systemisk lupus erythematosus scleritis
Introduktion
Introduktion til systemisk lupus erythematosus Systemisk lupus erythematosus (SLE) er en autoimmun sygdom karakteriseret ved uidentificeret etiologi, der involverer flere systemiske organer, og som er karakteriseret ved anticelle-antistoffer, cytoplasmatiske og cellemembranantigenantistoffer. Den høje immunologiske aktivitet af denne sygdom er forårsaget af unormal immunaktivering og tab af selvtolerance De genetiske defekter i immunregulering er grundlaget for mange individer.De eksterne patogene faktorer inkluderer mad, kønshormoner og mentale faktorer. , ultraviolette stråler, medikamenter (pteridin, procainamid, penicillin, sulfa-medikamenter, guldpræparater, phenytoin, isoniazid, methyldopa osv.), mikroorganismer (bakterier, vira, parasitter) osv., genetiske Mangel på seksuel komplement og andre defekter kan være modtagelige for sygdomsaktivitet. Grundlæggende viden Sandsynlighedsforhold: Andelen af skleritis hos SLE-patienter er ca. 1% -5% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: keratitis anterior uveitis glaukom vasculitis okklusion af den centrale retinal vene
Patogen
Årsager til systemisk lupus erythematosus scleritis
(1) Årsager til sygdommen
Den nøjagtige årsag er uklar og kan være forårsaget af en kombination af faktorer Den immunologiske aktivitet af denne sygdom er forårsaget af unormal immunaktivering og tab af selvtolerance. De genetiske defekter i immunregulering er grundlaget for mange individer. De eksterne patogene faktorer inkluderer mad, kønshormoner, mentale faktorer, ultraviolette stråler, medikamenter (肼 benazin, procainamid, penicillin, sulfa-medikamenter, guldpræparater, fenytoin, isoniazid, methyldopa osv.) , mikroorganismer (bakterier, vira, parasitter) osv., genetisk komplementmangel og andre defekter, kan være modtagelige for sygdomsaktivitet.
(to) patogenese
SLE er en sygdom, der hovedsageligt er formidlet af antistoffer. Patientens serum har et anti-nukleært antistof (ANA), som er en lupus erythematosus-faktor, der reagerer med dets tilsvarende autoantigen, DNA-histon-komplekset i kernen, hvilket resulterer i kemotaksis. Faktorfrigørelse, tiltrækning af hvide blodlegemer, hvide blodlegemer påvirkes af ANA, kernen er opsvulmet, kromatinstrukturen går tabt, den nukleare membran opløses og frie legemer dannes. De små kroppe indeholder forskellige inflammatoriske mediatorer, der forårsager skade, og de små kroppe er indviklet af neutrofiler. Inklusionskropperne dannes i cytoplasmaet, og kernen presses til den ene side. Den er purpurrød i blodets udtværningsfarvning. Det kaldes lupus erythematosus-celler, og komplekset af ANA og DNA kan forårsage kapillærskade og hud på forskellige dele. , led-, nyre- og øjenlæsioner.
Forebyggelse
Systemisk forebyggelse af lupus erythematosus
Kontroller aktivt systemisk lupus erythematosus for at forhindre forekomst af okulære komplikationer i kroppen.
Komplikation
Komplikationer ved systemisk lupus erythematosus scleritis Komplikationer anterior keratitis uveitis glaukom vasculitis centrale retinal vene okklusion
SLE skleral betændelse kan sprede sig til tilstødende væv og forårsage keratitis, anterior uveitis og sekundær glaukom. Nogle patienter har også hård netudstrømning, vaskulitis, central retinal vene-okklusion, arteriolar stenose, arteriovenøs Krydskomprimering, gule pletter og retinale ar.
Symptom
Systemisk lupus erythematosus skleritis symptomer almindelige symptomer fælles hævelse smerter sclera ydre betændelse netthed blødning protein urin træthed leddeformitet keratitis keratoconjunctivitis tør muskel myasteni svaghed feber
1. Udseendet af øjen manifestationer af øjet er meget vigtigt for bedømmelsen af SLE. Øjelæsioner kan ikke kun være den første manifestation af SLE, men også vurderingen af sygdommens sværhedsgrad og prognose og invasionen af andre bindevævssygdomme. I modsætning til SLE, der påvirker næsten enhver del af øjet, skal enhver patient med nethindevaskulitis eller scleritis undersøges omhyggeligt for SLE.
