akut lymfatisk leukæmi hos ældre
Introduktion
Introduktion til ældre akut lymfoblastisk leukæmi Akut lymfoblastisk leukæmi (ALL) er en type akut leukæmi, ALL er den mest almindelige type leukæmi hos børn. Forekomsten af voksne er lav, svarende til 15% til 25% af den voksne akutte leukæmi, og hyppigheden af ældre er lavere. Cirka 14% af akut lymfoblastisk leukæmi. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,0003% -0,0005% Modtagelige mennesker: ældre Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: åndedrætssvigt
Patogen
Årsagen til akut lymfoblastisk leukæmi hos ældre
(1) Årsager til sygdommen
Etiologien for leukæmi er endnu ikke blevet belyst fuldt ud. De mere anerkendte faktorer er:
Genetiske faktorer (10%):
Familielukæmi tegner sig for 0,7% af leukæmi, og forekomsten af leukæmi i den samme tvilling er tre gange højere end for andre mennesker. B-celle kronisk lymfocytisk leukæmi er familiære, medfødte sygdomme som Fanconi-anæmi, Downs syndrom, Bloom-syndrom osv. Forekomsten af leukæmi er høj.
Andre blodsygdomme (30%):
Såsom kronisk myeloid leukæmi, MDS, myeloproliferative sygdomme såsom essentiel thrombocytose, myelofibrosis og polycythemia vera, paroxysmal hæmoglobinuri, multiple myelom, lymfom og andre blodsygdomme kan til sidst udvikle sig til akut Leukæmi, især ANLL.
Ioniserende stråling (18%):
Røntgendiagnose og -behandling, 32P-behandling, forekomsten af leukæmi i befolkningen af atombomber er høj.
Kemiske faktorer (18%):
Benzen og dets derivater, antineoplastiske midler, såsom alkyleringsmidler og etoposid, og bis-morpholin til behandling af psoriasis kan forårsage leukæmi, især ANLL.
Virus (10%):
For eksempel kan en type C retrovirus, human T-lymfocytvirus-I, forårsage voksen T-celle leukæmi.
(to) patogenese
Patogenesen er endnu ikke belyst.
Forebyggelse
Ældre akut lymfoblastisk leukæmi forebyggelse
Forbedre kroppens immunitet og forhindre infektion.
Komplikation
Ældre patienter med akut lymfoblastisk leukæmi Komplikationer, åndedrætssvigt
Der er blødning, alvorlige infektioner og åndedrætssvigt.
Symptom
Symptomer på akut lymfoblastisk leukæmi hos ældre Almindelige symptomer trombocytopenisk leukæmi celleinfiltration knoglesmerter hypertermi intravaskulær koagulation hudinfiltration bakterier blandet infektion kulderystelser gingivitis sekundær infektion
Der er 4 aspekter af kliniske manifestationer, nemlig anæmi, feber, blødning og infiltration. Begyndelsessymptomerne kan være skjult, langsomt eller pludseligt.
1. Anæmi
Det skyldes, at spredning af erythroidceller fra knoglemarv hæmmes, og forkortelsen af liv i røde blodlegemer i nogle tilfælde samt blødning også er årsagen til anæmi. Naturligvis, efter anvendelsen af kemoterapi, hæmmer lægemidlet spredningen af erythroidceller og kan forværre symptomerne på anæmi. .
2. feber
Halvdelen af patienterne med tidlig feber, kan være lav feber, kan være så høje som 39 ~ 40 ° C eller mere, med kulderystelser, sved osv., Selvom leukæmi i sig selv kan være feber, men højere varme antyder ofte sekundær infektion, er årsagen til infektion Lav immunfunktion, herunder hæmning af normal leukocytproliferation, neutropeni og lav cellulær immunfunktion. Når patienter gennemgår kemoterapi, herunder kortikosteroider, er de mere modtagelige for infektion. Den almindelige infektion er infektion i øvre luftvej. Den mest almindelige form for stomatitis, gingivitis eller angina, kan forekomme mavesår eller endda nekrose i alvorlige tilfælde, derudover kan lungebetændelse, enteritis, pyelonephritis, perianal inflammation, carbuncle også være mere almindelig, alvorlig infektion kan kompliceres af bakteræmi eller sepsis, Nogle patienter kan have feber og kan ikke finde infektionen. De fleste af infektioner i begyndelsen af leukæmi er bakterieinfektioner, især gramnegative bacillerinfektioner. Senere tilfælde er ofte blandet med svampeinfektioner eller blandede bakterierinfektioner. Pneumocystis kan ses i senere tilfælde. Infektion og cytomegalovirusinfektion.
3. Blødning
Den største årsag til blødning er trombocytopeni Årsagen til trombocytopeni er, at spredningen af knoglemarvs-megakaryocytter hæmmes, efterfulgt af infiltrering af blodkarvægge i leukæmiceller, og nogle patienter med diffus intravaskulær koagulation har åbenlyse blødningssymptomer. Hæmning af megakaryocytproliferation vil forværre blødningssymptomer.Den mest alvorlige blødning er intrakraniel blødning Intrakraniel blødning er ofte ledsaget af intrakraniel leukæmi-celleinfiltration, som ofte er en af årsagerne til død af leukæmi. Der er data, der indikerer, at akut leukæmi døde af blødning. 62,24%, hvoraf 87% var intrakraniel blødning.
