Graviditet med polycytæmi
Introduktion
Introduktion til graviditet med polycythæmi Polycythæmi refererer til antallet af røde blodlegemer pr. Enhedsvolumen perifert blod. Hæmoglobin og hæmatokrit er højere end normalt, men ikke antallet af hvide blodlegemer og blodplader. Tidligere blev det kaldt polycythæmi i fremmede lande. Det er en helblodscytose, inklusive en stigning i antallet af hvide blodlegemer og blodplader. Det korrekte engelske navn skal være erythrocytose. Polycythemia er en gruppe af symptomer, der er forårsaget af enhver årsag, der kan forårsage erythrocytose. Ligesom anæmi er det ikke et navn på diagnostisk sygdom. Graviditet med erythrocytose ses hovedsageligt ved relativ polycythæmi. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,0035% Modtagelig population: gravide kvinder Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: hypertension, nyresten, galdesten, myelofibrosis, gigtøs arthritis, myelodysplastisk syndrom, akut leukæmi
Patogen
Årsager til graviditet kompliceret med polycythæmi
(1) Årsager til sygdommen
Polycythemia er en gruppe af blodsygdomme forårsaget af unormal stigning i røde blodlegemer på grund af forskellige årsager.
1. Etiologien af polycythemia vera Denne sygdomes etiologi er stadig uklar. I de fleste patienter er EPO-niveauerne i plasma og urin ikke forøget, men reduceres markant. Cellekultur viser antallet af EPO-receptorer i erythroid progenitorceller hos PV-patienter, affinitet. Der var ingen forskel mellem ekspressionen og det normale ekspression, og der blev ikke fundet nogen abnormitet i sekvensanalysen af EPO-genet. Ovenstående resultater viste, at patogenesen af sygdommen var fri for EPO-receptorer. Moderne undersøgelser viste, at PV ikke er overdreven proliferation af normale stamceller, men en enkelt Unormal klonal spredning af celleoprindelse.
2. Årsagen til sekundær polycythæmi:
(1) Kompenserende stigning i erythropoietin:
1 neonatal polycythæmi: normalt fuldtids neonatal hæmoglobin ved 180 ~ 190 g / l, røde blodlegemer ved (5,7 ~ 6,4) × 10 12 / L, hæmatokrit 53% ~ 54%, dette skyldes fosteret hos mor I en fysiologisk hypoxisk tilstand kan den nyfødte direkte optage ilt fra luften efter fødslen, og antallet af røde blodlegemer falder gradvist. F.eks. Kan neonatal hæmoglobin> 220 g / L, hæmatokrit> 60% diagnosticeres som neonatale røde blodlegemer. Hyperplasi, som kan være forårsaget af:
A. Overdreven blødning fra morkagen, overførsel mellem tvillinger (føtal overførselssyndrom) eller mellem mor og foster.
B. Utilstrækkelig placenta, såsom overmodne, graviditetsinduceret forgiftning, placenta previa osv.
C. Endokrine og metabolske abnormiteter, såsom medfødt binyrebakteriehyperplasi, neonatal hyperthyreoidisme, mødre diabetes osv.
2 højhøjde-polycythæmi: sygdommen skyldes lavere atmosfæretryk i platået, i fravær af ilt, sekundær erytrocytose forekommer, jo højere højde, jo lavere atmosfæretryk, jo lavere alveolært ilttryk, antallet af røde blodlegemer, hæmoglobin og Hæmatokriten er også højere. I en højde på 3500 m eller derover, med stigningen i højden, øges forekomsten af højhøjde-polycythæmi tilsvarende. Nogle af patienterne er først til platået, og nogle er beboere, der flytter til platået. Både mænd og kvinder kan være syge, og begyndelsesalderen er ikke særlig.
3 kroniske lungesygdomme: emfysem, langvarig bronkial astma, svær rygsøjle, lateral proces, der påvirker hjerte, lungefunktion, pulmonal hjertesygdom og multipel lungeemboli, på grund af utilstrækkelig oxidation af cirkulerende blod transpulmonal, ofte fulgt Erythroblastia producerer ca. 50% af patienter med kronisk lungesygdom øget volumen af røde blodlegemer; derudover kan kliniske manifestationer af Ayerza syndrom af kronisk progressiv bronchial astma, bronkitis, patienter med cyanose, ledsaget af erythrocytose, kombineres med højre ventrikel Hypertrofi og ekspansion og udvikling af kronisk kongestiv hjertesvigt.
