akut ikke-lymfocytisk leukæmi hos ældre
Introduktion
Introduktion til akut ikke-lymfocytisk leukæmi ANLL er en akut ikke-lymfocytisk leukæmi sekundært til myelodysplastisk syndrom eller kemoterapimedicin, der hovedsageligt viser anæmi, feber og blødning. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: forekomsten af middelaldrende og ældre over 50 år er ca. 0,03% - 0,07% Modtagelige mennesker: ældre Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: anæmi
Patogen
Akut ikke-lymfocytisk leukæmi hos ældre
Genetiske faktorer (20%):
Familielukæmi tegner sig for 0,7% af leukæmi, og forekomsten af leukæmi i den samme tvilling er tre gange højere end for andre mennesker. B-celle kronisk lymfocytisk leukæmi er familiære, medfødte sygdomme som Fanconi-anæmi, Downs syndrom, Bloom-syndrom osv. Forekomsten af leukæmi er høj.
Andre blodsygdomme (10%):
Såsom kronisk myeloid leukæmi, MDS, myeloproliferative sygdomme såsom essentiel thrombocytose, myelofibrosis og polycythemia vera, paroxysmal hæmoglobinuri, multiple myelom, lymfom og andre blodsygdomme kan til sidst udvikle sig til akut Leukæmi, især ANLL.
Ioniserende stråling (10%):
Røntgendiagnose og -behandling, 32P-behandling, forekomsten af leukæmi i befolkningen af atombomber er høj.Kemiske faktorer (10%):
Benzen og dets derivater, antineoplastiske midler, såsom alkyleringsmidler og etoposid, og bis-morpholin til behandling af psoriasis kan forårsage leukæmi, især ANLL.
Virus (20%):
For eksempel kan en type C retrovirus, human T-lymfocytvirus-I, forårsage voksen T-celle leukæmi.
Forebyggelse
Ældre akut ikke-lymfocytisk leukæmi forebyggelse
Risikofaktor
(1) Ioniserende stråling Efter atombomben i Hiroshima, Hiroshima, Japan, var forekomsten af leukæmi blandt de overlevende 30 gange og 17 gange højere end for ueksponerede mennesker. Stråledosis (100-900 cGy) var tæt forbundet med forekomsten af leukæmi. Forekomsten af leukæmi var 3,5 gange større end for kontrolgruppen, for det meste akut lymfoblastisk, akut eller kronisk myelogen leukæmi, moderen havde en historie med røntgeneksponering under graviditet, og stigningen i antallet af røntgenbilleder før graviditeten steg risikoen for leukæmi hos børn.
(2) kemiske faktorer, benzeninduceret leukæmi er blevet bekræftet: såsom forekomsten af tidlige skofremstillingsarbejdere (kontakt med benzenlim) er 3 til 20 gange højere end den normale befolkning, alkyleringsmidler (såsom nitrogen sennep, benzenbutyl) Syre nitrogen-sennep, cyclophosphamid, busulfan osv. Kan forårsage sekundær leukæmi, især i tumorer med lymfom eller defekter i immunsystemet. Effekten af bis-morfolininduceret leukæmi er rapporteret i de senere år. Derivater af ethylamin har stærke kromosomale afvigelser. Chloramphenicol og phenylbutazon kan også forårsage leukæmi Leukæmi forårsaget af kemiske stoffer er for det meste akut leukæmi.
(3) Karcinogene vira Human leukæmi forårsaget af vira findes kun i voksen T-celle leukæmi (ATL): Den er forårsaget af human T-lymfocytotrofisk virus-I (HTLV-I), som er C Typen af RNA-retrovirus kan overføres gennem seksuel transmission, og blodprodukterne kan overføres lateralt til afkomet Fra 1984 til 1990 blev der fundet 11 tilfælde af ATL-patienter i Kina, mest i kystområder.