4. Udførelse af organ- og vævsinfiltration
Leukæmiceller kan infiltreres med flere organer og har forskellige infiltrationssymptomer:
(1) Det er mere almindeligt, at infiltrering af knoglemarv forårsager østrig ømhed, og infiltrationen af knogler og led har smertefulde symptomer.I nogle få tilfælde er symptomerne på knoglesmerter forårsaget af knoglemarvsnekrose af leukæmi.
(2) Infiltration af lymfeknuder, lever og milt kan forekomme i forskellige grader af hævelse, mere almindelig end akut ikke-udvaskning, der hver udgjorde 75%, 85%, 78%.
(3) Cirka 10% af tilfældene har hovedpine, kvalme, opkast og manifestationer af leukæmi i centralnervesystemet ved begyndelsen af sygdommen Meningeal leukæmi er en almindelig type infektion med leukæmi i centralnervesystemet. Leukæmi (CNS-L) kan også manifesteres som infiltration af hjerne-parenchyma og infiltration af rygmarven. Tilsvarende lokaliseringstegn kan forekomme i henhold til forskellige dele.
(4) Hudinfiltration er sjælden i akutte brusere. Hvis der er hudinddragelse, mange tidlige B-cellefænotyper.
(5) Testiklerne er infiltreret, og der er smertefri hævelse, for det meste den ene side, selvom den anden side ikke er hævet, men der er ofte infektion med leukæmicelle under biopsi. Testikel leukæmi er mere almindelig hos mandlige børn efter akut leukæmi-kemoterapi Eller ungdom er den grundlæggende årsag til tilbagefald af leukæmi efter leukomen efter CNS-L.
5. Klassificering
Klassificeringen af leukæmi er udviklet fra FAB-klassificeringen i 1970'erne til dagens MICM-klassificering (morfologi, immunitet, cytogenetik og molekylærbiologi):
(1) FAB-morfologiklassificering: akut drench er opdelt i tre undertyper L1, L2, L3.
(2) Immunologiklassificering:
Immunohistokemisk ekspression af 1B-celler Tidlige pre-B-celler viste HLA-DR, TdT (terminal deoxynucleotidyltransferase), CD34, CD19, CD24, CD10 (CALLA) og andre positive; præ-B-celler viste HLA-DR, CD19, CD24, CD24, CD10, CD20, Cμ (cytoplasmatisk tung kæde) positiv, B-celler viste HLA-DR, CD19, CD24, CD10, C20, Cl, C21 positive.
T-celle-antigen-CD7 fra 2T-celler er den mest følsomme, men nogle T-celler er negative, så CD5 og CD2 skal tilføjes. Børns T-celler udtrykkes sjældent HLA-DR-positive, CD3 er ofte Cytoplasmatisk positiv og overfladeaktiv.
(3) cytogenetisk klassificering: kromosomale ændringer i akut lymfoblastisk: akut lymfoblast før B-celle (1; 19); Akut lymfoblast fra B-celler t (8; 14), t (2; 8), t (8; 22) ; T-celle akut lymfoblast t (11; 14), t (1; 14), t (8; 14), t (10; 14), t (7; 9), t (7; 14), INV (14) Derudover er der stadig t (9; 22) i det akutte brusebad, ofte en dårlig prognose for kromosomændringer.
(4) Molekylærbiologi: Med den kontinuerlige udvikling af molekylærbiologiteknikker, såsom PCR, FISH og in situ PCR-gendiagnoseteknikker, har nogle leukæmipatienter ikke fundet kromosomale abnormiteter, men genetiske diagnostiske teknikker kan finde unormale fusionsgener; Myc'en af t (8; 14) (q24; q32) smeltes sammen med immunoglobulin (Ig) -genet, og E2A fra t (1; 19) (q23; p13) smeltes sammen med PBX-genet, t (1; 14) (p32; Q11) SCL (TAL-1) er fusioneret til TCR-genet, t (10; 14) (q24; q11) HOX-11 er smeltet til TCR-genet, t (11; 14) (q13; q32) BCL-1 Ig-genfusion og t (14; 18) (q32; q21) BCL-2 smeltes sammen med Ig-genet, og disse fusionsgener er ofte forbundet med akut lymfoblastisk.
