spredt eosinofil kollagensygdom
Introduktion
Introduktion til formidlet eosinofil kollagensygdom Sygdommen er en allergisk sygdom, der er kendetegnet ved feber, luftvejssymptomer, hepatosplenomegaly og øget eosinofile perifere blod, rapporteret først af Engfeldt og Zettertröm i 1956. Grundlæggende viden Sygeforhold: 0,0001% Modtagelige mennesker: ingen specifikke mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: erythema, gul tumor, splenomegaly
Patogen
Årsager til spredt eosinofil kollagensygdom
(1) Årsager til sygdommen
Den nøjagtige årsag er stadig uklar. På grund af eosinofili, astma og forhøjet serum IgE, kan det være en type I-overfølsomhedsmedieret sygdom.
(to) patogenese
Patogenesen er stadig ikke klar, det kan være en type I-overfølsomhedsmedieret sygdom, fra ledmuskelsmerter, nodulær polyarteritis-lignende vaskulitis, sygdommen ligner gigt, så type III-overfølsomhed Vigtige patogene virkninger med hensyn til, hvordan type I og type III-overfølsomhedsreaktioner synergistisk forårsager sygdom, gjenstår at undersøge.
Patologi: mikroskopisk epidermal hyperkeratose, partiel parakeratose, uregelmæssig forlængelse af epidermis osv., Ikke alle tilfælde har epidermale ændringer, men der er dermale ændringer, manifesteret som løs ødem af dermale kollagenfibre, lavt niveau af begrænsninger Fibrinændringer, fra det overfladiske til det midterste lag af dermis, der er moderate eosinofiler og vævsceller omkring kapillærerne, små blodkar og svedkirtler, en lille mængde lymfocytter og plasmaceller infiltrerer, og organerne i hele kroppen er hovedsageligt vaskulitis og Interstitial inflammation, nogle organer viste granulom med nekrose og eosinophil infiltration. De histopatologiske ændringer af denne sygdom har følgende egenskaber:
1 fibrøst bindevævlignende fibrin degeneration og fibrinlignende nekrose;
2 vaskulitis, hovedsageligt sygdom i lille kar;
3 mere modne eosinofiler diffunderer infiltration og dannelse af granulom.
Forebyggelse
Spredt eosinofil forebyggelse af kollagen sygdom
1. Fjern og reducer eller undgå sygdomsfaktorer, forbedrer livsmiljøet, udvikler gode levevaner, forhindrer infektion, vær opmærksom på fødevarehygiejne og rationel kost.
2. Vær opmærksom på motion, øg kroppens evne til at modstå sygdom, ikke overtræthed, overdreven forbrug, holde op med at ryge og alkohol, opretholde balance og overvinde angst og spænding.
3. Tidlig påvisning og tidlig diagnose af den primære sygdom, etablere tillid til bekæmpelsen af sygdommen, overhold behandling.
Komplikation
Spredte komplicerede eosinofile kollagensygdomme Komplikationer, erythema, gul tumor, milt
Sygdommen kan kompliceres af effusion af ledhulen, leddeformation, muskelsvaghed, erythema, erythema multiforme, papules, dermatitis, plak, gul tumorlignende skade, nekrose, ar, erythroderma, forbigående lungebetændelse, bronchopneumoni, hjerte Udvid leveren og milten.
Symptom
Disseminerede eosinofile kollagensygdomssymptomer Almindelige symptomer Kvalmeforstoppelse Mavesmerter Afslapning Høj intrakraniel højtryk hvaledysnød Diarré fælles hævelse
Vises hovedsageligt som træthed, smerter i kroppen og ubehag, dårlig appetit, irritabilitet og søvnløshed osv. Denne sygdom, ligesom andre kollagensygdomme, har også egenskaberne ved flere systemskader.
1. Feber har næsten alle tilfælde af feber, og mere parallelt med læsionens aktivitet, kan være afslapningsvarme, men også ved varmebeholdelse er kropstemperaturen mere end 38 ° C.
2. Ledsymptomerne er polyarthritis eller ledssmerter, nogle gange er der akkumulering af leddvæske, hævelse i led, fælles symptomer er lette og tunge, tung aktivitet er begrænset, morgenstivhed, men de fleste forårsager ikke leddeformation, kropsledninger er Kan påvirkes, men mere almindeligt i lemmerne, især håndledene er mest modtagelige, og nogle tilfælde ledsages af muskelsmerter og muskelsvaghed.
3. Hudlesioner har følgende typer hudændringer:
1 erythema, erythema multiforme;
2 bumser;
3 dermatitis, plak, gul tumorlignende skade;
4 nekrose, ar;
5 erythroderma.
Et udslæt kan eksistere alene eller i kombination på samme tid. Miliapaplerne på frontal og bagagerum er de mest almindelige hudændringer i det tidlige stadium. Efterhånden som sygdommen skrider frem, spreder den sig gradvist til lemmerne og bliver til sputum. Meslinglignende erytem, hval eller atopisk dermatitis-lignende udslæt ledsaget af intens kløe, starten af miliære papler kan også hurtigt omdannes til kropsrødhed, fortykning og desquamation, ofte ledsaget af kløe, såkaldt Et dermatologisk udslæt, undertiden ledsaget af et moset udseende på lemmerne, hvilket efterlader en fin retikulær pigmentering efter læsionen er forsvundet, og læsionen kan også oprindeligt vises som et klart erytem spredt rundt om kroppen, hvis størrelse er Æg eller palmer er ikke lige, kanterne er lys rød, midten er lysere i farven, og huden er lidt højere. Erytemet er blandet med lysebrun pigmentering, som ofte smelter sammen for at danne plak eller gul tumorlignende ændringer. Nekrose, ardannelse efter spredning, forskellige typer hudlæsioner kan forekomme i forskellige dele af kroppen, såsom erytem i bagagerummet, erythematøs ekssudativ erytemlignende skade og lemmer i miliæret Udslæt eller atopisk dermatitis-lignende udslæt, kort sagt, at sygdommen har en mangfoldighed af hudforandringer, men den konstante karakteristik formidles, ofte ledsaget med kløe.
