membranøs proliferativ glomerulonefritis
Introduktion
Introduktion til membranproliferativ glomerulonephritis Membranproliferativ glomerulonephritis (MPGN), en af de mindst almindelige typer glomerulonephritis, klassificeres generelt i primær og sekundær sygdom. Sygdommen har forskellige navne, inklusive mesangial. Kapillær glomerulonephritis (MCGN), mesangial kapillær proliferativ nefritis, lobulær nefritis, hypokomplementæmi nefritis. Sygdommen er et syndrom med specifik patologisk morfologi og immunologiske manifestationer. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,03% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: underernæring, hyperlipidæmi, nyreventrombose, nyresvigt, ødemer
Patogen
Membranproliferativ glomerulonephritis etiologi
Membranproliferativ nefritis opdeles i primær og sekundær glomerulopati i henhold til dets kliniske og laboratorieegenskaber.
Årsagen til primær membranproliferativ nefritis er ukendt. Det betragtes generelt, at type I er en immunkomplekssygdom, type II er et immunkompleks og en autoantistofsygdom, som kan være relateret til arvelighed.
Autoimmune (30%):
Der er tre undertyper af blandet kryoglobulinæmi i sekundær membranproliferativ nefritis. Type I kryoglobulinæmi er en enkeltdels globulin, normalt et myelomaprotein, og type II er normalt en IgM-kugle med en top. Proteinbindende IgG, også kendt som anti-IgG vindfaktor, mens type III er multi-plantens topimmunoglobulin, type II og type III kryoglobulinæmi er tilbøjelig til nyreskade, dets patologiske træk er stor spredning af mesangiale celler, hvide blodlegemer Især mononukleær celleinfiltration, glomerulær kældermembranfortykning har et dobbelt spor fænomen, omkring 1/3 af tilfældene har lille og mellemlang arteritis, mikrothrombusdannelse i kapillærer, etiologien og patogenesen af MPGN er ikke særlig klar, type I MPGN mener, at Immunkompleks sygdom forårsaget af gentagen og vedvarende deponering af relativt store uopløselige immunkomplekser Immunologiske komplekser, kryoglobulin, komplementabnormaliteter og serum C3 vedvarer i serum hos patienter med type II MPGN, hvilket antyder, at immunkomplekser er til stede. Rollen af type II MPGN, C3 nefritisfaktor (C3NeF) kan påvises i serumet af type II MPGN-patienter, C3NeF er et autoantistof af C3bBb-konvertase, som styrker virkningen af C3bBb, hvilket resulterer i kontinuerlig aktivering af komplement bypass, hvilket resulterer i vedvarende hypo-komplementæmi. Denaturering af basisfolien, komplementet metabolisme som det centrale led.
Unormal deposition af glycoprotein (30%):
Type II MPGN-nyretransplantation gentages ofte, kan forårsage nefritis på grund af deponering af stoffer i patientens serum, der kan forårsage unormal glycoproteindannelse på kældermembranen.
Genetisk (30%):
Sygdommen kan være relateret til arvelighed. Patienter med type II MPGN har ofte HLA-B7, og de fleste patienter med type I MPGN har specielt B-cellealloantigen.
patogenese
Patogenesen af MPGN er stadig uklar. Det antages i øjeblikket, at den er relateret til den immunologiske mekanisme 50% til 60% af MPGN-patienterne har komplementeret C3, C1q og C4 i blodet, hvilket antyder, at både den alternative vej og den klassiske vej er aktiveret, hvilket resulterer i blodkomplement. Faldet, ledsaget af en svag stigning i immunkomplekser og kryoglobulinæmi, deponering af immunoglobuliner og komplementer i glomeruli, men forholdet mellem komplementabnormaliteter og sygdomme, immunkompleksernes rolle er fortsat at være yderligere diskussion.
MPGN klassificeres i tre typer i henhold til form og afsætningsgrad for forskellige immunkompleksaflejringer i den glomerulære kældermembran og mesangiale område.
1. Type I
Afsættes hovedsageligt i subendotheliale og mesangiale områder, type I er forbundet med virale, bakterielle og parasitære infektioner og nogle immunkomplekssygdomme (f.eks. Arvelig komplementmangel, SLE, blandet kryoglobulinæmi, SBE, shunt Nephritis, lymfom, schistosomiasis, men ofte idiopatisk, 33% til 50% af patienterne med type I MPGN har hypocomplementemia, 25% til 30% af patienterne med Clq, C4 og C5 er reduceret, 15% ~ 20% af patienterne havde et fald i faktor B.
