progressiv lipodystrofi
Introduktion
Introduktion til progressiv lipodystrofi Progressiv lipodystrofi er en sjælden sygdom i det autonome nervesystem, der er karakteriseret ved metaboliske sygdomme i fedtvæv.De kliniske og histologiske træk er langsomt progressiv bilateral distribution, dybest set symmetrisk, veldefineret, subkutant adiposevævsatrofi eller forsvinden. Nogle gange kan det kombineres med begrænset fedtvævshyperplasi og hypertrofi. På grund af spektret af fedtatrofi kan det opdeles i lokaliseret lipodystrofi (Simons sygdom eller underernæring i hoved- og brystfedt) og systemisk lipodystrofi (Seip-Laurence syndrom). Grundlæggende viden Andelen af sygdom: forekomsten er ca. 0,0001% - 0,0002% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: underernæring
Patogen
Årsager til progressiv lipodystrofi
(1) Årsager til sygdommen
Årsagen er ukendt på grund af skade på mellemhovedet og interbrain, hvilket resulterede i øget sekretion af anteriore hypofysehormon eller forstyrrelse af mesodermal interstitiel funktion. Sissoner fandt, at nogle patienter med glomerulonephritis og lavt komplement (C3), et lille antal patienter Har en familiehistorie.
(to) patogenese
Hovedsagelig relateret til hypothalamiske læsioner og post-ganglionisk sympatisk neuropati parallelt med rygmarvsen. Hypothalamus spiller en regulerende rolle i gonadotropiner, skjoldbruskkirtelstimulerende hormon og andre endokrine kirtler og har et anatomisk tæt forhold til post-ganglioniske sympatiske nervefibre. Der ser ud til at være en grænse mellem forsvinden af adiposevævet i adiposedystrofi og den normale zone eller fede zone. Denne grænse ser ud til at have et bestemt forhold til segmentet af rygmarven. Normalt er kroppen opdelt i overkroppen og underkroppen ved taljen 1 til 2. sektion.
En anden undersøgelse antyder, at de hypothalamiske og hypofyse-komponenter udgør et metabolisk reguleringssystem, og at forsvinden af fedt er relateret til fremme af den fedtoverførselsfaktor, der er produceret af systemet. Der kan være akut feberhistorie og endokrine defekter, såsom hypertyreoidisme og hypofysefunktion, inden starten. Lav og dårligere encephalitis, skade, mentale faktorer, tidlig menstruation og graviditet kan være årsagen, og den aktuelle opfattelse af genetiske faktorers rolle er ikke blevet forenet.
Forebyggelse
Progressiv lipodystrofi-forebyggelse
Der er ingen effektive forebyggende foranstaltninger, og på grund af hvile, ernæring, massage og fysioterapi kan nogle patienter genvinde tabt fedt.
Komplikation
Progressiv lipodystrofi Komplikationer underernæring
Underernæring i fedt Ud over nyresygdomme har patienter ofte symptomer, der ligner systemisk lipodystrofi, herunder: diabetisk hirsutisme, mental nedsat leverfunktion, hyperlipidæmi og subkutane knuder. Det bør differentieres fra sklerodermi og andre fedtstofskifte sygdomme og bør differentieres fra andre årsager til nefrotisk syndrom. Svære patienter har ofte dårlig fysisk udvikling og endda mental retardering.
Symptom
Symptomer på progressiv fedtholdig dystrofi Almindelige symptomer Hudrynker, diarré, kropsvægttab, underkrop, tynd krop, begge sider af kinderne og skridtet, konkave, urin, enkel overkrop, mager hudtype, subkutant fedt, overkropsfedme, mavesmerter
Progressiv lipodystrofi er en sjælden sygdom i det autonome nervesystem, der er kendetegnet ved metabolske forstyrrelser i fedtvæv. De kliniske og histologiske træk er langsomt symmetrisk bilateralt fordelt med veldefinerede grænser, subkutant adiposevævsatrofi eller Forsvandt, undertiden kombineret med begrænset fedtvævshyperplasi, hypertrofi.