4. Hjerte-lungesymptomer Under sygdommens begyndelse har de fleste patienter åndedrætssymptomer, som manifesterer sig i forskellige grader af hoste, undertiden som astmalignende dyspnø, hoste skummende sputum eller slimsputum og eosinofiler i sputumudstrygning pga. Lungevæv har eosinophil infiltration, kan forårsage forbigående lungebetændelsessymptomer, på grund af langvarig brug af glukokortikoidbehandling kan reducere kroppens modstand, det er let at sekundær bakteriel infektion og endelig føre til bronkial lungebetændelse, hvilket gør sygdommen værre og bliver sygdommen Dødsårsagen.
Mere end halvdelen af patienterne har forstørret hjerte, men tidlig asymptomatisk, kongestiv hjertesvigt kan forekomme senere, næsten alle tilfælde har sinustakykardi, hjerterytme og adskillelse af kropstemperatur.
5. Fordøjelsessymptomer kan vise mavesmerter, kvalme, opkast, lejlighedsvis diarré eller forstoppelse eller skiftevis mellem de to, hvilket kan være forårsaget af gastrointestinal eosinophil infiltration, ca. halvdelen af patienterne har lever, splenomegali .
6. Nogle tilfælde af neurologiske symptomer kan have neurologiske symptomer, såsom gangforstyrrelse, forstyrrelse af bevidsthed, synsnedsættelse, blød gane i ekstremiteterne, hældning af øjenlågene, intrakraniel hypertension og patologisk refleks.
7. Cirka 1/3 af andre patienter har hævede lymfeknuder, der kan være hævede systemiske lymfeknuder eller lokal lymfadenopati, især i nakke- og axillære lymfeknuder.
Undersøge
Påvisning af spredt eosinofil kollagensygdom
1. Blodrutinen og det samlede antal leukocytter kan øges, og klassificeringstællingerne har kun eosinofiler forhøjet, for det meste modne, og der er mere ESR i den aktive periode.
2. Urinrutine kan have mild proteinuri, mikroskopisk hæmaturi eller tubulær urin, og urinændringer er generelt milde.
3. Biokemisk undersøgelse kan have milde abnormiteter i leverfunktionen, og proteinelektroforese kan vise en stigning i gammaglobulin.
4. Immunologisk undersøgelse Alle tilfælde er IgE, IgG øget, 2/3 af patienter med reumatoid faktor positiv, ca. 1/5 af patienterne anti-nukleært antistof-positivt, E-rosettedannelsesnummer og PHA og andre markører for cellulær immunitetstest Hvor lav er, og komplementet reduceres.
5. Røntgenundersøgelse af røntgenbillede af brystet har forskellige grader af inflammatorisk infiltration, undertiden synlig hjerteforstørrelse, individuelle tilfælde kan have hånddeformiteter, indsnævring i ledhulen, knogledestruktion, lejlighedsvis synlig ledforskyvning eller subluxation.
Diagnose
Diagnose og differentiering af formidlet eosinofil kollagensygdom
Diagnosen af denne sygdom afhænger hovedsageligt af hudlæsioner, kliniske manifestationer, patologiske træk og perifert blod eosinophilia, kombineret med flersysteminddragelsesegenskaber, kan diagnosticeres.
Differentialdiagnose
1. Nodulær polyarteritis er hovedsageligt forårsaget af visceral skade, især hjerte-, nyre- og nervesystemets symptomer. Læsionerne er hovedsageligt lilla pletter eller knuder fordelt langs arterierne, og der er ingen diffuse kløende miliære papler eller Plaque, patologiske ændringer i fibrøs nekrose, arteritis, for det meste ingen epidermis, dermale collagenfiberforandringer, reumatoid faktor og anti-nukleært antistofnegativ, disse patologiske og laboratorie abnormiteter adskiller sig fra spredte eosinofiler Cellulær kollagen sygdom.
2. Allergisk granulom er et multisystemorgan, der involverer granulomatøs vaskulitis, hovedsageligt lungeinfiltration, manifesteret som paroxysmal astma, perifert blod eosinophilia, hudlæsioner hovedsageligt hud eller subkutan knude Sektion, lilla plet, patologiske ændringer i fibrinlignende nekrotisk vaskulitis, hovedsageligt involverende arterier i muskellaget, ledsaget af granulomatøse ændringer, ingen ændringer i hudkollagenfibre, reumatoid faktor, anti-nukleære antistoffer er negative.
3. Wegeners granulom er en slags nekrotiserende granulomatøs vaskulitis, hovedsageligt involverende luftvej, nyre og øjne, ofte med ødelæggelse af knogler i øvre luftveje, ingen kløende miliære papler, plaques, ingen hudkollagenfiberændringer. Det anti-nukleare antistof var negativt, og IgE-niveauet var normalt.
