Sklerodermi esophagus
Introduktion
Introduktion til scleroderma spiserør Sclerodermalesophagus henviser til de kinetiske abnormiteter ved scleroderma, der involverer spiserørsmuskellaget. Scleroderma er en bindevævssygdom, der påvirker fibrøst væv og små blodkar i flere organer. Når spiserøret er involveret, forårsager det spiserør i spiserør i glat muskulatur, iskæmi og atrofi på glat muskel og deposition af submucosal kollagen og fibrose. Raynaud-fænomenet er ofte den tidlige manifestation af PSS. Stedet for telangiectasia, der ses i PSS, er normalt forudbestemmelsen af Raynauds fænomen, nemlig ansigt, tunge, læber, hænder og øverste bryst. I sklerodermi har 95% af patienterne Raynauds fænomen, hvoraf 75% er forårsaget af Raynauds fænomen. Disse patienter har ofte visceral skade, og prognosen og det endelige resultat af sklerodermi afhænger stort set af omfanget af vaskulær skade. Og alvor. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,002% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: esophagitis stramning i spiserøret
Patogen
Scleroderma spiserør
(1) Årsager til sygdommen
Scleroderma er en bindevævssygdom, der påvirker fibrøst væv og små blodkar i flere organer. Når spiserøret er involveret, forårsager det spiserør i spiserør i glat muskulatur, iskæmi og atrofi på glat muskel og deposition af submucosal kollagen og fibrose.
(to) patogenese
1. Immunologi: Denne sygdom involverer ofte autoimmune sygdomme som LE, dermatomyositis, reumatoid arthritis og forskellige autoantistoffer i serum. Selvom disse autoantistoffers rolle i patogenesen stadig er uklar, er den fundet. Relateret til typen af sygdom.
2. Unormal syntese af kollagen: Det er nu tydeligt, at sklerodermahudets stramhed og fasthed skyldes udskiftning af det meste af eller hele dermis og / eller subkutant fedt med nyligt syntetiseret kollagen, hvilket gør huden tæt på det underliggende væv.
3. Vaskulær teori: Raynauds fænomen er ofte den tidlige manifestation af PSS. Stedet for telangiectasia, der ses i PSS, er normalt forudbestemmelsen af Raynauds fænomen, nemlig ansigt, tunge, læbe, hånd og øverste bryst. I sklerodermi har 95% af patienterne Raynauds fænomen, hvoraf 75% er forårsaget af Raynauds fænomen. Disse patienter har ofte visceral skade, og prognosen og det endelige resultat af sklerodermi afhænger stort set af omfanget af vaskulær skade. Og alvor.
Forebyggelse
Forebyggelse af scleroderma spiserør
Der er ingen effektiv forebyggende foranstaltning for denne sygdom: Tidlig detektion og tidlig diagnose er nøglen til forebyggelse og behandling af denne sygdom.
Komplikation
Scleroderma esophageal komplikationer Komplikationer esophagitis stramning i spiserøret
Scleroderma spiserør kan være kompliceret af spiserør og spiserør.
Symptom
Scleroderma øsofagus symptomer almindelige symptomer dysfagi nedre øsofagus sfinkter spænding nedsat oppustethed halsbrand
Esophageal involvering manifesterer dysfagi, halsbrand, opkast, post-sternal eller øvre del af maven, på grund af nedre esophageal sfinkterlukning og nedsat øsophageal clearance, som achalasi, sklerodermi producerer langsom progressiv væske Sværhedsgrad ved at synke med fast føde, på grund af svær gastroøsofageal tilbagesvaling, halsbrandssymptomer er meget betydningsfulde, sklerodermi med typisk spiserørsinddragelse hos patienter med røntgenbilleder i brystet kan ses i luften, spiserørsafslapning, nedre sphincter kan ikke lukkes, bariummåltidundersøgelse indikerer yderligere Tab af normal esophageal bevægelse, synlig slap esophageal og esophageal sfinkteråbning, eller endda mangel på primær peristaltis, og kan også give tegn på esophagitis eller stenose, esophageal tryk test esophageal og esophageal sphincter viste abnormiteter, avanceret involvering Det kan ses, at esophageal sammentrækningslængde er reduceret, peristaltis på den glatte muskulatur i spiserørskroppen stoppes, og den nedre spiserør i spiserøret er meget typisk hos patienter med scleroderma esophageal involvering, så nogle mennesker definerer det som "scleroderma esophagus", og radionuklidoverførselstest opdager esophageal. Og scleroderma esophageal manometri har også God korrelation.
