Tilbagevendende kutan nekrotiserende eosinofil vaskulitis
Introduktion
Introduktion til tilbagevendende hud-nekrotisk eosinofil vaskulitis Tilbagevendende kutan nekrotisk eosinophil vaskulitis (tilbagevendende hudkropizingeosinophilicvasuclitis) er en systemisk rød papule, hæmoragisk papler, angioødem, hvaleplaques, mucositis, gingivitis, total skaldethed osv., Lejlighedsvis ringformet erytem , ødemskader og kutan vaskulitis i blæren. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,03% - 0,07% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: erytem
Patogen
Årsager til tilbagevendende hud nekrotisk eosinophil vaskulitis
(1) Årsager til sygdommen
Årsagen til denne sygdom er ikke klar.
(to) patogenese
Patogenesen er stadig ikke klar. I betragtning af, at eosinophiler klæber til vaskulære endotelceller, kan tilstedeværelsen af adhæsionsmolekyler kontinuerligt supplere eosinofiler. Eosinofiler i vaskulære celler og cytokininducerede vaskulære celleadhæsionsmolekyler Type 1 (VCAM-1) kombinerer integrin sent aktiv antigen type 4 (VLA-4) og intercellulær adhæsionsmolekyle type 1 (ICAM-1) for at spille en vigtig rolle i migrationen af eosinofiler til endotelceller. Frigivelsen af leukotrien fra spaltningsceller, C4 og blodpladeaktiverede faktorer øger vaskulær permeabilitet og fører til de patologiske ændringer forårsaget af frigivelse af granuleproteiner og frigivelsen af histamin fra basofiler og mastceller. Patologien er hovedsageligt lille i dermis. Angiogen vaskulitis (figur 1).
Patologi viste fibrinlignende nekrose i væggen, eosinophil-infiltration i hele dermis, mild eller leukocytfragmentering, normal dermis, lejlighedsvis epidermal blister eller eosinophil infiltration, indirekte immunofluorescens Der er et stort antal vigtige basiske proteiner og neurotoksiner, der stammer fra eosinofiler deponeret i blodkarvæggen og blodkarene omkring blodkarene, og det kan ses i dermis, især i de perivaskulære celler med mastceller (farvet med mastceller trypsin), elektronmikroskopi Undersøgelse viste, at den lille blodkarvæg og endotelceller var unormale, og der var adhæsioner af eosinofiler og frie eosinofiler, og de beskadigede endotelceller var synlige. Eosinofilerne viste cytoplasmatiske granuler og organeller mistet, og kromatinet i kernen blev opløst. Abnormale endotelceller har nukleær pyknose, hævelse af celler, mitokondrial ødelæggelse, cellemembranbrud osv., Der er degenerative store eosinofiler og frie partikler mellem kollagenbundterne, farvet med immunoperoxidase, synlige små blodkar-endotelceller har VCAM -1 deposition og VLA-4 positiv stor eosinophil vedhæftning, vaskulær overfladisk involvering af VCAM-1 er stærkt positiv.
Forebyggelse
Tilbagevendende hud-nekrotiserende eosinofil vaskulitisforebyggelse
Tidlig diagnose, tidlig behandling, så vidt muligt for at finde årsagen, til at behandle årsagen.
Komplikation
Tilbagevendende huden nekrotiske eosinofile vaskulitis komplikationer Komplikationer erytem
Der kan være overfladisk lymfadenopati og hepatosplenomegali.
Symptom
Tilbagevendende hud nekrotisk eosinophil angiitis symptomer almindelige symptomer hæmoragiske papler hud nekrose hval fuld skald vaskulær allergisk betændelse
Udslæt viste systemiske røde papler, hæmoragiske papler, angioødem, hvaleplaques, mucositis, gingivitis, total skaldethed, lejlighedsvis ring erytem, ødelskade og blemmer, hovedkløe, ingen krop Symptomer, langt sygdomsforløb, en kronisk tilbagefaldsproces.
Undersøge
Undersøgelse af tilbagevendende hud-nekrotisk eosinofil vaskulitis
Ifølge kliniske manifestationer kan laboratorietest, vævsbiopsifunktioner diagnosticeres.
Det absolutte antal eosinofiler steg, når (1,4 ~ 6,2) × 10 / L, erytrocytsedimentationsrate, serumproteinprotein (MBP) steg (<600 μg / L), IgE, IgA, IgG øget, serumproteinelektroforese Og gammaglobulin steg, eosinofiler forlængede overlevelsen i patientens serum.
Diagnose
Diagnose og diagnose af tilbagevendende hud-nekrotisk eosinophil vaskulitis
Skal identificeres som herpeslignende dermatitis, eosinophilia syndrom, Wells syndrom, episoder med angioødem med eosinophilia, polymorf graviditetsudslæt osv., De ovennævnte sygdomme er klinisk ingen hæmoragiske papler, patologi Der er også signifikante forskelle, så det er ikke vanskeligt at skelne, Churg-Strauss syndrom, klinisk astma, histopatologi er lille til mellemstor vaskulær eosinofil vaskulitis eller granulomatøs vaskulitis, og der er ingen fragmentering af hvide blodlegemer Kan identificeres med det.
