Tarm Behcets sygdom
Introduktion
Introduktion til intestinal Behcets sygdom Behcets sygdom kombineret med mave-mavesår, også kendt som tarm Behcets sygdom, er en speciel type Behcets sygdom. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,002% Modtagelige mennesker: ingen specifikke mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer:
Patogen
Årsager til intestinal Behcets sygdom
(1) Årsager til sygdommen
Etiologien af denne sygdom er stadig uklar. Der er vira, bakterier, allergier, hjemmeimmunitet, sociale miljømæssige faktorer og andre teorier. Fra immunitetsperspektivet kan udvidelsen af thymus ses i patientens mediastinale angiografi, og thymus-lymfoide follikler findes ved histopatologi. Procentdelen er så høj som 71%. I det perifere blod øges migrationsfunktionen af neutrofiler, den lysosomale enzymaktivitet i neutrofiler øges, og immunkomplekser og inhiberende T-celler er fraværende.
(to) patogenese
Til inflammatoriske tarmsygdomme, herunder Behcets sygdom, anvendes luminol til at inducere PMA-stimulering af perifere blodneutrofiler, og kemiluminescensundersøgelser udføres på mængden af fotoner udsendt ved fagocytose. På dette tidspunkt på grund af forekomsten af aktivt ilt er der på dette tidspunkt betydeligt forhøjet vævsskade inklusive vaskulære endotelceller.
Patologisk er tarmsåret af Behcets sygdom opdelt i nekrotisk, granulom og blandet type, nekrotisk type er akut, subakut type, granulometype er kronisk sygdom, blandet type er mellem de to, mikroskopisk synlig tarmslimhinde Ødem, slimhindepropria og tarmlymfekar i det submukosale væv Varmkulopati i tarmen er en inflammatorisk ændring af vaskulaturen, der ledsager mavesåret. Det er hovedsageligt kendetegnet ved hypertrofi af intima og blodkar i submucosal væv, især venen. Naturligvis har læsionen af dette blodkar intet at gøre med størrelsen på mavesåret På grund af tidens gang er den vaskulære læsion i den akutte fasesår (nekrotisk type) lettere end den for det kroniske mavesår (granulomatøs type), og jo dybere sår, blodkaret Jo mere åbenlyse læsionen og den ulcusfri tarmslimhinde, de tydelige vaskulære inflammatoriske ændringer ses ikke. Denne vaskulære læsion er stort set ikke forskellig fra de vaskulære læsioner i tuberkulose, Crohns sygdom og ulcerøs colitis.
Forebyggelse
Enterococci-forebyggelse
Forebyggelse: Behandling bør være baseret på årsagen.
Komplikation
Komplikationer ved enterokutan sygdom komplikation
Alvorlige tilfælde af tarmblødning, tarmlammelse, tarmperforation, fistel.
Symptom
Symptomer på tarm Behcets symptomer Almindelige symptomer Svimmelhed erythematøs udslæt tarm paralyse tarmperforation blodig acne-lignende udslæt tarmblødning tarmdeformitet brok synshandicap
De vigtigste symptomer på kliniske manifestationer inkluderer: tilbagevendende mavesår i mundslimhinden, nodulær erytematøs udslæt, subkutan thrombophlebitis, folliculitis-lignende udslæt, positiv akupunktur test osv.; Tilbagevendende fremre kammer purulent iritis , nethinde, choroiditis; kønsår, derudover ofte kombineret med gigt, epididymitis og fordøjelseskanal, hjerte-kar, centralnervesystem, åndedrætsorgan, urinveje og andre symptomer som et symptom på siden af sygdommen, de fire vigtigste symptomer i sygdomsforløbet Alle ser ud til at være den komplette type sygdom med 3 hovedsymptomer i løbet af sygdommen eller 2 hovedsymptomer plus 2 sidesymptomer eller symptomer på øjet plus et andet hovedsymptom på sygdommen. Ufuldstændig type, opdelt i vaskulær type, neurologisk type, gastrointestinal type osv. Afhængigt af skaden i det viscerale system.
1. Vigtigste symptomer
(1) tilbagevendende oral mavesår: flere episoder om året, der optræder flere smertefulde røde knuder i buccal slimhinde, tunge, læber, blød gane osv. Efterfulgt af dannelse af mavesår, diameteren af mavesåret er generelt 2 ~ 3 mm, og nogle Efter herpes begyndelse, efter 7 til 14 dage, vil det løbe af sig selv og ikke efterlade spor. Der er også et par mennesker, der har været ar i flere uger. Sårene er den ene efter den anden. Dette symptom er almindeligt hos alle patienter og er det første symptom på denne sygdom. Det er Det betragtes som et essentielt symptom til diagnose af denne sygdom.
(2) hudlæsioner: høj forekomst af hudlæsioner, op til 80% til 98%, en række manifestationer, nodulært erytem, herpes, papler, acne-lignende udslæt, polymorf erytem, ring erythema, nekrotiserende tuberkulose Sådanne læsioner, bullous nekrotiserende vaskulitis, pyoderma osv., Patienter kan have en eller flere typer hudlesioner, især den diagnostiske værdi af hudtegnene er nodulære erytematiske læsioner og lille traume (akupunktur Efter den inflammatoriske reaktion.