2. Type II
Kendt som en autoimmun sygdom kan en ensartet båndlignende afsætning langs kældermembranen i kældermembranen observeres under elektronmikroskopi.Denne type er også kendt som tæt deposition sygdom (DDD) og er ofte ledsaget af subepitel I lighed med pukkellignende aflejringer kan PAS-farvning undertiden ses som strimmellignende dyb farvning på kapillærflåder. Type II menes hovedsageligt at være forbundet med streptococcal-infektion, som kan forårsage antistofmedierede nyrer på grund af krydsreaktivitet mellem streptococcus og nyreantigener. Skade, type II ofte kompliceret af lave C3-niveauer i plasma, fordi nogle patienter har komplementaktivator i blodet, et autoantistof, også kendt som nephritis faktor eller C3 nefritis faktor, direkte mod C3bBb, ændret C3 bypass transformation gennem med invertase Kombination, der blokerer for virkningen af nogle normale hæmmere såsom faktor H, øgede aktiveringen og forbruget af komplement, C3 nefritisfaktor er mere almindelig i type I og type II MPGN, især i type II, mere almindelig med lipidernæring Dårligt, fordi MPGN type II hovedsageligt er skade på kældermembranen, hvis et stort antal tætte sedimenter aflejres på kældermembranen, kan disse aflejringer aktivere komplement, og komplementet erstattes af nogle specielle stoffer, såsom kerne. Enzymaktivatorer, og typisk kan man aktivere det alternative forløb C3 nefrotisk faktor, den sekundære fortsætter med at stige, hvilket resulterer i blodet faldt komplement C3, typen Ⅱ MPGN i 70% af patienterne for at reducere komplement C3 og faktor B.
3. Type III
Der er aflejringer under endotelet, mesangialområdet og underepitelet Forskellen mellem type III og type I er, om der er afsætning under epitelet.
Med tiden flyttede de patologiske ændringer af MPGN for det meste fra hyperplasi til åbenlyst sklerose. Når undertypen var fokal MPGN, spredte de patologiske ændringer af læsionerne sig i den klassiske MPGN. Nogle børn eller unge begyndte at være diffuse MPGN, og undertyperne var mest Den lobulerede type, hvorefter den bevægelige opførsel er fokal eller fuldstændig lettelse.
Forebyggelse
Præferativ membranproliferativ glomerulonephritis
Forløbet af sygdommen type 3 er dybest set det samme, forebyggelse skal starte fra sit eget helbred, normalt undgå træthed, rimelig diæt, videnskabelig træning, forbedre fysisk kondition, forbedre kroppens immunitet, for at forhindre sygdom, for patienter, der har lidt, og komplikationer, Aktiv og effektiv forebyggelse og behandling af primær sygdom og komplikationer skal udføres. Når en infektion først er fundet, skal antibiotika, der er følsomme over for patogene bakterier, stærk og ikke-neotoksisk, vælges i tide. De med klar infektion skal fjernes så hurtigt som muligt for at forhindre nyresygdom. Progressiv udvikling med ufuldstændig funktion.
Komplikation
Membranproliferative glomerulonephritis komplikationer Komplikationer underernæring hyperlipidæmi nyre venetrombose nyresvigt ødem
1. infektion
Når sygdommen manifesterer sig som nefrotisk syndrom, kan en stor mængde proteintab, underernæring, immundysfunktion og anvendelse af glukokortikoidbehandling reducere kroppens modstand, fremkalde infektionssygdomme, og kliniske tegn er ofte ikke åbenlyse, selvom der er mange Antibiotika kan vælges. Hvis behandlingen ikke er rettidig eller ufuldstændig, kan den forårsage gentagelse og forværring af nefrotisk syndrom og endda føre til død.
2. Trombose, emboliseringskomplikationer
På grund af blodkoncentration (effektiv reduktion af blodvolumen) og hyperlipidæmi øges blodviskositeten, proteintab og leverkompenserende syntetisk protein, hvilket forårsager koagulation af kroppen, antikoagulation og ubalance i fibrinolysesystemet, derudover nefrotisk syndrom Når blodpladefunktionen er hypertyreoidisme, og anvendelse af diuretika og glukokortikoider kan forværre den hyperkoagulerbare tilstand, er den tilbøjelig til trombose og emboliske komplikationer. Blandt dem er nyreventrombose de mest almindelige, og 3/4 tilfælde er langsomt at danne, så de kliniske symptomer er ikke tydelige. Derudover er pulmonal vaskulær trombose, emboli, nedre ekstremitetsvene, inferior vena cava, koronar vaskulær trombose og cerebrovaskulær trombose ikke ualmindelige Trombose og emboliseringskomplikationer er vigtige faktorer, der direkte påvirker den terapeutiske virkning og prognose af nefrotisk syndrom.