(1) Skleritis: Det rapporteres, at forekomsten af skleritis hos SLE-patienter er 1%. Forekomsten af skleritis er et mere præcist tegn på SLE-systemisk aktivitet. Når hele kropstilstanden forværres, intensiveres skleritis og tilbagevendende, og skleritis er stadig Kan være den første manifestation af SLE, SLE-skleritis manifesterer sig ofte som diffus eller nodulær anteriær skleritis, især i tilfælde af systemisk vaskulitis, kan nekrotisk anterior skleritis forekomme, selvom posterior skleritis er sjælden, men også SLE En af de kliniske manifestationer af øjet, enhver scleritis er en del af den systemiske skade af SLE, og når SLE systemisk sygdom kontrolleres, vil scleritis også blive lettet.
(2) Skleralepidemi: SLE forekommer i Scleraepitel, og 159 tilfælde af skleralt epitel observeret af Watson og Hayrhh har ingen SLE, men skleral betændelse er det første symptom på SLE.
(3) Andre øjenskader: Ud over skleritis og skleral betændelse kan SLE-patienter også have keratitis, konjunktivitis og anterior uveitis i det forreste del af øjet. Konjunktivitis kan påvirke sputum, kuglen og bindehinden i iliac crest. Subkutan fibrose, som fører til konjunktival tilbagetrækning, den mest almindelige keratopati er overfladisk punktatkeratitis, hornhindes stromal infiltration, marginal hornhindesår og vasospasme, keratoconjunctivitis (Sjögren syndrom) kan ledsages af SLE , men sjældent set, selvom anterior uveitis sjældent forekommer, kan anterior uveitis være sekundær med glaukom, tilstanden er ikke tung, og effektiv til passende behandling, bageste segmentlæsioner er mere alvorlige end læsioner i anteriore segment, dette Cirka 5% af tilfældene har fundusændringer, og fundusændringerne er ikke karakteristiske. De kan ikke bruges som et vigtigt grundlag for diagnose, men deres udseende eller forsvinden bruges ofte som en god indikator til at vurdere sværhedsgraden og prognosen for systemiske sygdomme. Den mest almindelige læsion i øjets posteriorsegment er Fundus bomuldslignende ekssudat, retinal blødning og retinal eller optisk skiveødem, retinal vene tortuosity, bomuldslignende plaques er placeret i den bageste pol og dens nærhed, 1 til flere, størrelse 1/4 ~ 1PD, denne bomuldslignende plak er okklusionen af den forreste arterielle vaskulitis i nethindekapillærerne, hvilket får kapillærbedet til at forårsages af iskæmi. Retinal blødning er ofte placeret nær den optiske skive eller makula; de fleste af dem flammer små blødninger spredt i nervefiberlaget. Spot, der er også stor eller dyb blødning, graden af nethindens eller optisk skiveødem er generelt ikke alvorlig, nogle af ovennævnte ydelser ligner hypertensiv retinopati, kan også være et uafhængigt tegn på SLE, mange forskere understreger, at hele kroppen af retinopati og sygdom Der er en sammenhæng mellem anfald, Rothfield fandt, at hård eksudation af nethinden er forbundet med sygdomme i centralnervesystemet (epilepsi og organisk encefalopati), og Regan og Foster mener, at nethindevaskulitis kan forekomme, når SLE ikke er værre, uanset hvilken I tilfælde af SLE-patienter med retinopati bør omgående udføres systemisk undersøgelse, hvis aktive læsioner, øjeblikkelig behandling, kontrol af systemiske sygdomme og øjenforstyrrelser, kan vaskulitis i centralnervesystemet producere nuklear oftalmoplegi, nystagmus , II, III, V og VII om cerebral parese, ipsilateral hemianopia og optisk skiveødem.
