C5 insufficiens syndrom
Introduktion
Introduktion til C5 dysfunktionssyndrom C5-dysfunktionssyndrom, også kendt som familiær C5-dysfunktion, blev først rapporteret af Miller i 1968. Meget fundet hos spædbørn, kendetegnet ved et normalt C5-indhold i serum, men funktionelle defekter. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: findes hovedsageligt hos babyer Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: suppurativ meningitis
Patogen
Årsager til C5-dysfunktionssyndrom
(1) Årsager til sygdommen
Autosomale abnormaliteter, som er dominerende eller recessive, er endnu ikke blevet bestemt, og der er en familiær tendens.
(to) patogenese
Komplementering i værtens immunrespons på patogene mikroorganismer, hovedsageligt gennem immunmodulering, forbedrer kemotaksis og immunadhæsion af fagocytiske celler (herunder neutrofiler), spiller og opløser antigene virkninger, når den primære natur af komplement Når immunfunktionen er ufuldstændig, øges følsomheden for forskellige infektioner, og forskellige autoimmune sygdomme er let sekundære. Denne sygdom er forårsaget af C5-insufficiens og kemokinproduktionsforstyrrelse i serum, men den specifikke patogenese er stadig ukendt.
Forebyggelse
C5 dysfunktionssyndromforebyggelse
Undgå overarbejde og træning ordentligt. Formålet med fysisk træning er at forbedre kroppens evne til at modstå sygdomme og fremme bedring af kroppen. Du kan vælge den passende træningsmetode i henhold til din egen specifikke situation, men mængden af træning bør ikke være for stor, du skal vedvare hver dag, vedvare, for at få gode resultater.
Komplikation
Komplikationer ved C5-dysfunktionssyndrom Komplikationer, purulent meningitis
I alvorlige tilfælde kan det være ledsaget af exfoliativ exudativ dermatitis, sepsis og purulent meningitis.
Symptom
C5 dysfunktionssyndrom symptomer almindelige symptomer tynd diarré
Sebum-exudativ dermatitis forekommer fra spædbarnet og kan starte fra en hvilken som helst del, hurtigt sprede sig til hele kroppen, ledsaget af kronisk diarré, vægttab, lav leveevne, på grund af patienternes dårlige anti-infektionsevne, det er let at have gentagne bakterieinfektioner ( Gram-negative bakterier, såsom otitis media, lungebetændelse, enteritis.
Undersøge
Undersøgelse af C5-dysfunktionssyndrom
Serum-totalkomplement (CH50) og C5-niveauer, svømmemobilitet og antigen var i det normale interval, C5-aktivitet faldt, og serumet hos børn kunne ikke forøge fagocytosen af granulocytter og stafylokokker med normale fagocytiske celler. Andre neutrofiler fungerer normalt, men nogle tilfælde kan være forbundet med T-celledysfunktion og hyperglobulinæmi.
Diagnose
Diagnose og identifikation af C5-dysfunktionssyndrom
I henhold til spædbarnets begyndelse bekræftes kliniske manifestationer og laboratorieundersøgelser.
