sekundær hyperparathyroidisme
Introduktion
Introduktion til sekundær hyperparathyreoidisme Sekundær hyperparathyroidisme (SHPT, kaldet sekundær hyperparathyreoidisme) refererer til kronisk nyreinsufficiens, intestinal malabsorptionssyndrom, Fanconi syndrom og renal tubular acidosis, D-vitaminmangel eller I tilfælde af resistens, graviditet, amning osv. Stimuleres parathyreoidea-kirtlen ved hypokalsæmi, hypomagnesæmi eller hyperphosphatemia i lang tid for at udskille overskydende PTH for at forbedre blodkalk, blodmagnesium og reducere blodfosfor. Seksuelt klinisk syndrom. Med forskellige grader af parathyroid-hyperplasi, men ikke forårsaget af sygdommen i selve den parathyreoidea-kirtel. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: brud
Patogen
Årsagen til sekundær hyperparathyreoidisme
Først årsagen til sygdommen
1, vitamin D med calciummangel forårsaget af lavt blodkalsium
(1) Utilstrækkeligt calciumindtagelse eller graviditet, øget calciumbehov under amning.
(2) Efter gastrisk resektion, steatorrhea, intestinal malabsorptionssyndrom og lever, galdeblære, kroniske bugspytkirtelsygdomme, der påvirker udskillelsen af fordøjelsessaft, kan forårsage calciummalabsorption.
(3) Kronisk leversygdom eller langvarig brug af anti-epileptiske medikamenter forårsager utilstrækkelig intrahepatisk 25-hydroxylaseaktivitet, hvilket fører til vitamin D-aktiveringsforstyrrelse og reduceret intestinal calciumabsorption.
(4) langvarig brug af afføringsmidler eller cholestyramin forårsager calciumtarm i tarmene, fenobarbital kan blokere aktiveringen af D-vitamin, kan fremkalde hypokalcæmi.
2, kronisk nyresygdom, kronisk nyreinsufficiens forårsaget af 1,25 dihydroxyvitamin D3-mangel
(1) Kronisk nyreinsufficiens: reduceret renal fosforudskillelse, hvilket fører til fosfatretention, hyperphosphatemia forårsager blodkalsiumreduktion; på samme tid på grund af mangel på renal 1a-hydroxylase, er intestinal calciumabsorption utilstrækkelig, hvilket resulterer i hypokalsæmi; Utilstrækkelig calciumtilskud under dialyse forårsager også hypokalsæmi.
(2) renal tubular acidosis (såsom Fanconi syndrom): en stor mængde fosfat udskilles i urinen, hvilket resulterer i utilstrækkelig hydroxyapatit i knoglen, tab af kalk i knoglen, hvilket fører til hypokalsæmi, indirekte stimulering af den parathyreoidea-kirtel, Fører til sekundær hyperparathyreoidisme.
(3) autoimmun renal tubulær skade: mange autoimmune sygdomme kan føre til renal tubulær skade, mangel på aktivt vitamin D, hvilket fører til intestinal calciumabsorptionsforstyrrelser og dårlig knoglemineralisering, induceret sekundær hyperparathyreoidisme.
3, pseudo-hyperparathyreoidisme: pseudo-hyperthyreoidisme er en slags atopisk endokrin syndrom, organer uden for parathyreoidea, især lunge, nyre, lever og bugspytkirtel Tumoren udskiller en eller flere forskellige stigende calciumaktive stoffer (såsom PTHrP), hvilket forårsager hypercalcæmi, hypophosphatemia og knoglesioner.
4, tre hyperparathyreoidisme: overdreven reaktion på patologiske faktorer, sekundær hyperparathyreoidisme i for lang tid, parathyreoidea kirtel udviklet af kompenserende hyperfunktion til autonom hyperfunktion, dannelse af adenom Overdreven sekretion af PTH.
5, andre endokrine sygdomme: cortisol forårsaget af forskellige årsager, overdreven sekretion af calcitonin, kan forårsage sekundær hyperparathyreoidisme; vitamin D-aktivering og intestinal calciumabsorption hos postmenopausale kvinder med osteoporose Nedsat evne eller en langsommere hastighed af renal clearance af PTH fører til forhøjet plasma PTH.
6, svær hypomagnesæmi og lithiumsaltbehandling, kan inducere sekundær hyperparathyreoidisme.
