) af hypothalamiske hypofysehormoner,
3 Den hypothalamiske hypofyse-forbindelse (hypofyseportalsystem) afbrydes, og det hypothalamiske hypofysehormon, der frigiver hormon, kan ikke nå hypofysen, og hypofysecellerne er dysfunktionelle på grund af manglende spænding; de sidstnævnte to kaldes kollektivt som Sekundær hypogonadal hypofunktion.
Hypofysen fra en normal person vejer ca. 0,5 g. Hypofysen har en uafhængig blodforsyning. Hypofysen leveres hovedsageligt af den overlegne hypofysearterie i den indre halspulsåre. Den overlegne hypofyse arterie danner en arterielring ved rodfoden til hypofysen. Grener trænger ind i hypothalamus og median carina og udgør også den første mikrovaskulære plexus i hypofyseportalsystemet, så portalen er forbundet med den hypothalamiske median carina, den nedre hypofyse, graviditet på grund af placentaprolactin, østrogen Stimulering, prolactinsekretion af prolactin (PRL), hypofyse-hyperplasi-hypertrofi, volumen steg 2 til 3 gange før graviditet; hypertrofisk hypofyse er begrænset af knogler, i den akutte iskæmiske hævelse er meget let at beskadige, plus Der er ingen overlapning af hypofyseportalfartøjene, og det er ikke let at etablere sikkerhedscirkulation under iskæmi. Derfor kan blodforsyningen til hypofysen, integriteten af det neuroendokrine center og hypofyse stilk i hypothalamus, og læsioner, der optager rummet i hypofysefossa, alle forårsage dette. sygdom.
1. Postpartum hypofyse nekrose og atrofi, blødning forekommer under fødsel, såsom placenta-fastholdelse, placenta previa osv., Let at forårsage blodstrøm i hypofysen og hypofysen vasospasme, hvilket resulterer i hypofyse nekrose eller atrofi, forekommer i postpartum hypofysedysfunktion Kendt som Sheehan-syndrom er den årlige forekomst i USA ca. 1 ud af 1 million. Forekomsten i udviklingslandene er høj. Det kan også forekomme i eklampsi, fostervandsemboli, septisk chok osv. Under fødsel. I tilfælde af spredt intravaskulær koagulering er diabetiske patienter derudover mere tilbøjelige til hypofyse-iskæmisk infarkt (kaldet Houssay-fænomen) på grund af vaskulær sygdom og hyperkoagulerbar tilstand, som kræver mindre insulin, andre vaskulære læsioner såsom Reumatiske sygdomme, seglcelleanæmi, kavernøs sinusemboli og carotis aneurisme kan også forårsage denne sygdom.
I de senere år er det rapporteret, at graviditet eller postpartum kan være kompliceret af autoimmun lymfocytisk hypofyseinflammation. Læsioner findes ofte på CT-scanninger. Biopsien viser, at læsionen er sammensat af lymfocytisk infiltration. Lymfocytisk hypofysebetændelse er forårsaget af autoimmun hypofyse-skade. Ofte ledsaget af andre autoimmune sygdomme, såsom Hashimoto (autoimmun) thyroiditis og maveslimhinderatrofi, er anti-prolactin-celleantistoffer hos nogle patienter også blevet opdaget, skønt der kun er rapporteret om 30 tilfælde af lymfocytisk hypofyse. Betændelse, men omkring 7% af patienterne med andre autoimmune sygdomme, der er prolactin-antistoffer i serumet, er det ikke klart, om autoimmun pituititis, er en almindelig årsag til voksen "idiopatisk" hypopituitarisme.
2. Hypofyse og hypothalamiske tumorer kan forårsage hypopituitarisme, de mest almindelige hos voksne er chromophobe adenomer, de mest almindelige hos børn er craniopharyngioma, ud over andre tumorer såsom meningioma, ektopisk fyrretræ Kirteltumorer, gliomas osv., Store hypofyse-adenomer kan forårsage hypofysehypoxi ved at ødelægge hypofysen, hypothalamisk kerne, nerveknop eller portvene, mens hypofyse-mikroadenomer generelt forårsager hyperfunktion.
