Castlemans sygdom
Introduktion
Introduktion til Castlemans sygdom Castlemans sygdom (CD) er en af de uforklarlige reaktive lymfadenopati, klinisk sjældne, kendetegnet ved betydelig hævelse af dybe eller overfladiske lymfeknuder, og nogle tilfælde kan være forbundet med systemiske symptomer og / eller flere systemiske skader. I de fleste tilfælde er den kirurgiske behandling af hævede lymfeknuder effektiv. Grundlæggende viden Sygeforhold: 0,0004% Modtagelige mennesker: ingen specifikke mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: Kaposis sarkom trombotisk thrombocytopenisk purpura
Patogen
Årsagen til Castleman's sygdom
(1) Årsager til sygdommen
Etiologien af CD er ukendt, og plasma-celletypen menes at være relateret til infektion og betændelse. Nogle forfattere har antydet, at immunregulerende abnormaliteter er de indledende faktorer af CD. Klinisk bekræftes 25% af centrale tilfælde at være forbundet med HHV-8-infektion, og i det mindste en del af CD overvejes. I risikoen for ondartet hyperplasi af B-celler kan et par polycentriske typer omdannes til malignt lymfom, men de fleste tilfælde følger, at resultaterne ikke oversatte til maligne tumorer.
(to) patogenese
Fordi der er mere end et vaskulært kimcentrum i lymfeknude folliklerne, har nogle tilfælde også angiolipomakomponenter, og læsionerne kan også forekomme i normal fravær af lymfoide væv, så det blev betragtet som et hamartom, angiografi Billederne ligner andre vaskulære hamartomer. CD'er, der domineres af plasmacelleproliferation, menes at være forbundet med infektion (hovedsageligt virusinfektion), betændelse på grund af patologisk inflammatoriske ændringer, såsom plasmaceller, immunoblaster. Og kapillærproliferation, mens den resterende lymfeknude-struktur bevares; kliniske tegn på inflammatoriske læsioner, såsom kronisk sygdomsanæmi, øget erytrocytsedimenteringshastighed, hypoalbuminæmi og polyklonal immunoglobulin steg osv. Er CD's oprindelsesfaktor, såsom den typiske immunsvag sygdom - AIDS, kan forekomme samtidig med CD og Kaposi sarkom, kan et lille antal CD også omdannes til Kaposi sarkom; klinisk nogle patienter med autoimmune blodceller Nedsat, antinuclear antistof-positiv, reumatoid faktor-positiv eller anti-human globulin-test-positiv; nogle immunologiske test viste partielle CD-patienter med antigenreaktivitet Tab, T hæmmer cellemangel osv. Nogle forfattere mener, at CD er en præneoplastisk læsion, fordi plasmacelleimmunhistokemisk farvning af CD-læsioner er monoklonal, individuelle patienter har enkelt immunoglobulin i blodet, et par multicenter Patienter kan konverteres til malign lymfom.
Det er rapporteret, at IL-6 er involveret i patogenesen af CD, for eksempel overføres IL-6-genet til hæmatopoietiske stamceller fra mus, og en patologisk model svarende til CD kan opnås med succes. Det er også blevet bekræftet, at B-lymfocytter af CD-lymfeknude-germinal center kan opnås. En stor mængde IL-6 udskilles, og efter at læsionen er fjernet, reduceres serum-IL-6-niveauet også, når den kliniske tilstand forbedres. Derudover bekræftes det i dyreforsøg, at humant herpesvirus 8 (HHV-8), dvs. Posey sarcoma herpesvirus (KSHV) er involveret i patogenesen af CD.
Forebyggelse
Castleman sygdomsforebyggelse
Prognose: Denne sygdom er en fokal læsion med en god prognose, men når multicentret ledsages af monoklonal hypergammaglobulinæmi, er prognosen dårlig, tilbøjelig til ondartet transformation, transformation eller lymfom.
Komplikation
Komplikationer hos castleman-sygdomme Komplikationer Kaposis sarkom trombotisk thrombocytopenisk purpura
1. Cirka en tredjedel af patienterne kan have Kaposis sarkom eller B-celle lymfom.
2. Kombineret med nervesystemet, endokrine og renale læsioner, kan også kombineres med Sjogren's syndrom (sjogren's syndrom), trombotisk thrombocytopenisk purpura og så videre.
Symptom
Castlemans sygdom symptomer almindelige symptomer keratitis hepatosplenomegali lav feber høj feber lymfeknudeudvidelse
CD er klinisk opdelt i fokaltype og multicentertype.
