akromegali kardiomyopati
Introduktion
Introduktion til acromegaly cardiomyopathy Akromegali er en gruppe kliniske syndromer, hvor hypofysen udskiller for meget væksthormon, hvilket fører til systemisk vævshyperplasi, hypertrofi og metaboliske lidelser. For nylig rapporteret, sygdommen involverer en masse hjerte-kar-skader, med forlængelsen af sygdommen, hjertet er udvidet, især hos patienter, der er 50 år gamle, kan den berørte person diagnosticeres som akromegal hjertesygdom (akromegal hjertesygdom). Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,002% -0,003% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: diabetes, hypertension, arytmi, hjertesvigt
Patogen
Årsager til akromegali-kardiomyopati
(1) Årsager til sygdommen
Akromegaliens etiologi er ukendt. Den vigtigste patologi er hypofyse-væksthormoncelleadenom eller hyperplasi, der udskiller væksthormon, der forårsager blødt væv, hypertrofi af knogler og indvæsninger, endokrine og metabolske forstyrrelser. Mere end 99% af akromegali er forårsaget af hypofyse. Væksthormoncelle tumorer er forårsaget af et lille antal væksthormon frigiver hormon udskilt af ganglion celle tumorer i hypothalamus; ektopisk væksthormon secernerende hormoner eller væksthormon secerneret af perifert væv forårsager akromegali sjældne.
(to) patogenese
De fleste patienter med akromegali er forårsaget af adenomer i væksthormon, nogle få er forårsaget af hyperplasi og adenocarcinom, men der er også blandede tumorer.Tumorens diameter er generelt ca. 2 cm eller mindre, og den større er op til 4 cm. Vævet omkring sadlen udsættes ofte for kompression og erosion, som nogle gange medfører en stigning i det intrakranielle tryk. Blødning og cystiske ændringer i den avancerede tumor får funktionen til at drastisk falde fra hyperthyreoidisme. Overdreven sekretion af væksthormon (GH) virker på forskellige væv og organer i kroppen. Gennem signaloverføringssystemet stimuleres proteinsyntesen og proliferationen af cellerne. I læsioner i de indre organer er knoglesystemet mest åbenlyst, og effekten på hjertet er opdelt i to faser, efterhånden som forløbet skrider frem.
1. Dannelsesperiode: De vigtigste manifestationer på dette trin er kardiomyocytproliferation, øget hjertevolumen, fortykket ventrikulær væg, symmetrihypertrofi i hele hjertet, smalt hjertekammer og diastolisk funktion.
2. Recessionperiode: Efterhånden som sygdommen skrider frem til recessionperioden, er hjertesvigt den største manifestation. På dette tidspunkt svækkes myocardial kontraktilitet, og hjertets output reduceres.
Patienter med akromegali kan bevises klinisk ved subklinisk hjertesygdom, især diastolisk dysfunktion, som kan bruges til at indikere, at ventrikulær vægshypertrofi hos patienter med akromegali ikke er nogen stigning i vægspænding. Hvad der sker er hovedsageligt centripetal hypertrofi, der adskiller sig fra simpel centripetal hypertrofi. Det medfører ikke ændringer i den intraventrikulære diameter. Medmindre der er hjertesvigt i det sene stadie af sygdommen, har sådanne patienter flere venstre og højre ventrikler på samme tid, og biventrikulær diastol Fyldet var forringet. I hvile ændrede kontraktilfunktionen sig ikke meget, men den venstre ventrikulære ejektionsfraktion steg ikke tilsvarende under træningen, hvilket antydede, at hjertefunktionsreserven var nedsat.
I det tidlige stadium af akromegali forbedres hjertekontraktiliteten, hjerteproduktionen øges, den perifere vaskulære modstand reduceres, og den dynamiske tilstand er høj. På det tidspunkt har hjertet ingen åbenlyse morfologiske ændringer, og udviklingen af sygdommen, hjertehypertrofi, interstitiel hyperplasi og ventrikulær diastolisk dysfunktion , hjerteproduktion faldt, perifer vævsperfusion faldt, klinisk dyspnø kan forekomme, mere alvorlig, ventrikulær diastolisk dysfunktion, hjerteoutput faldt markant, histologisk undersøgelse viste omfattende myocardial fibrosis, delvis myokardisk nekrose, med lymfatiske og Monocytinfiltration.