3. Infektion eller invasiv sygdomsinfektion kan skade hypofysen på forskellige måder, for eksempel: hypofyse, syfilis, tuberkulose kan direkte ødelægge hypofysen, encephalitis, meningitis kan påvirke hypothalamisk hypofysehormonproduktion eller frigive hypofyse, Leukæmi, lymfom, xanthoma, sarkoidose osv. Kan også kompliceres af hypopituitarisme.
4. Kirurgi, strålebehandling, craniocerebral traumatisk hypofysehypofunktion, kan også være konsekvenserne af terapeutisk hypofyse-resektion, hypofysetumorer eller diabetisk retinopati, metastatisk brystkræft osv. Efter terapeutisk hypofyse-resektion kan hypofysen forekomme Lav funktion.
Når strålebehandling udføres på svulster i hovedet og nakken, hvis hypothalamus og hypofysen er i marken, kan hypofysedysfunktionen forekomme flere år senere Efter den sædvanlige mængde strålebehandling for hypofysetumorer kan mange patienter findes efter langvarig opfølgning. Hypothalamisk og hypofysefunktion er lav.
Hos patienter med alvorlig traumatisk hjerneskade kan bruddet i hypofysestammen eller afbrydelsen af hypofyseportalvenen på grund af kraniets basisfraktur ledsages af dysfunktion i den forreste og bageste hypofyse. For dem, der har åbenlys polyuri efter den traumatiske hjerneskade og vedvarende koma, skal du overveje det. Muligheden for samtidig hypofysenekrose, et lille antal patienter, der overlever efter traume, kan også forekomme efter traumatisk hypopituitarisme.
Forebyggelse
Sheen syndrom forebyggelse
Mistænkte hypofyse-krisetilfælde, forbudte eller anvendte narkotika såsom morfin, barbital sovepiller, chlorpromazin og andre inhibitorer i centralnervesystemet og forskellige hypoglykæmiske lægemidler til forebyggelse af koma, for psykiske lidelser eller ubevidste, bør styrkes Sikkerhedsforholdsregler for at forhindre ulykker, give en rimelig diæt og garantere ernæring.
Forebyggelse af hypofysedysfunktion forårsaget af visse årsager kan forhindres i at blive syg ved at styrke forebyggende foranstaltninger For eksempel kan forbedring af gravide kvinders sundhedsniveau reducere hypofland hypofunktion forårsaget af postpartum hypofyse nekrose, forbedre niveauet for hjernekirurgi og strålebehandling Hjælper med at reducere den hypopituære dysfunktion forårsaget af disse faktorer.
Komplikation
Sheen syndrom komplikationer Komplikationer Diabetes diabetes insipidus retinopati
1. Etiologien for diabetisk hypofysedysfunktion, for det meste hypofyse nekrose forårsaget af postpartum blødning, eller hypofysen migrerende abscess nekrose, sarkoidose involverende hypofyse og kræft infiltrerende hypofyse, etiologien og systemiske arterier i mange tilfælde Hærdning involverer hypofysen, forårsager trombose, vaskulær skade i diabetes kan være grundlaget for sygdommen, kliniske manifestationer i henhold til hastigheden af hypopituitarisme, kan opdeles i to typer:
(1) Kronisk type: Det manifesteres, at diabetespatienter bliver særligt følsomme over for insulin under behandlingen, tilbøjelige til hypoglykæmi, reducerer behovet for insulin og gradvist vises forskellige manifestationer af hypofysehypofunktion.
(2) akut type: indtræden af hypofysehypofunktion er hurtig på grund af hypofyseblødning eller hypofyse og akut nekrose osv., Ud over symptomerne forårsaget af lokale hypofyse-læsioner, ofte manifesteret som pludselig forsvinden af diabetes, hypoglykæmi og koma .
Netvaskulopati kan forbedres efter diabetespatienter med hypofysedysfunktion, som er relateret til eliminering af væksthormon Væksthormon kan forværre diabetisk vaskulær sygdom, så hypofyse-resektion kan bruges til behandling af retinopati af diabetes.