1. Fokale unge mennesker er mere almindelige, medianalderen for begyndelse er 20 år gammel, 90% af patologien er gennemsigtig vaskulær type, patienten har en enkelt lymfeknude smertefri hævelse, langsom vækst, danner en enorm masse, der spænder fra et par centimeter til Cirka 20 cm kan forekomme i en hvilken som helst del af lymfoide væv, men de mest almindelige mediastinale lymfeknuder, efterfulgt af hals, brok og abdominale lymfeknuder, lejlighedsvis i ekstranodale væv, såsom hals, vulva, pericardium, intrakranielt, subkutant, muskel, lunge Der er tilfælde af øjenlåg osv., Hvoraf de fleste ikke har systemiske symptomer. Tumoren kan overleve i lang tid efter resektion, hvilket er et godartet forløb. 10% af patologien er plasmacelle-type. De abdominale lymfeknuder er mere almindelige, ofte ledsaget af systemiske symptomer, såsom langvarig lav feber eller Høj feber, træthed, vægttab, anæmi osv., Symptomerne kan løses fuldstændigt efter kirurgisk resektion og uden gentagelse.
2. Multicentretype er sjælden sammenlignet med fokaltype, begyndelsesalderen er lavere, medianalderen er 57 år gammel, patienten har flere lymfeknuder, let at sprede til overfladiske lymfeknuder med systemiske symptomer (såsom feber) og hepatosplenomegali, Ofte flere systemiske manifestationer, såsom nefrotisk syndrom, amyloidose, myasthenia gravis, perifer neuropati, temporal arteritis, Sjogren's syndrom (sjogren's syndrom), trombotisk thrombocytopenisk purpura og mundhule, keratitis Seksuel reaktion, 20% til 30% af patienterne kan kompliceres med Kaposis sarkom eller B-celle lymfom i løbet af sygdommen, et lille antal patienter med multiple neuropati, organudvidelse (lever, milt), endokrine læsioner, individuelt serum Immunoglobuliner og hudlæsioner udgør et klinisk tegn på POEMS-syndrom, derudover er multicenters kliniske manifestationer ofte invasive og tilbøjelige til infektion.
Undersøge
Castlemans sygdomskontrol
1. Perifert blod er mild til moderat positiv celleanæmi, og i nogle tilfælde er der hvide blodlegemer og / eller thrombocytopeni, som også kan manifesteres som typisk kronisk anæmi.
2. I knoglemarven har nogle patienter forhøjede plasmaceller, der spænder fra 2% til 20%, og morfologien er dybest set normal.
3. Blodbiokemi og immunologisk undersøgelse kan være unormal i leverfunktion, som er kendetegnet ved forhøjede serumtransaminase- og bilirubinniveauer, nyrefunktionsinddragelse i et lille antal patienter, forhøjede serumkreatininniveauer og forhøjede serumimmunoglobuliner, mere almindelige, nogle få M-protein optrådte i serum, og erytrocytsedimentationshastigheden steg tilsvarende.Nogle patienter var positive til anti-nukleære antistoffer, reumatoid faktor og anti-human globulin test.
4. Urin rutinemæssigt urinprotein er svagt forhøjet, såsom ved nefrotisk syndrom vises en stor mængde urinprotein.
5. Histopatologisk forstørret lymfeknude-biopsi viser de specielle patologiske ændringer af ovennævnte CD.Læsionen påvirker hovedsageligt lymfoide væv i en hvilken som helst del af kroppen og spreder endda det ekstranodale væv. CD's patologi er opdelt i følgende to typer:
(1) Gennemsigtig vaskulær type: 80% til 90%, mange forstørrede lymfoide follikulære strukturer i lymfeknuderne, spredt distribution, flere små blodkar, der trænger ind i folliklerne, det vaskulære endotel er naturligvis hævet, og væggen er fortykket. I det senere trin sker der en glasagtig ændring. Der er et stort antal eosinofile eller gennemsigtige stoffer fordelt omkring blodkarene. Lymfocytterne arrangeret omkring folliklerne dannes af et antal lag af hjerteformede lymfocytter, der danner en særlig løglignende struktur eller et hætte-lignende bånd. Flere kapillærer fortykkede kapillærer og lymfocytter, plasmaceller, immunoblaster, lymfatisk sinus forsvandt eller fibrose, den generelle prøve se lymfeknudediameter på 3 ~ 7 cm, den største kan nå 25 cm, vægten på 700 g.
