lipodystrofi
Introduktion
Introduktion til lipodystrofi I 1885 rapporterede Weir-Miechell først delvis lipodystrofi (lipodystrofi) og rapporterede senere, at patienten havde underernæring i nakken, arme, bryst og mave med øget fedtaflejring i hofter og ben, rapporterede Lawrence i 1946 Komplet fedtdystrofi, patienter med underernæring er systemiske, helt eller ujævn, og fedtmangel er ofte ledsaget af en række metabolske forstyrrelser. Fedtlig underernæring er en sjælden sygdom og er kun rapporteret i nogle få tilfælde. Alderen for begyndelse af lipodystrofi er mellem 1 og 40 år gammel og forekommer hos piger i alderen 5 til 15 år. Forekomsten af nyreskade er 15% til 30%. Da komplet fedtundernæring ofte forekommer samtidig med diabetes, findes ofte ikke-diabetisk nefropati, og dets patologiske manifestationer kan ikke skelnes fra diabetisk nefropati uden fedtundernæring. Det er rapporteret hos patienter uden diabetes, patologiske manifestationer af glomerulonephritis, fedt Forholdet mellem underernæring og glomerulær sygdom er ukendt. Tuck et al rapporterede, at en lille fraktion af deres kapillærer har perifere mesenteriske implantater, subepithelial og intramembranøs aflejringer, men generelt er der ingen specielle Egenskaber, patientserumkomplement C3-niveauer er normale, ingen proteinuri, kun et lille fald i nyrefunktion. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,015% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: Diabetes, hirsutism, hepatomegaly, hyperlipidæmi
Patogen
Årsager til lipodystrofi
(1) Årsager til sygdommen
Medfødt lipodystrofi er en autosomal recessiv arv. Patienter har et blodforhold; erhvervede mennesker har muligvis ikke noget genetisk grundlag og har ofte prodromale symptomer på virusinfektion. Folk tror, at erhvervet systemisk og partiel lipodystrofi er autoimmune sygdomme.
(to) patogenese
Patogenesen af denne sygdom er stadig uklar. Forskellige hypoteser foreslået inden for epidemiologi, genetik og klinisk forskning antyder, at systemisk lipodystrofi er forbundet med omfattende metabolske og systemiske abnormiteter, og at sympatisk aktivitet kan forbedres. Styrk nedbrydning af fedt; hypofyse kan udskille fedtmobiliseringsstoffer, men hypofyse-resektion undlod at korrigere fedtundernæring, andre fandt, at CRF-melanocytfrigørelsesfaktor og FSH-frigørelsesfaktor steg, så hypothalamus anses for at være den største skadested, der er Mennesker har foreslået teori om autoimmun ødelæggelse af fedtvæv, men mange patienter har ujævnheder, som synes vanskelige at forklare med denne teori. Forholdet mellem patogenesen af nyrelæsioner og lipodystrofi er også ukendt.
Den mest fremtrædende serologiske abnormitet af denne sygdom er et fald i C3 i blodet, men hypocomplementemia og / eller komplementaktivering er ikke nødvendige faktorer til udvikling af glomerulonephritis.
Nyreskade forekommer ofte hos patienter med lipodystrofi, forekomsten er 15% til 30%, hovedtypen af nyreskade er type II membranøs proliferativ glomerulonephritis eller kompakt deponeringssygdom (80%), og de andre 20% er vidt perifere Mesangial migration, de morfologiske og histokemiske egenskaber ved disse to glomerulonephritis er de samme som hos ikke-fedtholdig dystrofi-patienter.
En type III-variant er rapporteret, der er følsom over for glukokortikoider hos patienter med denne fænotype og lavt serumkomplement og nefrotisk syndrom.
Da komplet fedtundernæring ofte forekommer samtidig med diabetes, findes ofte ikke-diabetisk nefropati, og dets patologiske manifestationer kan ikke skelnes fra diabetisk nefropati uden fedtundernæring. Det er rapporteret hos patienter uden diabetes, patologiske manifestationer af glomerulonephritis, fedt Forholdet mellem underernæring og glomerulær sygdom er ukendt. Tuck et al rapporterede, at en lille fraktion af deres kapillærer har perifere mesenteriske implantater, subepithelial og intramembranøs aflejringer, men generelt er der ingen specielle Egenskaber, patientserumkomplement C3-niveauer er normale, ingen proteinuri, kun et lille fald i nyrefunktion.