3. Nyresvigt
Patienter med nefrotisk syndrom kan have nedsat renal blodstrøm på grund af utilstrækkelig blodvolumen, fremkalde præ-renal azotæmi og akut nyresvigt kan forekomme i et lille antal tilfælde. Indirekte glomerulær filtreringshastighed på grund af renal tubulær hypertension Pludselig reduktion, der fører til akut nyresvigt, almindelig hos patienter over 50 år, der er ingen åbenlyse incitamenter, oliguri eller ingen urin, ekspansion af diuretikum er ikke effektiv, renologisk biopsi patologisk undersøgelse viser glomerulære læsioner, renal interstitiel Diffus svær ødemer, nyre tubuli kan være normal eller et lille antal celle degeneration, nekrose, et stort antal proteinkast i nyretubulen.
4. Protein- og fedtstofskifteforstyrrelser
Langvarigt proteintab kan føre til underernæring, pædiatrisk vækst og udviklingshæmning; reduktion af immunglobulin forårsager lav immunitet og infektion; metalbindende proteintab kan forårsage sporstoffer (jern, kobber, zink osv.) Mangel; hormonbindende proteinmangel Det kan inducere hormonforstyrrelser; nedsat bindingsprotein kan øge plasmafri lægemiddelkoncentration, fremskynde udskillelse, påvirke lægemiddeleffektivitet, dyslipidæmi fører til øget blodviskositet, fremme trombose, emboli og hjerte-kar-komplikationer og fremme glomeruli Hærdning fremskynder kronisk progression af nyresygdom.
Symptom
Membranproliferativ glomerulær nefritis symptomer almindelige symptomer urinfiltreringsscoringer signifikant faldet højt blodtryk bleg bleg kort rød blodcelle misdannelse glomerulær sklerose nodulær venøs trombose lav komplementæmi tubulær urin
Denne gruppe af sygdomme er sjælden ved primær glomerulopati og er en af de få proliferative nefritis i nefrotisk syndrom.De kliniske manifestationer af forskellige patologiske typer er stort set ens, uanset hvad de kliniske manifestationer af denne sygdom er. Der er næsten alle proteinuri og hæmaturi, proteinuri er ikke-selektiv, hæmaturi er ofte mikroskopisk vedvarende hæmaturi, og 10% til 20% af patienterne har ofte episoder med grov hæmaturi efter luftvejsinfektion, hvilket er alvorligt. Glomerulær hæmaturi med flere urinveje i røde blodlegemer, mere end en tredjedel af patienter med hypertension, graden af hypertension er generelt mild, men der er også nogle tilfælde, især type II-patienter, kan have svær hypertension, stor Dosis af hormonbehandling kan også fremkalde hypertensiv krise. Mindst halvdelen af patienterne har akut eller kronisk nyreinsufficiens. I den tidlige fase af sygdommen indikerer nyreinsufficiens ofte dårlig prognose. Patienter har ofte mere alvorlige positive celler efter indtræden. Positiv pigmenteret anæmi, manifesteret som bleg, åndenød, træthed, og graden af anæmi er ikke proportional med graden af nedsat dysfunktion, mekanismen for dens forekomst er stadig uklar, kan Komplementaktivering af overfladen af røde blodlegemer på grund af de kapillære læsioner kan forkorte levetiden af røde blodlegemer.
Ved begyndelsen af sygdommen viste mindst 1/2 af de patienter, der blev præsenteret for nefrotisk syndrom, ca. 1/4 af patienterne asymptomatisk hæmaturi og proteinuri, og 1/4 til 1/3 af patienterne udviste akut nefritis Med røde blodlegemer og røde blodlegemer tubulær urin, hypertension og nyreinsufficiens kan omkring halvdelen af patienterne have haft en historie med prodromal luftvejsinfektioner, 40% har anti- "O" titere og andre beviser for streptokokkinfektion før start. Nogle patienter kan udvikle partiel lipiddystrofi (Barraquar-Simmons sygdom), især type II-læsioner, og kan endda forekomme, når der ikke er klinisk manifestation af nyresygdom. Nogle patienter kan have X-bundet arv, medfødt komplement. Og a1-antitrypsinmangel er også tilbøjelig til at forekomme i denne sygdomstype I. I nefrotisk syndrom kan nyrevenetrombose forekomme. Selvom sygdommen udvikler meget individuelle forskelle, er sygdommen generelt langsom. Seksuel progression, fordi de patologiske og immunopatologiske ændringer af type I og type II er forskellige og er to typer af former.I øjeblikket anses de for at repræsentere forskellige sygdomme i klinisk praksis, og klinisk type II er mere sandsynligt karakteriseret ved nefritis. Ligesom crescentic nefritis og akut nyresvigt har en høj samtidig frekvens, mens type I har flere træk ved nyresygdom, ofte med forløberinfektion og anæmi. Type II-patienter har ofte vedvarende lav komplementæmi og alder ved begyndelse. Små, næsten alle patienter er under 20 år, selvom der er undtagelser, derudover er type II mere tilbøjelig til at tilbagefald efter nyretransplantation.