2. Kirurgi, tumor, betændelse osv. I hypothalamus eller hypofyseområdet af diabetes insipidus kan forårsage både diabetes insipidus og hypofysedysfunktion, vaskulære læsioner, der forårsager postpartum hypofyse nekrose, og nogle gange beskadiger den supraoptiske nucleus hypofyse Kombineret med diabetes insipidus har hypofysedysfunktion en betydelig indflydelse på tilstanden af diabetes insipidus. Efter sygdommen lettes polyuri, og urinens osmotiske tryk er også højere; patientens glomerulære filtreringshastighed reduceres, nyren koncentreres og Fortyndingsfunktion er begrænset, evnen til at dræne vandbelastningen er svækket; urinvolumen afhænger af mængden af udskillelse af opløst stof, hovedårsagen til dette fænomen er glukokortikoidmangel, glukokortikoider og vasopressinantagonisme, men virkemåden Det er ikke klart, at nogle mennesker tror, at glukokortikoider kan hæmme sekretionen af vasopressin. Andre mener, at glukokortikoider kan virke på nyrerne og forhindre tilbagevenden af vand i opsamlingskanalen. Derfor, når glukokortikoider er mangelfulde, vasopressinmangel Fænomenet er også lindret, og når glukokorticoider og thyroxin reduceres, reduceres udskillelsen af opløst stof, hvilket også er en årsag til reduktion af polyuri. Det skal bemærkes, at når disse to tilstande kombineres, forværres symptomerne på diabetes insipidus efter supplementering med glukokortikoider, og behovet for vasopressin øges. For patienter med diabetes insipidus, hvis tilstanden er lettet, overveje Muligheden for hypopituitarisme.
3. Patienter med mild hypopituitarisme under graviditet, især efter hormonel tilskud af skjoldbruskkirtlen, binyrebarken og gonaderne, kan lejlighedsvis være gravid, hvilket kan skyldes hormonsupplementeringsbehandling, kroppens metaboliske status forbedres, resterende Hypofysevævet har genvundet nogle funktioner. Under graviditet, fordi placenta kan producere en række forskellige hormoner, kan hypofysevævet også spredes, så ydelsen af hypofysen kan reduceres. På leveringstidspunktet bør man være nøje opmærksom for at undgå forekomsten af krise. Adrenalt cortexhormon bør suppleres, når det er nødvendigt. Efter fødslen kan hypofyse-hypofunktionen forbedres, men det kan vende tilbage til sin oprindelige tilstand eller endnu værre.
4. Kan kompliceres af infektion, hypofyse-krise og koma, hypofyse-krise, koma-behandling: hypoglykæmiske patienter bruger 50% glukoseopløsning, intravenøs injektion, efterfulgt af 10% glukoseopløsning 500 ml hydrogeneret kortison 100 ~ 200 mg intravenøst Infektion, cirkulationssvigt, hypotension, supplering af den krævede mængde glucose saltvand hydrocortison i chok, antibiotika, booster medikament intravenøs infusion, om nødvendigt, blodtransfusion, hypotermi skal holdes varm, anvendelse af triiodothyronin ammoniak Syre, 25 ml hver gang, intravenøst, en gang hver 6 timer, under anvendelse af hydrocortison 50 ~ 100 mg intravenøs dryp, saltsyrepåføring af hydrocortison 100 ~ 150 mg intravenøs dryp.
Symptom
Shen syndrom symptomer Almindelige symptomer Postpartum ekstrem svaghed, skamhårtab, kulderystelser, træthed, postpartum hypofyse nekrose, galskab, uforklarlig, feber, kramper, hoved, svimmelhed, forvirring
1. Tilfælde af blødning af hypofysen i hypofysen på grund af dystocia under fødsel, besvimelse, historie med chok eller infektion under fødsel, patienter er ekstremt svage efter fødsel, brysterne er ikke opsvulmet, ingen mælkesekretion, kan have hypoglykæmi symptomer, pulshastighed Mindre urin, blodurinstofnitrogen kan forhøjes, kan kompliceres af lungebetændelse og andre infektioner, systemiske sygdomme efter fødsel kan ikke gendannes, menstruation ikke længere og vises gradvist seksuel dysfunktion og symptomer på thyreoidea, binyresvigt.
Hypofysetumorer kan forårsage hovedpine, synsnedsættelse og undertiden intrakranielt hypertensionssyndrom Følgende symptomer kan forekomme, når læsionerne involverer hypothalamus:
(1) Anorexia nervosa eller polyfagi, eller skiftevis mellem de to.
(2) øget drikkevand (på grund af diabetes insipidus eller neurologisk polydipsi); kan også have en tørst eller ingen tørst (tørst midt i den forreste hypothalamus nær den supraoptiske kerne).