Forebyggelse
Forebyggelse af fedtundernæring
Medfødte mennesker har ingen effektive forebyggende foranstaltninger, og dem, der erhverver sex, forhindrer hovedsageligt infektion og allergiske reaktioner for at forhindre sygdommen i at forekomme.
Komplikation
Komplikationer i fedtdystrofi Komplikationer, diabetes, hirsutism, hyperlipidæmi i leveren
Underernæring i fedt Foruden nyresygdom har patienter ofte symptomer, der ligner systemisk fedtundernæring, herunder: diabetes, hirsutisme, hepatomegali, mental retardering, hyperlipidæmi og subkutane knuder.
Symptom
Fedternæringssymptomer Almindelige symptomer Nitrogenæmi Proteinuri Enkel overkropstynde Begge sider af kinderne og anklerne konkave Muskelhypertrofi Fedtstofskifteforstyrrelser Knuder Kæmpe tungen Mavesmerter Hypertension
1. Nyrepræstation
20% til 50% af patienter med lipodystrofi udvikler nyresygdom, og ca. 10% af patienter med tæt deponeringssygdom er delvis lipodystrofi, og mere end 20 år efter at have vist symptomer på fedtende dystrofi, signifikante nyrearbejder Patienter med nedsat nyre er normalt asymptomatisk proteinuri og mikroskopisk hæmaturi, og nogle få er kendetegnet ved nefrotisk syndrom.Den mest markante serologiske abnormitet ved denne sygdom er et fald i C3 i blodet.
På grund af de kliniske fund af denne sygdom er der proteinuri, grov hæmaturi, mikroskopisk hæmaturi, pyuri, akut mavesmerter, feber, ødemer, hyperlipidæmi, hypertension og azotæmi. Hos patienter med systemisk lipodystrofi kan nyresygdom også ses. Syndrom manifestationer, så diagnosen af pyelonephritis, kronisk glomerulonephritis eller akut glomerulonephritis stilles ofte hos forskellige patienter.
Arten af nyrelæsioner hos denne patient er også variabel, herunder akut glomerulonephritis, pyelonephritis, ensom proteinuria og hæmaturi. Anatomiske abnormiteter hos patienter med delvis lipodystrofi er almindelige, herunder hydronephrosis og udvidelse af opsamlingssystemet. .
2. Systemydelse
Forekomsten af lipodystrofi er medfødt eller kan manifesteres gradvist i barndommen Medfødte patienter med lipodystrofi fødes ved fødslen, men diabetiske patienter optræder ofte i ungdomsårene og erhverver patienter med lipodystrofi inden begyndelsen af diabetes eller Efter fremkomsten er hyperlipidæmi, hyperproteinæmi og thyroid-hypermetabolisme karakteristiske, andre manifestationer inkluderer: høj (> 9%), muskelhypertrofi, multiple sygdomme, kæmpetunge, abdominal distension, subkutane knuder, lever Stor, hærdet, klitoris eller penil hypertrofi, febert adenom, hjerne atrofi, hemiplegi, tænkning, intelligens, stunting og hjertehypertrofi, en familie rapporteres at have arvelig lipodystrofi med multiple hemangioperiske blære sygdomme, men Det spekuleres i, at dette kan skyldes fortsættelsen af gener, der er forbundet med lipodystrofi, snarere end nogle af symptomerne på lipodystrofi.
Undersøge
Fed underernæringskontrol
1. Urinundersøgelse Synlig proteinuri, grov hæmaturi, mikroskopisk hæmaturi, pyuri, et lille antal nefrotisk syndrom i området for nefrotisk syndrom.
2. Blodprøver Hyperlipidæmi, hyperproteinæmi, hyperglykæmi, hyperinsulinæmi, urinstofnitrogen, forhøjet kreatinin og nedsat serumkomplement C3.
Regelmæssig røntgen, B-ultralyd, CT, EMG osv. Findes i nyrestørrelse, strukturelle abnormiteter og urinberegninger.
Diagnose
Diagnose og diagnose af lipodystrofi
Diagnosen af denne sygdom kan bekræftes på baggrund af typiske kliniske manifestationer og laboratorieundersøgelser og andre hjælpestests.
Det skal differentieres fra sklerodermi og andre fedtstofskifteproblemer og bør differentieres fra andre årsager til nefrotisk syndrom.
