uspecifik interstitiel lungebetændelse
Introduktion
Introduktion til ikke-specifik interstitiel lungebetændelse Nonspecific interstitia lpneumonia (NSIP) er en type idiopatisk pulmonal interstitiel sygdom (IIP). I modsætning til almindelig interstitiel lungebetændelse kan NISP ses i patologien ved mononukleær celleinvasion eller pulmonal interstitiel fibrose. De inflammatoriske celler er hovedsageligt sammensat af lymfoide plasmaceller og interstitielle makrofager. Honningskumlungen er sjælden, ofte med type II-epitelceller, der viser lineær proliferation, og kun fibroblastproliferation og kollagenaflejring forekommer i det sene stadium. Tidligere blev ikke-specifik interstitiel lungebetændelse opsummeret ved idiopatisk pulmonal interstitiel fibrose på grund af dets kliniske, patologiske, billeddannelses- og lungefunktionsændringer, især til behandlingsrespons og prognose for glukokortikoider og IPF. Forskelligt, så det er blevet adskilt fra IPF i de senere år. Som en uafhængig idiopatisk pulmonal interstitiel sygdom er dens kliniske symptomer og patologiske træk relativt mangel på specificitet. Den kliniske diagnose er for det meste IPF. Faktisk er den faktisk anderledes. sygdom. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,42% Modtagelige mennesker: hyppigere hos middelaldrende og ældre Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: hjertesvigt, respirationssvigt
Patogen
Årsagen til ikke-specifik interstitiel lungebetændelse
(1) Årsager til sygdommen
Årsagen er ukendt.
(to) patogenese
Patologiske manifestationer af NSIP: Forskellige grader af inflammation og fibrose i den fortykkede alveolære væg, afhængigt af andelen af betændelse og fibrose, er sygdommen opdelt i 3 typer: 1 celletype, der tegner sig for ca. 50%, hovedsageligt i lungerne Inflammatorisk betændelse, lidt eller ingen fibrose, er den tidligste histologiske manifestation af NISP. De kroniske inflammatoriske celler i det alveolære septum er hovedsageligt lymfocytter og plasmaceller, der infiltrerer, og infiltrationsgraden er mere fremtrædende end IPF; 2 blandet type, ca. Største for 40%, er lungemellemrummet kendetegnet ved et stort antal kronisk inflammatorisk celleinfiltration og åbenlyst deponering af kollagenfibre, læsionerne er relativt konsistente, ingen honningkomlunge, nogle patienter kan se et lille antal fibroblaster; 3 fibrosetype, ca. 10% Lungeinterstitium er hovedsageligt sammensat af tætte kollagenfibre med let betændelse eller mangel på betændelse. NSIP-læsionerne er flassende eller diffuse, men læsionerne er konsistente hele tiden med få enkle fibrose. District, kan ikke se fænomenet sameksistens af nye og gamle læsioner som IPF, kronisk inflammatorisk celleinfiltration omkring bronkier, alveolær type II epitelhyperplasi, fokal eller flagerende alveolær makrofagakkumulation, almindeligt skum Celler, næsten halvdelen af patienterne har BOOP fokal forandring, den ringe andel af den manglende akut lungeskade lille kar cellulose trombe, hyalinmembran og alveolære epitel metaplasi.
NSIP skal hovedsageligt identificeres med IPF. Navnlig bør lungefibrose differentieres fra IPF.De vigtige patologiske træk ved IPF er tilstedeværelsen af fibroblastiske foci, kombinationen af ardannelse i kollagenaflejring og forskellige faserelæsioner af dannelse af honningkød. Egenskaber, næsten halvdelen af tilfældene med NSIP har fokale BOOP-ændringer, men andelen af hele læsionen er lille.
Forebyggelse
Ikke-specifik interstitiel forebyggelse af lungebetændelse
1, for at sikre, at der er nok hvile, men også for at holde varmen, for at undgå kulde, for at forhindre forskellige infektioner. Vær opmærksom på klimaændringer, især i vinter- og forårssæsonen. Temperaturen ændrer sig drastisk, og tøjet øges eller formindskes i tide for at undgå at forværre tilstanden efter kulden.
2. Har et behageligt livsmiljø. Hold rummet roligt, hold det rent, hold luften frisk, fugtig og cirkulere. Undgå irriterende faktorer som røg, parfume, luftfriskere osv., Og undgå indånding af for kold, for tør, for fugtig luft.