(3) ofte søvnig om dagen, søvnløshed om natten.
(4) Uforklarlig feber eller lav temperatur.
(5) Tab af libido eller hyperaktivitet.
(6) sfinkterdysfunktion (forstoppelse).
(7) Mental metamorfose.
(8) Inter-cerebral epilepsi, kramper.
(9) Overdreven sved eller ingen sved.
(10) Cyanose i hånd og fod (på grund af vasomotorisk dysfunktion).
(11) takykardi, arytmi eller utilstrækkelig blodforsyning til koronararterierne (også vasomotorisk dysfunktion).
(12) Aktivitetsevnen er lav, så de ikke ønsker at være aktive. Andre forårsaget af kirurgi, traumer, betændelse osv., Har hver deres særlige medicinske historie.
2. Ydeevnen ved hypofysedysfunktion Alvorligheden af hypofysedysfunktion er relateret til graden af ødelæggelse af hypofysen. Generelt er tab af hypofyse væv 95%, de kliniske manifestationer er alvorlige, tab på 75% er moderat, tab på 60% er Mildt, tab på 50% eller mindre vil ikke forårsage symptomer på dysfunktion, men ovennævnte forhold er ikke absolut, undertiden er hypofysen næsten fuldstændigt ødelagt, og patientens tilbagegang af hormonfunktionen er ikke særlig alvorlig, eller endda gravid igen, eller overlever 30 ~ 40 år gammel.
Fænomenet med utilstrækkelig sekretion af forskellige hormoner i hypofysen vises gradvist. Generelt forekommer symptomer på prolactin, gonadotropin og væksthormonmangel først, efterfulgt af skjoldbruskkirtelstimulerende hormon og til sidst adrenokortikotropisk hormon, sommetider symptomerne på binyresvigt kan optræde tidligt. Ved hypotyreoidisme.
(1) Utilstrækkelig sekretion af prolactin: Efter fødslen oppustes brysterne ikke, og der udskilles ingen mælk.
(2) Utilstrækkelig væksthormonsekretion: Hos voksne er det hovedsageligt udsat for hypoglykæmi, fordi væksthormon har en blodsukkereffekt.
(3) Utilstrækkelig sekretion af gonadotropin: hos kvindelige patienter, manifesteret som amenoré, tab af libido eller forsvinden, bryst- og kønsatrofi, tab af fertilitet, forskellen mellem amenoré og generelle menopausale kvinder i denne sygdom er ingen vasomotorisk lidelse For eksempel, paroxysmal ansigtsskylning, mandlige patienter udviste sekundær seksuel forværring, såsom skamhårshår, blød stemme, muskeludvikling, øget subkutant fedt og testikelatrofi, sædudvikling stoppet, skrotal hypopigmentering, ydre kønsorganer , prostatakrympning, tab af libido, impotens og så videre.
(4) Utilstrækkelig thyreoidestimulerende hormonsekretion: bleg hudfarve, ældning i ansigtet, sparsomme øjenbryn, skamhår, skamhårtab, tør hud, tynd og atrofi eller ødemer, men mindre slimigt ødemer; ligeglad udtryk, svarer ikke , lav tonehøjde, mental tilbagegang, kulderystelser, undertiden illusionens vrangforestillinger, mentale forstyrrelser, selv galskab, langsom hjerterytme, lav spænding af EKG, kan forekomme T-bølge fladt, omvendt, hjertet udvides ikke, ofte indsnævret, kan være Identifikation af primær hypothyreoidisme.