(to) patogenese
1. Kronisk nyresvigt: Hos patienter med kronisk nyresvigt og eksperimentel nyresvigt kan det carboxy-terminale fragment (iPTH) uden biologisk aktivitet PTH35-84 og stigningen i bioaktiv intakt PTH måles. Hyperplasi, dens patogenese skyldes:
(1) Hypokalcæmi og hyperphosphatæmi forårsaget af kronisk nyresvigt, der forårsager kompenserende hyperplasi og hypersekretion af parathyreoidea-kirtler. Når den glomerulære filtreringshastighed falder til 25 ml / min, nyret bækkenet Fosfor reduceres, blodfosfat tilbageholdes, og strontium forårsager et fald i ioniseret calcium i den ekstracellulære væske og et fald i den totale calcium i blodet.
(2) Hyperphosphatemia kan også direkte hæmme renal 1a-hydroxylase kombineret med selve ødelæggelsen af renalvæv, hvilket forårsager dannelse af 1,25- (OH) 2D3 i nyrerne, hvilket resulterer i reduceret tarmkalsiumabsorption og nedsat blodkalk.
(3) 1,25- (0H) 2D3-reduktion kan få knoglerne til at have forskellige grader af resistens over for PTH, og parathyreoidekirtlerne øges ved kompenserende sekretion.
(4) Ved nyresvigt forlænges ikke kun halveringstiden for PTH og dets nedbrydningsfragmenter (især det carboxyterminale fragment af PTH35-84), men også clearancehastigheden for catecholamines og A-vitamin reduceres; catecholamines og vitamin A bidrager alle til frigørelsen af PTH. .
(5) Når du bruger lav-calcium- og lavmagnesium-dialysat til dialysebehandling af nyresvigt, er det mere sandsynligt, at det forværrer hypokalcæmi og resistens over for PTH og dermed sekundær hyperparathyreoidisme.
2, tertiær hypertyreoidisme (tertiær hyperthyreoidisme): langvarig hypokalsæmi (mest almindelig ved kronisk nyreinsufficiens, sommetider ses hos raketer) kan forårsage sekundær hyperparathyreoidisme, normal eller højere end normalt blodkalk Når det ikke er i stand til at give feedback på hæmningen af autonom udskillelse af parathyreoidea-kirtlerne, kaldes det tre-parathyreoidisme, og patienter har ofte svær renal osteodystrofi.
3, vitamin D-mangel eller resistens: D-vitaminmangel eller dens dannelse af hydroxyleringsaktive produkter (sidstnævnte såsom leversygdom eller anvendelse af antikonvulsiva), pseudo-D-mangel (også kendt som arvelig 1a-hydroxylering) Enzymmangel eller arvelig vitamin D-afhængig raket), renal osteodystrofi osv. Kan forårsage sekundær hyperparathyreoidisme på grund af hypokalcæmi forårsaget af intestinal calciumabsorptionsforstyrrelse.
Familie anti-vitamin raket (også kendt som phosphatpolyuri), de fleste patienter på grund af mangel på fosfor snarere end calciummangel, selvom det kan forårsage raket, men sjælden hypokalsæmi og sekundær hyperparathyreoidisme, kun fosforsyre Efter saltbehandlingen kan hypokalcæmi forekomme sekundært med parathyreoidisme, men nogle patienter med denne sygdom kan dog have sekundær hyperparathyreoidisme på grund af dannelsen af 1,25- (OH) 2D3.
Fanconi-syndrom er en anden type raket forårsaget af nyrereabsorption af fosforforstyrrelser, men denne sygdom har også sukker, "alle" aminosyrereabsorptionsforstyrrelser og høj urincalcium. Et par kritisk syge patienter kan forårsage hypokalsæmi og Sekundær hyperparathyreoidisme; der er også et Lignac-Fanconi-syndrom med cystineose. Fordi cystin akkumuleres i mange organer, især nyrerne, er det let at forårsage nyresvigt. Kang.
4, renal tubulær acidose: sygdommen har alkalitab, ledsaget af forøget calcium og forårsaget af lavt blodkalsium, og sekundær hyperparathyreoidisme, kan blodkalk tilbage til det normale.
5, malabsorptionssyndrom: sygdommen har vitamin D, calcium, magnesium og andre omfattende absorptionsforstyrrelser, kan være sekundær til hyperparathyreoidisme på grund af lavere blodkalsium og magnesium.
Forebyggelse
Sekundær forebyggelse af hyperparathyreoidisme
Aktiv behandling af primær sygdom:
1, ældre patienter med vitaminmangel til solbadning, det mest velegnede til sengeliggende patienter.
