Paraneoplastisk strabismus ophthalmoclonus-myoclonus
Introduktion
Paraneoplastic strabismic myoclonus - myoclonus Paraneoplasicopsoclonus-myoclnia (POM) er et uorganiseret, arrhytmetisk og hurtigt skiftende øjeæble abnormitetssyndrom, der ikke er forbundet med retningen af blikket. Det er ofte forbundet med myoclonus. den eksisterer. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,005% Modtagelige mennesker: hyppigere hos børn og voksne Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: neuroblastoma
Patogen
Paraneoplastic strabismic myoclonus - myoclonus etiologi
(1) Årsager til sygdommen
Det foretrækkes i øjeblikket, at årsagen er en autoimmun respons forårsaget af systemiske eller potentielle tumorer.
(to) patogenese
Patogenesen af denne sygdom er i øjeblikket uklar, og den autoimmune mekanisme spiller en rolle. Anti-Ri-antistoffer er til stede i serum og cerebrospinalvæske hos nogle patienter med brystkræft, skønt dette antistofs rolle i sygdommen ikke er meget Klar, men når patienten har paraneoplastisk strabismus og cerebellar ataksi, antyder tilstedeværelsen af anti-Ri antistoffer potentialet for brystkræft. Nogle mennesker tror, at læsionen er placeret i det centrale netværk af pons I det nuværende, fordi sygdommen reagerer godt på kortikosteroider, spekuleres det i, at kortikosteroider kan hæmme antistofmedierede autoimmune responser til centralnervesystemet eller ændre og regulere visse neurotransmittorer.
Der er ingen specifik patologisk ændring i denne sygdom, og de fokale læsioner i øjenmyklonus forbliver uklare. De patologiske ændringer og symptomer på denne sygdom er ikke ensartede. De patologiske manifestationer af nogle patienter er ikke tydelige, men de patologiske ændringer hos de fleste patienter er Det diffuse tab af Purkinje-celler i lillehjernen, tabet af neuroner i den nedre olivenkerne, mild inflammatorisk reaktion osv., Nogle patologiske data viser, at inflammatoriske celler infiltrerer omkring de små blodkar i hjernen, og mononukleær celleinfiltration er den vigtigste årsag. Hjernen, hjernestammen, pia-kammerater osv.
Forebyggelse
Paraneoplastic strabismic myoclonus - myoclonus forebyggelse
Tidlig detektion, tidlig behandling.
Komplikation
Paraneoplastic strabismic myoclonus - myoclonus komplikationer Komplikationer neuroblastoma
Der er kliniske manifestationer af primære tumortum, børn har ofte neuroblastom, voksne kan være forbundet med en række forskellige tumorer.
Symptom
Paraneoplastisk strabismisk øjenmyoclonus - myoclonus symptomer almindelige symptomer ufrivillig bevægelse cerebellar ataksi dysarthria vertigo myoclonus gang instabilitet
Paraneoplastisk strabismisk myoklonus i øjnene - myoclonus er et forstyrret, arytmi-fri, hurtigt skiftende øjenæble-abnormitetssyndrom, der ikke har relation til blikretningen, ofte forbundet med myoklonus.
Okular myoclonus (opsoclonus) er afledt af polsk og er betydningen af øjenælsdans. Det kan forekomme hos både børn og voksne. Den gennemsnitlige alder for begyndelse af børn er 18 måneder. Kvinder er lidt mere end mænd. Akut debut er mere almindeligt. Voksne patienter er syge. Forskellige aldre, sygdommen er for det meste subakut, forløber i flere uger, og nogle tilfælde er akut debut eller langsom progression.
Sygdommen er subakut begyndende, de kliniske symptomer er ufrivillig, ikke-arrhytisk, højamplitude saccadebevægelse uden fast retning, ledsaget af blinkende bevægelser, når øjnene er lukkede eller sover, eksisterer ovennævnte bevægelse stadig; Når øjeæblet sporer eller fikser øjeæblet, forværres den ovennævnte ufrivillige bevægelse, og den multirigtede øjeæble har en stor arytmi, som er ikke-vilkårlig og ikke-samarbejdsvillig, undertiden ledsaget af en omfattende myoklonus, ofte ledsaget af cerebellar syndrom og hjernestamme. Ekstensiv skade er en karakteristisk manifestation af denne sygdom. POM viser generelt flygtighed. Børn med neuroblastom kan udvikle POM, lav muskel tone og irritabilitet, og strabismisk øjenparese kan fremstå som et enkelt symptom. Kan bruges som et specielt symptom sammen med andre symptomer, såsom ataksi, dysarthria, gangstabilitet og så videre.