(5) Utilstrækkelig sekretion af adrenokortikotropisk hormon: påvirker hovedsageligt sekretion af glukokortikoider, kortisolreduktion, patientsvaghed, træthed, appetitløshed, kvalme og opkast, smerter i øvre del af maven, vægttab, svag hjerterytme, langsom hjerterytme, lavere blodtryk, intolerance Sult, udsat for hypoglykæmi, dårlig kropsresistens, udsat for infektion, udsat for chok efter infektion, koma, koma i adrenokortikal hormonmangel, glukokortikoider er mest påvirket, sekretion reduceres markant og mineralocorticoid aldosteron Virkningerne er ikke så alvorlige som glukokortikoider. Under basaltilstanden er der stadig en vis (skønt mindre end normalt) aldosteronsekretion og kan også bevare natrium; når natriumindtaget reduceres, kan binyrebarken stadig øge aldosteronsekretion. Selv om reaktionen ikke er så hurtig som normalt, når den ikke normale niveauer, er effekten af natriumsputum lidt værre end normalt, men der er stadig en vis evne til natriumsputum, så patienter med hypopituitarisme, i modsætning til primær binyrefunktion Som et resultat af hypotension kan sandsynligvis forekomme alvorligt natriumtab På grund af manglen på cortisol reduceres patientens evne til at dræne vand. Dette hænger sammen med det faktum, at patienter generelt ikke kan lide at drikke mere vand. Patienter har ofte hyponatræmi, især når tilstanden forværres eller indtages. Efter injektion for meget vand skyldes årsagen hovedsageligt nyredræneringsforstyrrelse, vandretention, kropsvæsketilfortynding og blod. Hvis natriumet er for lavt, hvis indtagelsen af natrium reduceres og / eller mistes, kan hyponatræmi forværres og dehydrering kan forårsages.
(6) Utilstrækkelig sekretion af melanocytstimulerende hormon: Både melanocytstimulerende hormon og adrenocorticotropic hormon har den virkning, der fremmer hudpigmentering. På grund af manglen på disse to hormoner er hudfarven lys, selvom de udsættes for sollys. Hudpigmenteringen uddybes ikke, og de mørkere dele af de normale pigmenter, såsom areola, farven på midtlinjen i maven vil blive mere udtalt. Nogle få patienter kan have mørkebrune pletter, uregelmæssige kanter, ingen karakteristiske træk og kroniske binyrer. Der er en signifikant forskel i pigmentering af kortikal hypofunktion Nogle gange er der gul pigmentering ved hånden, hvilket kan være relateret til karotenaflejring.
3. Hypofyse-krise Hvis patienten ikke diagnosticeres og behandles i tide og udvikler sig til det senere stadium, kan krisen opstå på grund af forskellige induktioner, og der er mange typer kliniske symptomer: hypofyse-krise.
(1) hypoglykæmisk koma: Årsagen kan være spontan, det vil sige på grund af at spise for lidt eller ikke spise, især når der er infektion, eller insulin induceret (til holtolerance test eller insulinbehandling af appetit) Utilstrækkelig) eller på grund af diæt med høj glukose eller injektion af store mængder glukose, der forårsager hypoglykæmi forårsaget af endogen insulinsekretion, patienter med denne sygdom på grund af mangel på cortisol, reduceret glycogenlagring, nedsat væksthormon, øget følsomhed over for insulin, Derudover reduceres thyroideafunktionen, absorptionen af glukose i tarmen reduceres, så den faste blodsukker er lav i normale tider. Når ovenstående situation opstår, er det let at forårsage hypoglykæmi og koma. Denne type koma er den mest almindelige, og patienten er svag, når der opstår hypoglykæmi. Svimmelhed, svimmelhed, svedtendens, hjertebanken, bleg, kan have hovedpine, opkast, kvalme, blodtryk er generelt lavt, svær kan ikke måles, kan irriteres eller reagerer, elever reflekterer lys, 腱 reflekser forsvinder efter den første hyperaktivitet Slagtest kan være positiv, og der kan være en stigning i muskeltonus eller lammelse, kramper og koma i alvorlige tilfælde.
(2) infektionsinduceret koma: patienter med denne sygdom på grund af manglen på en række hormoner, hovedsageligt mangel på adrenocorticotropic hormon og cortisol, så kroppens modstand er lav, tilbøjelig til infektion, i den samtidige infektion, høj feber, tilbøjelig til bevidstløs Koma, lavt blodtryk og chok, det meste af tabet af bevidsthed forårsaget af infektion vises gradvist, kropstemperaturen kan være så høj som 39 ~ 40 ° C, pulsen øges ofte ikke tilsvarende, blodtrykket reduceres, systolisk blodtryk er ofte under 80 ~ 90 mmHg, når alvorlig Der opstod stød.
(3) sedation, koma forårsaget af anæstesi: patienten er meget følsom over for sedation og anæstesi. Den almindeligt anvendte dosis kan forårsage, at patienten falder i en lang periode med slumring og endda koma, pentobarbital natrium eller thiopental, morfin, Phenobarbital og meperidin kan forårsage koma, og langvarig sløvhed kan også forekomme efter at have modtaget en generel terapeutisk dosis af klorpromazin (oral eller intramuskulær).