Type III er sjælden, forekommer hovedsageligt hos børn og unge og toppede 10 til 20 år gammel, <2 år gammel,> 40 år gammel, og forekomsten af mænd og kvinder er tæt. Der er kun lidt beskrivelse af de kliniske manifestationer af denne type Grundlæggende og langvarig klinisk type I Ændringen er den samme. Ifølge Strife har type III et lavere C3-niveau, men ingen C3-nefritisfaktor. Prognosen for ikke-renal proteinuri er bedre end den for nefrotisk syndrom. Den individuelle forskel i denne type nyresygdom i slutstadiet er relativt stor. I det langvarige sygdomsforløb kan nogle patienter være mere stabile eller endda gradvis forbedre.
Undersøge
Undersøgelse af membranproliferativ glomerulonephritis
Patienten har næsten altid hæmaturi, inklusive mikroskopisk eller grov hæmaturi. Proteinuri kan være mild, hvoraf ca. 30% er asymptomatisk proteinuri, men halvdelen af patienterne har urinprotein> 3,5 g / 24 timer, mere end 90% af patienter med proteinuri. Dårlig selektivitet, urin FDP og C3 kan forhøjes.
En karakteristisk ændring i laboratorieundersøgelser er reduktion af blodkomplement. Cirka 75% af patienterne med denne sygdom har en vedvarende reduktion i C3. Blandt dem er type II-læsioner mere almindelige, svarende til 80% til 90%, og ca. 10% af patienterne er markant nede til Under 20-30 mg / dl, i type I-læsioner, faldt den gennemsnitlige C3-koncentration til 68% af det normale, og type II faldt til 47% af det normale, og type II varede længere end type I og tidligt virkende komplement Ingredienser (såsom C1q, CA) har forskellige grader af tilbagegang i type I-læsioner, men sædvanligvis normale eller mildt faldende i type II, men type II ledsages ofte af et fald i den sene virkende komplementkomponent C5b-9. I mangel af ændringer eller behandling kan serum C3-niveauer svinge, og der kan være en tendens til at vende tilbage til det normale over tid, hvilket indikerer, at der ikke er nogen tilsvarende sammenhæng mellem ændringerne i komplement og tilstanden og behandlingen, sekundær til lupus nephritis. Sen leversygdom, monoklonal globulinsygdom, leukæmi og metastatisk kræft nefrotisk syndrom kan have et fald i C3, men andet primært nefrotisk syndrom bortset fra nefritis efter streptokokkinfektion reducerer sjældent C3, så kontinuerlig komplementreduktion for dette Diagnose af sygdom Der er en stor antydende virkning. I modsætning til sygdommen falder C3-niveauet for glomerulonephritis ofte efter streptokokkinfektion, men det vender tilbage til normalt niveau i 6-8 uger. Kapillær glomerulonephritis nefropati I syndromet reduceres komplementet kontinuerligt, mere end 2 måneder, og C3 er lavt. Det er resultatet af reduktionen af komplementvejen aktivering og syntese. C3 reduceres, og de klassiske veje C1q og C4 er generelt normale, hvilket indikerer, at den alternative vej kan aktiveres, men sekundær til Ved kryoglobulinæmi, mesangial kapillær glomerulonephritis, er C4 mere udtalt end C3.
Der er en varmestabil faktor i blodet fra denne gruppe patienter, også kendt som C3-nefritisfaktor (C3NF), som er et antistof mod sin egen C3-konvertase. Mere end 60% af type II er positiv for C3NF og kun 10% for type I. ～ 20% positive kan være en af årsagerne til vedvarende lav C3emia hos disse patienter C3NF og dens analoger kan også findes i andre glomerulære sygdomme forbundet med nefritis Andre faktorer, der nedbryder C3 er især akut nefritis. Det kan påvises ved lupus nefritis.