(4) Blandt børn med genetiske faktorer har den ene person akut leukæmi, den anden har 25% større risiko for leukæmi end normale mennesker, og leukæmi er af samme type. Sammenhængen mellem medfødte sygdomme og leukæmi sammenlignes også. Tæt, såsom medfødt dumt (Downs syndrom) er ofte tilbøjelig til leukæmi, forekomsten af akut leukæmi er 20 gange højere end normalt.
(5) Hæmatologiske sygdomme Nogle blodsygdomme kan efterhånden udvikle sig til akut leukæmi, såsom kronisk myeloid leukæmi, polycythemia vera, essentiel trombocytose, myelofibrosis, myelodysplastisk syndrom: paroxysmal natlig hæmoglobinuri , lymfom, multiple myelomer osv.
(6) Andre: Andre faktorer, der kan forårsage leukæmi, inkluderer benzin, organiske opløsningsmidler, insekticider, hårfarvestoffer, arseniske midler og overtræk.
2. Tertiær forebyggelse
Primær forebyggelse:
1 Spis mere friske frugter og grøntsager, rimelig diæt, ordentlig fysisk træning og øg kroppens modstand.
2 Til anvendelse af radiofarmaceutiske stoffer og kemiske stoffer (især alkyleringsmidler) er det nødvendigt nøje at kontrollere indikationer og lægemiddeldoseringer for at undgå misbrug og samtidig give eller tilsvarende beskyttende medikamenter for at reducere forekomsten af medikamentinduceret akut leukæmi.
3 Tag nødvendige beskyttelsesforanstaltninger over for mennesker, der arbejder i det radioaktive miljø i lang tid, f.eks. Iført isoleringsdragt mod stråling, regelmæssig behandling, supplement med multivitaminer osv., Og opbevaring og isolering af radioaktive instrumenter eller genstande for at undgå omgivende mennesker. stråling.
4 gravide bør undgå ioniserende stråling og unødvendigt stofindtagelse under graviditet.
5 Fremme miljøbeskyttelse og mindske forurening af naturressourcer (såsom vand, atmosfære, jord osv.).
Sekundær forebyggelse: Screening for højrisikogrupper, de ældre skal gennemgå regelmæssige fysiske undersøgelser for at finde asymptomatiske leukæmipatienter, for at give den nødvendige yderligere undersøgelse af mistænkelige tilfælde, for at opnå tidlig påvisning, tidlig diagnose, tidlig behandling, den mest almindeligt anvendte undersøgelse Der er blodrutine, hvide blodlegemer, klassificering af blodplader og aspiration af knoglemarv, B-ultralyd og så videre.
Tertiær forebyggelse: For patienter, der er diagnosticeret med akut leukæmi, i henhold til kroppens tilstand, sygdommens fremskridt, systemet med regelmæssig behandling af forskellige vigtige organfunktioner, kontrol med tilstanden, forbedring af livskvaliteten for patienter og forlængelse af overlevelsesperioden.
Komplikation
Ældre patienter med akut ikke-lymfocytisk leukæmi Komplikationer anæmi
Der er hovedsageligt anæmi, blødning, infektion og så videre.
Symptom
Symptomer på akut ikke-lymfocytisk leukæmi hos ældre Almindelige symptomer Trombocytopeni Hudinfiltration Intravaskulær koagulation Ledsmerter Åndedrætssvigt Intrakraniel blødning Qi-dynasti snorken Nodulær nyresvigt
De kliniske manifestationer af akut ikke-udvaskning ligner dem ved akut udvaskning. Der er fire vigtigste kliniske manifestationer, nemlig: anæmi, feber, blødning og infiltration, der ligner dem ved akut drenering og vil ikke blive beskrevet igen, men de adskiller sig fra akut drenering. Og specificiteten af hver subtype af ANLL er beskrevet.
