doven leukocyt syndrom
Introduktion
Introduktion til doven hvide blodlegemsyndrom Lazy-leukocytesyndrom, også kendt som neutrophilparalyse, er forårsaget af neutrofil kemotaxis og utilstrækkelig granulocytfunktion, hvilket resulterer i gentagne infektioner. Mere almindeligt hos børn. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,002% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: bihulebetændelse otitis media lungebetændelse
Patogen
Lazy hvide blodlegemer syndrom
(1) Årsager til sygdommen
Det antages i øjeblikket, at dets årsag er en defekt i genet. Sekundær neutrofil lammelse findes ved reumatoid arthritis, systemisk lupus erythematosus, uræmi, alvorlig infektion, myelom, cirrose, graft-versus-vært-respons, immunkomplekser, Alvorligt eksem og andre sygdomme, granulocytparese kan være relateret til blodimmunoglobuliner, immunkomplekser, bakteriel endotoksinadsorption på granulocytmembraner, diabetisk ketoacidose eller højt blodsukker kan skyldes overdreven osmotisk blodtryk.
(to) patogenese
Neutrofil kemotaksisdysfunktion påvirker dens migration fra knoglemarven til det perifere blod, granulocytter reduceres, og actin-monolag i neutrofiler kan ikke aggregeres til dannelse af fibriller, hvilket resulterer i to defekter: 1 kan ikke danne pseudopodia; 2 kan ikke regulere fusionen af partikler og membran, patientens neutrofiler er normale i morfologi og iltmetabolisme, men vil ikke flytte til det betændte sted, fagocytisk funktion er også dårlig, men i tilfælde af opsving Det kan frigive for meget enzym fra partiklerne til det ekstracellulære og fagosom, og patientens monocytfunktion er normal.
Derudover mener nogle mennesker, at granulocytmigrationsfunktionen hos patienter med denne sygdom er unormal, kan skyldes den strukturelle eller funktionelle abnormitet i mikrofilamentøst protein i granulocytmembranen, hvilket resulterer i cellemembranstivhed, ikke let frigøres fra knoglemarven i blodcirkulationen eller genanvendes til vævet. .
Forebyggelse
Lazy forebyggelse af hvide blodlegemer
Sygdommen er en mangelfuld sygdom i genet, og årsagen er ikke klar. Den kan have en vis sammenhæng med miljøfaktorer, genetiske faktorer, diætfaktorer og humør og ernæring under graviditet. Derfor kan sygdommen ikke direkte forhindres. Tidlig detektion, tidlig diagnose og tidlig behandling er vigtig for at forhindre denne sygdom. Regelmæssig undersøgelse skal udføres under graviditet Hvis barnet har en tendens til at udvikle abnormiteter, bør abort udføres i tide for at undgå barnets fødsel.
Komplikation
Latte hvide blodlegemer syndrom komplikationer Komplikationer bihulebetændelse otitis medie lungebetændelse
De vigtigste komplikationer er: ildfast infektioner, såsom stomatitis, bihulebetændelse, otitis media, lungebetændelse, hudinfektioner osv., Kan gentages; perifert blod leukocytantal kan reduceres lidt, neutrofiler reduceres markant, lymfocytter er relativt forøget Primær neutrofil lammelse findes ved reumatoid arthritis, systemisk lupus erythematosus, uræmi, alvorlige infektioner, myelom, cirrhose, transplantat versus værtsrespons, immunkomplekser, svær eksem og andre sygdomme.
Symptom
Lazy hvide blodlegemer syndrom symptomer almindelige symptomer gingivitis
Gram-positive eller negative bakterielle infektioner, såsom otitis media, stomatitis, gingivitis og hypotermi, forekommer efter fødslen, og infektionen påvirker hud og mave-tarmkanal, men er ikke purulent.
Undersøge
Lazy hvid blodcelle syndrom kontrol
Perifert blod
Det samlede antal hvide blodlegemer og neutrofiler faldt, og lymfocytter steg relativt.
2. Knoglemarven er normal.
3. Hudvindueseksperimentet viste ingen neutrofil aggregering, adhæsion og fagocytose, og cortisol blev anvendt.
4. Adrenalin, injektion af bakteriel varmekilde kan ikke fremme stigningen i granulocytter, hvilket indikerer lagring af granulocytfrigivelsesforstyrrelser, unormal granulocytmigration.
5. Immunoglobuliner er normale.
I henhold til tilstanden kliniske manifestationer, symptomer, tegn, røntgen, B-ultralyd, biokemisk undersøgelse.
Diagnose
Diagnose og identifikation af doven hvide blodlegemsyndrom
1 ildfast infektion: såsom stomatitis, bihulebetændelse, otitis media, lungebetændelse, hudinfektioner osv., Kan gentages;
2 perifere blod leukocyttal kan reduceres lidt, neutrofiler reduceres markant, og lymfocytter er relativt forøget;
3 Adrenalin-test kan ikke forøge neutrofilerne i perifert blod;
4 neutrofil kemotaktisk bevægelse og deformationsbevægelse svækket, fagocytisk funktion og intracellulær bakteriedræbende funktion var normal;
5 knoglemarv er normal;
6 Test af kropsvæske og cellulær immunfunktion var normale.
Identificer gennem ovennævnte aspekter.