Forebyggelse
Acromegaly cardiomyopathy forebyggelse
Den skade på det kardiovaskulære system af denne sygdom kommer fra hypofysesygdomme, så aktiv behandling af primær sygdom er nøglen til at forhindre denne sygdom.
Komplikation
Akromegaly kardiomyopatikomplikationer Komplikationer diabetes hypertensiv arytmi hjertesvigt
I det avancerede stadie af sygdommen kan komplikationer såsom hypofysedysfunktion, metaboliske sygdomme, diabetes, hypertension, arytmi, hjertesvigt eller sekundær infektion være kompliceret.
Symptom
Symptomer på akromegaly kardiomyopati almindelige symptomer hovedpine
Sygdommen er langsomt begyndende, og sygdomsforløbet varer mere end 20 år. Sygdommens forløb kan opdeles i to faser.
1. Dannelsesperiode: generelt fra alderen 20 til 30 år gammel, de tidligste manifestationer af tykke hænder og fødder, groft ansigt, hovedpine, træthed, rygsmerter og diabetes symptomer, så optrådte det typiske udseende gradvist, hovedblød vævs hyperplasi, hovedbund, ru hud Fortykning, flere folder, tykke læber, forstørret øre og næse, stor og tyk tunge, slørede ord, lav tone, efterfulgt af hyperben i hovedben, hvilket resulterer i forstørret ansigt, mandibular vækst, øverste øjenlåg, pande knogler, skinneben Buerne er forstørrede og fremtrædende, mens lemmerne er tykkere, fingrene og tæerne er korte og tykke, og bagsiden af bagsiden af hånden er tyk og bred.
Denne sygdomsperiode er længere, op til 5 til 10 år.
2. Recessionperioden: Når sygdommen udvikler sig til toppen, bliver den gradvist mentalt svækket og mentalt metamorfose. Derefter begynder multipel organdysfunktion at vises. Symptomerne på hypofysen og dens omkringliggende kompression er mere almindelige i det senere stadium, og halvdelen af det synlige felt er nedsat. Hypothalamus komprimeres. Efter søvnighed, fedme, diabetes insipidus og andre manifestationer, men øget intrakranielt tryk er sjældent, fremskredes ofte på grund af hypofysedysfunktion, stofskifteforstyrrelser, diabetiske komplikationer, hjertesvigt eller sekundær infektion og død.
3. Kardiovaskulære skader i akromegali
(1) Kongestiv hjertesvigt: ca. 20% af patienterne med akromegali har kongestiv hjertesvigt, har hjertebanken, åndenød, ødemer i nedre ekstremiteter, øget hjertelyde og systolisk mumling i det apikale område og lungeventilområdet. Lungeundersøgelse for at opnå våd stemme, forårsaget af hjertehypertrofi og interstitiel fibrose forårsaget af sammentrækning og diastolisk dysfunktion, især i fremtiden.
(2) arytmi: hjertebanken, tæthed i brystet, svimmelhed, alvorlige tilfælde kan have synkope, op til 50% af patienter med akromegali kan opdage unormal EKG, er relateret til bihulebetændelse og atrioventrikulær knudepunkt og degeneration og depression i ST-segmentet Også mere almindelig, med eller uden T-bølge abnormaliteter, venstre ventrikulær hypertrofi, indendørs lednings abnormaliteter, især bundtgrenblok og supraventrikulær eller ventrikulær ektopisk rytme, forekommer forekomsten med sygdomsforløbet, en gruppe af kontroller Undersøgelser har vist, at acromegaly-gruppen har en kompleks ventrikulær arytmi tegnede sig for 48% sammenlignet med kun 12% i den normale gruppe.
(3) Hypertension: mere almindelige ældre patienter, forekomsten er 25% til 50%, hvis brugen af 24 timers blodtrykstestoptegnelser, detektionshastigheden er højere, sygdommen og sygdommens varighed er midlertidigt relateret, for det meste mildt forhøjet, Og ingen komplikationer.
Undersøge
Undersøgelse af akromegali-kardiomyopati
1. Forhøjet væksthormon test: Koncentrationen af serumvæksthormon forøges markant i løbet af dagen, og den øvre grænse for normalt væksthormon radioimmunoassay er 5μg / L. For nylig er måling af urinvæksthormon en nyligt udviklet ikke-invasiv væksthormonbestemmelsesteknik. Patientens urinvæksthormon er 50 til 100 gange det for normale mennesker.
