gigantisme og akromegali
Introduktion
Introduktion til gigantisk sygdom og akromegali Gigantisk sygdom og akromegali er forårsaget af overdreven sekretion af væksthormon (GH) i hypofysen. Ungdom udvikler kæmpesygdom på grund af patentkraft; efter ungdomsårene er osteofytter fusioneret til dannelse af akromegali; nogle få puberteter fra begyndelse til voksen alder fortsætter med at udvikle akromegali. Sygdommens tidlige fase (dannelsesperiode), generel hypertrofi af krop og indvæsning, hyperfunktion af anterior hypofyse; sent stadium (recession), fysisk tilbagegang, sekundær anterior hypofysefunktion. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,06% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: Adrenalinsufficiens
Patogen
Kæmpesygdom og årsagen til akromegali
Hypofyse (55%):
Størstedelen. Inklusive GH-celleproliferation eller adenom, GH / PRL-celleblandet adenom, prolactinvæksthormoncelleadenom, eosinofilt adenom og lignende.
In vitro (25%):
Heterolog GH / og eller GHRH udskiller tumorer (lunge-, bugspytkirtelkræft, hypothalamisk hamartom, carcinoid, holmcelletumor). Sådanne tumorer undlader ofte at være livstruende ved kliniske manifestationer af overdreven GH-sekretion.
Forebyggelse
Gigantisk sygdom og acromegaly forebyggelse
For det første mental og psykologisk pleje. Da patienter har specielle unormale kropstyper og unormale ansigtsudseende og har forskellige niveauer af psykologisk byrde, bør de udføre ideologisk arbejde for patienterne og øge deres tillid til bekæmpelse af sygdomme.
For det andet, livspleje. Patientens størrelse er unormalt høj, og det er vanskeligt for den generelle seng at falde i søvn.Derfor er det nødvendigt at forberede sig på forlængelsen af sengen eller madrassen, og patienten skal sænkes ned på hospitalet for at undgå at støde på hovedet. Hvis der er en patient med synsfelt med synsfelt, skal deres livpleje styrkes for at forhindre ulykker.
For det tredje kostpleje. Diæt med højt proteinindhold, højt kalorieindhold, bør vælges for at sikre tilstrækkelig varmeforsyning til kroppen.For patienter med diabetes skal slik forbydes slik, i henhold til diæt og pleje af diabetes, kan mængden af hæftemad øges, som det er passende for diabetikere på grund af patientens høje størrelse.
Fjerde, betingelsen observation. For patienter med avanceret komplikation af anteriøs hypofysedysfunktion skal ændringerne af tilstanden følges nøje, være opmærksomme på livskarakteristika som blodtryk, hjerterytme og åndedræt. Undgå stress, infektion, træthed og andre incitamenter, såsom svære gastrointestinale symptomer, psykiske lidelser, høj feber osv. Skal være opmærksomme på forekomsten af anteri hypofysekrisen hypofunktion, rapporter rettidig til lægen for redningsbehandling. For patienter med hypofysetumorer skal man være opmærksom på forekomsten af hypofyse-apoplexy med svær hovedpine, kvalme og opkast og ændret bevidsthed.
Femte, behandling og pleje. De lammede patienter tager medicinen til tiden. Hvis der er diabetes, hvis du har brug for at injicere insulin, skal du hjælpe patienten med at blive fire gange og fire gange og kontrollere urinsukkeret og ketonlegemet. Fordi den mængde insulin, som kræves af patienten, er mere end den generelle diabetiker, skal det overholdes, om der er lav eller ikke. En blodsukkerreaktion opstår. Patienter med hypofunktion af den forreste hypofyse bør undersøges og mindes om ikke at stoppe medicinen tilfældigt for at undgå at udløse krisen.
For det sjette, samarbejd med lægen om at udføre en funktionel test, nøjagtigt opbevare en række forskellige prøver og sende testen, for at undgå smerter ved flere nåleakupunkturer, kan heparinering bevares i nålerøret, nålen skal blokeres under testen, timing push Heparinopløsning blev kontrolleret.
Komplikation
Kæmpesygdom og akromegali komplikationer Komplikationer Adrenalinsufficiens
Let kompliceret af binyreinsufficiens, gonadal atrofi og seksuel dysfunktion, hypofyseal anterior hypofysefunktion.
