Subakut kombineret degeneration af rygmarven hos ældre
Introduktion
Introduktion til subakut kombineret degeneration af ældre Subakut degeneration af rygmarven (subakut degeneration af rygmarven) er en neurodegenerativ sygdom forårsaget af vitamin B12-mangel, normalt ledsaget af pernicious anæmi. De vigtigste læsioner er i de bageste og laterale ledninger i rygmarven. De kliniske manifestationer er dybe sensoriske forstyrrelser og sensoriske ataksier. Og spastisitet ledsaget af perifere sensoriske forstyrrelser. Nogle forskere mener, at skaderne på denne sygdom ikke er begrænset til rygmarven, synsnerven og den hjernehalvdel kan også forekomme, og skaden på rygmarven er ikke begrænset til ledningsbundtsystemet i de bageste og laterale ledninger, og hvidstof fra rygmarven kan forekomme. Grundlæggende viden Andelen af sygdommen: forekomsten af ældre over 60 år er ca. 0,0001% - 0,0004% Modtagelige mennesker: ældre Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: anæmi 瘫痪 optisk atrofi
Patogen
Subakut kombineret degeneration af ældre
(1) Årsager til sygdommen
Subakut kombineret degeneration af rygmarv er en neurodegenerativ sygdom forårsaget af vitamin B12-mangel (Vit B12). Det er forbundet med pernicious anæmi hos ældre. Almindelige årsager er: Vit B12-malabsorption, Såsom manglen på interne faktorer, der udskilles af gastriske parietalceller (autoimmun respons, atrofisk gastritis, postoperativ gastrektomi osv.); Lille tarmsygdom (tyndtarms malabsorptionssyndrom, ileal resektion osv.); Utilstrækkelig indtagelse i kosten; medikamenter hindrer absorption ( Neomycin osv.); Mangel på cobalaminprotein; parasitære sygdomme.
(to) patogenese
Methioninsyntesen, der er afhængig af Vit B12, er involveret i dannelsen af myelin, så Vit B12-mangel kan forårsage myelintab og degeneration af de centrale og perifere nerver; Vit B12 påvirker også lipidmetabolismen, og lipidlignende metabolske forstyrrelser kan føre til nerver. Myelinskede hævelse, sprængning, der forårsager aksonal degeneration; Vit B12 er et essentielt coenzym for DNA- og RNA-syntese, dets mangel fører til utilstrækkelig RNA-syntese, RNA er et kerneprotein krævet af nervecellecytoplasma, og dens syntese er utilstrækkelig til at forårsage nerveaksen Mutagenicitet, især tilbøjelig til den axonale rygmarv, lateral ledning og mangel på DNA-syntese, påvirker celledelingen af knoglemarven og maveslimhinden for at producere anæmi og gastrointestinale symptomer.
Forebyggelse
Subakut kombineret degenerationsforebyggelse af ældre
Hvis du har åbenlyse symptomer på nervesystemet, skal du ikke gå ind for brugen af folsyrebehandling. At spise frisk dyrelever kan også hjælpe behandlingen, derudover kan fysioterapi, akupunktur, fysioterapi hjælpe med at forbedre symptomerne. Forebyggelse af sygdomme er hovedsageligt til forebyggelse af årsagen, såsom forbedring af diætstrukturen, korrigering af underernæring, spisning af flere fødevarer, der indeholder vitamin B-familie, og bør stoppe med at drikke alkohol; hurtigst muligt behandle sygdomme som mave-tarmkanal, der kan forårsage malabsorption.
Komplikation
Subakute kombinerede degenerationskomplikationer hos ældre Komplikationer anæmi, synsnerveatrofi
Anæmi, lammelse, optisk atrofi og så videre.
Symptom
Subakute kombinerede degenerationssymptomer hos ældre rygmarv Almindelige symptomer Manglende evne til at reagere på depression, depression, træthed, irritabilitet, gang, ustabilitet, syn, reduktion af demens, dyb sensorisk forstyrrelse, perifer nerveskade
Sygdommen er mere end begyndelsen af middelalderen, subakut eller kronisk debut, progressiv udvikling, de fleste patienter har træthed, svaghed, diarré, anæmi og andre symptomer inden symptomerne på nervesystemet begynder, nervesystemet har hovedsageligt følgende ydelse:
Perifer nerveskade
Det tidligste udseende, mest manifesteret som tå fra de nedre ekstremiteter, symmetrien i fingerspidsen, vedvarende paræstesi: følelsesløshed, prikken, kulderystelse, brændende fornemmelse, fysisk undersøgelse kan registrere handskelignende, soklignende sensorisk forstyrrelse og nervestamme ømhed.