2. IGF-I-bestemmelse i blod øges markant: niveauet af IGF-I i serum kan afspejle niveauet af væksthormon, og halveringstiden for IGF-I er lang, serumkoncentrationen er stabil, og den normale værdi af IGF-I er 0,38-26,0 μg / ml.
3. Væksthormonfrigivende hormonassay: Det endokrine overskud af væksthormonfrigørende hormon, der bruges til at identificere hypofyse-væksthormonadenom og hypothalamus eller perifere årsager, at hypofyse-væksthormoncelleproliferation, som begge har manifestationer af akromegali.
4. Glukoseinhiberingstest: Plasma GH blev målt 1 time efter oral glukose 100 g, og værdien på 10 μg / L blev diagnosticeret.
5. CT og MR: Det kan effektivt påvise hypofyse abnormiteter hos patienter med akromegali De fleste patienter har store hypofyse tumorer, så hypofyse tumorer kan findes i næsten alle patienter og en tredjedel af patienterne Der er en udvidelse uden for sella.
6. Elektrokardiogram: ST-segmentets stigning, der kan være abnormiteter i T-bølger, venstre ventrikulær hypertrofi, belastning; indendørs ledningsblok (bundtgrenblok).
7 ekkokardiografi: ventrikulær septal asymmetrihypertrofi, venstre og højre ventrikulær hypertrofi eller simpel interventrikulær hypertrofi, venstre ventrikulær udstødningstid (LVET) forkortet, pre-ejektion (PEP) forlænget, PEP / LVET forholdet steg.
Diagnose
Diagnose og diagnose af akromegaly kardiomyopati
Diagnose
Først bestemmes diagnosen akromegali; på dette grundlag udelukkes hjerteskift såsom hjerteforstørrelse, arytmi, hypertension, åreforkalkning, hjerteinsufficiens osv., Og andre typer hjertesygdomme udelukkes.
De diagnostiske kriterier for New York Heart Association Standards Committee er:
1 diagnosticeret som akromegali,
2 Hjertet har følgende manifestationer: hjerteforstørrelse, hypertension, hjertesvigt, elektrokardiogram og ekkokardiografi viser venstre ventrikulær hypertrofi.
Differentialdiagnose
1. Væsentlig hypertension: patienter med essentiel hypertension, udbruddet er mere langsomt, tidlig asymptomatisk, selv ved fysisk undersøgelse, undertiden hovedpine, svimmelhed, tinnitus, søvnløshed, træthed, hjertebanken og andre symptomer, sent Blodtrykket fortsætter på et højt niveau med hjerte-, hjerne-, nyre- og andre mållæsioner, men de karakteristiske kliniske tegn på akromegali hos patienter med essentiel hypertension, ingen stigning i blodvæksthormon og væksthormon kan være glukose undertrykkelsen.
2. Koronar hjertesygdom: Især nødt til at skelne fra iskæmisk kardiomyopati, koronar aterosklerose, langvarig myokardiel iltforsyningsforstyrrelse, myokardiegenerering og nekrose, forårsaget af udskiftning af fibrøst væv, hjertet kan gradvist øges og gentagen hjerteinfarkt, De kliniske manifestationer er angina pectoris, arytmi og / eller kongestiv hjertesvigt, men det karakteristiske udseende af koronar hjertesygdom uden akromegali og ingen stigning i væksthormon. Akromegali kan dog være tilbøjelig til atherom på grund af metaboliske sygdomme. Koronar hjertesygdom kan kompliceres af sklerose.I dette tilfælde kan koronar angiografi identificeres.
3. Hypertrofisk kardiomyopati: autosomal dominerende genetisk sygdom, patienter med brystsmerter, hjertebanken og arbejdsdyspnø og andre symptomer, ekkokardiografi er af stor værdi for diagnose, der viser ventrikulær septal asymmetrihypertrofi, diastolisk ventrikelseptum Forholdet mellem tykkelse og bagvæg er større end 1: 1.3 Den hindrende udstrømningskanal er smal, det venstre ventrikulære hulrum er mindre end normalt, det forreste mitrale forreste blad bevæges fremad under sammentrækning, og den acromegaly hypertensive hjertesygdom har lignende hypertrofi. Type kardiomyopati kan imidlertid identificeres i henhold til det karakteristiske udseende og forhøjede væksthormon.
