polyarteritis nodosa scleritis
Introduktion
Introduktion til nodular polyarteritis scleritis Nodular polyarteritis (PAN) blev først rapporteret af Kussmaul og Maier i 1866 som en nekrotiserende vaskulitis karakteriseret ved små blodkar i flere systemer. Læsionen er segmenteret og forekommer ved fordeling af karret.Den kan invadere tilstødende vener og kan involvere arterier eller venuler i den distale ende af karret. Grundlæggende viden Sygeforhold: 0,0001% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: hypertension, hjertesvigt, pericarditis, myocarditis, endocarditis, pleurisy
Patogen
Årsager til nodular polyarteritis skleritis
(1) Årsager til sygdommen
I 1970 rapporterede Gocke et al., At PAN er positivt relateret til HBsAg, og at immunkomplekser, der indeholder HBsAg, er synlige på karvæggen.Dette giver stærk støtte til hypotesen om, at PAN normalt er sekundært til udfældningen af opløselige immunkomplekser, men der er mange indenlandske HBsAg-bærere. Sygdommen er sjælden, PAN kan være spontan eller sekundær for anvendelsen af visse lægemidler, de fleste af årsagerne er stadig ukendt.
(to) patogenese
Den specifikke patogenese er uklar, og det spekuleres i, at den er relateret til immunsystemets dysfunktion.
Forebyggelse
Nodulær polyarteritis scleritis forebyggelse
1, skal fremme vask, undgå at blinke. Det anbefales at vaske dit ansigt, håndklæder, lommetørklæder og andre ting, der skal adskilles fra andre, og ofte rengøres og desinficeres.
2, for patienter med infektiøs skleritis skal der træffes nogle isoleringsforanstaltninger, men heller ikke tilladt at gå til det offentlige svømning på grund af svømning, skal medicinsk personale også vaske hænder og desinficere efter kontakt med patienter for at forhindre krydsinfektion.
3. Hvis du har scleritis på et øjeblik, skal du bede patienten om at beskytte dine øjne mod infektion.
4, hvor arbejdsmiljøet er blæsende, støvet røg og andre irriterende stoffer, bør forbedre miljøet og bære beskyttelsesbriller for at forhindre konjunktivitis.
5. Sundhedsfremme, offentlig inspektion og regelmæssig forvaltning af offentlige steder såsom badeværelser, restauranter og svømmebassiner.
Komplikation
Nodulære polyarteritis scleritis komplikationer Komplikationer hypertension hjertesvigt pericarditis myocarditis endocarditis pleurisy
Andre kliniske manifestationer inkluderer hjerteinvolvering, inklusive hjerteforstørrelse og hjertesvigt på grund af hypertension eller koronar arteritis (myokardie-iskæmi, infarkt), koronararterieskade er mere almindelig, kun andet end renal vaskulær skade, sjælden ikke- Eksudativ pericarditis, myocarditis og endocarditis kan også forekomme ved pulmonal involvering såsom pleurisy eller kortvarig eller progressiv lungeinfiltration, men hovedsageligt hos patienter med granulomatøs vaskulitis.
Symptom
Nodulær polyarteritis skleritis symptomer Almindelige symptomer Kvalme alvorlige smerter Mangel på hemianopia knuder Manglende evne tinnitus ødem Appetit tilbagegang kramper
Øjenpræstation
Afhængigt af omfanget af vaskulær skade kan næsten hver del af øjet involveres. Choroidal vaskulitis er den mest almindelige histologiske abnormitet, og klinisk har subretinal gule plaques på grund af choroid vaskulær betændelse ikke forårsaget tilstrækkeligt for øjenlæger. Bemærkninger, nethindevaskulitis kan forårsage netthindeblødning, ødemer, bomuldslignende udstråling, unormal nethindeskarets diameter og vaskulær okklusion, retinopati kan også være sekundær til hypertension, optisk vaskulitis kan føre til optisk skiveødem eller optisk discitis, orbitale vaskulitis Kan forårsage fremspring af øjeæle, vaskulitis i det centrale og perifere nervesystem fører til III, V, VI og VII til kranial nerveparese, homonym hæmianopi, nystagmus, forbigående erytem og Horner syndrom, sjælden æggeblød vaskulatur Betændelse kan forårsage anterior uveitis, anterior kammersproteinudstråling, konjunktival infarkt kan forekomme lysegul løft og skør skader, konjunktival ødemer og subconjunctival blødning, overfladisk sclera, sclera og scleral vasculitis kan producere skleral betændelse , skleritis og keratitis, kan okulære symptomer være den første ydelse af PAN.
(1) Skleritis: Det rapporteres, at hyppigheden af PAN hos patienter med skleritis er 0,68% til 6,45%. Den mest almindelige type PAN-skleritis er nekrotiserende anterioskleritis, ofte ledsaget af marginale ulcerøs keratitis, medmindre diagnosen er korrekt. Og systemisk kontrolmedicinering, ellers vil scleritis blive alvorligt smertefuld og meget destruktiv, hornhindesår gradvist udvikle sig til det omgivende eller centrale, og danne en hornhindekant på hornhinden til den centralt eroderede mavesåroverflade, hvad enten det er klinisk ledsaget Scleritis bruges til at identificere hornhindesår i Mooren-mavesår og vaskulitisrelaterede sygdomme (såsom RA, WG, PAN). I de fleste tilfælde forekommer hornhinde-skleritis efter PAN-diagnosen, og lejlighedsvis kan det bruges som en klinisk manifestation af PAN.