De vigtigste patologiske ændringer er hærdning af lungearterien og dens grene, og nogle er medfødt stenose eller hypoplasi af lungearterien.
4 lungedyspnø-syndrom (Pickwickian-syndrom): på grund af åndedrætscenter, der påvirker patienter med dårlig alveolær ventilation, er dets kliniske træk fedme, hypercapnia, erythrocytose, patienter med sløvhed, kramper, cyanose, periodisk vejrtrækning, Til sidst fører det til højre hjertesvigt. Efter vægttab i individuelle tilfælde kan alveolær ventilation være normal, og symptomerne forsvinder.
5 hjerte-kar-sygdom: medfødt hjertesygdom såsom tetralogi af Faro, fuldstændig forskydning af store blodkar, ofte sekundær til erythrocytose, patogenesen skyldes kortslutning af blodcirkulation, reducerer arteriel iltmætning, stimulerer erythropoiesis Øget i erythropoiesis, ikke-cyanotisk medfødt hjertesygdom, patienter med kronisk hjertesvigt, lungetæthed og lungeventilatorisk dysfunktion, hvilket fører til langtidshypoxi, erythrocytose kan også forekomme, det andet punkt i erhvervet hjertesygdom Ventilsygdom og kronisk pulmonal hjertesygdom er ofte ledsaget af erythrocytose på grund af systemisk cirkulationsforstyrrelse og forhindring af lungeventilation, men graden af erythrocytose er mildere end den med medfødte hjertesygdom. Derudover er lungearteriovenøs fistel, halsvene og lungevene Blodkarets trafik osv.
6 hæmoglobinsygdom: på grund af den øgede iltaffinitet af unormal hæmoglobin binder det tæt med ilt, opretholder tilstanden af oxyhemoglobin og frigiver ikke let ilt til væv, hvilket forårsager vævshypoxi, som kan øge erythropoietin og erythrocytosis. I denne gruppe af tilfælde steg iltaffiniteten, ilt-dissociationskurven skiftede til venstre, vævet kunne reduceres med ilt, og vævets iltspænding blev reduceret.
7 unormal hæmoragisk sygdom: Denne gruppe af sygdomme, herunder nogle skader eller patologiske tilstande, hæmoglobin-iltoptagelse eller frigørelse af abnormiteter, i henhold til absorptionsbåndet og karakteristika, kan opdeles i methemoglobinemia, thiohemoglobinemia og carbonmonoxid hemoglobin Hæmoglobin osv., Fordi hæmoglobin mister sin evne til at binde sig til ilt, ikke kan transportere ilt til vævet, kan også forårsage mild sekundær polycythæmi.Den stigning i røde blodlegemer forårsaget af rygning skyldes det store antal mennesker, der ryger, langtidseksponering for høje koncentrationer af kulilte. Inhaleret kulilte har en stærk affinitet for hæmoglobin. Kulmonoxid kombineres med hæmoglobin for at erstatte ilt, hvilket forårsager hypoxi. Det kan forårsage mild erythrocytose i fremtiden. Hematocrit har et bestemt forhold til rygeforbrug. Stop med at ryge. Efter at plasmaet kan genvindes.
(2) Ikke-kompenserende forøgelse af erythropoietin:
1 Nyresygdom: Nyresygdom sekundær erytrocytose er den mest almindelige i nyrekræft, efterfulgt af polycystisk nyre, hydronephrosis, godartet nyreadenom, nyresarkom, nyretuberkulose osv. Sekundære nyretumorer og nyretransplantationer er også tilgængelige. Rapporteret af sekundær erythrocytose skyldes mekanismen for erythrocytose tumorer, cyster eller stillestående vand, der komprimerer nyrevæv, forhindrer blodgennemstrømningen, forårsager hypoxi i lokale væv, øger erythropoietinproduktionen i nyrerne, hvilket fører til erythropoietinproduktion. Forøget foruden tilstedeværelsen af erythropoietin RNA i udvaskningen af cystevæggen og væsken i cyste og nyrecancervævet i tumoren. Hvis det rå udvaskning af tumorvævet injiceres i dyret, kan erythropoiesis stimuleres, og patienten af nyretransplantationen kan Årsagen til erythrocytose kan være relateret til en stigning i erythropoietin forårsaget af nyreskade i selve modtageren.