Niveauet af properdin i serum er normalt normalt. Hvis niveauet af C3 falder, kan niveauet af properdin også sænkes lidt. Serumniveauet af faktor B er normalt normalt eller lidt faldet. Det cirkulerende immunkompleks og kryoglobulin kan være positivt, mere end 75%. Type I har et specifikt B-cellealloantigen, der antyder et genetisk grundlag for modtagelighed, og HLA-AB7 og familiel BIH-mangel er forbundet med type II-sygdom.
Klinisk kan nogle patienter have azotæmi, hvilket ofte antyder akut nefritisk syndrom, glomerulær filtreringshastighed reduceres ofte, men det kan også være normalt, selv nyrebiopsi viser alvorlig skade på glomeruli, GFR undertiden normal, ofte Ved tilbageholdelse af natrium og vand, hvilket fører til højt blodtryk, kan mere end halvdelen af patienterne have en positiv celleanæmi, anæmi kan være meget alvorlig, dens sværhedsgrad er ikke proportional med azotæmi, røde blodlegemer og blodpladets levetid kan forkortes, 40% til 60% Patientens anti-streptococcal antistof titer øges.
1. Type I-membranproliferativ glomerulonephritis-patologi og biopsiundersøgelse:
(1) Lysmikroskopi: De vigtigste ændringer i proliferativ glomerulonephritis af type I-membran er diffus kapillærvægfortykning og intravaskulær celleproliferation såvel som enkelt nucleus leukocyt og neutrofil infiltration, mesangialt område og kapillærer. Væggen udviser forskellige ekspansionsgrader på grund af celleproliferation og øget matrix.Det påvirker normalt næsten alle foldere ensartet, hvilket kan forårsage, at den lobulære struktur i kapillærplexen stikker frem, derfor kaldes denne læsion lobular glomerulonephritis i det tidlige stadium. Der er en årsagssammenhæng eller sekventiel forbindelse mellem lobulerede og ikke-lobulerede læsioner. Det er stadig uomstrækkeligt. Det mesangiale område er åbenlyst udvidet til at danne en nodulær form, og den midterste del af knuden kan have en sklerotisk foci, der er hærdet eller diabetisk med glomerulus. Læsionerne i sygdommen med kædeaflejring er ens, men resultaterne af immunfluorescens og elektronmikroskopi kan let skelne sygdommen fra andre sygdomme. En anden åbenlyst men ikke specifik manifestation er fortykningen af den glomerulære kældermembran. Passende farvning (såsom sølvfarvning eller periodisk syre Schiff-syrefarvning) kan let ses som dobbelt eller flerlag på grund af spredningen af mesangiale celler og deres matrixforlængelse og indsættelse. Mellem endotelcellerne og endotelcellerne dannes det interstitielle rum, det vil sige at det indsatte mesangium danner en pseudo-kældermembran i stedet for den generelt betragtede kældermembraninddeling. Lejlighedsvis kan der ses eosinofile aflejringer i subendothelialområdet, og nogle få patienter kan have nye Månekrop, men sjældent involverer mere end 50% glomeruli, ligesom anden nefritis, såsom et stort antal halvmåner antyder dårlig prognose, har avancerede patienter ofte interstitiel fibrose, tubulusatrofi og interstitiel mononukleær inflammatoriske celler Infiltration, "gennemsigtig trombose" vises i kapillærlumen, hvilket antyder, at læsionen kan være sekundær til kryoglobulinæmi eller systemisk lupus erythematosus. "Transparent trombose" er ikke en ægte thrombus, men et immunkompleks fyldt med kapillærlumen. .
Under det nyrebiopsiske lysmikroskop kan MPGN opdeles i 5 undertyper: 1 lobuleret type: kapillær vasospasme er åbenlyst lobuleret, hovedsageligt celleproliferation, og kan også ledsages af forskellige grader af hærdning, 2 klassisk type ( Dobbeltsporstype): Kældermembranen er diffus fortykket på grund af indsættelse af mesenteriet, og der er en dobbeltsporet, lobuleret, atypisk, 3-blandet type: mesenterisk indsættelse og lobulering er ikke typisk, men under epitel i kældermembranen, Der er immunkompleksaflejring i de subkutane og mesangiale områder, mesangialcelleproliferation og stromal hyperplasi, og kældermembranen er åbenlyst hypertrofisk. Denne type ligner meget den diffuse hyperplasi af lupus nefritis. Nogle mennesker kalder det blandet membran og hyperplasi. Glomerulonephritis, 4 fokale typer: MPGN-ændringer tegner sig for mindre end 50% af alle glomeruli, 5 halvmåner: mere end 50% af glomeruli vises halvmåne.