Symptom
Kæmpesymptomer og akromegaliesymptomer Almindelige symptomer Hele krops tyk hud, overdreven hypertrofi, osteoporose, polydipsi, polythyroidea, synsfeltdefekt, urinphosfor amenoré, hovedforstørrelse
Udbruddet er langsomt, tidligt kan være asymptomatisk og vokser derefter gradvist bredt og bredt, øjenbryn og dobbelt hump, kæmpe næse og store ører, tyk tunge og tunge, mandibular fremspring, sparsomme tænder, forstørret næse og hals, sprog grumset, udseende Det er grimt. Tæerne er korte og tykke, håndfladerne er tykke, og hele kroppen er tyk, svedagtig og fedtholdig. Et lille antal struma steg den basale metaboliske hastighed, skjoldbruskkirtelfunktionen er for det meste normal, et lille antal hyperthyreoidisme. De indre organer hypertrofiseres generelt, og thoraxen forstørres. Mænds seksuelle begær er overdreven, menstruationsforstyrrelser hos kvinder er majoritets, amenoré, infertilitet. Halvdelen af den nedsatte glukosetolerance, polydipsi og hyperprolactinæmi kan emulgeres.
Symptomer på tumorkomprimering i det sene stadium kan omfatte hovedpine, synsfeltdefekter og hypertension, sekundær hypothyreoidisme, sekundær binyreinsufficiens, gonadal atrofi og hypofunktion, osteoporose, spinal aktivitet begrænse og så videre. Hypofysekæmpesygdom manifesterer sig som overvækst i barndommen, høj og høj, og lemmerne vokser særligt hurtigt. Appetitten er for stærk, og armen er overmagt. Sent (faldende) fysisk styrke er faldende.
Undersøge
Kæmpesygdom og akromegalieundersøgelse
(1) GH-måling: basisværdien er> 15 ug / L, og den aktive periode er så høj som 100ug / L eller mere (normal <5ug / L).
(2) Vækstfaktoren blev markant forøget (normal værdi 75-200 ug / l).
(3) Forøget blodsukker, nedsat glukosetolerance, glukoseinhiberingstest: oral glukose 100 g, 1/2, 1, 2, 3 og 4 timer efter at have taget sukker og taget blod for at måle GH. Efter normalt forbrug af sukker faldt GH 1 time under 1 ug / L, faldt til 5ug / L under 2 timer og steg til over 5ug / L efter 4 timer. GH for denne sygdom inhiberes ikke af autolog sekretion.
(D) Bestemmelse af calcium og fosfor: en lille mængde serumkalcium, forøget fosfor, forøgelse af urin-calcium, urinfosfor faldet. Såsom vedvarende eller signifikant hypercalcæmi kan være forbundet med andre multiple endokrine neoplasier, såsom hyperparathyreoidisme.
(5) Røntgenundersøgelse: kraniet er forstørret, kranietpladen er fortykket, det meste af sella er forstørret, den forreste og posterior sinus ødelægges, sinusen er forstørret, den occipitale trochanter er fremtrædende, den distale ende af den lange knogle er hyperplasi, og toppen af phalanx er plexiform. . CT-scanninger hjælper med at identificere patienter med mikroadenomer.
Diagnose
Diagnose og identifikation af kæmpesygdom og akromegali
Diagnose
Diagnostik kan være baseret på medicinsk historie, kliniske symptomer og laboratorieundersøgelser.
Differentialdiagnose
Bør differentieres fra hudperiosteal hypertrofi, vakuolær sadel og så videre.
Røntgenfundene af periosteal hypertrofi i huden er hovedsageligt: periosteal hyperplasi af ekstremiteterne og fortykning af diaphysen, som er symmetrisk, hovedsageligt sammensat af tibia og ulna. Det tidlige periosteum er tagret og er forbundet med hinanden i en lagdelt form, efterhånden som sygdommen skrider frem. Periodsteumet er mest tydeligt i den distale ende af diafysen og spreder sig gradvist proximalt, hvilket normalt ikke involverer epifysen og metafysen.
Den vakuolære sadel er mere almindelig hos kvinder (ca. 90%), især hos middelaldrende og mere fedtede kvinder. Hovedpine er de mest almindelige symptomer, undertiden intens, men mangler egenskaber, og kan have mild til moderat hypertension. Et lille antal patienter har synstab og synsfeltdefekter, som kan være koncentriske eller hemianopia. Et lille antal patienter har godartet intrakraniel hypertension (pseudo-hjernetumor), som kan være forbundet med synsnervesødem og øget cerebrospinalvæsketryk. Nogle patienter har cerebrospinalvæske rhinorrhea, hvilket kan være forårsaget af en kortvarig stigning i cerebrospinalvæsketryk, hvilket forårsager passagen af passagen mellem sella og mundhulen i den embryonale periode. Et lille antal patienter med hypopituitarisme, milde gonader og hypothyreoidisme og hyperprolactinæmi. Funktionen af den bageste hypofyse er generelt normal, men diabetes insipidus kan forekomme hos nogle børn. Børn kan være forbundet med skeletdysplasi-syndrom.