2. Ikke-okulære manifestationer SLE er meget forskelligartet i forekomsten eller udviklingen af sygdommen. De kliniske manifestationer af patienterne har åbenlyse individuelle forskelle. De fleste patienter har træthed, anoreksi, vægttab, feber og generel sygdom på det tidlige stadium af diagnosen. I løbet af sygdommen, 1 eller 2 af ovennævnte symptomer, forekommer ofte, hvilket antyder sygdomsaktivitet, træthed er et vanskeligt symptom at vurdere, men indikerer ofte, at sygdommen er ved at gentage sig, SLE kan invadere ethvert organ i kroppen, det mest almindelige Kliniske manifestationer af berørte organer.
Egenskaberne ved SLE ekstraokulært væv og organinddragelse er som følger:
(1) Muskel, ledssygdom: mere end 95% af tilfældene kan påvirke leddene, ledens hævelse og smerter som det første symptom, med kortvarige egenskaber, en bestemt ledsmerten kan vare fra et par minutter til adskillige dage med forsinkelse af sygdommen Og værre er det, at smerten varer, arthritis forekommer, gigt er ofte symmetrisk, de berørte led er for det meste proximale knæ, håndled, knæled, selvom SLE sjældent forekommer i erosiv arthritis, men 10% til 15 % af patienterne udviklede leddeformiteter svarende til RA. Cirka 50% af de aktive patienter havde myalgi, muskelsvaghed og muskel ømhed, og 5% til 7% af patienterne havde reumatoidknuder.
(2) Hudlæsioner: 80% af SLE-patienterne har hudlæsioner, 20% af patienterne har kliniske manifestationer i første episode, de mest almindelige læsioner i de hudeksponerede dele, symmetriske udslæt, typisk sommerfuglerytem på både kinder og næse Hudlesionen er uregelmæssig ødematisk erytem, overfladen er glat, kanten er klar eller sløret, og den er vedvarende eller intermitterende. Under ultraviolet bestråling forværres alkoholindtagelse eller mental stress, og der kan forekomme makulopapulært udslæt og hårtab. En uge er erytem og atrofiske blegne læsioner, urticaria, angioødem, buløse læsioner, negldeformation og orale mavesår, orale mavesår og hårtab hyppigere hos 25% til 40% af de aktive patienter.
(3) Vaskulære læsioner: SLE er den mest almindelige vaskulitiske bindevævssygdom efter RA, inklusive hud, slimhindevaskulær skade, gangren, dyb venetrombose, Rayo-fænomen hos 20% af patienterne og anden klinisk Samtidig ydeevne med forbedring af tilstanden for at reducere eller forsvinde, skade på det perifere og centrale nervesystem og lille arteritis kan føre til organinfarkt, såsom cerebral emboli og blødning, hjerteinfarkt, diffus proliferativ lupus nefrit, tarmperforation osv. Patienten udviklede systemisk arteritis svarende til nodulær polyarteritis.
(4) Hjertesygdom: Den mest almindelige hjertemanifestation af SLE er pericarditis, men ingen alvorlige konsekvenser, myokardieinddragelse, koronardød forårsaget af hjerteinfarkt, selv hos 20-årige kvinder, atypiske vorter Biologisk endocarditis, også kendt som Libman-Sacks endocarditis, blev først beskrevet af Libman og Sacks i 1924 som en neoplasma observeret på tricuspid-ventilen, men i de senere år viste det sig at være mere almindelig i mitralventilen, og nogle patienter var i Libman. -Sække endokarditis baseret på sekundær infektion, kan forårsage subakut bakteriel meningitis, EKG-undersøgelse kan finde ST-T-ændringer, men sjældent pulmonal hypertension og hjertesvigt.
(5) Nyresygdom: Strengt taget involverer næsten alle SLE nyrerne. I de fleste tilfælde er graden af nyreskade mild, og der er ingen klinisk manifestation, mens hos andre patienter, selvom der er nyreskade, er der ingen nyresvigt, kun 40 % til 50% af patienter med nyreskade har også nyrefunktion (proteinuri eller hæmaturi, nefrotisk syndrom eller nyresvigt), klinisk patologisk klassificering af lupus nephritis kan opdeles i:
1 lokal proliferativ lupusnephritis (mild).
2 diffus proliferativ lupusnephritis (alvorlig).
3 membranøs lupusnephritis (moderat.