(2) Plasmacelle type: 10% til 20%, follikulær hyperplasi vises også i lymfeknuderne, men spredningen af lymfocytter omkring små blodkar og follikler er langt mindre end for gennemsigtige blodkar, og der er ingen typisk løghudprøve. Struktur, det vigtigste træk ved denne type er spredningen af plasmaceller mellem folliklerne. Russell-kroppen er lille, og der er stadig et lille antal lymfocytter og immunoblaster. Nogle mennesker kalder denne type en transparent vaskulær type aktiv periode, som kan have TCRβ. Eller IgH-genarrangement, et lille antal patienter med flere steder, der involverer lymfeknuder, og multiple ekstraorganers involvering, patologisk har egenskaberne for de to ovennævnte typer, kendt som blandet type, der er også et par enkelte læsioner, patologisk har de ovennævnte to typer Egenskaberne er blandet i en anden forstand Det er rapporteret, at et lille antal patienter med plasmaceller kan være kompliceret med Kaposis sarkom, og det er mere almindeligt hos patienter med AIDS.
6. Ifølge kliniske manifestationer, symptomer, tegn, røntgen, CT, B-ultralyd og elektrokardiogram.
Diagnose
Diagnose af Castleman's sygdom
Diagnostiske kriterier
De kliniske manifestationer af CD er ikke-specifikke. Hvis lymfeknuderne åbenbart er hævede, med eller uden systemiske symptomer, skal muligheden for CD overvejes. Lymfeknude-biopsien kan diagnosticeres ved de typiske CD-patologiske ændringer, der er nævnt ovenfor, det vil sige, at diagnosen af CD skal have patologisk bevis. I henhold til de kliniske manifestationer og patologi stilles klassificeringsdiagnosen, og forskellige mulige relaterede sygdomme skal udelukkes før diagnosen.
CD skal differentieres fra malignt lymfom, forskellige lymfeknuder reaktiv hyperplasi (hovedsageligt forårsaget af virusinfektion), plasmacelle tumor, AIDS og gigtssygdomme, de har nogle lignende kliniske manifestationer og / eller patologiske ændringer, omhyggeligt Den patologiske undersøgelse, herunder immunhistokemisk undersøgelse, og påvisning af visse primære sygdomme er identifikationspunkter Lymfadenopati af denne sygdom skal differentieres fra følgende sygdomme:
Differentialdiagnose
1. Selvom der findes lymfeknuder i begge lymfomer, er præstationerne forskellige. Lymfomer kan have vedvarende eller periodisk feber, generaliseret kløe, splenomegali, vægttab osv., Men de kliniske symptomer på denne sygdom er milde, kun træthed eller beskidte. Det hyppigste symptom på symptomerne efter komprimering er den patologiske forskel De histologiske træk ved denne sygdom er betydelig vaskulær spredning.
2. Angioimmunoblastic lymfadenopati er en unormal ikke-neoplastisk immunoproliferativ sygdom, klinisk mere almindelig hos kvinder, manifesteret som feber, systemisk lymfadenopati, kan have udslæt og kløende hud, hjælpeundersøgelse af hvide blodlegemer, øget blodsedimentering Hurtig, antibiotikabehandling er ineffektiv, hormoner kan forbedre symptomer, lymfeknude-patologi er lymfeknudeødelæggelse, kapillærvægts hyperplasi, er immun moderceller, vaskulære endotelceller PAS-positive, amorfe stofaflejring, interstitiel eosinofil strukturfrit stofudfældning , biopsi kan identificeres.
3. Primær makroglobulinæmi er hovedsageligt forårsaget af lymfoide plasmacelleproliferation og sekretion af et stort antal monoklonale makroglobuliner og omfattende infiltration af knoglemarv og ekstramedullære organer, et stort antal individuelle IgM i serum, ingen knogledød, ingen Nyreskade, klinisk lever, milt, lymfeknuder, ca. halvdelen med høj viskositet.
4. Multipelt myelom er en almindelig type plasmacellesygdom Plasmaceller (eller myelomceller), der spreder sig i knoglemarven, infiltrerer knogler og blødt væv, hvilket forårsager en række organdysfunktioner. Kliniske manifestationer inkluderer knoglesmerter, anæmi og nyrefunktion. Og immundysfunktion, hypercalcæmi, myelomceller, der infiltrerer leveren og milten, lymfeknuder og nyrer, CD-lymfeknuder er indlysende, lymfeknude biopsi kan identificeres.
