Sjögrens syndrom Skader i nervesystemet
Introduktion
Introduktion til nervesystemskader i Sjogren's syndrom Sjogren's syndrom (Sjögrens syndrom, SS) er en kronisk inflammatorisk autoimmun sygdom hovedsageligt forårsaget af eksokrine kirtelskader. I 1892 rapporterede Micklicz først sygdommen. I 1933 gennemførte Sjögren mere detaljeret Undersøgelsen, også kendt som Micklicz-Sjögren syndrom. Sygdommen er forårsaget af lacrimal kirtel og parotis kirtel skade og inflammatorisk celleinfiltration, hovedsageligt manifesteret som tør mund, tørre øjne, og kan udvise flere systemiske og multiorganiske skader, og kan være forbundet med andre bindevævssygdomme såsom reumatoid arthritis, systemisk Lupus erythematosus, dermatomyositis, scleroderma osv. Overlapper hinanden, SS ofte kombineret med forskellige skader i nervesystemet, og endda de vigtigste kliniske manifestationer af neurologisk skade, såsom perifer neuropati, myopati. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,005% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: systemisk lupus erythematosus dermatomyositis scleroderma
Patogen
Sjogren's syndrom nervesystem beskadiger etiologi
(1) Årsager til sygdommen
SS's etiologi er endnu ikke blevet afklaret, og det er blevet erkendt, at SS er en autoimmun sygdom, hvor en eksokrin kirtel er det vigtigste målorgan.
(to) patogenese
Der er tre muligheder for patogenesen af Sjogren's syndrom:
1. Genetiske eller medfødte immunsystemabnormaliteter, manifesteret som overdreven spontan aktivitet af B-celler, kan være relateret til overdreven TH-cellefunktion eller TS-cellefunktion.
2. Erhvervede antigener (såsom virale infektioner) ændrer autoantigener og forårsager autoantistofproduktion.
3. Eksogene antigener interagerer med specifik genetisk modtagelighed, hvilket resulterer i overdreven B-cellereaktivitet og lymfocytinfiltration af målorganer, og immunkomplekser kan også være involveret i patogenesen.
Ifølge rapporter i litteraturen kan SS med neurologisk skade være relateret til vaskulitis Det antages, at iskæmi forårsaget af vaskulitis er den vigtigste årsag til nerveskader. I SS med perifer nerveskade er perifer nervebiopsi eller obduktion bekræftet. Akut eller kronisk vaskulitis og / eller perivaskulær betændelse, forsvinden af myeliniserede fibre, vaskulære inflammatoriske ændringer i de adventitære arterioler, ødelæggelse af karvæggen og signifikant indsnævring eller okklusion af lumen.
Patienter med SS- og centralnervesystemskader, kombineret med perifer vaskulitis, har også bekræftet omfattende vaskulitis i deres hjernens obduktion. Derudover mener nogle forskere, at SS med neurologisk skade kan være relateret til inflammatorisk celleinfiltration, hjerne parenchyma Eller kronisk inflammatorisk celleinfiltration i den perifere nerveskede kan være årsagen til neurologisk skade.Andre mener, at der kan være anti-neuronale autoantistoffer, som er relateret til centralnervesystemets skade på SS, og menes at være stimuleret af immun abnormaliteter. Vasospasm kan også være årsagen til kortvarige enkelt- eller multifokale symptomer, der forårsager skade på centralnervesystemet.
De vigtigste patologiske ændringer: perifere nerveskader er hovedsageligt forårsaget af forskellige grader af myelintab kombineret med mild axonal degeneration, små blodkar i adventitia har inflammatoriske ændringer, ødelægning af vaskulær væg, lumen indsnævring eller okklusion, Elektronmikroskopisk observation af de kataboliske produkter, der indeholder myelin i Schwann-celler, aksonal forsvinden, muskelskade viste inflammatoriske ændringer i muskelvæv, muskelatrofi, nekrose og perivaskulær inflammatorisk celleinfiltration, kan være forbundet med åbenlyse Mikroangiitis, hævelse og degeneration af intravaskulære vaskulære endotelceller, fortykkelse af kældermembranen, endotelceller kan stikke ud i lumen, hvilket forårsager stenose eller okklusion af lumen, og diffus nekrotiserende vaskulitis og meningoencephalitis kan ses i hjerneskade.
Forebyggelse
Sjogren's syndrom nervesystemet forebyggelse af skader
Der er ingen gode forebyggende foranstaltninger mod Sjogren's syndrom. Tidlig diagnose og tidlig behandling er nødvendig for patienter med SS og neurologisk skade. For dem med genetiske faktorer, genetisk rådgivning, forebyggende foranstaltninger inkluderer at undgå nære slægtninge, genetisk test af bærere og prænatal Diagnose og selektiv abort osv.
Komplikation
Sjogren's syndrom neurologiske skader komplikationer Komplikationer systemisk lupus erythematosus dermatomy scleroderma
Ud over ovenstående har SS-patienter ofte tørre øjne, tør mund, tør hud, denne sygdom kan også overlappe andre bindevævssygdomme såsom rheumatoid arthritis, systemisk lupus erythematosus, dermatomyositis, scleroderma osv. Det kan også ledsages af Raynauds fænomen.