1. Mindst halvdelen af tilfældene med akutte ikke-udvaskende tilfælde har blødningssymptomer.Den største årsag til blødning er trombocytopeni, men muligheden for spredt intravaskulær koagulering (DIC) kan muligvis ikke forsømmes, især i den akutte promyelitis af M3-subtype. I tilfælde af celleleukæmi er de kliniske blødningssymptomer åbenlyse, sværhedsgraden og bredden af blødningen, især den omfattende blødning i mange dele, den subkutane blødning har udviklet sig til en stor lilla plet af purpuraen, og disse blødningsfænomener er vanskelige at forklare for den primære sygdom. Det mistænkes og udelukkes fra formidlet intravaskulær koagulering.
2. Symptomerne på knoglesmerter og ledssmerter er langt mindre end for ALLE, generelt mindre end 20%. Lymfeknuder, lever, milt og anden hævelse kan ses i halvdelen af tilfældene, men hævelsen er lettere end ALLE, og forekomsten er lavere end ALLE.
3. Cirka 10% af tilfældene med hudinfiltration, hudskylning eller sygdommen er blå-lilla, nodulære, hudlæsioner er mere almindelige i M5-undertype akut monocytisk leukæmi.
4. tandkødet er infiltreret, hævet og gråblåt, hvilket er karakteristisk for mononukleær celleinfiltration.
5. I begyndelsen af sygdommen er der færre leukæmier i centralnervesystemet end ALLE, men i ANLL-perifere blodhøjde hvide blodlegemer vil chancen for hjerneleukæmi i mononukleære celleundertyper (M5) stige.
6. Subperiostealinfiltrering af øjenlågene kan være en grøn tumor, der skubber øjenæblet udad, hvilket er karakteristisk for ANLL-infiltration.
7. I et lille antal tilfælde udviste det perifere blod et højt antal hvide blodlegemer> 100 × 109 / L. Sådanne tilfælde er tilbøjelige til leukostase, og leukocytstasen i den pulmonale kapillærleje forekommer ængstelig, stemme og interstitiel infiltration. Alvorlig åndedrætssvigt, der viser ydelsen af respiratorisk nødsyndrom, dårlig prognose, hvide blodlegemer stase i centralnervesystemet, ofte ledsaget af intrakraniel blødning, forårsager ofte død, leukocytstase i kønsorganet kan forekomme unormal penisk erektion, hyperuricæmi Symptomer og nyresvigt.
8. Klassificering
(1) FAB-klassificering: akut ikke-lymfocytisk leukæmi er opdelt i 9 typer som følger:
M0 (akut differentiering af akut myelooid leukæmi): De originale celler ligner L2-celler under lysmikroskop med åbenlyst nucleoli, cytoplasmatisk gennemsigtighed, basofile, ingen azurofile partikler og Auer-organer, myeloperoxidase (MPO) ) og Sudan sorte B-positive celler <3%; under elektronmikroskop, MPO (+); CD33 eller CD13 og andre myeloide markører kan være (+), lymfoide antigener er normalt (-), men nogle gange er CD7 + .TdT +; Ikke-leukæmi kan udtrykke CD7 + .TdT +.
M1 (udifferentieret type akut myeloide leukæmi): Udifferentierede granulocytter (type I + type II) tegner sig for mere end 90% af ikke-unge røde blodlegemer i knoglemarv, mindst 3% af cellerne er peroxidase-farvet (+), protoplasmisk cytoplasma Ingen partikler i type I og et par partikler i type II.
M2 (akut differentiering af akut myelooid leukæmi): Myeloblaster tegner sig for 30% til 89% af knoglemarv, ikke-unge, røde blodlegemer, monocytter <20% og andre granulocytter> 10%.
M3 (akut promyelocytisk leukæmi): Multi-granulær promyelocytiske celler er overvejende i knoglemarven, og sådanne celler er ≥30% i ikke-erythroidceller.