(4) natriumtab koma: natriumtab forårsaget af mave-tarmforstyrrelser, kirurgi, infektion osv., Kan fremme en krise som primær binyresvigt, denne type krise koma er særlig vigtig ved perifer cirkulationssvigt Det er værd at bemærke, at patienter med denne sygdom kan have øget udskillelse af natrium i de første dage efter påbegyndelse af påføring af kortikosteroider, sandsynligvis fordi den glomerulære filtreringshastighed er meget lav, og den er forbedret efter behandlingen. Mindre end 1 uge efter behandling med cortisol gik patienten i koma med en betydelig negativ balance i natrium.Når der også blev brugt thyreoideapræparat alene, især når doseringen var for stor, steg kroppens behov for adrenokortikalt hormon på grund af en stigning i metabolisk hastighed. Stigningen i mængden, manglen på adrenokortikalt hormon er mere alvorlig, på den anden side har thyreoideapræparater i hypothyreoidisme fremmet udskillelse af opløsningen, hvilket resulterer i vandtab, natriumtab.
(5) Giftig koma i vand: Patienten har dræningsforstyrrelse. Når vandet er for meget, kan der opstå vandopbevaring, og den ekstracellulære væske fortyndes for at forårsage hypotonisk tilstand. Derefter kommer vandet ind i cellen, og det indførte vand indeholder for meget vand, og cellerne er hævede. Cellemetabolisme og dysfunktion, overdreven vand i nerveceller, kan forårsage en række neurologiske symptomer, forekomsten af denne situation kan være spontan, kan også være forårsaget af vanddiuretisk test, især den oprindelige natriumkoncentration i blodet har været Det er mere sandsynligt, at det forekommer, når det er meget lavt. Derfor bør blodnatrium måles før vandtesten. De med lavt natrium i blodet bør ikke testes. De kliniske manifestationer af vandforgiftning er svage, sløvhed, appetitløshed, opkast, mental forstyrrelse, kramper og til sidst falder i koma. Denne koma er forskellig fra krisen forårsaget af salttab. Patienten har ingen tegn på dehydrering. I stedet kan der være ødemer og vægtøgning. Hvis der ikke er et åbenlyst tab af natrium, forbliver blodcirkulationen normal, blodvolumenet reduceres, serumnatriumkoncentrationen sænkes, og kalium sænkes. Normal eller reduceret, generelt ingen acidose eller azotæmi.
(6) hypotermi koma: nogle patienter føler sig tvetydige om vinteren, når de udsættes for kulde, kan fremkalde koma eller forlænge koma, der er opstået, en sådan krise opstår ofte om vinteren, langsom begyndelse, gradvist ind i Koma, kropstemperatur er meget lav, ved hjælp af almindeligt termometer til måling af temperatur stiger ikke, skal du bruge det termometer, der bruges i laboratoriet til at måle rektaltemperaturen, kun for at kende dens lave temperatur, kan være så lav som 30 ° C.
(7) koma efter hypofyse-resektion: efter hypofyse-resektion efter hypofysetumor eller metastatisk brystkræft, svær diabetisk retinopati osv., Kan patienter udvikle koma, patienter med hypofysedysfunktion før operation, mere tilbøjelige til hypofyse-resektion Postoperativ koma kan forårsage forstyrrelse af bevidsthed på grund af lokal skade, eller på grund af hypofunktion af endokrine kirtler, især præoperativ binyresvigt, kan ikke tolerere alvorlig stimulering forårsaget af kirurgi eller vand- og elektrolytmetabolisme før og efter operation Forstyrrelse, patienten kan ikke komme sig efter operationen, er i en tilstand af sløvhed eller koma, kan vare i flere dage eller endda måneder, inkontinens, kan stadig reagere på smertefuld stimulering, sommetider midlertidigt vågent, holder refleksion og sutter refleks forsvinder, Pulsfrekvensen og blodtrykket kan være normalt eller lidt lavere, kropstemperaturen kan være høj eller lav eller normal, og blodsukkeret og blodnatriumet kan være normalt eller lidt lavere.