Symptom
Sjogren's syndrom, symptomer på nervesystemet, almindelige symptomer, bevidsthedsforstyrrelse, sensorisk forstyrrelse, oral mavesår, tørre såler, tørre øjne, mentale forstyrrelser, dysfagi, lammelse, ektopisk hornhindesår
1. Skader på centralnervesystemet rapporteret i litteraturen med SS og skader på centralnervesystemet tegnede sig for ca. 20%, kan være fokale, multifokale eller diffuse hjerne- og / eller rygmarvsskader, neurologiske symptomer vises mest efter SS, men nogle få Kan vises før SS i henhold til skadens placering, kliniske manifestationer varierer, kan udtrykkes som hemiplegi, afasi, delvis sensorisk forstyrrelse, hemianopia, fokal epilepsi og symptomer på hjernestam- og cerebellar skade; kan også udtrykkes som Tegn på meningeal encephalitis såsom forstyrrelse af bevidsthed, mentale forstyrrelser, meningeal irritation og unormale komponenter i cerebrospinalvæske er mere almindelige i mentale lidelser, Parkinsons syndrom og epilepsi.
2. Symptomerne på rygmarvsskade er relativt små, hvilket kan manifesteres som symptomer og tegn på kronisk progressiv myelopati eller akut tværgående myelitis. Sjælden subarachnoid blødning i rygmarven, hvoraf de fleste ikke er unormale.
3. Perifer nerveskade SS kompliceret af perifer nerveskade er mere almindelig, dens forekomst på 30% kan manifesteres som symptomer på kranial nerveskade, mere almindelig med trigeminal nerveskade, manifesteret som en eller begge sider af ansigtets følelsesløshed og følelse Nedsat, kan være ledsaget af svækkelse af hornhindenrefleks, hornhindesår, tungesmerter og orale mavesår, derudover kan perifer ansigtslammelse, oculomotorisk nervekrampe, luften forsvinde og elevdiplopi også forekomme, kraniale nerveskader kan også være flere Seksuel og tilbagevendende skade på rygmarvene kan manifesteres som multipel perifer neuropati, multiple mononeuritis, mere almindelig i sensorisk perifer neuropati, manifesteret som lem symmetri handskelignende sensation, ledsaget af følelsesløs akupunktur, symptomer på nedre ekstremiteter Det forekommer tidligere og tungere end de øvre lemmer, eller følelsesløshed og paræstesi i det beskadigede nervefordelingsområde kan være forbundet med motoriske abnormiteter, elektromyogrammet nedsættes, og motorens og sensoriske nerveledningshastighed bremses.
4. Muskelskadesymptomer Muskelsymptomer kan optræde før og efter SS, hovedsageligt manifesteret som svaghed i lemmernes proximale muskler, muskelsvaghed, kan ledsages af udtale og sværhedsmæssigt ved at synke, EMG er myogen skade.
5. Andre rapporter har rapporteret, at SS kan kombineres med autonom nerveskade, manifesteret som pupillary ændringer, ingen sved og urin dysfunktion, og nogle med renal tubular acidosis, manifesteret som hypokalemisk periodisk lammelse.
Undersøge
Neurologisk skadesundersøgelse af alvorligt syndrom
1. Generel undersøgelse og andre bindevævssygdomme, hvide blodlegemer kan øges, ingen specificitet.
2. Serologisk undersøgelse af 90% SS-patienter med polyklonalt IgG steg markant, 85% CIC (+), 70% ANAAs (+), 56% CRP (+), 52% RP (+), normalt komplement, anti-karies Kirtelantistoffet og SS-A-, SS-B- og SS-C-antistofferne var alle forhøjede, og SS-A-antistoffet blev signifikant forøget.
3. Antallet af CSF-celler kan øges, hovedsageligt på grund af stigningen i monocytter og plasmaceller, proteinindholdet øges, IgG-indholdet er relativt forøget, og chancen for oligoklonale bånd i CSF-proteinelektroforese er højere.
4. EEG kan være fokal eller diffus langsom bølge eller skarp bølgeaktivitet.
5. Hjernet CT eller MR kan ses i områder med begrænset tæthedsreduktion.
6. Cerebral angiografi viser undertiden ændringer i cerebral vaskulær stenose.
7. Muskel- og perifer nervebiopsi viste inflammatoriske ændringer i muskelvæv, muskelatrofi, nekrose og perivaskulær inflammatorisk celleinfiltration; nerveknap Schwann-celler indeholder myelin nedbrydningsprodukter, aksoner forsvinder.
Diagnose
Diagnose og diagnose af nervesystemskader i Sjogren's syndrom
Diagnose
I henhold til patientens medicinske historie er der tørre øjne, tør mund, tør hud, SS-A og SS-B autoantistoffer i det omgivende blod og symptomer på nervesystemskader, hvis de ledsages af andre bindevævssygdomme såsom reumatoid Gigt, systemisk lupus erythematosus (SLE) osv. Bør være stærkt mistænkt for SS med neurologisk skade.
Lændepunktering CSF-undersøgelse, elektromyografi og hjernens CT eller MRI skal udføres, og muskel- og perifer nervebiopsi bør udføres om nødvendigt.
Differentialdiagnose
Det bør differentieres fra multipel sklerose, forskellige typer af meningoencephalitis, muskelsygdom og perifer neuropati.