2 andre tumorer: hepatocellulært carcinom er bekræftet for at have erythrocytose, erythropoietin-antigen er også blevet bekræftet i levercancerceller, erythrocytosis kan forbedres efter levercancer resektion, metastatisk leverkræft, hepatisk hemangioma, leverangiosarkom og andre synlige røde blodlegemer Forøget cirrhospatienter ser lejlighedsvis erytrocytose, kan være forbundet med hepatocellulært karcinom, udover levertumorer er der cerebellær hemangioblastom, livmoderfibroider, pheochromocytom, æggestokkræft osv., Individuelle rapporter om gastrisk kræft, prostatacancer , lungekræft, Hodgkins sygdom, spiserørstumorer osv. kan påvirke sekretionen af erythropoietin og derefter erythrocytosis.
3. Årsagen til relativ polycythæmi:
(1) Midlertidig polycythæmi: vedvarende opkast, svær diarré og overdreven sved: kan forårsage betydeligt tab af kropsvæsker, utilstrækkeligt vandindtag, kan forårsage et fald i plasmavolumen og en relativ stigning i erytrocytter.
(2) Pseudo-erythrocytose (relativ eller stress erythrocytose, Gaisbock syndrom): Årsagen er ukendt, nogle mennesker synes, det ikke er en uafhængig sygdom; andre synes, det er en godartet sygdom, der er rapporter om, at der kan være overdreven rygning , drikke, følelsesmæssig, kronisk angst, forhøjet blodtryk osv.
(to) patogenese
Under normale omstændigheder opretholdes mængden af røde blodlegemer i en tilstand af dynamisk ligevægt, der reguleres af erythropoietin, et relativt stabilt glycoproteinhormon med en relativ molekylmasse på 46.000 og et gen placeret på kromosom 7. Den lange arm produceres af de renale tubulointerstitielle celler, som også er iltføleren.Det sensionssted er et hæmoprotein, der kontrollerer ekspressionen af erythropoietin mRNA, når hypoxi eller anæmi. Stimulerer produktionen af erythropoietin; efter anæmi eller hypoxia korrektion har produktionen af erythropoietin en tendens til at være normal, hvilket er relateret til reguleringen af genekspressionsniveauer. Dyreforsøg har vist, at koncentrationen af erythropoietin i nyren er tæt på plasma-erythropoietin. Forhold; erythropoietin kan også produceres i voksen lever, men sidstnævnte har kun minimal reaktion på hypoxi og anæmi Normal erythropoietin er 4-26 U / L, når hæmoglobin falder til 105 g / L. Under stimulering af hypoxia er der en ændring i erythropoietin.Når mængden af røde blodlegemer stiger, gendannes niveauet af perifert blod erythropoietin. Under hypobarisk hypoxi er der ofte en stigning i perifert blod erythropoietin, især i tilfælde af vedvarende hypoxia, og erythropoietin kan formidle en stigning i mængden af røde blodlegemer, som kan være ledsaget af hypoxia. Reduktionen i plasmavolumen er ikke kun i stor højde, men også ved hypoxisk medfødt hjertesygdom, og der er en stigning i røde blodlegemer hos rygere.
Forebyggelse
Graviditet med forebyggelse af polycythæmi
Hovedsageligt til antikoagulation og blodpladebehandling kan det forhindre retrograd trombose og forhindre gentagelse af emboliserede blodkar, og samtidig behandle den primære sygdom, rette arytmi og fokusere på valvulær hjertesygdom og beslægtede sygdomme, der forårsager endokardielle læsioner. Effektiv behandling for at udrydde kilden til embolus og forhindre gentagelse. Der skal udvises omhu for at sikre, at patienterne forbliver i sengen i den akutte fase for at forhindre embolisering fra emboli. Samtidig, på grund af langvarig sengeleje, skal man også være opmærksom på sluge funktion og oral pleje for at forhindre aspiration lungebetændelse, urinvejsinfektion, hæmorroider og dyb venetrombose i nedre ekstremiteter.