(3) Oftalmitis: De mest almindelige øjenskader er uveitis eller uveitis og retinitis forårsaget af vaskulitis. Gentagne episoder af disse tilstande kan føre til alvorlig synsnedsættelse eller endda blindhed. Der er mere ophthalmia end kvinder.
(4) tilbagevendende vulvarsår: svarer til orale ulcusegenskaber, men antallet af forekomster er lille, antallet er også lille, det fælles er den kvindelige patients store, lille labia, efterfulgt af vagina, mandlig pungen og penis, kan også vises Omkring perineum eller anus har ca. 75% af patienterne dette symptom, mavesåret er dybt, smerten er alvorlig, og helingen er langsom.
2. Gastrointestinale læsioner Symptomerne på fordøjelsessystemet hos patienter med Behcets sygdom tegner sig for 21,5% til 60%, og alderen for patienter med mave-tarm-læsioner er 20 til 50 år gammel. Forholdet mellem mand og kvinde er 1,4: 1, mere end halvdelen er Ufuldstændig type, de vigtigste symptomer er smerter i højre del af abdominalen, mavemasse, mavefylde, brok, opkast, diarré, blod i afføringen osv., Alvorlige tilfælde af tarmblødning, tarmparalyse, tarmperforation, dannelse af fistler osv. Fra spiserøret til den store fordøjelseskanal i tarmtarmen analyserede Pushan et al 719 patienter med Behcets sygdom, inklusive 13 tilfælde (1,8%) af mave- og tolvfingertarmsår og 18 tilfælde (2,5%) af flere mavesår i slutningen af ileum. 5 tilfælde af blod i afføringen (0,7%), 36 tilfælde (5%), Wang Hongjin-analyse af 89 tilfælde af Behcets sygdom, 28 tilfælde af fordøjelsessystemets inddragelse (31,5%), hvoraf 28 tilfælde (31,5%) af orale mavesår, spiserør 3 Tilfælde (3,4%), 1 sag (1,1%) i maven, 1 sag (1,1%) i tolvfingertarmen, 4 tilfælde (4,5%) i ileocecalområdet, 2 tilfælde (2,2%) i den tværgående kolon og 3 tilfælde (3,4%) i endetarmen Der var 7 tilfælde (7,9%) af anus, 131 tilfælde af tarmtype Behcet's sygdom analyseret af heste osv. 105 tilfælde (80,2%) af læsioner i slutningen af ileum og cecum, hvilket antyder, at denne del er et godt sted, White Bird Report Hand Af de 66 patienter var læsionerne 36,4% i tyndtarmen, 45,6% i tyndtarmen, 16,6% i tyktarmen og 1,5% i maven og tolvfingertarmen. Mere end halvdelen af disse tilfælde skyldtes massivt blod i afføringen eller som akut mave. Symptomer, perforation, intestinal obstruktion og nødsituationskirurgi for blindtarmbetændelse, 40% af de kirurgiske tilfælde fundet perforering af tarmsår, gentagelse efter operation, anastomotisk fistel dannelse, sår dehiscence osv., Der kræver 33,9% af genoperationer, ofte gentagen remission Det veksler med gentagelse og heles ikke.
3. Andre systemiske symptomer Arthropati er almindelig, nogle få har hævelse i led, hyppigere ved inddragelse af knæled, nogle patienter har feber under sygdomsaktivitet, mere almindelig ved lav varme, høj feber, træthed, muskelsmerter, svimmelhed osv. Symptomer, nogle patienter med viscerale læsioner på grund af lokal vaskulitis, stenose eller aneurisme kan forekomme, når aorta er involveret, pulmonal vaskulær involvering er kendetegnet ved hæmoptyse, åndenød, lungeemboli og andre symptomer, meningeal encephalitis, hjernestamskader, Godartet intrakraniel hypertension, rygmarvsskade og perifer neuropati.
Undersøge
Undersøgelse af intestinal Behcets sygdom
Der er ingen specifik serologisk undersøgelse af Behcets sygdom, undertiden øges mild globulin, erytrocytsedimentationshastigheden er mild, moderat stigning er hurtig, ca. 40% anti-PPD-antistof øges, og leukocytantigen HLA-B51 er positiv.
1. Akupunkturreaktion er den eneste specifikke test med stærk specificitet i denne sygdom. Patienter får pustler eller folliculitis i akupunktur 24 til 48 timer efter venipunktur, intramuskulær eller intradermal injektion, og det omkringliggende område er rødt. Det er en positiv reaktion på akupunktur.