Undersøge
Scleroderma spiserør undersøgelse
Esophageal manometri viste abnormiteter i spiserørskroppen og den nedre øsofageale sfinkter. Længden af øsophageal sammentrækning blev reduceret i det avancerede trin, og peristaltis af den glatte muskulatur i spiserørskroppen og reduktionen af den nedre øsofageale sphincter var typisk hos patienter med sklerodermi og spiserør involvering.
1. Patienter med sklerodermi og typisk øsofageal involvering kan ses med luftfyldte spiserørsbilleder på brystradiografen. Spiserøret er slap, og den nedre sfinkter kan ikke lukkes.
2. Bariummåltidundersøgelsen indikerer endvidere, at den normale bevægelse af spiserøret går tabt, og den slappe spiserør og den nedre øsofagus sfinkter er åben, og endda den primære peristaltis er fuldstændig fraværende, og der kan også gives bevis for spiserør eller stenose.
3. Radionuklidoverførselstest for at påvise esophageal bevægelse og scleroderma esophageal manometri har også en god korrelation.
Diagnose
Diagnose af scleroderma spiserør
Diagnostiske kriterier
1. Først og fremmest at diagnosticere sklerodermi.
2. Spiserøret ser ud til at være forsinket med tømning, besvær med at synke eller reflukssymptomer.
3. Esophageal manometri viste et tre-lavt fænomen.
4,24 timers esophageal pH-overvågning bekræftede patologisk tilbagesvaling.
5. Endoskopi bekræftede esophagitis og andre spiserørssygdomme blev udelukket.
Differentialdiagnose
1. Esophageal tuberculosis: Patienter med esophageal tuberculosis har generelt banebrydende symptomer på tuberkulose i andre organer, specielt tuberkulose. Symptomerne på spiserør forvirres ofte eller skjules af andre organsymptomer, så de ikke kan opdages i tide. I henhold til den patologiske proces med tuberkulose kan stadiet med tidlig infiltration udvikles. Der er symptomer på træthed, lav feber, øget erytrocytsedimentationsrate, men også symptomer er ikke indlysende, efterfulgt af sluge ubehag og progressiv dysfagi, ofte ledsaget af vedvarende hals og retrosternale smerter, forværring ved indtagelse, ulcus-type læsioner De fleste af dem er kendetegnet ved smerter ved indtagelse. Mad, der spildes ud i luftrøret, bør overveje dannelsen af luftrør i spiserøret. Sværhedsmæssigt ved at synke antyder, at fibrose i læsionen forårsager ardannelse.
2. Svampe-esophagitis: de kliniske symptomer på svampe-esophagitis er atypiske, nogle patienter kan ikke have nogen kliniske symptomer, almindelige symptomer er slukning af smerter, besvær med at sluge, ubehag i øvre del af maven, post-sternalsmerter og brændende fornemmelse, svær stern bag Det er som en knivlignende kolik, der kan stråle ud til ryggen som angina. Candida-esophagitis kan forårsage alvorlig blødning, men er ikke almindelig. Ubehandlede patienter kan have epiteludslip, perforering eller endda spredt candidiasis, og spiserørshindring kan forårsage Mediastinal betændelse, esophageal trakeal fistel og esophageal striktur, patienter med vedvarende granulocytopeni med høj feber bør kontrolleres for hud, lever, milt, lunge og anden spredt akut candidiasis.
3. Viral esophagitis HSV-infektion i spiserøret har ofte næse- og herpes. Det vigtigste symptom er svelgsmerter. Smerten forværres ofte ved indtagelse af mad. Maden er langsom i spiserøret efter indtagelse. Et par patienter lider hovedsageligt af dysfagi. Symptomer, mild infektion kan være asymptomatisk.