(2) Elektronmikroskopi: Det typiske træk ved ultrastruktur er forlængelse og metafase mellem mesangiale celler og matrix i kældermembranen i glomerulære kapillærer og endotelceller, med elektron tæt tæt immunkompleksaflejring, mesangial kapillær nyre Navnet glomerulonephritis er afledt af denne ændring i mesangial og kapillærer i læsioner af type I. Nyt kældermembranmateriale dannes omkring det subendoteliale sediment og i nærheden af mesangiale cellers cytoplasma. I områder, hvor mesangial celleproliferation og mesangial matrixudvidelse er, er der normalt spredte tætte aflejringer, og der kan være mange forskellige typer elektronbundne aflejringer under epitelet. Når mængden er tilstrækkelig, ligner den membranøs nefropati, kalder nogle nyrepatologer det. "Blandet membranøs og proliferativ glomerulonephritis" eller Burkholder's "type III mesangial kapillær glomerulonephritis", der er meget få læsioner med glomerulær skade og type I lysmikroskopi og immunitet Fluorescensen er ens, men ultrastrukturen er kendetegnet ved uregelmæssig fortykning af den glomerulære kældermembran og et stort antal sedimenter med forskellige densiteter i membranen. Sådanne læsioner klassificeres også som type III, og der kan være mellem mesangialmatrixen og kældermembranen. Enkelt kerne Infiltration af celler eller neutrofiler, nogle af det nyrebiopsi væv har en lille til medium mængde ekstra-membranaflejringer, der er "pukkel", og epitelfodsprocesserne forsvinder ofte.Den gennemsigtige trombe under lysmikroskopet er kendetegnet ved intravaskulær sfæroid kompakter. Når disse strukturer eller andre elektron-tætte aflejringer præsenterer en mikrotubulær-lignende struktur, hvilket antyder, at det kan være kryoglobulinæmi eller immunologisk whisker-lignende nefropati.
(3) Immunofluorescens: Den karakteristiske ændring er, at komplementet, især C3 og immunoglobulin, er i en granulær eller båndlignende fordeling, som kan vise konturen af periferien af indlægssedlen, som er relateret til afsætningen af det subendoteliale immunkompleks observeret ved elektronmikroskopi. Konsekvent er morfologien i sedimenter normalt ikke så symmetrisk som membranøs nefropati, og granulaterne er ikke så indlysende.De properdin- og B-faktorer er på samme måde fordelt. Den granulære afsætning af mesangiale membraner kan eller er måske ikke åbenlyst. Et par synlige immunkomplekser af type I Langs kældermembranen af tubulen og / eller glomeruli uden for glomerulus kan sammensætningen af det afsatte immunkompleks variere vidt og kan afspejle flere årsager af type I. De fleste patienter deponerer C3 mere end nogen immunkugle. Proteinerne er åbenlyse, nogle er hovedsageligt IgG eller IgM; der er meget få IgA-baserede IgA-nefropati, der betragtes som mesangial kapillær glomerulonephritis og tidligt bidragende komplementskomponenter såsom C1q og C4 Lidt mindre end C3 kan et lille antal patienter se en segmenteret granulær fordeling af Ig (især IgM og IgG) i kapillærvæggen, lejlighedsvis i det mesangiale område, et stort antal immunglobuliner i kapillærlumen Komplementaflejring danner en kugleformet struktur, som er i overensstemmelse med den transparente trombe observeret ved lysmikroskopi, hvilket antyder, at læsionen er sekundær til systemisk lupus erythematosus eller kryoglobulinæmi.
2. Type II-membranøs proliferativ glomerulonephritis-patologi og biopsi:
(1) Lysmikroskopi: Type II-ændringer i lysmikroskopi er mere variabel end type I, ikke kun ændringer i membranproliferation, hvilket er, hvad nogle nyrepatologer anser for at kaldes tætte aflejringer end type II mesangial kapillærnyrer. Lille kugleinfritis er mere nøjagtig. I 1995 klassificerede WH0 det som en sekundær metabolisk sygdom. I histologi viste det glomerulære mesangiale celler og stromal hyperplasi. Når hyperplasi var åbenlyst, kunne det danne en tydelig lobuleret struktur. Kapillærvægfortykning, nogle kapillærer på grund af mellemliggende rum, kapillærvæggen er dobbelt orbital, disse typiske membranproliferative ændringer ligner type I, men nogle har åbenlyse kapillærvægfortykning, celleproliferation er foci Ingen eller ingen celleproliferation, og nogle celler har kun fokal eller diffus hyperplasi, men der er ingen signifikant fortykkelse af kapillærvæggen. Graden af mesangiale ændringer er meget individuelle, mesangiale celler og matrix. Stigningen kan være meget mild eller alvorlig. Der er cirkulære eosinaflejringer i mesangialområdet med Massons trichrome farvning. Nogle kan have subepitel-"pukkel" -lignende aflejringer, og antallet af neutrofiler i kapillærlumen er ofte Forøgelse, et lille antal halvmånedannelse, interstitiel kan have leukocytinfiltrering og fibrose, derfor kan type II lysmikroskopiske ændringer ligner andre nefritis, behovet for at kombinere resultaterne af elektronmikroskopi og immunfluorescens for at nøjagtigt bestemme, der er individuelle rapporter af denne type Patienten er ikke forbundet med mesangiale hyperplastiske ændringer og er derfor forskellig fra type I.