Komplikation
Graviditet med komplikationer af polycythæmi Komplikationer hypertension nyresten stensten knoglemarv fibrose gigtartrit myelodysplastisk syndrom akut leukæmi
Almindelige komplikationer inkluderer højt blodtryk, blødning, trombose (cerebrale blodkar, blodkar i øvre og nedre ekstremitet, koronararterie, mesenterisk arterie, levervene, miltblodkar osv.), Gastroduodenalsår, nyresten, galdesten, gigt Gigt, myelofibrosis, leukæmi osv., Enkel venøs blodudladning kompliceret med emboli og myelofibrosis, med 32P eller kemoterapeutiske patienter med akut leukæmi, herunder akut granulocyt og akut granulocyt-monocytisk leukæmi, Der er også et lille antal lymfocytiske leukæmier. Dødsårsagen er trombose, efterfulgt af leukæmi, tumor, blødning og myelofibrose. Leukæmi forekommer ofte 5 til 12 år efter behandlingen, og nogle tilfælde bliver først til myelodysplastisk syndrom. Derefter konverteret til akut leukæmi, responsen på behandling er dårlig, i nogle tilfælde efter nogle få år er hæmatokritet normalt, og milten øges gradvist, kaldet den brugte fase (brugt fase); nogle tilfælde udvikler sig til myelofibrosis.
Symptom
Symptomer på graviditet med polycythæmi Symptomer Almindelige symptomer Hyperæmi Hypertensiv graviditet Hypertension Intrakranielle hæmorroider Konjunktival overbelastning Blodig næse Hæmorroider Hudkløe Hukommelsesforstyrrelse Synsvækkelse Døsighed
Symptomer på polycythæmi varierer meget, afhængigt af om patienten er relativ eller absolut, primær eller sekundær; patienter med forskellige stadier kan have forskellige kliniske manifestationer, bortset fra erythrocytose forårsaget af blodkoncentration, de fleste tilfælde udvikler sig Langsom, har ofte en asymptomatisk periode, der varer i flere måneder til flere år, nogle patienter kan føle en periode med svaghed og andre ikke-specifikke symptomer inden gennemgang; nogle lejlighedsvis findes i fysisk undersøgelse eller anden sygdomstest blodrutine, sekundær Symptomer på den seksuelle person maskeres ofte af symptomerne på den primære sygdom uden at forårsage patientens opmærksomhed.
Central nervesystem
Kan forårsage hævelse i hovedet, hovedpine, svimmelhed, svimmelhed, tinnitus, sløret syn og lemmer følelsesløshed osv. Andre inkluderer: nervøsitet, adfærdsændringer, utålmodighed, sløvhed eller søvnforstyrrelser, hukommelsestab, depression osv. I stress eller pseudo-erytrocytter Mere almindeligt i tilfælde af forøget sygdom.
2. Cirkulationssystem
Symptomer på kredsløbssystemet er forårsaget af venøs trombose eller thrombophlebitis forårsaget af højt blodvolumen og høj viskositet.I tilfælde af polycythemia vera dannes trombose ofte i forskellige dele for at frembringe tilsvarende symptomer. De almindelige dele er hjerne og omgivende. Blodkar, koronararterier, portaler, mesenteriske vener osv., Luft haster er mere almindelig ved erythrocytose, akut erythrocytose er ikke relateret til træthed, og sekundært til kronisk hjerte- og lungesygdom forværres åndenød efter anstrengelse, åndenød er ofte på grund af lungekarrene Overbelastning, der kan være de fleste lunge-blodkaremboli.
3. Mavetarmkanalen
Symptomerne er mere almindelige, kan have forøget gastrisk syre og øget gastrisk aktivitet, og nogle patienter kan kombineres med mave, tolvfingertarmsår, kan være relateret til lille blodkartrombose i maven eller tolvfingertarmen.
