systemisk lipodystrofi
Introduktion
Introduktion til systemisk lipodystrofi Total lipodystrofi (også kendt som adipose atrofisk diabetes eller Lawrence-Seip-syndrom) er medfødt eller erhvervet lipoatrofi. Fremgår hovedsageligt systemisk subkutant fedt og visceralt fedtatrofi, med viscerale sygdomme eller nogle medfødte misdannelser, hårhårede, acanthosis-lignende læsioner, systemisk med leveren, knogleudvikling, hyperlipidæmi, diabetes og så videre. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: gul tumor
Patogen
Årsager til systemisk lipodystrofi
(1) Årsager til sygdommen
Årsagen er ikke klar, der er familiehistorie eller genetisk indflydelse, det er autosomal recessiv arv, kan resultere i hyperlipidæmi på grund af defekter i fedtlagring, og nogle mennesker spekulerer i, at det er relateret til hypothalamisk-hypofyse dysfunktion.
(to) patogenese
Patogenesen er stadig unøjagtig. Nogle mennesker mener, at det er en autosomal recessiv arv, hvilket kan resultere i hyperlipidæmi på grund af defekter i fedtlagring.
Forebyggelse
Systemisk lipodystrofi-forebyggelse
Tidlig detektion, tidlig behandling. Oprethold en afbalanceret diæt og spis mere frugt og grøntsager.
Komplikation
Komplikationer af systemiske sygdomme i fedtstofskifte Komplikationer Xanthoma
Medfødt type, normalt hepatosplenomegali, højt blodlipid, dannelse af gul tumor, hjertehypertrofi, ændringer i nyrefunktion, mental insufficiens eller hemiplegi, højt blodsukker kan forekomme i en alder af 3 år og kan ledsages af polyuri efter 10 år gammel.
Symptom
Symptomer på systemiske fedtmetabolismeforstyrrelser Almindelige symptomer Afgørelse af lipidaflejring, subkutan fedtforsvindelse, hjertehypertrofi, hepatosplem, mest urinhypertension, vand- og saltmetabolismeforstyrrelse
Opdelt i to typer medfødt og voksen.
Medfødt type
Begyndte ved fødslen eller inden for 2 års alder forsvandt udtrykket af subkutant fedt, huden blev tør, men elasticiteten er god, ekstensiv pigmentering, underarmer, lyskens fold er mest fremtrædende, lokal hud er lineær fortykning, svarende til acanthosis nigricans, hele kroppen Behåret, hårt tykt og krøllet, pandenhårlinjen kan nå øjenbrynets bue, knoglen udvikler sig hurtigere, højden overstiger den samme aldersstandard, hånd- og fodeleddene stiger, hovedet bliver længere, ansigtet er tyndt, underpanden, skinneben stikker ud, karakteristisk Ansigt, kropsmuskelform er stærk, mavemuskelfortykkelse, mave hævelse, ofte ledsaget af navlebrok, for tidlig hypertrofi af seksuelt organ, normalt hepatosplenomegali, højt blodlipid, huddannelse af gul tumor, hjertehypertrofi, ændringer i nyrefunktion, mental insufficiens eller Hæmiplegi, hyperglykæmi kan forekomme ved 3 års alder og kan ledsages af polyuri efter 10 års alder, men reagerer ikke på insulinbehandling.
2. Voksen type
Symptomerne er sent eller ikke fremtrædende, højde, musklerne er store, mave hævelse er ikke åbenlyst, før indtræden af diabetes, kan kun væksten af hånden og fødderne ses, svarende til akromegali, testen kan finde hyperglykæmi, hyperlipidæmi, urin Protein og støbning, nogle har højt blodtryk, stor lever, hjertehypertrofi, døde ofte af leversvigt eller hæmatemese.
Undersøge
Undersøgelse af sygdomme i systemisk fedtstofskifte
Histopatologi: Subkutant og visceralt fedt forsvandt, og elektronmikroskopi viste, at fedtceller indeholdt mange fedtdråber.
Diagnose
Diagnose og identifikation af systemisk lipodystrofi
I henhold til egenskaberne ved systemisk insulinsygdom og ketosefri diabetes kan diagnosen bekræftes.
Akromegali skal skelnes fra den voksne sygdomsform. Den førstnævnte er forårsaget af hypofyse tumor eller hyperplasi. Ud over akromegali er der progressiv førhovedpine, reduceret synsfelt og nedsat syn, som adskiller sig fra denne sygdom.
