Posterior fossa hydrocephalus syndrom hos børn
Introduktion
Introduktion til posterior fossa hydrocephalus syndrom hos børn Den posteriore fossa hydrocephalus syndrom, som er ikke-kommunikerende hydrocephalus, er en medfødt misdannelse af den posteriore kraniale fossa, hovedsageligt på grund af ophobningen af cerebrospinalvæske til den fjerde ventrikelcyste, og symptomerne på nerveskader forekommer. Også kendt som Dandy-Walker syndrom, Luschka-Magendie hul (fjerde ventrikelhul) atresia syndrom, fjerde ventrikel lateralt hul, mesenterisk atresia syndrom. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,002% Modtagelige mennesker: små børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: hævelse i hjernen, syringomyelia
Patogen
Årsagen til posterior fossa hydrocephalus syndrom hos børn
(1) Årsager til sygdommen
Dette symptom er en medfødt misdannelse af den bageste fossa, årsagen er ukendt, er den tidlige udviklingsforstyrrelse af embryoet, den vigtigste læsion er det fjerde ventrikel Magendie-hul og Luschka-hulhindring, også set i medfødt hydrocephalus, intraventrikulær eller ekstern akkumulering Cerebrospinalvæske.
(to) patogenese
På grund af akkumuleringen af cerebrospinalvæske i den fjerde ventrikel, forekommer den fjerde ventrikelkapselforstørrelse, den cerebellære sakrale dysplasi og den bageste temporale iliac-defekt, og den forstørrede forreste sac og den lille hjernehalvdel skubbes frem og lateralt af den forstørrede fjerde ventrikel; Cerebellum og tværgående processer forskydes opad, hvilket forårsager høj sinus og forstørret bageste fossa.
De patologiske træk ved denne sygdom er:
1 cystisk dilatation i fjerde ventrikel;
2 Den cerebellare vermis er underudviklet eller ikke udviklet;
3 Der er hydrocephalus, der er medfødt eller senere.
Forebyggelse
Forebyggelse af posterior fossa hydrocephalus syndrom hos børn
Dette symptom er en medfødt misdannelsessygdom med ukendt etiologi. Det er forårsaget af tidlige udviklingsforstyrrelser i embryoet. Forebyggende foranstaltninger henviser til andre fødselsdefektionssygdomme. Forebyggelse bør udføres fra præ-graviditet til prenatal:
Før-ægteskabelig medicinsk undersøgelse spiller en aktiv rolle i forebyggelse af fødselsdefekter. Størrelsen af effekten afhænger af undersøgelsesemner og -indhold, herunder serologisk undersøgelse (såsom hepatitis B-virus, treponema pallidum, HIV) og reproduktionssystemundersøgelse (såsom screening for livmoderhalsbetændelse). Generelle medicinske undersøgelser (såsom blodtryk, elektrokardiogram) og spørgsmålet om sygdommens familiehistorie, personlig medicinsk historie osv. Gør et godt stykke arbejde i rådgivning om genetisk sygdom.
Komplikation
Komplikationer af posterior fossa hydrocephalus syndrom hos børn Komplikationer, hævelse i hjernen, syringomyelia
Nogle tilfælde af denne sygdom kan være forbundet med unormalt nervesystem, herunder lumbosacral rygmarvsudbuling, enkel hjernebulning, kombineret misdannelse inklusive corpus callosum dysplasi, obduktion kan også finde organ eller væv ektopisk, ingen cerebral gyrus, flere cerebellum , stenose af akvædukten og syringomyelia.
Symptom
Symptomer på posterior kranial fossa hydrocephalus syndrom Almindelige symptomer Øget intrakranielt tryk gangart ustabilitet Hovedforstørrelse Hydrocephalus Øjenævetremor Hovedpine og opkast intelligensreduktion
1. Forhøjet intrakranielt tryk De fleste børn udvikler symptomer inden 2-årsalderen, såsom hovedpine, opkast, irritabilitet og andre symptomer på forhøjet intrakranielt tryk, anterior og posterior diameter af kraniet, occipital fremspring, kliniske manifestationer hovedsageligt hydrocephalus, intrakranielt tryk Forøg symptomerne.
2. Symptomer på neurologiske skader Øget kranialtryk forårsaget af cerebellare og kraniale nerveskadesymptomer, unormal intelligens og motorisk funktion, mangel på motorisk udvikling, kranial nerveskade manifesteret som nerveparese, dårlig hovedkontrol, nedsat cerebellar funktion Ustabil tilstand, nystagmus osv. Kan også manifesteres som spastisk cerebral parese og mental retardering.
Undersøge
Undersøgelse af posterior fossa hydrocephalus syndrom hos børn
Blodprøve
Når infektionen er samtidig, forøges antallet af perifere blod leukocytter og neutrofil klassificering, og anæmi og andre manifestationer kan forekomme.
2. Fenolrødt eksperiment
For at identificere, om det er en hydrocephalus trafik, kan der også indsprøjtes fenolrødt i hjernen i klinikken, og tidspunktet for forekomst af cerebrospinalvæske i rygmarvets subarachnoidrum overholdes.