Børn har ofte neuroblastom, og voksne kan være forbundet med en række forskellige tumorer. Tidlig identifikation af strabismisk cerebral parese er en meget vigtig ledetråd i eksistensen af neuroblastom Cirka 20% af voksne patienter kan have ondartede tumorer. Den mest almindelige er lungekræft efterfulgt af brystkræft, livmoderhalskræft, æggestokkræft, lymfom, thyreoideacancer eller blærekræft. Hos voksne patienter er symptomerne ofte forbundet med cerebellar ataksi, dysarthria, myoclonus, Svimmelhed og parenchymale læsioner i hjernen forekommer i kombination.
Der kan være anti-Yo-antistoffer i serum og cerebrospinalvæske hos patienten såvel som tilstedeværelsen af anti-Ri-antistoffer, som kan reagere på de nukleare proteiner i alle nervesystemer i det centrale nervesystem, ikke på proteinerne i den neuronale cytoplasma. Som svar reagerer anti-Ri-antistoffet specifikt med proteiner med en relativ molekylvægt på 53 til 61 kDa og 79 til 84 kDa isoleret fra humane neuroner og kerner, der er forskellig fra anti-Hu-antistoffet.
Anti-Ri-antistoffer har specificitet. Anti-Ri-antistoffer kan ikke påvises hos patienter med ikke-paraneoplastisk strabismisk cerebral parese. Nogle gange opdages anti-Ri-antistoffer ikke i nogle få tumorer, og falske negative resultater observeres. Tilstedeværelsen af -Ri-antistof kan bruges som en indikation for strabismisk okulær parese kompliceret med kræft, og kan også bruges som en indikator for prognose, fordi patientens kliniske symptomer og antistoffer i blod og CSF efter tumorbehandling eller kortikosteroidbehandling Titeren kan forbedres på samme tid.
CT-scanninger har ofte ingen unormale fund. MR-undersøgelser viser undertiden unormale signaler i hjernestammen. CSF-undersøgelse afslører mild leukopeni og mildt proteinindhold.
Udskæring af primære tumorer og brug af kortikosteroider (ACTH) eller kortikosteroider kan forbedre kliniske symptomer Cirka halvdelen af patienterne med cerebral parese eller andre symptomer kan forsvinde. Naturlig remission er rapporteret, men det er meget sjældent. Symptomatisk behandling er tilgængelig. Clonazepam (clodroxetine).
Undersøge
Paraneoplastic strabismic myoclonus - myoclonusundersøgelse
1. CSF-undersøgelse afslørede mild leukopeni og mildt proteinindhold.
2. Anti-Yo-antistoffer kan eksistere i serum og cerebrospinalvæske, og anti-Ri-antistoffer kan også eksistere. Tilstedeværelsen af anti-Ri-antistoffer kan bruges som en indikation for strabismisk okulær parese kompliceret med kræft og prognose.
3. CT-scanninger har ofte ingen unormale fund.
4. MR-undersøgelse viser undertiden unormale signaler i hjernestammen.
Diagnose
Diagnose og differentiering af paraneoplastisk strabismus eye myoclonus-myoclonus
Baseret på patientens kliniske manifestationer og relaterede antistofprøver fandt systemisk undersøgelse ikke kræft, behov for at blive revideret regelmæssigt, cerebrospinalvæske og elektrofysiologisk undersøgelse er nyttigt til diagnose, serum eller CSF-specifikke autoantistoffer kan bekræfte paraneoplastisk syndrom (paraneoplastisk syndrom, PNS) og antyder potentielle tumoregenskaber.
Vær opmærksom på identifikationen af primære sygdomme i nervesystemet.