4. Blødning
Mere almindelig i polycythemia vera, kan have forskellige dele af blødning, men ikke alvorlige, såsom næseblødninger, blødende tandkød, hudpurpur eller ekkymose, menorrhagia, osv., Sekundær er sjælden, såsom kirurgi skal udføres, det er bedst Når sygdommen kontrolleres, blødning og endometrieskade, vævshypoxi og unormal masse og mængde blodplader (unormal blodplademorfologi, strukturelle abnormiteter, forkortet protrombinforbrugstid, nedsat blodpladefaktor III, dårlig blodpladeadhæsion og aggregering) , tilbagetrækning af blodpropper, reduktion af serotonin, øget fibrinolytisk aktivitet osv.).
5. Høj stofskifte
Symptomer som overdreven svedtendens, vægttab, diarré osv. På grund af hyperuricæmi kan forårsage gigtøs gigt, klage over ledssmerter, hvilket er sjældent i Kina, der kan være hudkløe under polycythemia vera, især efter at have taget et bad, Nogle patienter klagede, da de spurgte omhyggeligt, hvilket kan være relateret til hyperhistamin og sjældent ved pseudo og sekundær polycythæmi.
De mest fremtrædende tegn og diagnostik er ansigts-, hånd-, fod- og slimhinder er rødlige purpur; sekundært til kronisk hjerte- og lungesygdom og medfødt hjertesygdom, hår, mund, læber, membran og fingre, især i slutningen af tåen, Kombineret med membranstopning er nethindens vener åbenlyse åreknuder, sidstnævnte er ikke almindelig hos patienter med stress erythrocytose, fordi patientens røde blodlegeme er normal, sekundær til kronisk hjerte- og lungesygdom kan have hjerteforstørrelse, 3/5 tilfælde af polycythemipatienter Hypertension, stress (pseudo) er også almindelig, så det kaldes erythrocytosis hypertonica, i tilfælde af polycythemia vera, omkring 80% af tilfældene har splenomegaly, splenomegaly Osv., Kan være bare nogle få, mindre end 10 cm under ribbenene, mest i 1 ~ 5 cm, som har en diagnostisk betydning i sygdommen, andre årsager til polycythæmi-patienter med lille milt, i løbet af sygdommen, milt progressiv udvidelse Det er ofte indikeret, at sygdommen omdannes til ekstramedullær metaplasi, myelofibrosis eller leukæmi, og hepatomegali er relativt sjældent og tegner sig for 50% til 60% af polycythemia vera, mest inden for 4 cm fra ribben, sekundær Lever ikke stor.
6. Ydelse af den primære sygdom
I henhold til sygdommens historie og relaterede symptomer kombineret med dens egenskaber kan den bestemme typen af polycythæmi.
7. Ydelsen af overflod
Overbelastning i hud og slimhinder er purpurrød, med den mest åbenlyse hud og slimhinder på kinderne og konjunktival hyperæmi, såsom beruselse.
8. Forøget blodviskositet
Langsom blodgennemstrømning kan forekomme i perifere arterier, koronar eller cerebral arteriel trombose, kronisk DIC og blødningstendens, tandkødsblødning, næseblødninger og fordøjelseskanal, urinblødning og død af intrakraniel blødning.
9. Dårlig perfusion af lemmer og vitale organer forårsager følelsesløshed i hænder og fødder, svækket syn, svimmelhed, tinnitus og epileptiske anfald.
Klinisk type:
1 polycythemia vera (også kendt som Vaguez sygdom eller Osler sygdom) er en kronisk myeloproliferativ sygdom, hovedsageligt forårsaget af unormal erythroidcelleproliferation, hovedsageligt på grund af dysregulering af erythrocytteproduktion, der forårsager overdreven spredning af røde blodlegemer, som er kendetegnet ved antallet af røde blodlegemer og blod. Forøget kapacitet, øget blodviskositet, øget iltmætning i blodet, de fleste patienter med kongestiv splenomegali, etiologien af denne sygdom er stadig ukendt, studier har vist, at dens forekomst ikke er overdreven spredning af normale stamceller, men en unormal oprindelse af enkeltceller Forårsaket af klonal spredning.
2 Sekundær polycythæmi er for det meste en manifestation af kroppens kompenserende virkninger i fravær af ilt, såsom langvarig sygdom i høj højde og kronisk hjerte-lungesygdom, frigivelse og produktion af røde blodlegemer i milten og knoglemarven, så at i blodet En stor stigning i røde blodlegemer forårsager polycythæmi, der er kendetegnet ved en stigning i røde blodlegemer ledsaget af et fald i iltmætning.