4 mesangial lupus nefritis (let), sameksistens af lupus nefritis og hypertension kan føre til fatale konsekvenser, ubehandlet hypertension forværrer nyreskader, omfanget og omfanget af nyreskade er forbundet med sværhedsgraden af SLE-læsioner Sen nyresygdom er den største dødsårsag hos SLE-patienter.
(6) Neurologiske sygdomme: Skade i centralnervesystemet er den anden dødsårsag hos SLE-patienter.De mest almindelige symptomer på centralnervesystemet er psykiatriske symptomer (organisk hjernesyndrom), og epilepsi er den anden almindelige type neurologiske skader. Ydeevne, andre sjældne hemiparer, afasi, chorea, periodisk hovedpine og cerebellare symptomer, kan forekomme med andre læsioner, der er værre af SLE, og har ofte kranial neuropati (optisk nerve, trochlear nerv og bortførelse) under SLE-aktivitet og vaskulitis Mere almindelig neuropati, mindre almindelig trigeminal og ansigtsneuropati) og perifer neuritis.
(7) Pulmonale læsioner: 50% til 70% af patienterne med SLE har pleurale og pulmonale læsioner, manifesteret som eksudativ eller tør pleurisy, akut lungebetændelse og diffus interstitiel lungebetændelse, eksudat af eksudativ pleurisy pr. Proteinindholdet i 100 ml overstiger 3 g, glukoseindholdet overstiger 55 mg, lejlighedsvis lupusceller, brystsmerter er sjældne, SLE akut lungebetændelse er ofte forårsaget af infektion, ledsaget af åndedrætsbesvær, mindre almindelig hoste eller hæmoptyse.
(8) Andre læsioner: SLE-patienter kan have gastrointestinale symptomer, appetitløshed, kvalme, opkast og mavesmerter. Diffuse mavesmerter med eller uden rebound-smerter kan indikere peritonitis og mesenterisk arteritis. Akut pancreatitis kan komme fra Hos patienter med akut SLE- eller glukokortikoidbehandling har akut SLE normalt mindre alvorlig leverforstørrelse, forhøjede levertransaminaser og bliver snart normal efter behandlingen. 50% af SLE-patienter har lymfeknuderlæsioner, 20% har lette, mellemstore Milten ledsages af en stigning i polyklonal immunologisk aktivitet, som er tilstrækkelig til at forklare forstyrrelsen af lymfatisk hyperplasi.Der er næsten altid en blodsystem abnormalitet i aktiv SLE, mest på grund af positiv celleanæmi forårsaget af ødelæggelse af røde blodlegemer, og betydelig hæmolyse kan forekomme hos 10% eller mindre patienter. Patienten har mild trombocytopeni, og et lille antal patienter kan have parotis hævelse.
Undersøge
Systemisk lupus erythematosus scleritis undersøgelse
Ingen specifik laboratorietest betyder, at lupusceller er fagocytiske celler med store ensartede inklusionslegemer dannet af neutrofiler fagocytose af nukleoprotein (DNA-histon), der interagerer med ANA, 70% af patienterne med SLE ~ 80% kan påvise lupusceller, ANA er mere følsom og mere specifik end lupuscelleundersøgelse, 98% af aktiv fase og 97% af remission SLE patienter er ANA positive, og ANA titer og SLE alvorlighed og aktivitet har Korrelation, men ANA har ikke absolut specificitet for SLE. Andre autoimmune sygdomme, såsom akutte virale infektioner, kroniske infektionssygdomme, ANA-positive, ANA-negative kan ikke ignorere diagnosen SLE, SLE kan forekomme en række ANA, såsom DNA-histonantistof, dobbeltstrenget DNA (dsDNA) antistof, enkeltstrenget DNA (ssDNA) antistof, anti-RNA antistof, anti-histon antistof, nuklear ribonucleoprotein (nRNP) Antistof, anti-SM-antistof og anti-cardiolipin-antistof, dsDNA-antistof er 70% positivt i SLE, målt ved radioimmunoassay (Farr-metode), normal bindingshastighed er under 20%, antistof-titer falder med sygdomstilladelse, Sm-antigen Et surt nukleart protein, der er opløseligt i fysiologisk saltvand i kernen. Anti-Sm-antistoffet er positivt i ca. 30% af SLE-patienterne. Derfor er antistoffet næsten kun positivt i SLE, så det kaldes mærket antistof af SLE, og anti-nRNP-antistof kan findes i Hos patienter med sklerodermi, bindevævssygdom og polymyositis er anticardiolipin-antistoffer forbundet med falske positiver i nogle SLE-syfilis-tests, og patienter med anticardiolipin-antistoffer er mere tilbøjelige til at have trombose og tilbagevendende spontane aborter. Anti-koagulationsfaktorer VIII, IX, XI og XII antistoffer, blodplade-antistoffer og anti-immunglobuliner (såsom RF) kan også påvises hos patienter med SLE. Disse antistoffer er ikke-specifikke og kan påvises i andre sygdomme.