Undersøge
Undersøgelse af akut lymfoblastisk leukæmi hos ældre
Perifert blod
Når antallet af hvide blodlegemer er begyndt, øges ca. 60% af tilfældene,> 10 × 109 / L, og mere end 50 × 109 / L udgør næsten 1/4 af tilfældene. Jo højere antal hvide blodlegemer, jo højere er andelen af primordiale lymfocytter. Højt; antallet af hvide blodlegemer er ikke højt, nogle mindre urbefrugtceller eller ingen urefældede celler, såkaldt sub-leukæmi leukæmi og ikke-leukæmi leukæmi, hvis det perifere blod leukocyt tæller> 50 × 109 / L (50.000 / mm3 ), ofte med åbenlyse lymfeknuder, lever, splenomegali og ofte T-celleimmunofenotype, antallet af røde blodlegemer er almindeligt, de fleste tilfælde (2/3 tilfælde) viste moderat anæmi, hæmatokrit <30%, slægt Positive celler, positiv pigmenteret anæmi, nedsat antal blodplader, ca. 60% af tilfældene <50 × 109 / L (50.000 / mm3).
2. Knoglemarvsundersøgelse
Foruden morfologisk undersøgelse af Wrights plet kan knoglemarvsvidspunkter også bruges til immunofenotype, histokemiske og cytogenetiske tests Når massen af knoglemarvsceller er meget høj, og retikulær fibrose spredes, er det vanskeligt at udvinde knoglemarvsvæske. "tør pumpning" fænomen, skal du lave knoglemarvsbiopsi, undersøgelse af knoglemarv viste øget celleproliferation og se et stort antal lymfoide leukæmiceller, men morfologien for myeloide og erythroid forløberceller er normal, men antallet er reduceret, megakaryocytter ofte Dårlig spredning.
3. Cellekemi
Peroxidase negativ; glycogen PAS reaktion positiv blok eller granulær; ikke-specifik esterase negativ; neutrofil alkalisk phosphatase steg.
4. Blodbiokemi
(1) Bestemmelse af urinsyre i blodet På grund af den høje celleomsætningshastighed for leukæmiceller forekommer metaboliske forstyrrelser, der viser en stigning i urinsyre i blodet, men gigtsymptomer er sjældne, men man bør være opmærksom på, om urinsyre nefropati opstår, selv i fravær af overdrevent høje leukæmiceller. På samme tid vil der være en stigning i urinsyre i blodet.Det er også vigtigt at bemærke, at når patienten har svær dehydrering på samme tid, kan urinsyre nefropati forekomme mere og kan endda forårsage alvorlig nedsat nyrefunktion.
(2) Blodlactatdehydrogenase forøges på grund af en stigning i omdannelsen af leukæmiceller.
5. Cerebrospinalvæske (CSF) -undersøgelse
Cirka 3% af børn med akut effusion har invasion af centralnervesystemet Ud over rutinemæssig CSF-rutineundersøgelse er CSF-centrifugalsedimentering og koncentration for at finde leukæmiceller nyttigt til diagnose. Det skal bemærkes, at når perifere blodceller er høje, er leukæmi Når andelen af celler er meget høj, vil blødningen forårsaget af lumbale punktering føre til "input" af perifere blodleukæmieceller. Derfor er der nogle tilfælde, hvor lumbale punktering er forsinket i et par dage. Efter kemoterapien er de perifere blodleukocytter faldet markant, og det er vanskeligt at finde leukæmiceller. Det er bedre at have en lændepunktion. Når centralnervesystemet (hjerne- og rygmarvsmembran) infiltreres, viser det en stigning i CSF-tryk, øget protein, nedsat sukker og leukæmiceller.
6. Røntgenundersøgelse: røntgenbillede af bryst viser anterior mediastinal masse udgjorde 5% til 10% af tilfældene, thymusforstørrelse ofte ledsaget af pleural effusion, sådanne tilfælde er almindelige i akut brusebad i T-celler.
Diagnose
Diagnose og differentiel diagnose af akut lymfoblastisk leukæmi
Diagnose
Diagnosen af akutafdeling afhænger hovedsageligt af knoglemarvsundersøgelse, se et stort antal primitive lymfocytter, mindst 25%, men andelen af knoglemarv i den akutte lymfeknude er langt mere end 25%.
Differentialdiagnose
1. Identifikation af knoglemarvsmetastase af faste tumorer, såsom knoglemarvsmetastase af neuroblastom. Disse celler forekommer ofte i en bunke rosetter og differentieres om nødvendigt med elektronmikroskopi.
2. På grund af de kliniske, ikke-specifikke symptomer, såsom feber, ledssymptomer, mild anæmi skal adskilles fra juvenil rheumatoid arthritis eller lupus erythematosus, bør ikke misbruge binyrebarkhormonet, når diagnosen er ukendt, eller det vil føre til symptomer Aflast, udsæt diagnosen.
3. Visse infektionssygdomme såsom infektiøs mononukleose, toxoplasmosis, cytomegalovirusinfektion kan have feber, lymfadenopati og hepatosplenomegali, og atypiske lymfocytter kan ses i perifert blod. Morfologisk undersøgelse.
4. Derudover bør typen leukæmi, der ikke er leukæmi, ved akut udvaskning, differentieres fra aplastisk anæmi, men knoglemarvsundersøgelsen er nyttig til identifikation af disse to typer sygdomme. Blodsyre og laktatdehydrogenase i de tilfælde af biokemisk aplastisk anæmi reduceres alle. Og kan stige i leukæmi.