(8) hypofyse-apoplexy: hurtig indtræden, hovedpine, svimmelhed, opkast og derefter i koma på grund af akut blødning i hypofysetumoren, komprimeres hypothalamiske og andre livscentre, forekomsten af hypofyse-hypofunktions koma, Hovedårsagen er den metaboliske forstyrrelse, der er forårsaget af manglen på forskellige hormoner. Kroppens evne til at modstå forskellige stimuli er svag. Bevarelse af bevidsthed afhænger af integriteten af nogle nervecentre i hjernebarken, thalamus, hypothalamus og mellemhjernens retikulær struktur. Hvis der er en forstyrrelse i metabolismen af nerveceller i disse bevidsthedscentre, forekommer forvirring eller tab af bevidsthed, og opretholdelsen af normal neuronal metabolisme afhænger hovedsageligt af oxidation af glukose og glutamat under katalysen af nogle specifikke enzymer. Patienter med hypopituitarisme har biokemiske ændringer, såsom hypoglykæmi, hyponatræmi, og nogle gange på grund af traumer, kompression eller ødemer, som forhindrer levering af ilt og næringsstoffer til de ovennævnte nervecentre. Adrenal cortex hormoner og thyroxinmangel kan forårsage Neuronal cellemetabolisme har en forstyrrelse, og koma er mere almindelig ved svær perifer endokrin kirtelfunktionsreduktion. Hos patienter med binyreinsufficiens kan binyrebarkfunktion kun imødekomme behovene hos patienter med meget lav metabolisk status Når først alvorlig stimulering forekommer, forekommer binyreinsufficiens Adrenal cortex hormoner er mest effektive til behandling af patienter med koma. Godt, efter at patienten blev behandlet med binyrebarkhormonerstatningsterapi, var hyppigheden af koma markant reduceret.
Undersøge
Sheen syndrom kontrol
Laboratorieundersøgelse
(1) Påvisning af hypofysehormon nedsatte GH, FSH, LH, ACTH, PRL.
(2) Thyroidhormonetest TT3, TT4, T3, T4, TSH faldt.
(3) Adrenalhormon test blodcortisol, urincortisol faldt, fastende blodsukker faldt.
(4) Påvisning af kønshormon nedsatte østrogen, progesteron og testosteron.
(5) Blodrutine har ofte hæmoglobin, reduktion af røde blodlegemer og hæmatokritfald.
(6) Immunologiske tests har ikke bekræftet, at forekomsten af Sheehan-syndrom er relateret til autoimmunitet. Immunologiske test indikerer, at patientens blodprøve er negativ for hypofyse-antistoffer og negativ for hypofyse-peroxidase-antistoffer.
2. Billeddannelsesundersøgelse
Ultralydundersøgelse viste uterusatrofi, lille æggestokk, ingen follikulær udvikling og ingen ægløsning. Røntgenstråle af kranialområdet viste ingen signifikante ændringer i sella CT og MR af hjernen viste, at hypofysen atrofi blev mindre. MR viste, at 83% af patienterne havde et markant mindre hypofyse image, men tætheden blev markant reduceret, selv i sellar-regionen. Det kaldes "tom sadel".
Diagnose
Sheen syndrom diagnose og identifikation
Diagnostiske kriterier
Kliniske egenskaber
(1) Der er flere endokrine målhypogonadismesyndromer, som hver især kan eksistere alene eller samtidigt (afhængigt af omfanget og omfanget af hypofyseskader).
1FSH, LH og PRL utilstrækkelig sekretionssyndrom: postpartum ingen mælk, brystatrofi, amenorré, sygdommens første forekomst, hår ofte kaster, han med impotens, tab af libido eller forsvinder, kvindelig kønsatrofi, mandlig testikelblød Zoom ud.
2TSH sekretionsmangel syndrom: som de kliniske manifestationer af primær hypothyreoidisme, men generelt lettere, faldt serum TSH niveauer som dets vigtigste identifikationspunkt.
3ACTH sekretionsmangel syndrom: ligesom primær binyresvigt, ofte træthed, anoreksi, vægttab, men hudfarve er let, ACTH-niveauet i serum er normalt eller reduceret som identifikationspunkt.
(2) Spørg om den medicinske historie relateret til årsagen, vær opmærksom på relaterede tegn, såsom hypofyse tumorer, har ofte syn, ændringer i synsfelt.