(2) Elektronmikroskopi: Type II, også kendt som kompakt deponeringssygdom, understreger, at det diagnostiske træk ved denne sygdom er dannelsen af diskrete elektronbundne bånd på den glomerulære kældermembran, ledsaget af mesangiale eller uregelmæssige kompakter. Aflejring, undertiden under subendothelial og subepithelial aflejringer, nogle ændringer ligner "pukkelen" af glomerulonephritis efter streptococcal infektion, kældermembranen er betydeligt udvidet og har en ekstremt elektronisk tæt struktur, som har stor diagnostisk betydning, men I hver glomerulus har nogle kapillærvægge måske ikke de ovennævnte læsioner, og den tætte struktur kan være fusiform, kugleformet eller pølse-lignende, og grænsen mellem den normale struktur og den normale struktur er klar, og mesangiale celler og matrixen strækker sig ofte til periferien. Interstitielle, men ikke indlysende, epitelcellefodprocesser af type I forsvinder ofte fuldstændigt, mange patienter i det mesangiale område har ofte runde elektronbundne aflejringer, såsom renal tubulær kældermembran med elektronbundne aflejringer, det tyder meget på type II sygdom tab.
(3) Immunofluorescens: en stor mængde C3 er lineær eller bundet i kældermembranen på den glomerulære kapillærvæg, og C3 er en diskontinuerlig lineær type, der kan vise konturerne af kapillærvæggen, renal kapsel og renal tubule. Membranaflejringer er spredte nåle eller ringe, og ringformen er resultatet af kun farvning af den ydre side af sedimentet. Desuden kan mange kapillære vægge have granulære C3-aflejringer og den lineære kapillærvægtsfluorescens Den dobbelte orbitalform skyldes afsætningen af C3 på begge sider af kældermembranen. Andre komplementkomponenter findes i mindre end 50% af biopsitilfælde, og immunoglobulinaflejring er sjælden.
3. Andre typer mesangial kapillær glomerulonephritis:
Det er endnu ikke sikkert, om det drejer sig om varianter af type I-læsioner eller uafhængige læsioner. Disse typer identificeres næsten altid på basis af elektronmikroskopi. Burkholder foreslog en type III-læsion, der er kendetegnet ved en anden almindelig patologi end type I. Ud over ændringerne er der en fremtrædende subepithelial immunkompleksaflejring, og blodkarvæggen ledsages af isolerede ekstramembranøse aflejringer, som er isoleret af kældermateriale fremspring (svarende til negleformen på den membranøse glomerulonephritis kældermembran). Protrusion), nogle lærde mener, at denne type er en blanding af membranøs og proliferativ glomerulonephritis. Derudover har nogle forskere rapporteret om forskellige typer mutationer, såsom type IV, i kældermembraninddelingen i de senere år. De lagdelte træk er kendetegnet ved subepitheliale og subendotheliale aflejringer, og resten er ikke beskrevet her.
Diagnose
Diagnose og differentiering af membranproliferativ glomerulonephritis
Diagnostiske kriterier
Hovedbasis for diagnosen af denne sygdom er de patologiske undersøgelsesresultater Elektronmikroskopi og immunofluorescens kan skelne mellem type I og type II, vedvarende hypokomplementæmi, vedvarende ikke-selektiv proteinuria (eller nefrotisk syndrom) med alvorlig mangfoldighed. Fejlformet erythrocyteurin, anæmi, der ikke er proportional med nedgangen i nyrefunktion, antyder ofte, at sygdommen forekommer. C3-nefritisfaktor og blodkomplement C3-reduktion antyder ofte sygdomsaktivitet, og lav C3emia ses også i anden sekundær glomerulopati, såsom: Aktiv leversygdom, leukæmi, metastatiske tumorer og immunoglobulinæmi er ikke vanskelige at identificere på grund af deres primære sygdomsegenskaber.
