Behcets sygdom scleritis
Introduktion
Introduktion til Behcets sygdom Behcets sygdom (BD) er en kronisk tilbagevendende systemisk vaskulitis med ukendt etiologi og er en systemisk immunsygdom. De karakteristiske manifestationer er orale mavesår, kønssår og betændelse i øjnene. Forbindelsen mellem ophthalmia, orale mavesår og kønsår blev opdaget så tidligt som "medicinske far" Hippokrates. Det var først i 1937, at den tyrkiske hudlægeprofessor Hulusi Behcet først anerkendte og beskrev sygdommens triade. . Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,00005% Modtagelige mennesker: ingen specifikke mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: konjunktivitis skleritis
Patogen
Årsag til Behcets skleritis
(1) Årsager til sygdommen
Etiologien er stadig uklar. Amerikanske forskere har fundet genomet af HSV-1 i lymfocytter hos nogle kritisk syge patienter og inficeret patientens lymfocytter med herpes simplex-virusinfektion, hvilket resulterede i mere γ-interferon end normale mennesker og andre sygdomme. I henhold til det fænomen, at antistoffet produceret af HSV-1 er meget højere end hos normale mennesker, antydes det, at denne sygdom kan være relateret til infektionen af HSV-1. Japanske forskere anvender forskellige stafylokokker, især antigen psoriasis-testen af hæmolytisk streptococcus. Det blev fundet, at patienter med denne sygdom havde en højere og stærkere forsinket immunreaktion fra huden end kontrolgruppen og endda forårsagede gentagelse af sygdommen, og lymfocytterne fra patienten blev co-dyrket med streptococcus for at inducere lymfocytter, der stimulerer neutrofil funktion. Faktor, så sygdommen kan være relateret til streptococcus, nogle lærde baseret på ca. 1/3 af patienterne har tidligere haft en tuberkulose eller i øjeblikket diagnosticeret med forskellig tuberkulose, nogle patienter har et stærkt OT-hudtestrespons, anti-tuberkulose PPD-antistof Den positive hastighed og titer var højere end kontrolgruppen, og nogle patienter opnåede tilfredsstillende resultater efter anti-tuberkulose-behandling. Det antages, at forekomsten af denne sygdom er tæt knyttet til tuberkulose, 3 Argumenterne er fordybelse, endnu at gøre en positiv konklusion, udelukker ikke sygdommen er en heterogen sygdom, forårsaget af en række forskellige årsager.
(to) patogenese
Patogenesen af denne sygdom er ikke belyst, men forskellige immun abnormaliteter kan observeres, såsom forøget neutrofil kemotaxis, nedsat CD4-hjælper T-celleforhold og normalt CD4-undertrykkende celletal, tilstedeværelse af humant slimhindeantistof, patientlym Celler i reagensglasset har en cytotoksisk virkning på humane orale epitelceller, halvdelen af patienterne er øget CIC, afsætning, hvilket fører til vaskulitis, mange patienter kan opdage kondenseret globulin, polyklonal immunoglobulin abnormiteter osv., Om disse ændringer er relateret til patogenet Og fx er anti-slimhindecelleantistoffer primære eller sekundære, og yderligere forskning er nødvendig.
Forebyggelse
Behcets sygdom skleritis forebyggelse
Denne sygdom er ofte en samtidig sygdom ved nogle systemiske sygdomme. Når den først opstår, skal den aktivt finde den relevante primære sygdom og behandle den primære sygdom for effektivt at kontrollere sygdommen.
Komplikation
Behcets sygdom med skleritis Komplikationer konjunktivitis skleritis
Et lille antal patienter har okulært anterior segmentinddragelse, herunder konjunktivitis, keratitis, scleritis og scleral inflammation.