(3) Sådanne patienter kan klassificeres i hypoglykæmi, kredsløbssvigt, lav temperatur, vand på grund af infektion, traumer, operation, overdreven drikkevand, underernæring, beroligende midler eller insulin, koldt, opkast, diarré osv. Forgiftningstype.
2. Kontroller
(1) blodrutine, blodelektrolytter, blodsukkermåling: hypofysedysfunktions koma kan fejldiagnostiseres som cerebral trombose på grund af gradvis fremkomst af koma, fejldiagnostiseret som meningitis på grund af nakkestivhed, fejldiagnostiseret som epilepsi på grund af kramper på grund af kramper Pulsen er langsom og fejldiagnostiseret som kardiogen cerebralt iskæmisk syndrom (A-S-syndrom), som fejldiagnostiseres som diabetisk koma på grund af sultinduceret ketonuri. Den er blevet fejlagtigt diagnosticeret som bedøvelsesforgiftning på grund af indtagelse af bedøvelse. Patienter, der ikke er klar over årsagen til koma, skal være opmærksomme under hensyntagen til muligheden for hypopituitarisme og foretage en detaljeret medicinsk historie og omfattende undersøgelse.
(2) Bestemmelse af hypofysehormoner og målkirtler.
(3) Udfør om nødvendigt hypofysereservefunktionstests, såsom stimulerende væksthormon (GH), prolactin (PRL), insulinhypoglykæmi-test (der er en vis risiko, omhyggelig overvågning af blodsukker), luteiniserende hormonfrigørende hormon (LHRH) Excitatory test, TRH excitation test.
(4) mistænkte læsioner, kan bruges til fundusundersøgelse, synsfeltundersøgelse, hovedpositiv, lateral position, CT, magnetisk resonansundersøgelse.
Differentialdiagnose
1. Anorexia nervosa Anorexia-patienter har vægttab, amenoré, på grund af neurologiske lidelser og underernæring kan påvirke hypofysefunktion, nogle symptomer, der ligner hypofysedysfunktion, men egenskaberne ved denne sygdom er for det meste omkring 20 år gamle, har mental stimulering Historik er dets vægttab tungere end hypofysedysfunktionen, mens manken, skamhåret ofte ikke falder af, urin 17-ketosteroider og urin 17-hydroxycorticosteroider er normale eller kun lidt reduceret.
2. Primær hypothyreoidisme Primær hypothyreoidisme, ud over thyroideafunktion, kan anden endokrin kirtelfunktion også være lav, så det kan forveksles med hypofysen hypofunktion, identifikationen af de to er primær Visceralt ødem af hypothyreoidisme er mere indlysende, kolesterolkoncentration i blodet er mere åbenlyst, hjertet har en tendens til at udvide sig, TSH-stimuleringstest: primær hypotyreoidisme TSH-overreaktion, hypogland-hypofunktion kan ikke være nogen TSH-forhøjet respons, under Thalamiske patienter har en forsinket respons.Den mest værdifulde værdi er bestemmelsen af skjoldbruskkirtelstimulerende hormon i plasma, som er forhøjet ved primær hypothyreoidisme og ikke kan påvises ved hypopituitarisme.
3. Kronisk binyreinsufficiens Identifikationen af kronisk binyreinsufficiens og hypofyse hypofunktion er: førstnævnte har typisk hud, slimhindepigmentering og seksuel atrofi og hypothyreoidisme er ikke indlysende på binyrerne Kortikosteroider reagerer ikke, og natriumtabet er mere alvorligt.
4. Autoimmune multiple endokrine kirtler hos denne patient, der er forskellige dysfunktioner i endokrine kirtler, men årsagen skyldes ikke hypofysedysfunktion, men på grund af multiple primære endokrine kirteldysfunktioner og hypofysen Identificering af dysfunktion er hovedsageligt baseret på det adrenokortikotropiske hormon og stimulerende hormonstimulerende test i skjoldbruskkirtlen. I denne gruppe er der ingen respons, og i hypofyse-hypofunktionen er der ofte en forsinket respons.
5. Kronisk spildssygdom kan være forbundet med vægttab, træthed, seksuel dysfunktion, lav 17-ketosteroider med urin, svær underernæring og endda sekundær hypofunktion af hypofysen. Gradvist komme sig.
