Pædiatrisk bageste urethralklap
Introduktion
Introduktion til pædiatrisk posterior urethral ventil Den bageste urinrørsventil (posteriorurethralvalve) er den mest almindelige sygdom ved medfødt obstruktion i nedre urinveje hos mandlige børn, ofte forårsaget af hydronephrosis. Med den udbredte anvendelse af prenatal ultralyd er opdagelseshastigheden for neonatal hydronephrosis gradvist steget, og tidlig påvisning af posterior urethral ventil er blevet mulig. Grundlæggende viden Sandsynlighedsforhold: Modtagelige mennesker: spædbørn og små børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: urinvejsinfektioner sepsis
Patogen
Post-pædiatrisk urinrørsventil sygdom
(1) Årsager til sygdommen
Der er to typer urinrørsventil: anterior urethral ventil og posterior urethral ventil. Den forreste urethral ventil er ofte placeret i krydset mellem penis og pungen. Der er to slimhindeklapper, der stikker ud i urinrøret. Den midterste er en spalte, som er formet som en stemmestreng og påvirker vandladning.
1. Klassificering
Den bageste urinrørsventil er generelt opdelt i 3 typer: Type I: Type I er den mest almindelige, ventilen starter fra den distale ende af den fine sputum og stopper ved urinrøret. Ventilen er generelt to, der udskæres og udskilles separat fra urinrøret. Bagvæggen og sidevæggen er forbundet, og der er en revne i midten. Nogle af ventilerne er smeltet sammen til hinanden i den distale ende af spermatisk kanal, og derefter opdelt i to, stopper ved sidevæggen i urinrøret; nogle har kun en ventil, og en ventil forårsager ikke urinrøret. Obstruktion, der er mere end 2 ventiler, og nogle fra midten af bøden er alle type I, type II: ventilen fra den proksimale ende af bøden, opad og udad, stopper ved blærehalsen, Det antages i øjeblikket, at denne type ikke eksisterer klinisk. Disse valvulære stoffer er forårsaget af overfladisk muskelhypertrofi fra ureteral åbning til den fine sputum, som er sekundær til øget urinresistens, i mekanisk og funktionel hindring. Såsom neurogen blære, detrusor-sfinkter-synergi forekommer, type III: ventilen i den distale ende af den membranøse urinrør, mellemgulvet, midten af det lille hul i det hulhulstørrelse, som iris, vandladning Når de lange elastiske slimhindefold kan foldes ud i urinrøret En typisk poseformede ventil i vinden, omkring 5% af posterior urethrale ventiler, i vores tilfælde, kun at se det foreliggende tilfælde.
Type IV: Ud over den førnævnte type 3 rapporterede Stephens i 1983, at der er en type 4 posterior urinrørsventil i Piriform Abdominal Syndrome, det vil sige, på grund af afslapning, ikke-understøttet prostata slimhindefold foldes ind i urinrøret for at danne en relativ udstrømningshindring. Endnu ikke anerkendt, er der også tre typer posterior urethrale ventiler.
2. Årsager
Den rigtige etiologi af type I posterior urinrørsventil er ikke godt forstået, men det antages generelt, at det skyldes den unormale indsættelse af det midterste nyre rør i den originale cloaca. Det normale midterste nyre rør kommer ind i cloaca fra siden, og det anorektale rør og den urogenitale sinus adskilles, når cloacaen foldes. På det tidspunkt forskydes åbningen af det midterste renalrør posteriort og åbnes endelig ved det fine sputum; i den bageste urinrørsventil af type I indtages nyrerøret i cloaca med en mere anteriær position, og når det foldes inde, blokeres det midterste nyre-rør og er i midtlinjen. Den forreste fusion danner en ventil, og dannelsen af den type III bageste urinrørsventil er relateret til den ufuldstændige absorption af urinvejs-membranen, som kan være anderledes afhængigt af membranens elasticitet og porens position.