2. Patienter forårsaget af diætfaktorer øger indtagelsen af vitaminer og calcium i fødevarer.
3, gravide og ammende kvinder for at øge calciumindtagelsen, så meget som muligt i kosttilskuddet.
4, kan det epileptiske stof forårsaget af medikamentet afbrydes, hvis ikke kan det stoppes, kun brugen af små doser vitaminer og calcium kan være effektiv.
5, de fleste patienter med gastrisk resektion har kun brug for en intramuskulær injektion af 300.000 enheder vitaminer.
6, fordøjelseskanalen vitamin malabsorption ud over årsagen til behandling, hver 2-3 dage bruger vitaminer.
7, når der er renal tubulær acidose, skal du bruge calciumcitrat eller natriumbicarbonat til at korrigere acidose, om nødvendigt tilføje kalium og bruge kaliumbesparende diuretika.
Komplikation
Sekundære komplikationer af hyperparathyreoidisme Komplikationer Brud
Der er hovedsageligt patologiske brud og knogledeformiteter, proksimal muskelsvaghed og muskelatrofi, iskæmiske mavesår i huden og muskelnekrose.
Symptom
Symptomer på sekundær hyperparathyroidisme Almindelige symptomer Hyperparathyreoidisme Metabolisk acidose Nyresvigt Hypokalcæmi Blodkalsiumhyperaktivitet Leddeformitet Bensmerter
De vigtigste kliniske manifestationer af sekundær hyperparathyreoidisme forårsaget af CRF er:
1. Skelettsymptomer: Skelettsmerter er spontane eller fremmer efter komprimering Knogtsmerter er mere almindelige i de vægtbærende led som rygsøjlen, hofterne, knæene osv. Og forværres under aktiviteten. Smerten er episodisk eller vedvarende og kan også være patologisk. Frakturer og knogledeformiteter, dette og PTH fremmer osteolyse, osteoklaster, knogler i knogler i knogler, tyndning af knoglemark, generel afkalkning af knoglen i hele kroppen, brud er mere almindelige i ribben, rygsøjlen og andre dele, brud er spontane Eller svag ekstern kraft; leddeformitet kan ses skoliose, thoraxdeformation, børn kan have forsinket knoglevækst, osteophytafvikling og femoral deformation; PTH er en vigtig faktor for parathyreoidebeinssygdom, graden af elevation og parathyreoideben Alvorligheden af sygdommen er konsekvent.
2, neurotoksicitet og neuromuskulære symptomer: de neurotoksiske virkninger af PTH, kan forårsage psykiske lidelser, EEG-lidelser og perifer neuropati, men også proksimalt muskeltab og muskelatrofi, lem proksimal muskelstyrke progressiv tilbagegang, Påvirker løft og gåture i øvre lemmer.
3, med for høj PTH, hypercalcæmi eller metastatisk forkalkning relateret til andre symptomer: varierende grader af hudkløe og calciumaflejring i huden, overskydende PTH forårsaget af blødt væv, vaskulær forkalkning, hvilket fører til iskæmisk nekrose, ischemisk hud Mavesår og muskelnekrose forekommer mest ved spidsen af fingeren. Forkalkningsstedet for atopisk forkalkning er hornhinde, omkring leddet, blodkar osv. Nogle kan forekomme som ledssmerter, pseudogout-syndrom, lejlighedsvis iskæmisk muskel. smerte.
Undersøge
Undersøgelse af sekundær hyperparathyreoidisme
1, laboratorieinspektion
(1) Serumkalk: for det meste normalt eller normalt lavt og under det normale.
(2) 24-timers urinkalcium: D-vitaminmangel og renal uræmi reduceres, renal tubulær acidose er tæt på normal, og dens betydning er ikke så stor som primær hyperparathyreoidisme.
(3) Serumphosphor: faldt i fravær af D-vitamin, øget nyreinsufficiens og for det meste normalt i tubulære læsioner.
(4) 24-timers urinphosphor er af ringe betydning.
(5) Nyrefunktionstest: kreatinin øges ofte i renal osteodystrofi, og parathyroid knoglesygdom er parallel, efter at kreatinin er forøget.
(6) Serumelektrolytter: Når der forekommer renal tubular acidosis, stiger blodchlorid, og blodkalium falder.
(7) Urinelektrolyt: Når der forekommer renal tubular acidosis, reduceres blodkalium, og urin kalium øges.