På grund af spektret af fedtatrofi kan det opdeles i lokaliseret lipodystrofi (Simons sygdom eller underernæring i hoved- og brystfedt) og systemisk lipodystrofi (Seip-Laurence syndrom).
1. De fleste patienter starter fra 5 til 10 år gamle, kvinder er mere almindelige, og begyndelsen og fremskridt er langsommere. I begyndelsen af sygdommen forsvinder ansigts- eller øvre ekstremitet fedtvæv og ekspanderer derefter nedad med involvering af balder og lår. Symmetrifordelingen, sygdommens varighed i 2 til 6 år, kan stoppes af sig selv. Patientens ansigtsudtryk er konkave på begge sider af kinderne og anklerne. Huden er slap og mister normal elasticitet. Kinderne og fedtet omkring øjenlågene forsvinder, hvilket får patienten til at vise et specielt ansigt. Hofterne kan have åbenlygt subkutant vævshyperplasi og hypertrofi, men hænder og fødder er ofte ikke påvirket.
2. Patienten kan udtrykke forsvinden af fedtvæv, sameksistens af særlig fedme og normalt fedtvæv og kombinere de grundlæggende egenskaber ved omkostningssygdommen på forskellige måder. I henhold til forskellige kombinationer kan følgende typer udtrykkes:
1 overkropp er normal, underkroppen er overvægtig;
2 overkroppen er tynd, underkroppen er overvægtig;
3 enkle overvægtstypetype;
4 overkroppen fede;
5 lavere kropsvægttypetype;
6 kropsvægttypetype;
7 halvlange fede.
3. Patienter kan have ændringer i hudfugtighed, unormal svedtendens, polyuri, nedsat glukosetolerance, takykardi, ustabil vaskulær bevægelse, vaskulær hovedpine, mavesmerter, opkast, ernæringsforstyrrelser i hud og negle og andre autonome dysfunktioner. Tilfælde kan være forbundet med endokrin dysfunktion, såsom kønsdysplasi, skjoldbruskkirteldysfunktion, akromegali og menstruationsforstyrrelser osv., Generelt inden for 5 til 10 år efter symptomdebut gradvis stabiliseret.
4. Patientens muskler, knogler, hår, bryst og svedkirtler er normale, ingen muskelsygdomme, de fleste patienters fysiske styrke påvirkes ikke, og den fysiske og mentale udvikling under sygdomsforløbet påvirkes ikke. Nyligt rapporteret Hodgkins sygdom , scleroderma.
5. Neonatale eller spædbørnspatienter har ofte medfødte systemiske og multiple organlæsioner, udover hoved, ansigt, hals, bagagerum og lemmer, herunder subkutant og visceralt fedtvæv, kan også være forbundet med højt Blodlipider, diabetes, hepatosplenomegali, hudpigmentering, hjerte- og muskelhypertrofi.
Undersøge
Progressiv fedternæring
Laboratorietest afslørede serumchylomikroner, pre-beta-lipoprotein og triglycerider, 70% af patienterne med C3 faldt og 90% med nefritis.
1. Biopsi i hud og subkutant væv viste subkutant fedtvævsatrofi og normal hud.
2. Elektromyografi viser normale muskler og nerver.
3. B-ultralyd kan konstateres, at de berørte organer krymper og bliver mindre.
Diagnose
Diagnose og identifikation af progressiv lipodystrofi
I henhold til forsvinden af subkutant fedtvæv er muskler og knogler normale, fedtvævet forsvinder i det levende vævsundersøgelse, og det subkutane fedt forsvinder, og stigningen og normale forhold kan bekræftes ved at kombinere på forskellige måder.
Differentialdiagnose
1. Facial lateral atrofi: progressiv atrofi på den ene side af ansigtet, huden, subkutant væv og knogler er alle involveret.
2. Lokaliseret muskeldystrofi: såsom ansigt-skulder-sputum type, manifesteret som ansigtsmuskel spild med svag muskelstyrke, EMG antyder muskelskader, subkutant fedt forbliver.
3. Overdreven vægttab: De fleste tilfælde af overdreven vægttab forårsaget af forskellige årsager kan opdage årsagen, såsom ondartet tumor, kronisk infektion og langvarig gastrointestinal dysfunktion.