Symptom
Behcets sygdom scleritis symptomer Almindelige symptomer Oralt slimhinde sår Indvendig blødning Venøs trombe Pustule Oralt mavesår Skleral ydre betændelse
1. Okulære manifestationer af okulære læsioner kan være de eneste manifestationer af Behcets sygdom og kan også være forbundet med andre systemiske læsioner, især læsioner i centralnervesystemet. Øjelæsioner begynder normalt at invadere det ene øje, hvilket til sidst involverer begge øjne, men en af dem forekommer Mere alvorlig har en tredjedel af patienterne aseptisk fremre kammer empyema, som Behcet beskriver som en typisk okular manifestation, som regel i de sene stadier af sygdommen, og forsvinder hurtigt, aseptisk anterior kammer empyema og infektivitet Forskellen mellem forkammer-empyem er, at førstnævnte ikke koagulerer og kan bevæge sig med ændringer i kropsposition. Den forreste uveal, retinal og optisk neuropatiske læsioner er mere almindelige end anteriær kæmpe-empy. Anterior uveitis kan forårsage grå stær efter iris Klæbende og sekundær glaukom, nethindevaskulitis involverer generelt små grene af arterier og vener, vaskulær hvid kappe og intraretinal blødning, ødemer og udstråling, central retinal vene eller grenobstruktion, arteriolar tyndning og åreknuderekspansion, undertiden kan forekomme Serøs netthindeavtagning, optisk vaskulitis kan forårsage optisk skibstopning eller ødemer og permanent optisk atrofi, nethinde og optisk vaskulitis kan føre til tab .
(1) skleritis: Behcets sygdom skleritis er sjælden, den samme skleritis med Behcet's sygdom er også sjælden, forekomsten af Behcets sygdom hos patienter med skleritis er 0,68%, skleritis er det eneste symptom på Behcets sygdom, der forårsager Patientens opmærksomhed og medicinsk behandling efter yderligere undersøgelse og diagnose af Behcets sygdom kan også forekomme med nethindevaskulitis og optisk discitis For unge scleritis-patienter med tilbagevendende netvaskulitis i begge øjne er det vigtigt at overveje muligheden for Behcets sygdom. Detaljerede undersøgelser af slimhinderne i knoglerne og kutan er nyttige til diagnosticering af denne sygdom, og scleritis aktivitet kan synkroniseres med aktiviteten af systemiske sygdomme.
(2) skleral ydre betændelse: Skleral ydre betændelse er også sjælden hos patienter med Behcet's sygdom, forekommer ofte efter nethindevaskulitis og optisk skiveødem osv., Ligesom andre øjenafvik, kan forekomme i den aktive periode af Behcets sygdom Skleral ydre betændelse.
2. Ikke-okulære manifestationer Ud over orale mavesår, kønsår og okulær betændelse er der også manifestationer af invasion af hud, led, store blodkar, mave-tarmkanal og centralnervesystem.
Orale slimhindesår er 2 til 10 mm i diameter, runde og ovale, med en gul base i midten og rød halo omkring dem. Mavesåret optræder ofte på mere end et sted, der forekommer i buccal slimhinde, læber, tandkød, tunge og svælg, mavesår. 3 til 30 dages heling, mavesår er lette at tilbagefaldes, normalt uden ar, kvindelige ydre kønsorganer, vagina og endda livmoderhalsen og mandlig pungen, mavesår i penis ligner orale mavesår, men tilbagefaldshastigheden er lav, mavesåret er dybt, normalt tilbage Ar, kønsår er mindre almindelige end orale mavesår, og ikke-slimhindes kønsår er karakteriseret ved nodulære læsioner med centrale mavesår.
Typiske hudlæsioner af Behcets sygdom inkluderer nodular erythema, pustler, acne-lignende papler og hudallergier, akupunktur ved pathergy test og signifikant rød efter 24 til 48 timers intradermal injektion af luft eller saltvand. Hævelse, udslæt, apikale små pustler eller folliculitis er positive, dette er ikke-specifikke manifestationer af kutan vaskulitis, positiv til akupunktur test, 90% positiv hos japanske og tyrkiske patienter, positiv rate hos kinesiske patienter Ved 62,2% var testen yderst specifik og sjældent testet positiv hos andre sygdomme og normale personer.