Fordi MPGN ofte udvikler sig akut efter øvre luftvejsinfektion, er det kendetegnet ved akut nefritis syndrom, selv halvdelen af patienterne har positive tegn på anti-O Streptococcus-infektion, så det bør differentieres fra glomerulonephritis efter streptococcal infektion. Ofte er der grov hæmaturi, og niveauet af blodkomplement vender ofte tilbage til det normale inden for 2 måneder. Brutto hæmaturi af denne sygdom er sjældent i det første år efter indtræden, mens den vedvarende lav-komplementæmi bør mistænkes for denne sygdom og efter streptokokkinfektion. Patologien ved nefritis manifesterer sig ofte som intraproliferativ proliferativ glomerulonephritis, hvilket ikke er vanskeligt at skelne med patologisk undersøgelse.
Type IV systemisk lupus erythematosus aktiv periode, komplement, især C3 reduceres ofte, patologisk undersøgelse har undertiden mesangial struktur til kældermembranen og endotel for at danne en metafase, læsionerne er omfattende, immunkomplekser kan deponeres i glomerulus Stedet er lidt forvirret med sygdommen type I, men man kan være opmærksom på den positive grad af C1q kombineret med andre kliniske manifestationer og immunfluorescens og serumimmunologisk undersøgelse.
Patologisk undersøgelse af type I er markant udvidet i det mesangiale område og kan manifesteres som en nodulær sklerose svarende til lysmikroskopien af diabetisk glomerulær sklerose eller let kædeudfældelsessygdom, men resultaterne af immunfluorescens og elektronmikroskopi kan let Det adskilles fra andre sygdomme, og selvfølgelig, kombineret med kliniske manifestationer, er blodbiokemi og serumimmunologisk undersøgelse lettere at identificere.
Bør differentieres fra anden sekundær mesangial kapillær nefritis, såsom hepatitis B-associeret nefritis, i henhold til viral serologi og nyrevæv hepatitis B-virusantigenmarkører kan identificeres, klinisk kryoglobulinæmi ligner sygdommen Det er dog sjældent, og førstnævnte har en tilsvarende systemisk manifestation. Patologi inkluderer renal vaskulitis og gennemsigtig trombose, der antyder sekundære læsioner.
Differentialdiagnose
Diagnostisering af MPGN kræver udelukkelse af alle sekundære faktorer, såsom hepatitis B eller hepatitis C, AIDS, andre infektioner eller bindevævssygdomme. Diagnosen af MPGN er hovedsageligt gennem histopatologisk undersøgelse sammen med hepatitis C-relateret MPGN, HIV-relateret MPGNC bliver mere og mere populært, og patienter med tilsyneladende primært MPGN skal have en tilsvarende serologisk undersøgelse. Almindelige sygdomme, der skal identificeres, er:
Diabetisk nefropati
De nodulære læsioner af MPGN forekommer i de fleste glomeruli, mens de små kugler med nodulære læsioner i diabetisk nefropati er relativt få og kan identificeres ved immunopatologi.
2. Amyloidosis nefropati
HE, Congo rødfarvning og elektronmikroskopi kan identificeres fuldstændigt.
3. Letkædet nefritis
Under lysmikroskopi og MPGN er vanskelige at identificere, kan immunopatologi tydeligt skelnes.
4. Lupus nefritis
Kronisk hypo-komplementæmi bør differentieres fra lupus nefritis. Der er mange typer patologiske ændringer i lupusnephritis. F.eks. Kan MPGN-lignende ændringer, der ligner type I og III, forekomme, men lupus nefritis kan findes i glomerulus. Der er deponeringer af IgG, IgM, IgA, C3, C4, C1q, det vil sige "fuld hall lys" ydeevne, medens MPGN er sjælden i nærvær af flere immunoglobuliner og komplementaflejring.
5. Allergisk purpura nefritis
Der kan være patologiske ændringer, der ligner MPGN, og hovedpunkterne ved differentiering er en stor mængde af IgA-afsætning på det mesangiale område og kapillær vasospasme ved purpurisk nefritis, og kan også vise hudpurura, ledsmerter og mavesmerter.
6. Nephritis efter infektion
Nephritis efter infektion og MPGN type I er undertiden vanskelige at identificere, men forløbet af nefritis er generelt kortere efter infektion, og lejlighedsvis kan nefrit også udvikle sig til MPGN.