(to) patogenese
Den bageste urinrørsventil dannes i det tidlige stadium af embryoet, hvilket kan forårsage dysplasi og dysfunktion i urinvejen og andre systemer. Fosterurin er den vigtigste kilde til fostervand i midten og sene graviditet. Fosteret til den bageste urinrørsventil skyldes mindre urinrethindring og mindre vandladning, hvilket resulterer i formindsket fostervand. For lidt fostervand indskrænker den normale aktivitet i føtal thorax og udvidelsen af lungen i livmoderen, hvilket forårsager lungedysplasi.Børn har ofte åndedrætsbesvær, cyanose, luftvejssyndrom, pneumothorax og mediastinal emfysem, som kan dø af luftvejssvigt. På grund af urinvejsobstruktion forøges inflationstrykket, ureterens anti-refluksmekanisme er ubalanceret, den vesicoureterale refluks og nyrerne, urinlederen udvides, og trykket i den renale medulla øges, hvilket resulterer i unormal nyrefunktion og øget øverste urinvejstryk. Det kan skade nyres opsamlingskanalsystem, hvilket resulterer i renal tubulær dysfunktion, det vil sige erhvervet nyre polyuria eller nyresucces, øget urinproduktion, hvilket igen øger ureterudvidelsen og øger også blæreevnen og danner en ond cirkel. Urinventilens blære er at overvinde urineringens modstand, detrusor-sammentrækningen er hypertrofi, og kollagenfibrene er rolige, og blæren vendes. Detrusor funktion tilbagegang, hvilket resulterer i blære dysfunktion.
Forebyggelse
Post-pædiatrisk forebyggelse af urinrørventil
På nuværende tidspunkt er der ingen særlig forebyggelsesmetode, aktivt forebygge og behandle urinvejsinfektioner, aktivt forhindre komplikationer og aktivt behandle for at forbedre prognosen. Forholdsregler skal udføres fra præ-graviditet til prenatal fysisk undersøgelse før ægteskab inkluderer hovedsageligt serologisk undersøgelse (såsom hepatitis B-virus, treponema pallidum, HIV), reproduktionssystemundersøgelse (såsom screening for livmoderhalsbetændelse), generel fysisk undersøgelse (såsom blodtryk, elektrokardiogram) og undersøgelse. Familiens historie om sygdommen, personlig medicinsk historie osv., Gør et godt stykke arbejde i rådgivning om genetisk sygdom, gravide kvinder for at undgå skadelige faktorer, herunder væk fra røg, alkohol, stoffer, stråling, pesticider, støj, flygtige skadelige gasser, giftige og skadelige tungmetaller osv. Under graviditet Prenatal pleje skal systematisk screenes for fødselsdefekt, herunder regelmæssig ultralydundersøgelser, serologisk screening osv., Hvis nødvendigt, til kromosomundersøgelser. Når et unormalt resultat opstår, er det nødvendigt at afgøre, om graviditeten skal afsluttes eller ej; Intern sikkerhed; om der er følger efter fødslen, om det kan behandles, hvordan man kan prognose osv., Træffe praktiske forholdsregler til diagnose og behandling, fosteret i den bageste urinrørsventil manifesteres først som hydronephrosis, der ofte er kendetegnet ved bilateral nyre og ureteral hydrops. Blærevæggen er fortykket, og fostervandsvolumenet reduceres.I fosteret er faldet i fostervandsvolumen tilstedeværelsen af den nedre urinvej. Det vigtige signal om resistens, problemet med dekomprimering af intrauterin blærefistel i fosteret af den bageste urinrørsventil, er i øjeblikket kontroversielt, dets virkning på mor og foster, effekten det kan opnå og forekomsten af komplikationer. Situationen er stadig under overvågning.
Komplikation
Post-pædiatriske urinrørsventilkomplikationer Komplikationer, urinvejsinfektion, sepsis
Blære ureteral refluks, ureteral hydronephrosis, hydronephrosis, kronisk nyresvigt, erhvervet nyre polyuria eller nyresucces, kompliceret med urinvejsinfektioner og sepsis; kan kombineres med andre misdannelser, såsom sputumhypertrofi, kryptorchidisme, Abdominalvægsdefekter osv.
Symptom
Urinvejs- symptomer efter uterin Almindelige symptomer Urinvejsinfektioner, urinering, urininkontinens, akut urinretention, dehydrering, ascites, dyspnø
Kliniske manifestationer varierer med alderen og graden af posterior urethral ventilobstruktion.
Neonatal periode
Der kan være vandladning, gråd og urin dryppende symptomer og endda akut urinretention. I underlivet røres ofte den oppustede blære, og væggen er tyk. Det kan også forårsage åndedrætsbesvær, cyanose osv. På grund af lungedysplasi. Nogle børn kan have urinhindeborst. Urin kan sive ud fra nyrenes parenchyma eller den nyre bihule og trænge ind i bughulen gennem det permeable peritoneum. Urin-ascites kan forårsage ubalance i vand- og elektrolytbalance og endda livstruende, men urinen omdirigeres til bughulen, hvilket reducerer trykket på nyrerne, og bukhinden kan absorbere ascites, så det er gavnligt for prognosen for syge børn. Nyfødte med alvorlig urinvejsobstruktion i den bageste urinvejsventil kan have alvorlige urinvejsinfektioner, uræmi, dehydrering og elektrolytubalance.
