Interstitiel lungesygdom forbundet med respiratoriske bronkioler
Introduktion
Introduktion til respiratorisk bronchiol-associeret interstitiel lungesygdom Respiratorisk bronchiol-associeret interstitiel alsygdom (RBILD) blev anerkendt i de tidlige 1980'ere. Patienterne var enten rygere eller tidligere rygere. Det blev oprindeligt antaget at være en sygdom, der ligner desquamative interstitia lpneumonia (DIP) i patologi, men det antages nu, at RBILD og DIP er manifestationerne af forskellig sværhedsgrad af rygning i små luftveje og lungeparenchymale læsioner, dvs. To forskellige udfald af sygdommen: endda går ind for udskiftning af DIP med RBILD. Denne udtalelse er stadig inkonsekvent. Grundlæggende viden Sygeforhold: 0,0001% Modtagelige mennesker: godt for folk i alderen 30 til 40 år Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: åndedrætssvigt
Patogen
Respiratorisk bronchiole-relaterede årsager til interstitiel lungesygdom
(1) Årsager til sygdommen
RBILD findes hovedsageligt hos et stort antal mennesker, der ryger, udsættes for miljø- og industrielle forurenende stoffer og kan være ikke-specifikke cellulære reaktioner på inhalerede stimuli.
(to) patogenese
Der er mange makrofaginfiltrationer i respiratoriske bronchioler hos RBILD-patienter.Den ændring er ujævn ved lav forstørrelse, fordelt omkring bronchioler og makrofaginfiltrering i tilstødende alveoler. Rigt, der indeholder finkornet, gulbrunt pigment fra komplekse fagolysosomer, og de fleste af dem er mononukleære, mens lymfocytter og vævsceller er spredt rundt om submucosa og bronchioler, og bronchioler ses også. Mild fibrose og udvidet til det tilstødende alveolære septum, fordelt i en stjerneform, sidstnævnte ofte dækket med prolifererende type II-celler og columnar bronchioleepitel, luftvejsepitel-abnormiteter, bægercelle-hyperplasi, columnar epitelmetaplasia ofte udvidet Ved det alveolære septum og omkring alveolarsækken kan bronchiolerne udvide sig på grund af slimophobning. Lungeparchenymen væk fra luftvejene er normalt normal og kan være lidt for udvidet, men disse patologiske ændringer er ofte så lette, at de kan overses under rutinemæssige undersøgelser. Det patologiske afsnit hjælper med at opdage unormale forandringer, og rygestop er vigtigt for at reducere patologisk skade. Sammenlignet med typisk DIP har RBILD flere makrofager. Fyldt med bronchioler og alveolære rum, der viser klistrede aggregater; RBILD vævsfibrose er mildere end DIP og er begrænset til periferien af bronchioles, selv fraværende, ingen lungevævsændringer på grund af akkumulering af makrofager, undertiden er RBLID let at Lungehæmorragisk syndrom er forvirret, og negativ jernfarvning bidrager til diagnosen RBILD.
Forebyggelse
Respiratorisk bronchiole-relateret forebyggelse af interstitiel lungesygdom
Hold varm for at forhindre kulde. Vær opmærksom på hvile, øg gradvis aktivitetsmængden, reducer og undgå anstrengende træning og undgå overdreven træthed.
Komplikation
Respiratorisk bronchiole-relaterede komplikationer af interstitiel lungesygdom Komplikationer, åndedrætssvigt, pneumothorax
Lungeinfektion er en almindelig komplikation, kan fremkalde åndedrætssvigt og endda føre til død, bør behandles aktivt, hypoxæmi er almindelig, der kan ikke være nogen åbenlyse incitamenter, såsom PaO2 <7,33kPa (55 mmHg), Hjem-iltbehandling bør udføres. I det sene stadie af lungesygdomme med højre hjertesvigt kan pneumothorax forekomme gentagne gange ved pleural adhæsion i henhold til hjerteinsufficiensbehandling.
Symptom
Respiratoriske bronchiole-relaterede symptomer på interstitiel lungesygdom Almindelige symptomer Træthed respirationssvigt, åndenød, brystsmerter, tør hoste, hæmoptyse, lungefibrose, cellulær lunge
Alle RBILD-patienter er rygere, begyndelsesalderen er normalt 30 til 40 år gammel, begyndelsen er skjult, børn ses ikke, de fleste patienter er asymptomatiske eller kun milde symptomer, inklusive mild hoste og åndenød, men også alvorlig presserende aktivitet Der er rapporteret om tilfælde af hypoxæmi og hæmoptyse, så alvorlig svækkelse af lungefunktionen kan ikke bruges som grundlag for diagnosen RBILD. Bunden af lungerne kan høres og afslutningen af inspirerende bursts, og klubben er sjælden.
Undersøge
Undersøgelse af respiratorisk bronchiol-associeret interstitiel lungesygdom
Rutinemæssige laboratorietest er ikke-specifikke, og det samlede antal hvide blodlegemer i bronchoalveolær skyllevæske kan stige, men celleklassificeringen svarer til det for en normal ryger eller en ryger med IPF.
1. Røntgenfilm fra patienter med røntgenfilm på brystet mere end 2/3 viste infiltration af retikulær skygge eller retikulære knuder, men lungevolumen var normal, og nogle få patienter havde normale røntgenbilleder af brystet.
2. CT med høj opløsning i brystet (HRCT) viste diffuse eller ujævn ændring af jordglas, hovedsageligt set i den nedre lunge; viste også atelektase, interstitiel eller interlobular interstitiel fortykkelse, emfysem og Perifer lungebulge.
3. Lungefunktion er ofte begrænset eller blandet ventilationsdysfunktion og mildt fald i diffus volumen. Lejlighedsvis kan normal lungefunktion, øget lungevolumen antyder gasfangning i de blokerede bronchioler, kan forekomme i hvile eller aktivitet Mild hypoxæmi.
Diagnose
Diagnose og diagnose af respiratorisk bronchiol-associeret interstitiel lungesygdom
Diagnose
I henhold til patientens store rygevirksomhed, kliniske symptomer og tegn, billeddannelsesundersøgelse af mistænkt diagnose af RBILD, er diagnosen af lungebiopsipatologi stadig påkrævet.
Differentialdiagnose
Nogle gange forveksles RBLID let med lungehæmorragisk syndrom, og negativ jernfarvning bidrager til diagnosen RBILD.