Nedsatte komplementniveauer (C3, C4 og totale komplementniveauer faldt) og anti-DNA-antistof-positive har en højere specificitet for diagnosen SLE, lave komplementniveauer, serumkondenseret globulin og CIC er forbundet med forværring af SLE.
Lupusbåndtest (LBT): Den direkte fluorescensmetode bruges til at deponere immunglobulin og komplementere i epidermis og dermale forbindelser hos patienter.Det er et granulært, sfærisk eller lineært arrangement med lys gulgrøn fluorescens. Bånd i de normale hudeksponerede dele af SLE er den positive rate 50% til 70%, og læsionsområdet kan være så højt som 90% eller mere. IgG-deposition er mere diagnostisk end IgM-deposition.
Aktiv nefritis kan have proteinuria, cellerørulær urin og mikroskopisk hæmaturi. SLE-patienter bør regelmæssigt kontrolleres for serumkreatinin og urinrutine, positiv pigmenteret anæmi, ca. 50% af patienter med hvide blodlegemer <4000 / mm3, neutrofiler og lymfocytter Det absolutte antal celler er reduceret, 1/3 af patienterne har trombocytopeni, 5% til 10% af patienterne med hæmolytisk anæmi, stigning i reticulocyt, lav hæmatokrit eller positiv Coombs-test kan forudsige, at SLE-sygdommen vil udvikle sig, og andre systemiske læsioner vil vises.
Under SLE-aktiv cerebrospinalvæskeundersøgelse blev proteinet forøget, neutrofilerne og lymfocytterne var lidt forhøjede, og komplementet C4 blev reduceret.
1. Røntgenundersøgelse: diffus alveolær infiltration ved lungens base vises, når der er aktiv læsion i lungen.
2. Ultralydundersøgelse: den perikardielle fortykning vises, når læsionen involverer perikardiet.
Diagnose
Diagnose og differentiering af systemisk lupus erythematosus scleritis
Enhver patient med ledssmerter og multiple systeminddragelse bør mistænkes for at have SLE.Den aktuelle internationale anvendelse er de diagnostiske kriterier, der er foreslået af American College of Rheumatology i 1982 (tabel 2). De, der opfylder 4 eller flere punkter, kan muligvis Diagnostisering af SLE, men hvad angår individet er dem, der opfylder kriterierne, ikke nødvendigvis SLE. Omvendt kan de, der ikke opfylder kriterierne, muligvis ikke udelukke SLE. Nogle tidlige, lette og atypiske SLE'er er endnu mere. Baseret på ovennævnte kriterier er standarden, der er anbefalet af den kinesiske reumatologiforening, at 4 af de 13 poster kan diagnosticeres med en specificitet på 93,6% og en følsomhed på 97,3%.
1 erythema til sommerfugle eller erytem fra skiver.
2 let allergi.
3 orale mavesår.
4 ikke-arthritis eller ledssmerter.
5 serositis (pleuritis eller pericarditis).
6 nefritis (proteinuri, rørformet urin eller hæmaturi).
7 nervesystemskader (kramper og mentale symptomer).
8 unormalt blod (WBC <4000 / mm3) eller blodplader <80.000 / mm3 (eller hæmolytisk anæmi).
9 lupusceller eller dsDNA-antistoffer er positive.
10 anti-Sm-antistof-positive.
11ANA er positiv.
12 lupus bæltetest positiv.
13C3-komplement er lavere end normalt.