2. Endoskopiske fund af tarmsår af Behcets sygdom forekommer i ileocecalområdet. Kolonoskopi er mest meningsfuld (fig. 1). Mavesår forekommer mest på den modsatte side af den mesenteriske tilknytning. De er runde, små og dybe sår. Tendensen til multiple hår og perforering, omhyggelig observation, lille koloskopi er nyttigt til at finde tyndtarmssår, tyndtarmsår og tyktarmsår har forskellige optrædener, tyndtarmsår er lille og dyb, ofte multiple, slimhinderne er koncentreret til mavesår, mavesår omkring perifert bule er ikke tydeligt, mavesår For det akutte mavesår med en afrundet form med en meget klar kant er der ingen hvid mos fastgjort til bunden af mavesåret, hvoraf det meste er under 2 cm, og der er også diametre på 2 til 3 cm. Endoskopisk er slimhinden i den midterste del af det modsatte mavesår naturligvis koncentreret. Mavesåret danner en fremtrædende bule, som er et ringformet dæmning. Mavesåret er uregelmæssigt deprimeret. Det ligner formen af Borrmann type 2 eller Borrmann type 3 kræft. Det er vanskeligt at skelne formen af mavesår fra det enkle mavesår i ileocecal område.
3. Røntgenundersøgelse fandt ofte slimhindesår i ileocecalområdet (fig. 2.) Slimhinden i tarmrøret i læsionen kan indsnævres, og tyndtarmen og tyktarmen øges.
Diagnose
Diagnose og identifikation af intestinal Behcets sygdom
Diagnostiske kriterier
Intestinal Behcet's sygdom har normalt symptomerne på Behcet's sygdom først. Orale slimhindesår og vulvarsår er de mest almindelige. Senere vises tarmlæsioner igen. Fordøjelseskanalen har symptomer som mavesmerter på grund af flere mavesår. Diagnosen tarmskader er hovedsageligt Ved undersøgelse af endoskopisk og barium-klyster ser endoskopet tarmslimhinden, især i ileocecal-delen, med et rundt eller næsten cirkulært enkelt eller flere sår med forskellige kanter, der er karakteristisk ændret, og bunden af mavesåret er for det meste dækket med gul og hvid mose. På grund af tarmens deformation er observationen af mavesåret ofte ikke let.Røntgenundersøgelse finder ofte mavesåret i ileocecalområdet. I tilfælde af mere end halvdelen af tilfælde af tarm Behcet er der ingen øjensymptomer, så spørg i detaljer, når du diagnosticerer. Historik er det ofte vanskeligt at diagnosticere et lille antal patienter med indledende tarmsår.
Differentialdiagnose
1. Årsagen til simpelt mavesår er ukendt, det runde eller ovale dybe mavesår i ileocecalområdet er god, histologien er ikke-specifik inflammation, oral mavesår med abscess, vulvarsår, ophthalmitis og andre kliniske specifikke manifestationer.
2. Ikke-specifikke ulcerative colitis mavesår udvikler sig fra endetarmen til hele tyktarmen og har kontinuitet, overfladiske, diffuse, ikke-specifikke egenskaber, slimhindestop, ødemer, dannelse af kronisk pseudopolyps Et stort antal neutrofiler akkumuleres i bunden af tarmen, der danner en karakteristisk lille kryptabcess og kryptabcess dannelse og brud for at danne slimhinderosion eller overfladisk mavesår, generelt begrænset til slimhinde eller submucosa, kryptabcess er ikke-specifik ulcerøs Mere meningsfulde træk ved colitis.
3. Crohns sygdom forekommer i ileocecalområdet, som er en segmental læsion. Den typiske slimhinde har et "belægningssten" -tegn. De inflammatoriske ændringer i hele tarmvæggen er karakteristiske træk. Tarmvæggen eller mesenteriske lymfeknuder er synlige. Typiske granulomændringer, midten er epitelceller, multinucleated enorme celler og fibrøs struktur, ingen ostlignende nekrose, har diagnostisk betydning, kan kombineres med orale mavesår, ophthalmia, hud erytem og andre parenterale manifestationer, men vulvarsår er sjældne.
4. Intestinal tuberkulose Intestinal tuberkulose er sekundær til åben tuberkulose; læsionen involverer hovedsageligt ileocecal, undertiden involverende tilstødende colon, tuberculin test positiv, mangel på Behcets mundsår, vulvar mavesår, ophthalmia og andre kliniske specifikke manifestationer For dem, der har vanskeligheder med at identificere, anbefales det at observere effektiviteten af anti-tuberkulose-behandling først. Kirurgi kan udføres ved kirurgiske indikationer. Den patologiske histologi af mesenteriske og mesenteriske lymfeknuder kan diagnosticeres med kaseøs nekrotiserende granulom.
5. Akut blindtarmbetændelse med akut mavesmerter, ofte med metastatisk højre del af abdominalsmerter, ømhed er begrænset til Mai's punkt, antallet af leukocyt i blodet øges markant, generelt kan der ikke identificeres orale mavesår, hvide vulvarsår, ophthalmia og andre kliniske manifestationer, Nogle gange er der behov for en laparotomi for at bekræfte diagnosen.
6. Andre skal differentieres fra amyloidose, iskæmisk enteritis, colonic diverticulitis.