2. Rygmarvsskade
Hovedsagelig involverer den bageste og laterale ledning, symptomer på den bageste ledning optræder tidligere, manifesteres som åbenlyse dybe sensoriske forstyrrelser i underekstremiteterne: positionssans, vibration, kinestetisk tilbagegang eller forsvinden, sensorisk ataksi: patientens gangstabilitet, såsom Trin på bomuld, især om natten, finger næsestest, ustabil knæprøve, Rombergs tegn positivt, med forløbet af læsionen, fremkomsten af begge svagheder i nedre ekstremiteter, og involverer lateral ledning, beskadigelse af den pyramidale bundt, forårsager lammelse af lemmet, kliniske tegn Det bestemmes af graden af skade på den perifere nerven, den bageste ledning og den pyramidale kanal. Hvis læsionen hovedsageligt består af perifere nerver, reduceres muskelspændingen i lemmet, og senrefleksen reduceres, hvilket er slap lammelse; hvis læsionen er tykkere end den pyramidale bundt, Det manifesterer sig som lemstivhed, øget muskel tone, hyperrefleksi, positiv patologi og sphincter dysfunktion i det avancerede stadie af sygdommen.
3. Kranial nerveskade
Foruden optisk nerveinddragelse påvirkes de resterende kraniale nerver, hovedsageligt på grund af nedsat syn, mørke pletter i det bilaterale synsfelt, reduceret synsfelt, optisk atrofi osv., Som kan forekomme i de tidlige eller sene stadier af sygdommen eller i ondartet Blandt patienter med anæmi uden subakute kombinerede degenerationstegn.
4. Psykiske symptomer
På grund af fremskridt i behandlingen er psykiatriske symptomer sjældne nu, men de er mere almindelige inden anvendelse af vitamin B12 og lever essensen.De kan karakteriseres som irritabilitet, apati, nedsat kognitiv funktion, manglende respons, hallucinationer, tab af orientering, depression. , hukommelsestab og endda demens.
Undersøge
Undersøgelse af subakut kombineret degeneration af ældre rygmarv
Serum vitamin B12-koncentrationen er mindre end 100 pg / ml (normalt 140 til 900 pg / ml).
Sehilliry-test: oral radionuklid 57Co-mærket vitamin B12, målt i urinafføring, findes i vitamin B12-absorptionsdefekter.
I tilfælde af injektion af histamin til gastrisk juiceanalyse kan nogle patienter finde gastrisk syremangel.
Nogle patienter kan have synligt fremkaldte potentialer og abnormiteter i somatosensorisk fremkaldte potentialer.
Nogle patienter viste en stor signalændring i T2-fasen af rygmarven efter MR, som forsvandt efter behandlingen.
Makrofag-hyperhemoglobinanæmi kan ses i blod og knoglemarv hos nogle patienter.
Diagnose
Diagnose og differentiering af subakut kombineret degeneration af ældre
Når koncentrationen af Vit B12 er lavere end 100 pg / ml, injiceres Vit B12 én gang, og hvis der er reticulocytforøgelse efter 10 dage, er det nyttigt til klinisk diagnose.
Differentialdiagnose
I henhold til middelaldrende, subakut eller akut begyndelse, progressiv forværring af anæmi og rygmarv, lateral ledning, pyramidale kanal og perifere nerveskader, kliniske egenskaber kombineret med laboratorieundersøgelser kan diagnosticere sygdommen, sygdommen har brug for tidligt Identificer dig med følgende sygdomme:
1. Rygmarvskomprimering: mere rodsmerter først, ofte fra den ene side, gradvist involverende rygmarvshalvdelen, og til sidst manifesteret som symptomer og tegn på rygmarvsbeskadigelse, kan lumbale punktering ses rygmarvshindring, cerebrospinalvæskeproteinforøgelse, CT, MR Kan hjælpe med at identificere.
2. Multippel sklerose: med remission, gentagelsesveksling som et markant klinisk træk, kan ingen symmetri af perifer nerveskade, EMG og fremkaldte potentialer hjælpe med at diagnosticere.
3. Rygmarvsbrok: kun de bageste og bageste rødder blev beskadiget uden at involvere den pyramidale kanal, Lhermittes tegn var positivt, og serum og cerebrospinalvæske var positive.
4. Perifer neuropati: kan udtrykkes som symmetrisk distal lemmefølelse, bevægelse, autonom dysfunktion, men involverer ikke pyramidekanal, ingen anæmi og serum Vit B12-mangel.