2. Fødsel
Børn, der er i spædbarnet, kan have væksthæmning og urinvejsinfektioner eller endda sepsis. På grund af opkast og underernæring kan det mistænkes for fordøjelsessygdomme.
3. Skolealder
Manifesteres hovedsageligt som forlænget vandladningstid, fin urinelinie, vandladning og fødsel, ofte med resterende urin, der fører til urininkontinens og enurese. Ultralyd bør udføres på mænd med unormal vandladning, dysuri og gentagne urinvejsinfektioner. Hvis der er hydronephrosis, blæreudvidelse og trabecular kammer, kan den posterior urethra ultralyd udføres gennem perineum. Erfarne læger kan finde ventilen. I betragtning af den bageste urinrørsventil skal udføres med urinblæren urethrografi (VCUG), VCUG kan ses i den prostatiske urinrør, den distale urinrør er meget tynd, blærekanten er ikke glat, der er trabekulære kamre, og der er forskellige grader af vesicoureteral flyde. Fosteret i den bageste urinrørsventil manifesteres først som hydronephrosis, men det har dets egenskaber, ofte bilaterale hydronephrosis i nyre og urinleder, fortykkelse af blærevæggen og nedsat fostervandsvolumen. Hos fosteret er et fald i fostervandsvolumen et vigtigt tegn på obstruktion i den nedre urinvej. For nyfødte med bilateral hydronefrose i fosterperioden, skal der foretages ultralydundersøgelse og VCUG efter fødslen for at bekræfte den bageste urinrørventil så tidligt som muligt.
Undersøge
Pædiatrisk urinrørsventilundersøgelse
Laboratorietest
I tilfælde af infektion kan urinprøver for hvide blodlegemer, pusceller, urinafløb efter nyfødt fødsel og antiinflammatorisk behandling 5 til 7 dage efter serumkreatininiveauet bruges som referenceværdi for børn med nyrefunktionsindikatorer, men blodet fra nyfødte babyer Kreatininværdien reflekterer niveauet for nyrefunktion hos moderen Ud over det forhøjede kreatininiveau reduceres den nyreconcentrerende funktion, og den urinspecifikke tyngdekraft er lav og fast. Dette er relateret til det høje tryk forårsaget af forhindring, der fører til udvikling og dysfunktion af den distale del af nefronen. Dysfunktion fører til to konsekvenser:
1 Nyrens evne til at regulere vand reduceres, så børn med vandtab (som opkast, diarré, høj feber osv.) Er mere tilbøjelige til dehydrering og elektrolyt-ubalance;
2 høj urinstrøm fører til yderligere ureter og blære dysfunktion, noget blodurinstof nitrogen, kreatinin øget, ofte lavt kalium, hyponatræmi, carbondioxidbinding faldt.
Radionuklide nyre
Nyre ultrasonografi og intravenøs urografi kan findes ved bilateral hydronephrosis, graden af vandakkumulering på begge sider kan være inkonsekvent, kan også være ensidig, når nyrefunktion går tabt, kan intravenøs pyelografi ikke udvikles, men nyrebekkenet er normalt, Det udelukkes ikke fuldstændigt, at urethralventilen, den bilaterale nyre, ureterale hydrops, den tykvæggede blære og den udvidede posterior urethra antyder en posterior urethral ventil. Ultralyd viser, at nyrebarken klart er defineret som en god prognose. Hydronephrosis og vedvarende fyldning af blæren mistænkes for denne sygdom, og der foretages ultralydundersøgelse eller urethrografi i blæren 24 timer efter fødslen. For nylig er der rapporteret om fostercystoskopi. Radionuklide-nyrekort kan bruges til at observere total nyre- og nyrefunktion. Det nyfødte skal udskydes indtil 1 måned efter fødslen for at lette udviklingen af nyrerne, og den indledende nyreundersøgelse kan bruges som et evalueringsindeks for behandlingseffekten.