Blandt de 172 tilfælde af skleritis observeret af Foster et al., 2 tilfælde af PAN (1,16%), 1 tilfælde af mand og kvinde, gennemsnitsalder på 58 år, 1 tilfælde af diffus anterior skleritis og 1 tilfælde af nekrotiserende anterioskleritis med marginalt mavesår Ved keratitis udviklede det første tilfælde diffus anterioskleritis efter 1 års diagnose af PAN; det andet tilfælde udviklede først nekrotiserende anterioskleritis med marginal ulcerøs keratitis, som blev diagnosticeret som PAN efter yderligere undersøgelse, og sidstnævnte tilfælde Der er generelle systemiske symptomer på PAN såsom svimmelhed, dyb quadriceps-svaghed, tinnitus, hudskade og epileptiske anfald. Biopsi fandt patologiske fund af albue knoller i overensstemmelse med PAN, og fandt en kapselaneurisme af overlegen mesenterisk arterie. Ved at kombinere disse kliniske manifestationer og fund for at bekræfte PAN forbedrer rettidig og korrekt behandling øjen- og systemiske symptomer og prognose, derfor kan øjenlæger spille en vigtig rolle i diagnosticering og mestring af disse dødelige vaskulitis sygdomme. Rollen.
(2) Skleral ydre betændelse: Selvom histologiske fund har overfladisk skleral vaskulitis, er klinisk skleral betændelse meget sjælden, kan være enkel eller nodulær skleral betændelse, PAN-patienter med skleral betændelse end skleritis Sjældent 94 tilfælde af skleral betændelse hos Foster et al., Ingen PAN-patienter.
2. Ydeevne uden øje
Kliniske manifestationer kan være milde, men også milde, fulminante, feber, træthed, vægttab og appetitløshed og andre systemiske symptomer kan forekomme samtidig med hud-, led- eller nervesystemssymptomer, viscerale læsioner såsom gastrointestinal eller nyreskade Ledsager eller følger disse karakteristiske manifestationer, hudlæsioner inkluderer de mest karakteristiske bløde lilla knuder (Osler knuder), purpura, mavesår, retikulær blålig og koldbrændsel, involvering i led er asymmetri, vandrende Polyarthritis, der ikke forårsager deformitet, forekommer for det meste i ledene i den nedre ekstremitet, abnormiteter i nervesystemet inkluderer perifere nerver (sensorisk eller sensorisk-motorisk neuropati) og sjældne, omkring 30% af patienter med manifestationer i centralnervesystemet i de sene stadier af sygdommen ( Krampe, hemiplegi, encephalopati og psykiatriske symptomer) på grund af indblanding af næringsnerveskar, kan forårsage mononeuritis eller multiple mononeuritis, asymmetri, smerter eller smerttab langs nerven, denne læsion er mere kompliceret end RA Sensorisk motorisk neuropati har en dårlig prognose. 30% til 50% af arterielle læsioner er almindelige i et eller flere maveorganer. Patienter har mave-tarm-symptomer, som er mavesmerter og kvalme. Opkast, leverforstørrelse, tarmobstruktion og blødning af indre organer, infarkt og perforering, appendiks, galdeblære, bugspytkirtel og milt kan også påvirkes. 80% af patienterne har nyrelæsioner, manifesteret som fokal eller diffus glomerulonephritis, Nyre iskæmi, nyreinddragelse inkluderer intermitterende proteinuri, mikroskopisk eller grov hæmaturi, cellekast og progressiv nyresvigt, nyre polyarteritis kan forårsage hypertension, uræmi, kongestiv hjertesvigt og død, æggestokk Testis og epididymis påvirkes ofte, men symptomerne er ikke indlysende. Hvis blødning, der er smerter under infarkt, kan hæmoragisk cystitis forårsage åbenlyst hæmaturi og dysuri.
Undersøge
Undersøgelse af nodular polyarteritis scleritis
Indtil videre har ingen specifikke laboratorieundersøgelser bekræftet PAN, mere end 75% af PAN-leukocytter, eosinofiler steg, ESR steg, hvis hæmaturi, proteinuri antyder nyreinddragelse, HBsAg-positive patienter kan have unormal leverfunktion.
Angiografi har vist, at små hæmangiomer i leveren, nyrerne og mave-tarmkanalen bidrager til diagnosen PAN. Små hæmangiomer er ikke begrænset til denne sygdom, men kan også forekomme ved SLE og fibromuskulær dysplasi.
Diagnose
Diagnose og diagnose af nodular polyarteritis skleritis
Vævsbiopsi er det mest kraftfulde diagnostiske værktøj for PAN Det viser sig at have nekrotiserende vaskulitis i små og mellemstore arterier og kan diagnosticeres, når det stemmer overens med de kliniske manifestationer af flere systemer.I symptomatiske områder som hud, testis, epididymis, skeletmuskel og perifere nerver. Biopsi er den mest værdifulde, men biopsi af ikke-læsionssteder er generelt vanskeligt at diagnosticere.