3, diæt, diæt skal være let, let at fordøje, hovedsageligt flydende eller halvflydende, spise mere frugt og grøntsager, drikke masser af vand, undgå at spise krydret, surt, hamp, krydret, stegt mad og æg, fisk, rejer Såsom let at inducere astmamad. Spis ikke irriterende mad. Generelt skal diætets karakteristika være: Diæt skal være diversificeret, med rimelighed tilpasset, nærende, forholdsmæssigt og egnet til fordøjelse og absorption.
4, mentalt bør opretholde en glad og optimistisk stemning, for at forhindre mental stimulering og mental over-stress. Dette kræver, at du har en åben og munter holdning til livet. Med andre ord, for at opretholde en lykkelig ånd, er det nødvendigt at kultivere ideen om "tilfredshed og lykke". Imidlertid må jagt og berømmelse og glæde forstås som "mere end nok, mere end nok" Årsag, dette kan føle liv og psykologisk tilfredshed. Hold din ånd i live og gør dit daglige liv farverigt.
5 væk fra eksogene allergener, såsom: nogle blomster (især dem, der er allergiske over for pollen), strøelse, puder, fugle, dyr (kæledyr eller forsøgsopdrættere) fyldt med genstande, der er allergiske over for fjer eller gammel bomuldsuld, Træ (redwood støv, korkforarbejdning), sukkerforarbejdning, svampeopdræt, ost, vinforarbejdning, mugne halmeksponering, vandkilder (varmt vandrør, klimaanlæg, luftfugtere, saunaer) og pesticider i landbruget.
Komplikation
Ikke-specifikke interstitielle lungebetændelseskomplikationer Komplikationer, hjertesvigt, respirationssvigt
Hovedsagelig kompliceret af lungefibrose, åndedrætssvigt og så videre. For det meste lumsk indtræden, progressiv progressiv stigning i arbejdsdyspnø er det mest almindelige symptom, normalt ledsaget af tør hoste, træthed. De vigtigste tegn er lav vejrtrækning, sprængende lyde med dobbelt nedre lunger, cyanotisk purpura og klubbing, tå, pulmonal hypertension og højre ventrikulær hypertrofi i det sene stadie, døde ofte af respirationssvigt, hjertesvigt.
Symptom
Symptomer på ikke-specifik interstitiel lungebetændelse Almindelige symptomer Leukocytose, erythrocytsedimentationsrate, øget dyspnø
Forekomsten er hovedsageligt middelaldrende og ældre, gennemsnitsalderen er 46 år gammel, og kvinden er lidt mere end mandlig. Der er intet åbenlyst forhold til rygning. Begyndelsen er for det meste subakut, og nogle få er lumskende. De vigtigste kliniske symptomer ligner IPF, men forløbet er kortere. Træne dyspnø og hoste, omkring 1/3 af patienterne har feber, klubben er sjælden, ca. 13%, fysisk undersøgelse kan lugte dobbelt lungesprængende stemme, nogle patienter har anæmi, hvide blodlegemer stiger, det meste af ESR stiger CRP-positiv, et lille antal ANA- og ds-DNA-positive, når læsionen er begrænset til lungerne, ikke kan finde andre sygdomme til årsagen til sygdommen, er idiopatisk ikke-specifik interstitiel lungebetændelse (INSIP), andre kan være relateret til årsagen Faktorer såsom bindevævssygdom, indånding af organisk støv, visse medikamentreaktioner og den mekaniske fase af akut lungeskade er forårsaget af NSIP, et lille område.
Undersøge
Ikke-specifik interstitiel lungebetændelse
Undersøgelse af bronchoalveolær skyllevæske (BALF) har ingen diagnostisk virkning på NSIP, men kan udelukke nogle sygdomme, såsom infektion, tumor, sarkoidose og nogle erhvervslungesygdomme. BALF-cellerne i 9 patienter er klassificeret som: makrofager 39 ± 27,9, Neutrofiler 25,0 ± 21,7, lymfocytter 32,3 ± 29,2, sædvanligvis CD4: CD8-forhold inverteret, et gennemsnit på 0,63, patienter med alveolære inflammationsbaserede patienter inverterede mere markant, op til 0,3 ~ 0,2, BALF med lymfocytose Reaktionen på glukokortikoidterapi er god, og prognosen er ideel. Når neutrofile er forhøjet, er NSIP kommet ind i stadiet med lungefibrose, og prognosen er dårlig. BALF-undersøgelse kan kun hjælpe med at evaluere behandlingsrespons og prognose.