2. Urethral angiografi
Urethral angiografi er meget nyttigt til diagnose, og urinblæren urethrografi er mere værdifuld. På grund af den brede anvendelse af denne type undersøgelse øges diagnosen for denne sygdom år for år.Den mest almindelige type kan jeg se, at ventilen er meget tynd. Et lag med fyldningsdefekt, blæren kan ses i dannelsen af trabeculae, defekten af den proximale bageste urinrør dilatation, nakkemusklerne stikker ud i, tilsyneladende smal, den bageste urinrør er ekstremt dilateret, forbundet med blærehalsen, formet som en kalebas, og den forreste urinrør Fin eller ingen urin, type II og type III (der er et septum i den proksimale ende af sputumet), den bageste urinrør udvides ikke, og septumens type III har en septum i den proksimale ende. Når der udføres retrograd urethrografi, påføres kontrastmidlet på membranen. Positionen er blokeret, kontrastmidlet forbliver i den bageste urinrør, og membranen udbules i blæren, hvilket er sfærisk, retrograd urethrografi og urinblæren urethrografi kontrastundersøgelse, diagnoseværdien er større.
3. Urethoskopi
Ventilen kan ses direkte, velegnet til alle patienter, og kan udelukke andre sygdomme, der eksisterer sameksistent, såsom gentagen urinrør, kæmpe urinrør, anterior urinrør divertikulum og svulmebulder i hulrummet. Derudover har vi to patienter med urinretention, der er på skambenet. I tilfælde af blærestoma benyttes urinrøret til at undersøge den bageste urinrør, den ene gennem blærehalsen og den anden fra urinrørets åbning ind i den bageste urinrør. De to mødes ved ventilen, men de to sonder kan berøre hinanden. Følelsen af mellemgulvet, posterior urethral urethra, der er bekræftet som den bageste urethrale ventil, og dermed sondedetektion, kan også bruges som en diagnostisk metode.
4. Urodynamisk undersøgelse
Undersøgelse af urinstrømningshastighed er af stor værdi ved diagnosticering af urinvejsobstruktion i nederste blære, men det er begrænset på grund af manglen på samarbejde mellem spædbørn og små børn. Blæstrykmåling viser dekompenseret blære, resterende urin, stor blæreevne, blære med lav overensstemmelse, såsom Ureteral geninvasion kan ikke udføres i blærehypertension forårsaget af lav blæreoverholdelse. Måling af urethraltrykskort har stor betydning for lokaliseringsdiagnostik. Det normale urinvejstrykskort er hældeformet, og den medfødte bagerste urinrørsventil kan bruges. Pludselig trykstigning ved ventilen er en sadelkurve, tryk / flowhastighedskontrol, urinrør i blæren - tryk - flowhastighedstestdiagnostik er den mest præcise, men ofte fordi børn ikke samarbejder kan ikke udføres, øvre urinvejs-dynamik test har også en bestemt betydning, Når vandet i den øverste urinveje ikke lindres efter behandlingen af den bageste urinvej, er denne undersøgelse nødvendig for at bestemme årsagen til vandansamling Den perkutane urinvejs trykstrømningshastighedstest (Whitaker test) hjælper med at identificere den mekaniske eller dynamiske af den øvre urinvej. Seksuel obstruktion, undersøgelser har vist, at den sande forekomst af blæreureterforbindelse er ekstremt lav.
Diagnose
Diagnose og diagnose af posterior urinrørsventil hos børn
Diagnose
For mænd med unormal vandladning, dysuri og gentagne urinvejsinfektioner skal ultralydundersøgelse udføres, hvis der er hydronephrosis, blæreudvidelse og trabecular kammer, kan den posterior urethra-ultralyd udføres gennem perineum. Erfarne læger kan finde ventilen, i betragtning af den bageste urinrørsventil skal være urinblæren urethrografi (VCUG), VCUG kan ses i prostata urinrøret dilatation, den distale urinrør er meget tynd, blæren er ikke glat, der er dannelse af trakulær kammer, Der er forskellige grader af vesicoureteral reflux, fosteret i den bageste urinrørsventil manifesterer sig først som hydronephrosis, men det har dets egenskaber, ofte bilaterale nyre- og ureterale hydrops, fortykket blærevæg, nedsat fostervand, i fosteret, fostervand Volumenreduktion er et vigtigt signal til forhindring af den nedre urinvej. For nyfødte med bilateral hydronephrosis i fosterperioden, bør ultralydundersøgelse og VCUG udføres efter fødslen for at bekræfte den bageste urinrørsventil så tidligt som muligt.
Differentialdiagnose
Urethralklappen skal differentieres fra medfødt blærehalsobstruktion, medfødt hypertrofi, neurogen blære dysfunktion, kronisk nefritis og polycystisk nyresygdom. Voksen posterior urinrørsventil skal differentieres fra godartet prostatahyperplasi på grund af posterior urinrør Ventilen kan forårsage, at prostataens fusiforme urinudvidelse udvides, og blærens nakke bukker ud, hvilket skaber illusionen af hyperplasi i blærehalsen, hvilket resulterer i unødvendig operation.