3 Relativ polycythæmi er en stressreaktion i kroppen efter reduktion af plasmavolumen i blodet, såsom svær dehydrering, en stor mængde vanddrivende, unormal plasma og røde blodlegemer, relativt forøgede røde blodlegemer, i de kliniske fødselsforløb Alvorlig hypertensiv forstyrrelse af graviditet, hypovolemisk blodæmi, blodkoncentration, svær ødemer forårsaget af diuretika eller akut dehydrering af andre grunde, kendetegnet ved normalt eller nedsat antal røde blodlegemer, øget hæmatokrit og iltmætning grad normal.
Undersøge
Undersøgelse af graviditet med polycythæmi
Perifert blod
Hæmoglobinbestemmelse, antal røde blodlegemer, bestemmelse af hæmatokrit er den vigtigste eksperimentelle metode til diagnosticering af polycythæmi.Tabel 1 viser de diagnostiske kriterier for hæmatologi af erythrocytose, hvor hæmatokrit og hæmoglobin er mere nøjagtige, og faktorer, der påvirker antallet af røde blodlegemer, er mere . Antallet af hvide blodlegemer er stort set højere end normalt i polycythemia vera og mere end 10 × 10 9 / L i stress og sekundær, medmindre infektionen kombineres; men antallet af hvide blodlegemer i ca. 25% af tilfælde af polycythæmi Ingen stigning, antallet af blodplader i polycythemia vera er mere end halvdelen af tilfældene højere end 400 × 10 9 / L, op til 1000 × 10 9 / L eller mere, og andre faktorer hos polycythemia-patienter med flere blodplader i det normale interval .
2. Knoglemarvsundersøgelse
Behandling af knoglemarvsudsprøjtning har en vis værdi for den differentielle diagnose af ægte og sekundær polycythæmi. Forskellen mellem de to er ikke signifikant, men forholdet mellem ægte granuler og røde blodlegemer er næsten normalt. Granulat, rød og megakaryocyt 3 linier er alle normale. Hyperplasi, undertiden synlige umodne røde blodlegemer samlet i små dynger; mens sekundære mennesker ofte kun har røde blodlegemer, er hyperplasi, granulocyt og megakaryocyt-system ingen abnormiteter, så forholdet mellem granulocyt og rødt blodcelle system reduceres, knoglemarvsbiopsi er mere meningsfuldt ved differentiallogi Store, ægte knoglemarvsektioner i polycythæmi viste, at granulaterne, de røde og megakaryocytterne alle var spredt. Alle fedtceller blev erstattet af hæmatopoietiske celler. I 10% til 20% af tilfældene steg de retikulære fibre. Hvis retikulære fibre spredte sig, Dette er et vigtigt diagnostisk grundlag, mens det sekundære afsnit hovedsagelig er hyperplasi af røde blodlegemer, kan der stadig findes fedtvæv, mangel på retikulære fibre.
3. Blodvolumen
Ved diagnosticering af polycythæmi er bestemmelsen af røde blodlegemer med 51Cr eller 99Tc mærkningsmetode, samtidig bestemmelse af fuldblodsvolumen og bestemmelse af plasmavolumen ved 125I eller 131I human serumalbuminmetode et vigtigt diagnostisk trin, røde blodlegemer, mandlige> 36 ml / kg legemsvægt, Kvinder med> 32 ml / kg legemsvægt kan diagnosticere polycythæmi; patienter med relativ polycythæmi har højere hæmatokrit end normalt, mens røde blodlegemer er normalt, og plasmavolumen reduceres ofte sammenlignet med normale værdier, hvilket er nyttigt til diagnose.
4. ESR
Blodens erytrocytsedimenteringshastighed er normalt 1 ~ 2 mm / t, blodviskositeten er højere end normalt, og forholdet mellem blodets relative viskositet og vand er 8: 1 ～ 10: 1 (normal person er 3,5: 1 ～ 5,4: 1) (Oswald eller Hess) I henhold til viskositetsmåleren steg den relative tæthed af fuldblod mellem 1.061 og 1.083 (normal mand 1.055 til 1.065, hun 1.048 til 1.059).