60% af Behcets patienter kan have reumatoid faktor (RF) -negativ ikke-gående tilbagevendende arthritis uden deformitet, der forekommer i knæ, ankel, håndled, især knæet, den mest involverede, kardiovaskulær involvering Det er en arteriovenøs okklusion og en aneurisme. De store, mellemstore og små blodkar i næsten forskellige dele kan være involveret. Den venøse læsion er dobbelt så meget som den arterielle læsion. Den er kendetegnet ved dyb veneklokkination (almindeligvis i overlegen og inferior vena cava, subclavian vene, femoral vene). , iliac-vener og levervener og overfladisk thrombophlebitis, arterielle læsioner forekommer ofte under subclavian, stenose eller obstruktion af nyre-, hals- og femoral arterie, hjerte-kar-sygdoms abnormiteter i Behcets sygdom, dårlig prognose, mave-tarmkanal kan forekomme Sår, især i nedre ileum og højre kolon, udvikler nogle patienter med tarmsår videre til perforation, delvis kolektomi og distal ileal resektion er påkrævet, 10% af patienterne med Behcets centralnervesystem involvering kan forårsage sensation, motion og Neuropsykiatriske abnormiteter, meningoencephalitis kan forårsage hovedpine, feber, halsstivhed, cerebrospinalvæskeceller og lokal neurologisk dysfunktion.
Undersøge
Undersøgelse af Behcets sygdom skleritis
Patienter med Behcets sygdom kan opdage mange immun abnormaliteter, men mangler specificitet, kan forekomme forhøjet cirkulerende immunkompleks (CIC), nedsat komplementniveauer, leukocytose, forhøjet kondenseret globulin og γ-interferon, neutrofiler Forøget kemotaktisk aktivitet såvel som forhøjet serum IgA, IgG og IgM, serum CD4 og CD8 forhold ændret sig fra normale 2: 1 til 1: 1, akutte episoder af ESR steg, C-reaktivt protein ( Forøget CRP), øget centralnervesystem, øget cerebrospinalvæskeprotein og lymfocytter.
1. CT-undersøgelse i hjernen viste mere end halvdelen af abnormiteterne.
2. Røntgenundersøgelse af gastrointestinal, lunge, knogler og led røntgenundersøgelse og arteriovenøs angiografi hjælper også med at diagnosticere.
3. Fundus fluoresceinangiografi hjælper med at bestemme omfanget af nethinden og optisk disk sygdom.
Diagnose
Diagnose og diagnose af Behcets sygdom
Sygdommen har ingen specifikke serologiske og patologiske diagnosemetoder, så diagnosen er hovedsageligt baseret på kliniske, og de nuværende internationalt anvendte diagnostiske kriterier er udviklet af det japanske Behcet's Research Society og International Behcet's Research Group (ISG) oprettet i 1990. Førstnævnte opdeler patienter i komplette og ufuldstændige typer, og tilbagevendende anterior uveitis, tilbagevendende orale mavesår, pleomorfe hudlæsioner og kønssår kaldes ufuldstændige typer; tre hovedtyper vises. Tegnet eller to hovedskilte og nogle andre læsioner kaldes komplette typer. ISG-standarden er:
Gentagne orale mavesår (gentages mindst 3 gange på 1 år) plus typisk øjenskade.
To af følgende fire punkter kan diagnosticeres:
1 tilbagevendende kønsår eller kønsarr.
2 typiske øjenskader (anterior uveitis, glasagtige celler eller nethindevaskulitis).
3 hudskader (nodular erythema, pseudo folliculitis eller pustulære papler eller acne-lignende knuder).
4 Akupunktur test positiv reaktion, når unge patienter med anterior uveitis, skleritis, skleritis, nethindevaskulitis eller vaskulær okklusion bør overveje muligheden for Behcets sygdom, mistænkt Behcet's sygdom, bør Til undersøgelse af hele kroppen, især slimhinderne og huden og forståelsen af den medicinske historie, for individuelle tilfælde, kan følgende punkter være vigtige for diagnosen: subkutan thrombophlebitis, dyb venetrombose, epididymitis, arteriel okklusion og aneurisme, central Nervesystem involvering, gigt, mave-sår og familiehistorie.