1. Konventionelle røntgenbilleder i brystet er hovedsageligt i mellem- og nedre lungefelter og subpleural.De bilaterale lunger har en relativt jævn fordeling af interstitielle infiltrationsskygger, som kan være jordglas, og forekommer linjelignende og retikulære eller nodulære skygger, når sygdommen skrider frem. Der er dog få cellelunger, og endda lejlighedsvis kan lungernes volumen reduceres.
2. HRCT er et vigtigt middel til diagnosticering af NSIP og er karakteristisk.
(1) Frostet glasskygge: Det er en flassende infiltrerende skygge. Den vaskulære struktur er synlig i midten og nedre lungefelter og pleura. Cirka 80% af patienterne har sådanne skygger, men sjældent den eneste skygge, mere symmetrisk. .
(2) Fast skygge: ofte manifesteret som små stykker af solid deformation, kan distribueres symmetrisk, mere almindelig i de to midterste og nedre lunger og i det subpleurale.
(3) retikulære og linjelignende skygger og bronchiolar dilatation, pleuraen kan blive fortykket.
(4) Honeycomb-ændring: Der er få chancer for at forekomme. Hyppigheden rapporteret i fortiden er 0 til 25,8%. Selv hvis det forekommer, er andelen af den totale læsion lille. Samtidig bliver bronkialvaskulær bundtet fortykket, og traktionen bronchiectasis observeres. Lungevævsstrukturen er forvrænget, og disse manifestationer forekommer i fibrosefasen.
Fra ovennævnte billeddannelsesresultater og IPF er stadig en klar forskel, en erfaren læge kombineret med klinisk, lungebilledbehandling, lungefunktion og anden IPF diagnoserate på op til ca. 90%, atypisk IPF eller mistænkt NSIP Når du har brug for at organisere beviserne, kan du diagnosticere det.
3. Lungefunktion NSIPs tidlige lungefunktion kan muligvis ikke ændre sig. Med udviklingen af sygdommen er der forskellige ændringer i forskellige stadier. Som et resultat øges lungens elastiske tilbagetrækningskraft, lungens overholdelse nedsættes, lungekapaciteten reduceres, hele lungekapaciteten reduceres, og luftstrømningshastigheden reduceres. Uhindret, resultatet er normalt eller høj FEV1 / FVC, gasudveksling forhindres, gasudvekslingsområdet reduceres på grund af ødelæggelse af kapillærer, det alveolære septum bliver fortykket, diffusionsafstanden forøges, spredningsfunktionen nedsættes og V / Q-forholdet er ubalanceret. Det er også en vigtig årsag til hypoxæmi. Arteriel blodgas hos patienter med NSIP viser hypoxæmi med forøget alveolær ilttrykforskel (Aa) DO2, og venøst blod (fysiologisk shunt) er karakteristisk, det partielle arterielle ilttrykket falder. Det arterielle blodkuldioxidpartialtryk er normalt eller lavt, og ændringen i lungefunktion er specifikt relateret til sværhedsgraden af lungecelleinfiltration og lungefibrose.
Diagnose
Ikke-specifik interstitiel lungebetændelsesdiagnose og differentiering
Diagnostiske kriterier
Diagnosen af NSIP er et vanskeligt problem for klinikere og patologer.Det er svært at stille en korrekt diagnose baseret på kliniske symptomer og røntgenbillede-fund. Når yngre patienter har atypisk IPF, skal deres kliniske symptomer og billeddannelsesfund være For lungebiopsi, få histologisk bevis, hvis den fiberoptiske bronchoskopi lungebiopsi ikke kan opnå nok til at tilvejebringe diagnostiske materialer, hvis betingelserne skulle begrænses til åben brystbiopsi eller thorakoskopisk lungebiopsi, skal begge lungebiopsier vælge friske læsioner Stedet, dvs. betændelsesstedet, er taget fra det levende væv, og egenskaberne ved den primære sygdom kan opretholdes. Generelt tages 2 til 3 stykker, og hele vævet kan observeres med en diameter på ca. 1 cm. F.eks. I et område med tætte læsioner og åbenlys fibrose, Det er vanskeligt at skelne histologisk fra IPF. Det begrænsede åbne lungebiopsi (dvs. lille incisions-lungebiopsi) er kun 5-7 cm, med få skader, kort driftstid, høj positiv rate og ingen thorakoskopisk lungebiopsi. Mindre skader, men det tager længere tid.