(8) Urinsurningsfunktion: I type I RTA øges pH i urinen, den titrerbare syreudladning reduceres; type II RTA forøges i urinets kuldioxidpartialtryk.
(9) Bestemmelse af D-vitamin: mangel på D-vitamin, nedsat nyredystrofi, renal tubulær acidose er for det meste normal.
(10) Blodgasanalyse: Metabolisk acidoseændring i renal tubulær acidose og renal osteodystrofi.
2, billeddannelsesundersøgelse
Røntgen- og radionuklid-knoglescanning er nyttige til diagnose og klassificering af renal osteodystrofi. Billeddannelsesundersøgelse af parathyreoidea-kirtler kan ikke kun finde forstørrede parathyreoidea-kirtler, men også identificere stederne for 4 parathyreoidea-kirtler. Den parathyroidea kirtels position, denne undersøgelse kan hjælpe med at bestemme diagnosen af SHPT, gentagen undersøgelse kan også vurdere effekten af ikke-kirurgisk behandling.
3, andet
Rutinemæssig elektromyografi, EEG, elektrokardiogram, røntgen af knogler osv., Hvis nødvendigt, kan nyrebiopsi hjælpe med at udelukke andre nyresygdomme.
Diagnose
Diagnose og diagnose af sekundær hyperparathyreoidisme
Diagnose
Sekundær hyperparathyreoidisme forårsaget af almindelig CRF kan diagnosticeres ved at stole på de tilsvarende symptomer og tegn og laboratorieresultater.
1. Symptomer forårsaget af primære sygdomme, der forårsager hypokalcæmi, såsom kronisk nyresvigt, renal osteodystrofi eller rakettsyndrom og laboratorie abnormiteter.
2, er der symptomer og tegn på hypokalcæmi, såsom lemmer nummenhed, lammelse, proksimal lemmuskelstyrke progressiv tilbagegang.
3, kan alvorlige patienter have symptomer på primær hyperparathyroidisme, såsom proksimal muskelsvaghed, knoglesmerter, knoglesygdom (kan have fibrøs osteitis, osteomalacia, osteosclerose og osteoporose), kun knoglercyster er sjældne Ifølge undersøgelsen skyldes den tidlige knoglesygdom af renal osteodystrofi hovedsagelig af osteoporose og osteoporose forårsaget af overdreven PTH. Senere, på grund af dannelsen af 1,25- (OH) 2D3, er chondrosis mere Se også, osteosklerose ses også. I de senere år har patienter med kronisk nyresvigt forlænget deres liv med dialyseterapi. Forekomsten af renal osteodystrofi er kraftigt forøget og gradvist øget. Det kan også fjernes med heparin og arteriovenøs shunt. Ud over knoglevækstfaktorer i blodet, derudover sekundær hyperparathyreoidisme, kan der være subtype urinvejssten, der er forbundet med nedsat calciumlækage, sådanne patienter ledsages ofte af mild hypophosphatemia og øget urin cAMP Nogle sekundære hyperparathyroidisme kan også have mild metabolisk acidose.
4, blodkemisk undersøgelse af blodkalsiumkoncentration faldt, blodfosfor steg, blodalkalisk phosphatase unormale ændringer, blod 1,25- (OH) 2D3 faldt, tre former for PTH i blod blev forhøjet, billedundersøgelse Diagnosen 2-HPT kan bestemmes ved at finde en hævet paratyreoidea.
Differentialdiagnose
Sygdommen er hovedsageligt primær, sekundær og triad hyperparathyreoidismedifferentiering, primær og sekundær hyperparathyreoidisme kan forårsage renal tubular acidosis, hvilket kan være direkte PTH Når man reagerer på nyretubulier, reducerer reabsorptionen af bicarbonat, hæmmer fosfatmangel også reabsorptionen af bicarbonat, hypercalciuri i hyperparathyreoidisme, skade på nyretubulier, distale og proksimale tubuli kan forekomme Acidose og ubehandlet renal tubulær acidose på grund af overdreven calciumudskillelse i urinen, lavt calcium øger ofte PTH, selvom der er renal tubular acidosis og forhøjet PTH, men tidlig hypocalcæmi kan identificeres Funktionen af reabsorption af aminosyrer i proksimale tubuli reguleres af PTH. Når PTH øges, reduceres aminosyrereabsorptionen. Derfor har hyperparathyreoidisme ofte aminosyrer, primær, sekundær og tertiær parathyreoideafunktion. Ind i identifikationen.