Den specifikke driftsproces er som følger: efter intracerebroventrikulær injektion af 1 ml neutral phenolrød udføres lændepunktion, så cerebrospinalvæsken langsomt falder fra punkteringsnålen på en gasbind, der er fugtet med 10% natriumhydroxid. Når gasbindet vises rødt, angiver det cerebrospinalvæsken. Phenolrød er tilgængelig. Under normale omstændigheder eller 2 til 12 minutter efter intraventrikulær injektion af cerebral ventrikel, skal fenolrød forekomme i rygmarvets subarachnoidrum. Hvis det ikke vises i 20 minutter, kan det betragtes som hindrende hydrocephalus.
De vigtigste patologiske ændringer i nervesystemet er ikke lette at se ved α-ultralyd og generel billedundersøgelse. Den occipitalforstørrelse forårsaget af hydrocephalus er ofte forstørret, og den bagerste kraniale fossa er gennemsigtig og mistænkes CT anvendes til diagnosen af denne sygdom efter klinisk anvendelse. Meget forbedrede undersøgelser af magnetisk resonans (MRI) er mere praktiske og giver klarere billeder, herunder indsnævring af akvædukten.
CT-undersøgelse
Det er af stor værdi for diagnosen hydrocephalus. Det kan også skelne, om det er trafikhydrocephalus. Når ikke-kommunikerende hydrocephalus (obstruktiv hydrocephalus), ventriklerne er åbenlyst dilaterede og bliver stump, hvilket kan bestemmes i henhold til ekspansionen af ventriklerne. I det forhindrede område kan ensidig eller bilateral interventrikulær septumobstruktion forårsage ensidig eller bilateral lateral ventrikeludvidelse, mens den tredje og fjerde ventrikel er normal, og stenosen i akvædukten vises som bilateral ventrikel og tredje ventrikeludvidelse, mens den fjerde ventrikel er normal. Når midterste og sidehuller i den fjerde ventrikel blokeres, udvides alle ventrikler (inklusive de fire ventrikler).
I tilfælde af trafikhydrocephalus viste CT en kugleformet ekspansion af ventriklen, i mindre grad, den fjerde ventrikel var den mindste, den basale pool udvidede ofte, og cerebral sulcus udvidede.
På grund af den udbredte anvendelse af CT har de senere år vist sig det kliniske navn "ekstern hydrocephalus". CT viser, at ventrikelforstørrelsen ikke er indlysende, mens basalpuljen, lateral sprækker, langsgående sprækkerpool og cerebral halvkugle sulcus stiger. Bred, subarachnoid udvidelse, blev det tænkt, at det kan være en tidlig manifestation af hydrocephalus trafik, og nogle mennesker tror, at disse manifestationer er godartet, selvbegrænset subarachnoid udvidelse, ikke trafik hydrocephalus, fordi Hos spædbørn og små børn under 2 år er skullens væksthastighed hurtigere end hjernen, og kløften mellem hjernen og kraniet øges, så sulkus, spalte og pool er relativt bred på CT. Under normale omstændigheder spindelbanen på hjerneoverfladen Undermembranhulen kan være så bred som 4 mm, den langsgående sprækkepulje er 6 mm, og den laterale sprækkepulje er 10 mm, som alle er i det normale interval. Efter 18 måneder til 2 år gammel udvikler hjernen sig hurtigere, mellemrummet mellem hjernens parenchyma og kraniet bliver gradvist mindre, og det subarachnoide rum Den udvidede situation er ikke længere indlysende.
2. MR-undersøgelse
Ud over at vise ventrikulær forstørrelse kan spinalvæske i den hindrende hydrocephalus trænge ind i cerebral ventrikel gennem den ependymale membran, interstitielt ødem rundt ventriklen, og der er et højt signal omkring ventriklen i det proton-tæthedsvægtede billede, som har vigtig diagnose. værdi.
3. Røntgeninspektion
Røntgenstråle røntgenbilleder, vertebral angiografi og ventrikulografi er nyttige til diagnose, og alle ældre har synlige tegn på øget intrakranielt tryk.
Diagnose
Diagnostik og identifikation af postkranial fossa hydrocephalus syndrom hos børn
Diagnose
De typiske kliniske manifestationer er generelt ikke vanskelige at diagnosticere Gentag gennemgangen af hovedomkretsen. Hvis væksten er for hurtig, kan det hjælpe med diagnosen. Når børnene har øget det intrakraniale tryk, skal muligheden for hydrocephalus overvejes. Hos børn med lukkede kraniale suturer har hydrocephalus ingen manifestation af hovedforstørrelse.
Da symptomerne mangler specifikke tegn og symptomer, er diagnosen vanskeligere.De tilfælde-rapporterede tilfælde rapporteret af Maria spænder fra fødsel til 34 år gammel, og de fleste tilfælde diagnosticeres ved mindre end 6 måneder.
Differentialdiagnose
Hos babyer skal man passe på at identificere følgende:
1. Umodne børn har en hurtigere hovedforstørrelse, nogle ligner hydrocephalus, men ventriklerne er ikke store.
2. Hovedforstørrelsen af sygdommen er for det meste firkantet, og der er andre symptomer på raket.
3. Kronisk subdural hæmatom har ofte en historie med hovedtraume (undertiden er historien om trauma ikke indlysende), opkast, langsommere hovedforstørrelse, CT viser udvidelse af det subdural rum, subdural punktering har mere orange eller gul væske.
4. Intrakraniale rumoptagende læsioner såsom tumorer, abscesser osv.