Differentialdiagnose
NSIP skal differentieres fra andre typer idiopatisk pulmonal interstitiel sygdom.
1. IPF IPF har sine specielle manifestationer i kliniske symptomer og billeddannelse. Det er ikke svært at diagnosticere. Når kliniske symptomer og billeddannelse ikke er typiske, er lungebiopsi nødvendigt. IPF har vigtige histologiske træk, og både gamle og nye læsioner eksisterer samtidig. Uundgåeligt såvel som hyperplasi af glat muskel i fibrotiske og cellulære læsioner ses en "fibroblast-foci", kendetegnet ved bundter af letfarvede fibroblaster mellem slimmatrixen, som er arrangeret parallelt langs den lange akse af alveolær septum.
2. Idiopatisk bronchiolitis interstitiel lungebetændelse (RBILD) / desquamativ interstitiel lungebetændelse (DIP) er for det meste rygere, flere mænd end kvinder, mere almindelige hos ældre, snigende indtræden Eller subakutt, progressiv dyspnø og tør hoste er de vigtigste kliniske symptomer, nogle patienter har klubbing, klubbing kan lettes efter sygdommen er forbedret, lungefunktion viser mild restriktiv ventilationsdysfunktion, billeddannelse DIP tidlig lunge Det har slørede skygger, skift af jordglas, sene linjer, mesh eller netknudler, generelt er ingen bikagelunger, RBILD er mesh-lignende, netknudler, jordglasskygger og patologiske træk ved DIP er lungelæsioner. Ensartet og konsistent ophobes et stort antal alveolære makrofager i det alveolære hulrum, interstitiel betændelse er mild, kollagenaflejring er ikke indlysende, ingen typiske fibroblastiske foci, RBiLD-patologiske egenskaber svarende til DIP, men læsionsfordelingen er ujævn, begrænset til fin I alveolerne omkring bronchierne er det ikke så diffust og ensartet som DIP. Der er slimhindeprop i perifere og respiratoriske bronchioler, og der er kronisk betændelse i parietalaget. Det kan være selvhelende eller åbenbart forbedret efter rygestop. Glukokortikoidet er effektivt. Prognosen er god.
3. Idiopatisk udslettende bronchiolitis med organiserende lungebetændelse (BOOP) forekommer hos 50 til 60 år gammel, der er ingen forskel mellem mænd og kvinder, og der er ringe forhold til rygning Forekomsten er for det meste subakut, og den kan også angribes lumsk. Har influenzalignende symptomer, træningsdyspnø, tør hoste, mindre hoste eller hæmoptyse, brystsmerter, nattesved osv., Vises sjældent kølende, lungefunktionen viser mild til moderat restriktiv ventilationsdysfunktion, billeddannelse to Lungerne viste flere plaqueinfiltrationsskygger, slibende glasskygger eller faste skygger og bronchiale luftningstegn blev set i de rigtige skygger. Ovenstående er manifestationen af alveolitis. De patologiske forandringer i læsionerne er også karakteristiske for den interstitielle betændelse. Det er kendetegnet ved retikulære, nodulære, nodulære skygger, men ingen bikagelunger. Lejlighedsvis er isolerede fokalskygger synlige. Kanterne er klare, og der kan være hulrum inde. Det kan ikke ændre sig i måneder eller år. Lungoskopi lungebiopsi, såsom dannelse af granuleringsvæv og mekanisk lungebetændelse ændringer i luftvejene under bronchioles, diagnosen er dybest set, granuleringsvævet består af løse kollagenfibre og muskelfibre, interstitiel inflammation er let, om nødvendigt, begrænset Thoracal lungebiopsi Eller gennem thoracoskopisk lungebiopsi kan der fås stort væv Behandlingen af BOOP er det første valg for glukokortikoider. Den helbredende virkning er meget god Det kan forbedres inden for 24 til 48 timer. Det tager normalt flere uger, før lungeskyggen forsvinder. Nogle patienter har resterende lungelæsioner. Kan ikke absorberes helt.