M4 (akut granulocyt-monocytisk leukæmi): primordiale celler i knoglemarven tegner sig for mere end 30% af ikke-erythroidceller, granulocytter udgør 30% til 80% i hvert trin, og mononukleære celler på hvert trin er> 20%.
Ud over M4-typen af M5Eo er eosinophils ≥5% i ikke-erythroidceller.
M6 (akut monocytisk leukæmi): de originale mononukleære celler i ikke-erythroidcellerne i knoglemarven, ≥80% af de unge mononukleære celler og monocytter, hvis de originale monocytter er ≥80% M5a, <80% er M5b.
M7 (akut erythroleukæmi): erythrocytter i knoglemarven ≥ 50%, primordiale celler i ikke-erythroidceller (type I + type II) ≥ 30%.
M8 (akut megakaryoblastisk leukæmi): ≥30% af de primitive megakaryocytter i knoglemarven.
I Kina er M2 opdelt i M2a og M2b2, M2a er M2, og M2b er en undertype foreslået af Kina.Det er karakteriseret ved en markant stigning i primordiale og promyelocytiske celler i knoglemarven, men med unormale neutrofiler. Granulocytter er overvejende, deres kerne har ofte nucleoli, og der er en åbenlys ubalance i udvikling af nukleoplasma. Sådanne celler er> 30%.
(2) Immunophenotyping: Den immunologiske ekspression af CD33 i akutte ikke-udvaskende celler var positiv i de akutte celler fra akut ikke-udvaskning, men den akutte lymfoblastik var negativ.
CD33 er positiv for normale promyelocytiske promyelocytiske celler, mesenchymale celler og monocytter, CD11b, CD14.CD36 er positiv for monocytceller, CD13 er positiv for myeloblaster, og CD13 og nuklear TdT rapporteres. Prognosen for de positive patienter var dårlig, mens CD15-positiviteten responderede godt på kemoterapi.De akutte ikke-lymfocytter blev ikke udtrykt på lymfoide antigener CD19, CD20, CD21 og CALLA og kun mindre end 5% af det akutte ikke-udvaskende udtryk af TdT Positive, Ia / HLA-DR udtrykkes i mest akut ikke-udvaskning.
(3) cytogenetisk klassificering: akut ikke-udvaskende kromosomændring M1 har monomer 5, t (6; 9), t (9; 22), M2 har monomer 7. monomer 5, t (8; 21) , t (9; 11), del (11), INV (16), t (6; 9), M3 viser t (15; 17), M4 har monomer 7, t (8; 21), t (9) ; 11), del (11), t (6; 9), M4EO se INV (16), M5 har monomer 7, t (9; 11), del (11), INVt (16).
(4) Molekylærbiologi:
Diagnosen kan baseres på medicinsk historie, kliniske manifestationer, blodprøver og knoglemarvsundersøgelser.
Undersøge
Undersøgelse af akut ikke-lymfocytisk leukæmi hos ældre
Perifert blod
På begyndelsestidspunktet kan antallet af perifere blod leukocytter variere, men det samlede antal hvide blodlegemer er mindre end for ALL, især i M3-subtypen akut promyelocytisk leukæmi. Det perifere blod leukocytantal er ca. halvdelen af tilfældene <3 × 109 / L, et lille antal tilfælde af perifert blod kan vise et signifikant antal hvide blodlegemer (> 100 × 109 / L), let at se M4 og M5 subtype, perifert blod kan forekomme leukæmiceller, sådan en stavlignende krop kan ses i cytoplasma (Auer Rod) er en granulocyt- eller mononukleær celle, det perifere blod leukocytantal er lavt, og der er ingen type ikke-leukæmi leukæmi i leukæmiceller. Det er faktisk sjældent. Patienter har ofte moderat anæmi på diagnosetidspunktet, og retikulocytter reduceres. Perifert blod kan have nukleare røde blodlegemer, normalt unge røde blodlegemer, og trombocytopeni er ofte indlysende. Når DIC er kompliceret, reduceres blodpladerne mere.