5. Arteriel iltmætning
Hos patienter med polycythemia vera og sekundær polycythæmi er arteriel iltmætning mættet på grund af øget ikke-fysiologisk erythropoietin, mens arteriel iltmætning sekundært til øget erythropoietin er lavere end normalt (< 88%), såsom hjerte-kar-sygdom, arteriovenøs fistel, carbonmonoxid-hæmoglobinæmi, methemoglobinæmi og andre patienter på grund af ændringer i iltaffinitet, hvilket resulterede i øget erythropoietin, arteriel iltmætning faldt.
6. Blodsyreseparationskurve
Denne kurve viser forholdet mellem iltmætning og partielt ilt. Når det er normalt, er kurven S-formet. I standardtilstand er oxygenhalvmætningens partielle tryk (p-50) af normalt rødt blodlegemets hæmoglobin 3,54 kPa, så værdien reduceres, p -50 venstre skift, hvilket indikerer forøget affinitet af hæmoglobin for ilt; omvendt er p-50> 3,54 kPa højre skift, hvilket indikerer, at hæmoglobin har nedsat affinitet for ilt, og blodets iltadskillelseskurve kan indikere unormal hæmoglobin eller røde blodlegemer, når p-50 øges. Indholdet af 2,3-diphosphoglycerat reduceres.
7. Bestemmelse af erythropoietin
Da polycythemia vera er en klonal sygdom, er differentieringen af erythroid progenitorceller autonom og uafhængig af erythropoietin, så serumet fra patienter detekteres ved enzymbundet immunosorbent assay (ELISA) eller immunoradiometrisk assay (IRMA). Hormonet er ofte reduceret eller normalt (normal værdi: 6 ~ 32U / L), og sekundær polycythæmi skyldes overdreven produktion af erythropoietin på grund af unormal ilttransportmekanisme, kompenserende erythropoiesis eller på grund af godartede eller ondartede tumorer Som et resultat af dannelsen af eksogent erythropoietin, som er dannelsen af ikke-kompenserende erythropoietin, øges påvisningen af serum erythropoietin eller normal, og bestemmelsen af erythropoietin har referenceværdi.
8. Erythrocyttekoloni, der danner enhedskultur
Siden 1974 foreslog Prchal og Axelrad, at den røde blodlegemekolonidannende enhed (SFU-E) hos patienter med polycythemia vera ikke er afhængig af erythropoietin in vitro, denne spontane erythroid koloni kaldes endogen erythroid endogene kolonier. , EOEF), og patienter med sekundær polycythæmi har ikke dette EEG-karakteristiske, dannelse af erythroid-koloni skal tilføje en vis mængde erythropoietin i mediet, så kulturtest in vitro erythroid-kolonidannelsesenhed hjælper med to Identifikationen af personen anses nu for at være yderst specifik for diagnosen polycythemia vera.
B-ultralyd eller CT-undersøgelse af abdominale og lænde nyrer, livmoder, lever og hjerne med eller uden cyster eller tumorer; bestemmelse af hæmoglobinelektroforese, 2,3-diphosphoglycerat, methemoglobin, hemoglobin osv. Bidrager til sekundær polycythæmi Årsagen til beslutningen.
Diagnose
Diagnose og differentiering af graviditet kompliceret med polycythæmi
Den nøjagtige diagnose af polycythæmi afhænger hovedsageligt af laboratorieundersøgelser.Det første skridt er at bestemme, om der er en stigning i erythrocytter, og for det andet at bestemme, hvad der forårsager det.
Primært differentieret fra kronisk myeloide leukæmi (CML). Patienter med PV har ofte splenomegali og granulocytter, og avanceret perifer blodomodne granulocytter kan øges, så det skal differentieres fra CML Neutrofil alkalisk phosphatase score hos PV-patienter. Forhøjet, Ph1-kromosom og bcr / abl-mRNA er negativt, mens langsomme granulater er netop det modsatte. For nylig har det vist sig, at patienter med kronisk granulat også spontant kan danne CFU-E, så endogen CFU-E ikke kan bruges til at identificere PV og langsomme granuler.