2. Knoglemarv
I de fleste tilfælde er nukleare celleproliferation markant aktiv, og et stort antal leukæmiceller vises. I et lille antal tilfælde reduceres den nukleare celleproliferation af knoglemarv. Det perifere blod i sådanne tilfælde viser også et fald i antallet af hvide blodlegemer, og andelen af leukæmiceller i knoglemarven reduceres i myeloide proliferation. Tilfælde er undertiden lavere, kan være mindre end 40%, kaldet akut leukæmi med lav procentdel af eksplosionsceller, erythroidforløberceller kan have megaloblastiske ændringer, især i tilfælde af erythroleukæmi eller akut ikke-leukæmi leukæmi hematopoietisk abnormt syndrom Udviklingen, erythroidcelleproliferation hæmmes for det meste i ANLL (bortset fra M6), og megakaryocytcellelinier hæmmes også.
3. Cellekemi.
4. Blodbiokemi
(1) hyperuricæmi: kan ses i halvdelen af ANLL-tilfælde, eller når leukæmiceller ødelægger og opløses.
(2) øget lysozym: kan ses ved monocytisk leukæmi M4 og M5, for højt lysozym kan forårsage nyre tubulær skade, klinisk behov for at være årvågen.
(3) Undersøgelse af formidlet intravaskulær koagulering: flere patienter med DIC end ALL i ANLL, især dem med M3-subtype. Laboratorietest viser ofte trombocytopeni, men de fleste tilfælde har vist trombocytopeni på grund af ANLL-diagnose. Derfor har denne parameter ringe referenceværdi i leukæmistilfælde kompliceret med DIC. Fibrinogen reduceres i DIC, protrombintid er forlænget, fibrinspaltningsprodukt øges, plasmaprotamin-koagulationstest er positiv, og der er femte. Faktorreduktion.
(4) Cellekolonidannelse: Kolonidannelse af leukæmiceller kan opdeles i fem typer, nemlig:
1 ikke-væksttype;
2 små klyngtype;
3 store klyngtype;
4 Forholdet mellem klynger og kolonier øges unormalt;
5 klynger, koloniforholdet er normalt, og type 1, 3 og 4 har dårlig respons på kemoterapi, men det er også rapporteret, at kun type 3 har en dårlig prognose.
Røntgenundersøgelse: røntgenbillede af bryst viser anterior mediastinal masse udgjorde 5% til 10% af tilfældene, thymusforstørrelse ledsages ofte af pleural effusion, sådanne tilfælde er almindelige i akutte brusere i T-celler.
Diagnose
Diagnose og diagnose af akut ikke-lymfocytisk leukæmi
1. Identifikation af knoglemarvsmetastase af faste tumorer, såsom knoglemarvsmetastase af neuroblastom. Disse celler forekommer ofte i en bunke rosetter og differentieres om nødvendigt med elektronmikroskopi.
2. På grund af de kliniske, ikke-specifikke symptomer, såsom feber, ledssymptomer, mild anæmi skal adskilles fra juvenil rheumatoid arthritis eller lupus erythematosus, bør ikke misbruge binyrebarkhormonet, når diagnosen er ukendt, eller det vil føre til symptomer Aflast, udsæt diagnosen.
3. Visse infektionssygdomme såsom infektiøs mononukleose, toxoplasmosis, cytomegalovirusinfektion kan have feber, lymfadenopati og hepatosplenomegali, og atypiske lymfocytter kan ses i perifert blod. Morfologisk undersøgelse.
4. Derudover bør typen leukæmi, der ikke er leukæmi, ved akut udvaskning, differentieres fra aplastisk anæmi, men knoglemarvsundersøgelsen er nyttig til identifikation af disse to typer sygdomme. Blodsyre og laktatdehydrogenase i de tilfælde af biokemisk aplastisk anæmi reduceres alle. Og kan stige i leukæmi.
